Синдром мальабсорбции у детей мкб

Описание
Причины
Симптомы (признаки)
Диагностика

Краткое описание

Синдром мальабсорбции может быть обусловлен дефектом любого этапа пищеварения или патологией любого из органов ЖКТ.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

K90 Нарушения всасывания в кишечнике

Причины

Этиология • Гипервитаминоз и гиповитаминоз Е • Синдром нарушенного всасывания глюкозы и галактозы (*182380, 22q13.1, ген трансмембранного натриевого переносчика глюкозы SLC5A1, r).

Симптомы (признаки)

Клинические проявления различны, т.к. нарушения всасывания могут касаться одного или нескольких питательных веществ • Изменённый зловонный кал, на поверхности воды в унитазе можно наблюдать плёнки жира или капли масла • Потеря массы тела • Отёки и асцит, возникающие вторично при гипоальбуминемии • Вторичная анемия вследствие нарушения всасывания железа, витамина В12, фолиевой кислоты или их сочетания • Боли в костях или переломы вследствие дефицита витамина D • Парестезии или тетания из — за дефицита кальция • Кровоточивость вследствие дефицита витамина К • Невропатии и другие проявления гиповитаминоза Е • Мышечная слабость вследствие дефицита калия.

Диагностика

Диагноз основывают на клинических данных и подтверждают лабораторными тестами.

• Анализ содержания жиров в кале. Положительный результат окраски суданом указывает на экскрецию с калом более 15 г жиров в день. Содержание жира определяют в 72 — часовых пробах кала. В норме всасывается 93–95% поступивших с пищей жиров. Заболевание поджелудочной железы часто сочетается с экскрецией жиров в количестве, превышающем 20–30 г/день.

• Тест всасывания d — ксилозы, не требующей для всасывания ферментативного расщепления или образования мицелл, применяют для оценки целостности слизистой оболочки кишечника. Принимают 25 г внутрь. В моче, собранной за 5 ч, должно содержаться по меньшей мере 4–5 г d — ксилозы.

• Проба на невсосавшиеся углеводы. Поступление невсосавшихся углеводов в толстую кишку и ферментация их бактериями снижает рН кала; состояние особенно часто встречают при дефиците лактазы, а также при целиакии и синдроме короткой кишки.

• Исследование функций поджелудочной железы. Содержание бикарбоната и общего выделения жидкости из двенадцатиперстной кишки после стимуляции секретином с последующим использованием панкреатического химотрипсина (бентирамидная проба) для высвобождения парааминобензойной кислоты, выделяемой с мочой; экскреция с мочой, составляющая менее 60%, предполагает недостаточность поджелудочной железы.

• Измерение уровня каротина в крови. Витамин А жирорастворим, а уровень каротина определяется метаболизмом витамина; низкий уровень сывороточного каротина при нормальном потреблении витамина А может оказаться информативным для оценки мальабсорбции жиров.

• Рост бактерий •• Посев аспиратов тощей кишки. Отклонение от нормы: >104 микроорганизмов/мл. С уверенностью можно предполагать дисбактериоз при наличии облигатных анаэробов (клостридий и бактероидов), факультативных анаэробов (лактобацилл и энтерококков) или бактерий кишечной группы •• Дыхательные тесты на наличие солей жёлчных кислот основаны на способности бактерий деконъюгировать 14С — меченый холат глицина прежде, чем он сможет всосаться. Затем 14С — глицин трансформируется в 14СО2, а его содержание измеряют в выдыхаемом воздухе у больных с целью выявления чрезмерного роста бактерий •• Тест на индикан и 5 — гидроксииндолуксусную кислоту в моче: повышенное содержание обусловлено увеличением метаболизма триптофана; тест неспецифичен, т.к. изменение уровней метаболитов триптофана выявляют также при карциноидном синдроме и болезни Уиппла.

• Рентгенография тонкой кишки — информативный диагностический метод, особенно при контрастировании воздухом. Депонирование или флоккуляция бария предполагает целиакию. Утолщённые складки наблюдают при болезни Уиппла, лимфоме, амилоидозе, радиационном энтерите, синдроме Золлингера–Эллисона и эозинофильном энтерите.

