Синдром мальчика в пузыре презентация

Этот случай очень важен в истории медицины — и не только из-за печальной судьбы мальчика Дэвида Филлипа Веттера, но и из-за огромной цепочки этических проблем, которые она ставит и на которые до сих пор нет однозначного ответа.

Вспомним Толстого и его пассаж про несчастливые семьи. Семья Веттеров, благочестивых христиан, была несчастна из-за генетических проблем. Их старший сын, Дэвид Джозеф Веттер III, умер в возрасте семи месяцев. Диагноз страшен и почти не дает шансов: SCID, он же алимфоцитоз, он же синдром Гланцмана — Риникера, он же — тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), он же — тимическая алимфоплазия. После описываемого случая болезнь получит еще одно название.

Суть заболевания такова: генетический дефект нарушает работу вилочковой железы, в результате чего у родившегося ребенка отсутствуют (или почти отсутствуют) Т-лимфоциты, а B-лимфоциты есть, но не работают. Обычно это заболевание встречается с вероятностью 1:100 000 новорожденных (кроме индейцев навахо и апачей, там частота 1:2500). Однако, если мальчик рождается с этим заболеванием, вероятность того, что следующий мальчик будет таким же, — 50%.

Единственный шанс спасти жизнь новорожденному — пересадка костного мозга. В семье Веттеров потенциальный донор был — их дочь Кэтрин. Видимо, поэтому они решились все-таки родить наследника. Тем более что врачи из медицинского колледжа Бэйлора — Джон Монтгомери, Мэри Энн Стаут и Рафаэл Уилсон — заверили родителей, что если таки ТКИД случится, то можно будет поместить мальчика в стерильный бокс до пересадки костного мозга. О том, что будет, если костный мозг не подойдет, почему-то никто не подумал.

Ребенок родился, костный мозг не подошел. Мальчик остался жить в стерильном пузыре. Он был крещен дезинфицированной святой водой и остался в заключении на дюжину лет, почти до самой смерти.

Прежде чем попасть в стерильный кокон Дэвида, вода, воздух, продукты питания, подгузники и одежда тщательно дезинфицировались. К самому Дэвиду прикасались исключительно при помощи специальных пластиковых перчаток, вделанных в стенку пузыря. Игрушки, книги и другие предметы очищались от малейших остатков клея и этикеток, затем помещались в камеру, наполненную окисью этилена, и выдерживались там в течение четырех часов при температуре 60°C, после чего подвергались аэрации в течение 1-7 дней.

Мальчик стал психологически неустойчивым, раздражительным и депрессивным: он достаточно быстро понял, какая жизнь его ждет и чем он отличается от обыкновенных людей. В четыре года он проткнул свой пузырь забытым кем-то шприцем, пришлось рассказать Дэвиду о микробах и смертельной опасности. С тех пор у ребенка добавилась еще одна фобия: страх микробов.

Любопытно, что этическими вопросами процесса врачи задались один раз, в 1975 году. Тогда собрался консилиум, на котором Джон Монтгомери сказал, что, если бы у него была такая возможность, он осуществил бы подобный проект еще раз, с другим ребенком. Когда его спросили: «И долго вы намерены осуществлять такие проекты?» — тот ответил: «До тех пор, пока не решу, что из этого больше не выжать никакой информации — или пока исход проекта не будет ясен». Больше этических консилиумов не собиралось.

Когда Дэвиду исполнилось шесть лет, на нем решили поэкспериментировать специалисты из NASA, сделав мальчику скафандр для прогулок. Правда, мальчик долго не мог заставить себя надеть скафандр (там же микробы!), а потом — выйти из пузыря и увидеть впервые множество предметов. Так или иначе, лишь в шесть лет ребенок сделал больше шести шагов в одном направлении. А NASA опубликовало подробную статью об опыте постройки детского скафандра.

Начались 80-е. В правительстве США стали шуметь на тему слишком дорогого (уже более 1,3 миллиона долларов) эксперимента, становящегося неконтролируемым Дэвида и отсутствия надежд. Правда, было непонятно, что предлагается — убить его, что ли?

