Синдром мальабсорбции у детей шабалов

Синдром мальабсорбции у детей шабалов thumbnail

Синдром мальабсорбции у детей шабалов

Оглавление

Предисловие — 12
Предисловие к 6-му изданию — 14
Введение — 15
Педиатрия как раздел медицины — 15
История отечественной педиатрии (краткий очерк) — 40
Петербургская школа педиатров — 44
Московская школа педиатров — 53
Современное состояние здоровья детей и педиатрии в России — 60

Глава 1 
Медицинская этика и деонтология педиатра — 73
Медицинская этика — 82
Биоэтика — 95
Деонтология педиатра — 106
Педиатр и родители здорового ребенка — 107
Педиатр и родители больного ребенка — 112
Педиатр и здоровый ребенок — 115
Педиатр и больной ребенок — 119
Педиатр и коллеги — 123
Педиатр и ятрогения — 125

Глава 2
Психология больного ребенка (Д.Н. Исаев) — 132
Типы воспитания в семье — 133
Профилактика — 138
Жестокое обращение с ребенком — 138
Реакция личности ребенка на болезнь — 139
Семья и болезнь ребенка — 140
Внутренняя картина болезни (ВКБ) -1 42
Умственные способности и ВКБ — 142
Знания о здоровье — 143
Знания о внутренних органах и болезни — 144
Понимание ребенком процесса умирания и смерти — 145
Представления детей о влиянии лекарственных веществ на организм — 146
Роль жизненного опыта и перенесенных заболеваний — 146
Информация о болезни — 147
Преобладающее эмоциональное отношение — 148
Сопутствующие психотравмирующие обстоятельства — 149
Отношение родителей к болезни ребенка — 150
Влияние медицинского персонала и обстановки медицинского учреждения — 150
Восприятие проявлений болезни и представления о ней — 151

Глава 3 
Аномалии конституции и диатезы — 153
Экссудативно-катаральная аномалия конституции (ЭКАК) — 154
Аллергические диатезы — 164
Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции (ЛГАК) — 172
Нервно-артритический диатез — 178

Глава 4 
Синдром внезапной смерти — 183
Тактика педиатра при клинической смерти ребенка — 190

Глава 5
Дефицитные состояния — 197
Хронические расстройства питания — 201
Гипотрофии — 201
Паратрофия — 224
Гиповитаминозы — 227
Гипервитаминозы — 243
Г ипервитаминоз А — 244
Гипервитаминоз D — 244
Профилактика гипервитаминозов — 248
Побочные действия других витаминов — 248
Рахит — 249
Спазмофилия (рахитогенная тетания, детская тетания) — 278
Железодефицитные состояния — 282
Дефициты других макро- и микроэлементов — 296

Глава 6
Лихорадка и гипертермии у детей — 304
Субфебрильные состояния — 333

Глава 7
Болезни органов дыхания — 343
Острый стенозирующий ларинготрахеит (ОСЛТ, круп) — 348
Бронхиты — 356
Острый простой бронхит (ОПБ) — 356
Острый обструктивный бронхит (ООБ) — 365
Острый бронхиолит — 372
Острый облитерирующий бронхиолит — 378
Хронический облитерирующий бронхиолит — 380
Рецидивирующий бронхит (РБ) — 383
Рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ) — 390
Хронический бронхит (ХБ) — 396
Пневмония — 398
Очаговые пневмонии — 411
Сегментарные пневмонии — 415
Крупозная пневмония — 415
Интерстициальные пневмонии — 419
Основные особенности пневмоний, вызванных разными возбудителями — 421
Осложнения пневмонии — 428
Гнойные осложнения — 435
Диагноз и дифференциальный диагноз острых пневмоний — 439
Лечение больных острыми пневмониями — 441
Затяжные пневмонии — 458
Ателектазы — 463
Плеврит — 466
Пневмоторакс — 472
Бронхоэктатическая болезнь и локальный пневмосклероз — 474
Экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА) — 485
Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) — 488
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) — 489
Пороки развития бронхов, легких и легочных сосудов — 491
Наследственные заболевания легких — 496