• Экскреторная проба Шиллинга. Применяют для диагностики нарушения всасывания витамина В12. Первый этап пробы Шиллинга — приём меченого 57Co витамина В12 с последующим определением радиоактивности мочи. Второй этап — повторение теста после введения внутреннего фактора. Неполный сбор мочи — частая причина заниженных результатов, поэтому одновременно проводят анализ радиоизотопов в плазме крови. Низкие показатели в плазме крови и моче позволяют говорить о снижении всасывания. Нормализация результатов после второго этапа пробы указывает на наличие B12 — дефицитной анемии и дефицит внутреннего фактора. Низкие показатели второй стадии экскреторной пробы часто обусловлены тяжёлой целиакией, чрезмерным ростом бактерий, резекцией или воспалением терминальной части подвздошной кишки, где происходит всасывание. Наличие в желудочном соке высокого титра АТ к внутреннему фактору также может вызвать заниженный результат в тесте с приёмом внутреннего фактора.

• Биопсия тонкой кишки. Уплощение ворсинок с инфильтрацией воспалительными клетками характерно для целиакии, изолированное уплощение ворсинок наблюдают при инфекционном энтерите, лямблиозе, лимфоме и чрезмерном росте бактерий.

Тактика лечения при специфических причинах мальабсорбции • Недостаточность поджелудочной железы возникает при хроническом панкреатите, карциноме поджелудочной железы, муковисцидозе. Возможны изменения в пробах с бентирамидом или секретином (исследование функций поджелудочной железы). Проводят заместительную терапию ферментами поджелудочной железы • Избыточный рост бактерий сопровождает изменения перистальтики (например, при СД и амилоидозе), дивертикулы тонкого кишечника, стриктуры (например, при лимфоме и болезни Крона) или образование слепых петель после гастрэктомии по Билльрот — II. Часто успешна антибактериальная терапия ампициллином или тетрациклином, возможна хирургическая коррекция анатомических изменений • Целиакия — см. Целиакия • Болезнь Уиппла — см. Болезнь Уиппла.

МКБ-10 • K90 Нарушения всасывания в кишечнике

Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Синдром мальабсорбции».

Источник

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Классификация
Симптомы
Возможные осложнения
Диагностика
Лечение
Профилактика
Прогноз
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Название: Мальабсорбция.

Мальабсорбция

Описание

Хроническое расстройство пищеварения, транспорта и всасывания питательных веществ в тонкой кишке. Симптомы мальабсорбции включают диарею, стеаторею, боль в животе, гиповитаминоз, потерю веса, астенический вегетативный синдром, нарушение электролитного обмена и анемию. Диагностика синдрома мальабсорбции основана на лабораторных методах (UAC, копрограмма, биохимия крови) и инструментальных методах (рентгенография тонкой кишки, МСКТ, УЗИ брюшной полости). Лечение направлено на устранение причин мальабсорбции, коррекцию витаминных, микроэлементных, белковых и электролитных дефицитов, дисбактериоза.

Дополнительные факты

Мальабсорбция (мальабсорбция в кишечнике) — это синдром, характеризующийся множеством клинических проявлений (диарея, стеаторея, полигиповитаминоз, потеря веса), развивающийся в результате нарушения пищеварительной и транспортной функций тонкой кишки, что в свою очередь приводит к патологическим изменениям обмена веществ. Синдром врожденной мальабсорбции диагностируется в 10% случаев; его проявления проявляются вскоре после рождения или в первые 10 лет жизни ребенка. Частота приобретенного мальабсорбции коррелирует с распространенностью причинно-значимых заболеваний (гастрогенных, гепатобилиарных, панкреатогенных, энтерогенных и др. ;).