Назначили новых врачей, которые предложили накачать мальчика гамма-глобулином и антибиотиками, что тогда означало верную смерть. Родители напрочь отказались, и тогда команда потратила три года, чтобы убедить родителей разрешить-таки пересадку костного мозга — все от той же сестры. Нет, она не стала лучше подходить, но за десять лет появились какие-то результаты по борьбе с отторжением. Родителей уломали, операцию провели (и, кстати, вопреки желанию мальчика, засняли ее на кинопленку).

Оказалось, что операция стала смертным приговором. В костном мозге сестры Дэвида дремал вирус Эпштейна — Барр. Который, как тогда уже установил будущий нобелевский лауреат Харальд цур Хаузен, вызывает мононуклеоз и лимфому Бёркитта. Да, этот вирус есть почти у всех, но почти у всех его давит иммунная система, которой не было у малыша.

Сначала, в пузыре, у мальчика развился мононуклеоз, и его пришлось извлечь из пузыря. Впервые за 12 лет мама прикоснулась к сыну, а мальчик сразу же попросил кока-колы, о которой мечтал всю жизнь. Кока-колы не дали, обнаружили сотни опухолей. Лимфома Бёркитта, кома, смерть, развод родителей. У болезни появилось название — «синдром мальчика в пузыре».

Личному психологу и лучшему другу Дэвида Мэри Мерфи так и не дали опубликовать написанный по его просьбе «правдивый отчет о его жизни». А на надгробии написали трогательные слова: «Он так и не дотронулся до мира, но мир был тронут им».

По мотивам жизни Дэвида сняли кинокомедию «Парень из пузыря», где все заканчивалось хорошо.

Есть ли однозначное этическое решение у такого случая? Мы, если честно, не знаем. Но Дэвид Веттер заслуживает того, чтобы о нем помнили и задумывались каждый раз, когда встает вопрос, что лучше.

Понравилось? Подписывайся на канал БигПикчи в Яндекс Дзен!

Дэвид Веттер — ребенок ставший прототипом героев таких знаменитых фильмов как «Под колпаком» с Джоном Траволтой и «Парень из пузыря» с Джейком Джилленхолом в главной роли. В 1970-х и 80-х годах американские СМИ тщательно следили за судьбой этого необычно мальчика, рисуя его жизни как образец оптимизма и стойкости характера. Однако реальная история носит весьма трагический характер от момента его зачатия, до самой смерти.

Детство Дэвида прошло в больнице в стерильном боксе

Старший брат Дэвида умер в 7-ми месячном возрасте от генетического заболевания, которое делало его вилочковую железу дефективной и влияло на развитие иммунитета малыша (сейчас этот синдром относится к форме тяжёлого комбинированного иммунодефицита). Врачи сказали его родителям Кэрол Энн и Дэвиду Джозефу, что данная патология наследственная и не смотря на то, что у них уже есть здоровая старшая дочь, вероятность рождения ребенка с патологией составляет 50%. Однако они так хотели иметь сына-наследника, что пара решилась на 3-ю беременность. В те времена генетическое исследования и ЭКО не проводились.

По плану врачей, если у новорожденного обнаружится патология, то он сразу после рождения будет перемещен в «пузырь» стерильный бокс, а затем ему будет сделана пересадка костного мозга от его старшей сестры (единственное лечение данного заболевания). Однако, этот план полностью провалился, так как костный мозг сестры оказался несовместим с Дэвидом.

День рождения с семьей

Так временный пузырь превратился в постоянное жилище. Для врачей же Дэвид стал редкой возможностью для экспериментов. До 4 лет мальчик почти все время проводил в больнице, где по мере его роста для него переоборудовали новые боксы. Контактировать с ним можно было только через специальные резиновые перчатки. Всю еду, книги, одежду тщательно стерилизовали по 4-5 часов, прежде передать в изолированное пространство бокса.

Скафандр который изготовило НАСА для мальчика

В 5 лет произошел случай, который в последствии сказался на дальнейшей жизни мальчика. Обнаружив забытый в боксе шприц он наделал множество отверстий в его пластиковой оболочке, тем самым подвергнув свою жизнь опасности и врачам пришлось рассказать ему о его особенностях. После чего у него начались ночные кошмары и панические атаки. Ему везде мерещились опасности и микробы.