Глава 8 
Аллергические заболевания 505
Анафилактический шок514
Сывороточная болезнь519
Крапивница и ангионевротический отек522
Атопический дерматит528
Респираторные аллергозы540
Бронхиальная астма 553
Поллиноз610
Пищевая аллергия614
Лекарственная аллергия 628
Аллергические реакции на насекомых635

Глава 9 
Заболевания органов пищеварения (Е.А. Корниенко, Н. П. Шабалов, Л.В. Эрман) — 638
Заболевания полости рта — 638
Грибковые поражения слизистой оболочки полости рта — 638
Острый герпетический стоматит — 639
Острый эзофагит (ОЭ) — 641
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь — 642
функциональные гастродуоденальные заболевания — 652
Функциональная диспепсия — 652
Аэрофагия — 658
Функциональная рвота — 659
Острый гастрит (ОГ) — 661
Хронический гастрит (ХГ), гастродуоденит (ХГД) — 666
Язвенная болезнь (ЯБ) — 684
Пидоростеноз — 701
Острая диарея — 706
Ротавирусная инфекция — 714
Кампилобактериоз — 716
Алиментарная диспепсия у младенцев — 718
Хроническая диарея — 721
Синдром мальабсорбции — 721
Внутриполостная мальабсорбция — 724
Врожденные гипоплазии поджелудочной железы — 724
Энтероцеллюлярная мальабсорбция с нарушением мембранного пищеварения — 728
Дисахаридазная недостаточность — 728
Лактазная недостаточность — 728
Сахаразо-изомальтазная недостаточность — 733
Энтероцеллюлярная мальабсорбция с нарушением всасывания — 736
Мальабсорбция глюкозы-галактозы — 736
Мальабсорбция фруктозы — 737
Первичная мальабсорбция солей желчных кислот — 738
Энтеропатический акродерматит — 739
Врожденная хлоридная диарея — 740
Врожденная натриевая диарея — 741
Энтероцеллюлярная мальабсорбция с нарушением пищеварения и всасывания — 742
Целиакия — 742
Постцеллюлярная мальабсорбция — 753
Экссудативная энтеропатия — 753
Дифференциальный диагноз синдрома мальабсорбции — 755
функциональные запоры — 759
Синдром раздраженного кишечника — 769
Хронические воспалительные заболевания кишечника (ХВЗК) — 778
Острый панкреатит (ОП) — 790
Хронический панкреатит (ХП) — 799
Гельминтозы — 809
Аскаридоз (Ascaridosis) — 810
Токсокароз (Toxocarosis) — 816
Трихоцефалез (Trichocephalosis) — 817
Энтеробиоз (Enterobiosis) — 819
Трихинеллез (Trichinellosis) — 821
Анкилостомидозы (Ancylostomiasis) — 823
rnMeHOAennA03(Hymenolepidosis) — 825
Дифиллоботриоз (Diphyllobothriosis) — 827
Тениаринхоз (Taeniarhynchosis) — 829
Тениоз (Taeniosis) — 830
Цистицеркоз (Cysticercosis) — 831
Эхинококкоз (Echinococcosis) — 832
Описторхоз (Opisthorchosis) — 835
Фасциолез (Fasciolosis) — 837
Дифференциальный диагноз гельминтозов — 837
Профилактика гельминтозов — 838
Лямблиоз (Lambliosis, Giardiasis) — 840

Читайте также:  Синдром гиперстимуляции яичников при эко форум

Глава 10 
Заболевания желчевыделительной системы — 844
Дисфункциональные расстройства билиарного тракта — 845
Острый холецистит (острый холецистохолангит) — 849
Хронический холецистит — 851
Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) — 858
Лечение детей с заболеваниями желчевыводящих путей — 861
Пороки развития желчного пузыря и желчных протоков — 867
Атрезия желчевыводящих путей — 867
Другие аномалии желчевыводящих путей — 870
Диспансерное наблюдение за детьми с заболеваниями желчевыводящих путей в условиях поликлиники — 871

Глава 11 
Хронические заболевания печени — 874
Врожденный гепатит (перинатальный гепатит, неонатальный гепатит) — 875
Хронический гепатит — 884
Жировой гепатоз — 899
Синдром Рея — 902
Цирроз печени — 905
Лечение больных хроническими гепатитами и циррозами печени — 921
Диспансерное наблюдение за детьми с хроническим гепатитом и циррозом печени — 927

Составители:
Н.П. Шабалов

Источник

6. Патология слизистой оболочки кишечника

Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиа-кия-спру, нетропическая спру).