Мальабсорбция

Классификация

В гастроэнтерологии синдром мальабсорбции классифицируется по степени тяжести:
• первая (легкая) степень (потеря веса до 10 кг, общая слабость, снижение работоспособности и некоторые признаки гиповитаминоза);
• вторая (умеренная) степень (потеря веса более 10 кг, тяжелый полигиповитаминоз, нарушение водно-электролитного гомеостаза, анемия, снижение уровня половых гормонов);
• третья (тяжелая) степень (значительная потеря веса, тяжелая поливитаминная и электролитная недостаточность, остеопороз, тяжелая анемия, отеки, судороги, серьезные эндокринные нарушения).
По происхождению они различают:
• синдром врожденной мальабсорбции (у пациентов, страдающих врожденными заболеваниями ферментной системы — синдромом Швахманна-Даймонда, муковисцидозом, болезнью Гартнупа и другими патологиями, связанными с дефицитом ферментов и нарушением транспорта веществ в клетках слизистой оболочки кишечника).
• Синдром приобретенного мальабсорбции (в результате энтерита, болезни Уиппла, синдрома короткой кишки, хронического панкреатита, цирроза печени и других приобретенных желудочно-кишечных расстройств).

Симптомы

У пациентов с синдромом мальабсорбции наблюдаются кишечные изменения: диарея, стеаторея, отечность и взрыва, иногда боль в животе. Боль, как правило, локализуется в верхней части живота, может распространяться на поясницу или иметь поясной характер при возникновении хронического панкреатита. У пациентов с дефицитом лактазы спазмы.
При мальабсорбции количество фекалий, как правило, заметно увеличивается, фекалии имеют кашу или водянистую, зловонную консистенцию. При холестазе и мальабсорбции жирных кислот фекалии приобретают жирный блеск (иногда крупица жира) и обесцвечивание (стеаторея). Со стороны нервной системы проявляется асеновегетативный синдром — слабость, усталость, апатия. Это связано с нарушением водно-электролитного гомеостаза и недостатком веществ, необходимых нервной системе.
Патологические изменения кожи: сухость, пигментные пятна, дерматит, экзема, выпадение волос, ломкость и помутнение ногтей, синяки — связаны с недостатком витаминов и минералов. Глоссит (воспаление языка) часто диагностируется по тем же причинам. Дефицит витамина К проявляется в образовании петехий (красных пятен на коже) и подкожных кровотечений.
При тяжелых нарушениях электролитного обмена и низком содержании белка в крови у пациентов отмечаются выраженные периферические отеки и асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Все пациенты с синдромом мальабсорбции склонны к прогрессирующей потере веса. Недостаток витаминов Е и В1 приводит к серьезным нарушениям нервной системы — парестезии, всем видам невропатии. Гиповитаминоз А приводит к «ночной слепоте» (сумеречное расстройство). Следствием дефицита витамина В12 является мегалобластная анемия (часто встречается у людей с болезнью Крона и синдромом короткой кишки).
Нарушение электролитного обмена проявляется в судорогах и мышечных болях (дефицит кальция в сочетании с дефицитом витамина D приводит к остеопорозу). У пациентов с гипокальциемией и гипомагниемией встречаются положительные симптомы Хвостека и Труссо. Симптом «мышечный валик» характерен для гипокалиемии, что свидетельствует о нарушении нервной системы. Кожная сыпь возникает при недостатке цинка и меди. При синдроме вторичной мальабсорбции у пациентов также наблюдаются симптомы, характерные для заболевания, вызвавшего их развитие.
Запор при беременности. Изжога в груди. Изменение веса. Истощение. Кашицеобразный стул. Метеоризм. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Слабость. Судороги. Тонические судороги. Тошнота после еды. Тухлая отрыжка.

Мальабсорбция

Возможные осложнения

Основные осложнения синдрома мальабсорбции связаны с недостатком питательных веществ, попадающих в кровь: анемия (дефицит железа и витамин-зависимый мегалобластик), нарушения фертильности, нейровегетативные нарушения, дистрофия, полиорганная патология, связанная с полиповитаминозом и дефицитом микроэлементов.