К 8-ми летнему возрасту НАСА присоединились к проекту и сделали для него скафандр, в котором он мог передвигаться. Его стоимость составила 50 000 $, что по тем временам было очень большой суммой. Однако Дэвид его очень не охотно надевал и использовал всего несколько раз, пока не вырос из него.

К началу 1980-х годов надежды на то, что донор или лекарство будут найдены почти не осталось и государство решили отказаться от финансирования проекта. За его время на уход за Дэвидом было потрачено 1 300 000 $. При этом отключение Дэвида от пузыря фактически было равно смерти. Врачи решились на пересадку костного мозга от сестры, который хоть и не подходил полностью, все-таки давал надежды. Пересадка была произведена 23 октября 1983 года она оказалась успешной и до декабря этого же года врачи надеялись на лучшее. Однако к концу года у Дэвида сильно поднялась температура и впервые в жизни появились признаки болезни. В начале февраля 1984 года он впал в кому. После его смерти в возрасте 12 — ти лет врачи провели вскрытие и обнаружили множественные опухоли и лимфому Бёркитта, которые были вызваны вирусом Эпштейна — Барр, которым был заражен костный мозг его сестры.

Дэвид незадолго до смерти

Одним из желаний Дэвида было попробовать на вкус Кока-колу, о которой он так много слышал по телевизору. Но из за жестких мер дезинфекции врачи не разрешали это сделать. Когда мальчик заболел после пересадки и его извлекли из пузыря, он попросил врачей разрешить ему попробовать напиток, но свое разрешение они ему не дали. Так он и скончался, не исполнив свое желание.

Здравствуйте, дорогие читатели!

Вам что-нибудь известно о мальчике в пузыре? Если нет, то прошу вашего внимания. Сегодня будет очень интересная история.

Итак, его звали Дэвид Веттер. Он родился 21 сентября 1971 года в Хьюстоне, Техас. Иммунитет у него был нулевым. Это генетическое заболевание называется тяжелый комбинированный иммунодефицит.

Родители Дэвида – отец Дэвид Джозеф Веттер-младший и мать Кэрол Энн Веттер — знали еще во время беременности женщины, что ребенок родится с таким диагнозом. Тем более что ранее от этого заболевания умер их старший сын Дэвид Джозеф Веттер III, не прожив и года.

Но врачи уговорили Кэрол рожать. Они обещали, что ребенку будет сделана пересадка костного мозга от старшей сестры Кэтрин, и после короткого курса лечения он полностью выздоровеет. Но на самом деле это были пустые обещания. Сразу же выяснилось, что Кэтрин в качестве донора не подходит. Но для проведения глобального эксперимента государство выделило очень большие деньги, и врачи ухватились за эту возможность. Также ими двигал азарт исследователей. Это и определило появление мальчика на свет.

Как только Дэвид родился, его сразу же поместили в специально сконструированный, полностью стерильный изолятор. Он представлял собой пузырь из поливинилхлорида с обеззараженной средой внутри. В нем, в хьюстонской больнице Св. Луки мальчик провел большую часть своей жизни. По мере роста Дэвида, его пузырь увеличивали и переводили в очередное помещение больницы.

Перед подачей в стерильный изолятор Дэвида воздух, воду, продукты питания, подгузники и одежду тщательно дезинфицировали при помощи специальных веществ. Долгим и трудоемким способом стерилизовали игрушки, книги и другие предметы для ребенка. В стенку пузыря были вделаны специальные перчатки, позволяющие прикасаться к мальчику. Кстати, крестили Дэвида дезинфицированной святой водой. Двигатели, с помощью которых в пузыре поддерживалось постоянное атмосферное давление, сильно шумели, поэтому с ребенком было сложно общаться.