Причины развития: врожденное хроническое заболевание тонкой кишки, обусловленное отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин, составную часть белка различных злаков (пшеница, рожь, ячмень, овес).

Диагностика мальабсорбции: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, клинический эффект от безглютеновой диеты, улучшение показателей абсорбции и рентгеновских данных при исключении глютена из диеты, улучшение морфологии тонкой кишки от применения безглютеновой диеты, рецидив морфологических нарушений после прекращения приема безглютеновой диеты.

Рентгенологические признаки: дилатация кишки – наиболее постоянный и важный симптом, особенно выражена она в среднем и дистальном отделах тощей кишки. Дилатацию кишки объясняют ее гипотонией. Расширение кишки отсутствует при панкреатической стеаторее и не является следствием повышенного содержания жира в кишке.

Возможна серологическая диагностика: определение содержания в сыворотке крови антиглиадиновых (АГА) антител, анти-эндомизиальных (ЭМА) и антиретикулярных (АРА) IgA-антител, Наличие этих антител считают специфическим для болезни, а их исследование может быть использовано для скрининга ближайших родственников больных, а также для установления частоты целиакии в популяции.

В копрограмме развернутой – наличие нейтрального жира и особенно жирных кислот и мыл, плоская сахарная кривая при нагрузке глюкозой, указывающая на нарушение абсорбции ди-и моновеществ.

Основным методом лечения является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен. Из каш разрешаются только рисовая, гречневая, кукурузная, приготовление тортов, пирожных, печенья из соевой, рисовой муки, крахмала. Диета назначается даже при бессимптомном течении заболевания и должна соблюдаться в течение всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки, принимаемой ежедневно, вызывают выраженные изменения морфологической картины при биопсии.

Лактазная недостаточность. Лактазная недостаточность у детей и взрослых имеет неоднородную молекулярно-генетическую природу.

Существует две разновидности фермента: детская лактаза и более специфическая лактаза взрослого типа. В возрасте 3–5 лет происходит переключение генной регуляции синтеза фермента с детского на взрослый тип.

Различают 4 формы лактазной недостаточности:

1) первичная наследственная лактазная недостаточность: алактазия с аутосомно-рецессивным (возможно, и доминантным) типом наследования;

2) транзиторная лактазная недостаточность недоношенных;

3) гиполактазия взрослого типа (персистенция детской формы лактозы);

4) вторичная лактазная недостаточность (при энтеритах, пищевой аллергии, целиакии, иммунодефицитных состояниях). Клинические проявления в виде диареи после приема молока. Диагностика: диарея, в копрограмме рН

Биопсия тонкой кишки – у лиц с первичным дефицитом морфологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки обычно не находят, еюноскопия – чаще без особенностей, визуальная эндоскопическая картина слизистой – положительный эффект при отмене молочных продуктов, ухудшение состояния (диарея) после приема молока.

Читайте также:  Синдром длительного раздавливания клиника лечение

Лечение, если лактазная недостаточность имеет место у ребенка, который вскармливается грудью, имеет 2 варианта.

1. Если ребенок имеет клинические и лабораторные признаки лактазной недостаточности, но прибавляет в массе, кормление грудью следует продолжить, но исключить из диеты матери молоко и молочные продукты, а также говядину.

2. Если на фоне лактазной недостаточности масса тела ребенка не увеличивается или уменьшается при достаточном количестве грудного молока, а терапевтические мероприятия не дают положительного эффекта, необходимо прекратить кормление грудью и перевести на питание безмолочными или низколактозными смесями. При правильно поставленном диагнозе клинический эффект отмечается уже в первые 2—3-ое суток.