В стенку пузыря были вделаны специальные перчатки, позволяющие прикасаться к Дэвиду

Вот так и жил Дэвид. Родители и ученые сделали все возможное, чтобы обеспечить мальчику жизнь, максимально приближенную к реальной. Конечно, его психологическое состояние нельзя было назвать стабильным. Регулярные терапевтические сеансы с ним проводились с трехлетнего возраста, когда ребенок отказался покинуть привычное пространство пузыря и войти в специально пристроенную игровую секцию.

Позже он научился прокалывать стенки пузыря при помощи забытого медиками шприца. Когда врачи это обнаружили, то объяснили мальчику, что из-за микробов его жизнь находится под смертельной угрозой. И он стал панически бояться микробов. Осознание собственной особенности тоже причиняло ребенку беспокойство. Он понимал, что, скорее всего, проведет в пузыре всю жизнь. Из-за этого у него случались приступы агрессии, а из-за недостатка общения он нередко впадал в депрессию.

Тем не менее, Дэвида обучали по обычной школьной программе. У него был портативный телевизор, купленный за счет больницы. Иногда он проводил время с семьей в специальном домашнем пузыре. Мальчик был очень близок со своей сестрой, но иногда у них случались стычки. Однажды через перчатки Дэвид ударил Кэтрин и убежал к другой стороне изолятора, где его было не достать. «Добрая» сестрица отключила пузырь от электросети, и брату, забравшемуся в специальный резервный отсек, пришлось умолять ее подключить жизнеобеспечение.

Также к Дэвиду приходили в гости сверстники. Однажды друг организовал для него специальный просмотр фильма «Возвращение Джедая». В местный кинотеатр мальчик добрался в особом транспортировочном пузыре, который использовался для поездок из больницы домой и обратно. А еще его часто посещали знаменитости, в том числе артисты и члены королевских семей, не говоря уже о постоянных репортерах.

Вот таким Дэвид был популярным ребенком. Забегая вперед скажу, что о его жизни был снят художественный фильм, ему посвящена песня, его история не раз обыгрывалась в сюжетах ситкомов и известных мультсериалов.

Дэвид со своей мамой Кэрол Энн Веттер

Когда Дэвиду исполнилось шесть лет, сотрудники НАСА преподнесли ему в подарок специально созданный скафандр. Он соединялся с пузырем при помощи матерчатой трубы с обеззараженной средой. Благодаря этому скафандру, мальчик получил возможность передвигаться вне своего изолятора.

Но Дэвид поначалу отказался облачаться в скафандр. Все-таки он сильно боялся микробов. Потом, дрожа от страха, он все же надел его и сделал свои первые несколько шагов в одном направлении (раньше его ограничивало пространство размером не более шести шагов). Со временем мальчик привык к скафандру, но почему-то надевал его очень редко. Видимо, в своем пузыре ему было комфортнее.

Дэвид впервые надел скафандр от НАСА

Когда Дэвид приблизился к подростковому возрасту, решение его проблемы так и не было найдено. Врачи стали опасаться за психическое состояние ребенка. Общественность все больше негативно высказывалась об этической стороне эксперимента. К тому же правительство США, потратившее на уход за особенным ребенком около 1 300 000 000 долларов, поставило вопрос о сокращении финансирования.

И тогда было принято решение все же провести операцию по трансплантации костного мозга Дэвиду от его сестры Кэтрин. Другого, более подходящего донора, так и не нашлось. Решение объяснялось определенными положительными результатами в недавних исследованиях по пересадке несовместимого материала.

Операцию сделали через внутривенные катетеры, пропущенные сквозь стенку пузыря. Это произошло 23 октября 1983 года. Два месяца Дэвид чувствовал себя нормально, но все еще оставался в пузыре. А в декабре у мальчика повысилась температура и случилось кишечное кровотечение. Лечение в пузыре было невозможным, и пациента извлекли из него. Но он почувствовал себя еще хуже и вскоре впал в кому.

Дэвид Веттер умер 22 февраля 1984 года в возрасте 12 лет. Оказалось, что в костном мозге его сестры содержался герпетический вирус, который не был обнаружен при предварительном исследовании. В результате в организме мальчика развилось несколько сотен злокачественных опухолей, и он умер от рака.

Дэвид похоронен рядом со своим старшим братом. Вот такая трагическая история…