Сахаразная и изомальтазная недостаточность. Диагностика: рецидивирующий понос, рвота после приема сахарозы, задержка физического развития, начало заболевания после перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, улучшение общего состояния после исключения из диеты сахарозы и крахмала, плоская гликемическая кривая после нагрузки сахарозой, нормальная, как правило, кривая при нагрузке глюкозой, хроматография сахаров мочи, копрограмма, как при лактазной недостаточности.

Лечение: элиминационная диета.

Экссудативная энтеропатия. Экссудативная энтеропатия (про-теинтеряющая энтеропатия) характеризуется повышенным выделением вследствие повышенной проницаемости кишечника белка в просвет кишечника из крови и потерей белка с калом.

Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной эн-теропатии.

Первичные – врожденное генерализованное заболевание лимфатической системы, избирательно локализующееся в кишечнике. В зарубежной литературе их характеризуют как самостоятельную нозологическую единицу.

Патогенез: повышенная транссудация белка возникает при увеличении давления в лимфатических сосудах кишечника.

Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии – целиакия, гастроэнтерит, непереносимость белка коровьего молока и множество других заболеваний.

Патогенез: повышенная проницаемость кишечных мембран для макромолекул.

Клиника и диагностика: отечный синдром; сыворотка крови снижение общего уровня белка, г-глобулинов, холестерина: в копрограмме: как при целиакии за счет нарушения всасывания жира и его транспорта (нейтральный жир, жирные кислоты, мыла); рентгеноскопия кишечника: рентгенологические изменения связаны с отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях можно обнаружить псевдополипозные проявления. Эндоскопическая картина отличается разнообразием: при сохранной складчатости слизистой тощей кишки, бледно-розовом или розовом ее цвете с выраженным сосудистым рисунком, сочетающимся иногда с точечными ге-моррагиями, лимфофолликулярной гиперплазией, наблюдается также свободная гиперплазия слизистой в виде многочисленных выбуханий.

Биопсия: по данным Waldmann, при экссудативной энтеропа-тии выявлены изменения лимфатической системы слизистой оболочки и брыжейки тонкого кишечника, которые получили название кишечной лимфангиэктазии – расширение лимфатических сосудов, интерстициальный отек.

Лечение.

1. Диета с низким содержанием жира, рекомендуется назначение триглицеридов, содержащих жирные кислоты со средней цепью, поскольку их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника и они способны снижать давление в интестинальных лимфатических сосудах. Ограничивают поваренную соль.

2. В/в введение белковых препаратов.

3. Симптоматическая терапия.

Непереносимость белка коровьего молока. Непереносимость белка коровьего молока встречается чаще всего у детей преимущественно в возрасте до 2-х лет, примерно у 1 на 200 детей младшего возраста.

Патогенез: иммунная реакция на белки, в основном /? – лак-тоглобулин (именно этого белка нет в женском молоке). Клинические проявления в виде диареи.

Диагностика: острая симптоматика должна купироваться в течение 48 ч, а хроническая – в течение 1 недели после прекращения кормления молоком. При эндоскопии и биопсии тощей кишки: развиваются изменения, напоминающие случаи нелеченой це-лиакии, хотя и не столь выраженные повышенный титр антител к белку коровьего молока.

Лечение: элиминация коровьего молока, а если необходимо и сои.

Недостаточность энтерокиназы. Энтерокиназа активирует панкреатический трипсиноген, переводя его в активный энзим трипсин. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается переваривание белков в кишечнике. Встречается только у детей.

Читайте также:  Синдром кушинга у лошадей лечение

Клинические проявления: диарея, отеки, гипопротеинемия, в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы практически отсутствует, в то время как активность амилазы и липазы не изменена.

Лечение: заместительная терапия ферментами поджелудочной железы.

Абетолипопротеинемия. Абетолипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) состояние, при котором отсутствует необходимый для образования хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности апо-В-протеин, что приводит к переполнению энтероцитов жирами, нарушается всасывание жиров.

Клинические проявления на первом году жизни, выявляется задержка развития. Каловые массы обильны и обесцвечены, живот растянут. Психическое развитие несколько отстает. Характерно в возрасте после 10 лет появление мозжечковых симптомов В подростковом возрасте развивается атипичный пигментный ретинит. Диагностика: обнаружение акантоцидов в периферической крови, гипохолестеринемия (200–800 мг/л), отсутствие или минимальное количество б-, в-липопротеинов (б– или в-липопротеинемия), выраженная аккумуляция натощак липидов в ворсинках энтероцитов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.

Лечение: ограничение жиров с длинной цепью, витамины А, Д, Е, К, употребление триглицеридов со средней длиной цепи, Нарушение транспорта аминокислот.

Диагностика: на основании тонкослойной хроматографии аминокислот мочи, сыворотки крови.

Витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-П дефицит). Дефицит транскобаламина-II, белка, необходимого для кишечного транспорта, витамин В12, ведет к тяжелой мегалобластичекой анемии, диареи, рвоте.

Лечение: витамин В12 по 1000 мкг/неделю при дефиците транскобаламина-II и 100 мкг/месяц при других заболеваниях, Врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты.

Клиника – мегалобластическая анемия, снижение интеллекта Хлортеряющая диарея – это редкое специфическое врожденное заболевание, обусловленное дефектом транспорта хлоридов в подвздошной кишке. Клинические проявления: изнуряющая диарея с момента рождения в результате накопления ионов хлора в просвете кишечника.

Диагностика: диарея, гипокалиемия, гипохлоремия, алкалоз. В других отношениях абсорбционная функция кишечника не нарушена. Лечение: дополнительно добавляют в питание калий, ограничивают потребление хлоридов.

Энтеропатичекий акродерматит обусловлен нарушением всасывания Zn.

Клиника: дерматит (сыпь в местах перехода кожи в слизистую оболочку), может быть алопеция, диарея, задержка развития, снижение Zn в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы.

Лечение: сульфат цинка 150 мг/сутки.

Синдром Менкеса. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос) обусловлен нарушением транспорта Cu (меди). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиника: задержка роста, аномалия волос, мозжечковая дегенерация.

Диагностика: на основании клиники и снижения Cu в сыворотке крови.

Прогноз неблагоприятный.

Синдром Уиппла. У детей практически не встречается.

Этиология: считают, что палочковидные микроорганизмы с поражением в том числе тонкого кишечника.

Клиника: лихорадка, диарея, артралгия, полисерозит.

Диагностика: биопсия в двенадцатиперстной кишке, выявляют PAS-положительные макрофаги, а в слизистой оболочке можно выявить бактерии.

Методы постановки диагноза.

I этап. Выявление синдрома мальабсорбции.

По клиническим признакам:

1) потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите – снижение всасывания жира, белка, углеводов;

2) обильный зловонный стул – снижение всасывания жира;

3) мышечная слабость, отеки – снижение всасывания белков;

4) метеоризм, урчание в животе, обильное отхождение газов – переваривание углеводов кишечной микрофлорой;

5) парастезии, боль в костях, тетания – снижение всасывания Са и витамина D;

6) мышечные судороги – избыточная потеря К и Mg;

7) геморрагический синдром – снижение всасывания витамина К;

8) глоссит, стоматит, хейлит – дефицит витамина В12, фолие-вой кислоты и других витаминов группы В;

9) акродерматит – дефицит Zn.

II этап. Исключение инфекционного генеза энтеропатии.

III этап. Установление типа (фазы) нарушения пищеварения (полостное, пристеночное-мембранное):

1) при нарушении полостного пищеварения (преэнтеральные механизмы) выявить его причины: нарушение функций желудка, экскреторная недостаточноть поджелудочной железы, дефицит желчи (уменьшение образования, нарушение выведения или реабсорбции в кишечнике);

2) при нарушении пристеночного пищеварения (энтеральные механизмы) можно использовать следующие приемы: сроки (возраст больного) манифестации заболевания, связь манифестации заболевания с особенностями питания ребенка, связь ухудшения стула с особеностями питания ребенка. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.

Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.

Источник