Диагностика

В случае синдрома мальабсорбции основные симптомы выявляются при лабораторных анализах крови, кала, мочи. Общий анализ крови может показать признаки анемии (дефицит железа и витамина B12), дефицит витамина K влияет на время протромбина (происходит пролонгация). Биохимический анализ показывает уровень альбумина в крови, кальция и щелочной фосфатазы. Тестирование витаминов.
Осмотр кала показывает увеличение его суточного объема (уменьшение во время голода). Копограмма показывает наличие мышечных волокон и крахмала в кале. При некоторых недостатках ферментов рН фекалий может изменяться. Если есть подозрение на абсорбцию жирных кислот, проводится тест на стеаторею.
Прежде чем собирать фекалии для исследования, необходимо, чтобы пациент потреблял около 100 г жира в день в течение нескольких дней. Затем ежедневно собирайте кал и определяйте количество жира в нем. Обычно это должно быть не более 7 грамм. Если содержание жира в кале превышает это значение, может возникнуть подозрение на нарушение всасывания. Если количество жира превышает 14 грамм, возможны функциональные нарушения в поджелудочной железе. В случае тяжелой мальабсорбции и целиакии с калом, половина или более жиров, полученных с пищей, выводятся из организма.
Функциональные тесты для выявления нарушений абсорбции в тонкой кишке — тест D-ксилозы и тест Шиллинга (оценка абсорбции B12). В качестве дополнительной диагностической меры проводится бактериологическое исследование кала. Рентгенологическое исследование может выявить признаки заболевания тонкой кишки: в некоторых петлях могут образоваться слепые петли из тонких, горизонтальных петель жидкости или газа, видны межкишечные анастомозы, дивертикулы, стриктуры, изъязвления.
Во время УЗИ брюшной полости, МСКТ и магнитно-резонансной томографии визуализируются органы брюшной полости и диагностируется их патология, которая может быть основной причиной развития синдрома мальабсорбции. Эндоскопия тонкой кишки выявляет болезнь Уиппла, амилоидоз и лимфангиэктазию кишечника, позволяет отобрать материал для гистологического исследования, аспирацию кишечного содержимого для бактериологического исследования (для чрезмерного загрязнения тонкой кишки микроорганизмами и наличия патологической флоры).
В качестве дополнительной диагностической меры оценивают состояние внешней секреции поджелудочной железы (секретин-церулеин, бентриамин, тесты LUND и PABA, определение уровня иммунореактивного трипсина); обнаружен синдром избыточного бактериального роста (дыхательные тесты на водород и углекислый газ); диагностировать дефицит лактазы (тест на лактозу).

Мальабсорбция

Лечение

При лечении синдрома мальабсорбции приоритетным является лечение заболевания, которое послужило причиной развития этого состояния.
В зависимости от тяжести и тяжести клинических симптомов гастроэнтеролог назначает пациенту специальную диету, витамины и микроэлементы, электролит и белковые смеси вводятся парентерально. Дисбактериоз корректируется с помощью про- и эубиотиков, проводится регидратация (восстановление жидкости, потерянной организмом). Если основное заболевание требует хирургического вмешательства, то пациенты проходят хирургическое лечение по поводу основной патологии. Хирургическое вмешательство часто назначают пациентам, страдающим от болезни Крона, кишечной лимфангиэктазии, болезни Гиршпрунга, а также от тяжелых осложнений воспалительного заболевания кишечника.

Профилактика

Профилактические меры против развития синдрома мальабсорбции должны быть направлены главным образом на профилактику заболеваний, способствующих его возникновению — расстройств пищеварительного тракта, воспаления кишечника, поджелудочной железы, печени, эндокринных расстройств. При врожденных дефектах ферментной системы профилактическими мерами будет своевременное выявление определенного дефицита фермента и его медицинская коррекция.

Прогноз

Иногда в легких случаях синдром мальабсорбции корректируется диетой. В других случаях прогноз этого заболевания напрямую зависит от течения основной патологии, степени тяжести мальабсорбции и недостаточного поступления веществ в кровь.
Если основной фактор, вызывающий этот синдром, устранен, устранение последствий длительной дистрофии может занять много времени. Прогрессирование мальабсорбции угрожает развитию терминальных состояний и может привести к смерти.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 165 в 17 городах

Источник

Общая часть

Целиакия (глютеновая энтеропатия)

— хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением толерантности к глютену, следствием которого является воспаление слизистой оболочки тонкого кишечника и

синдром мальабсорбции

Глютен — группа протеинов, содержащиеся в пшенице, ржи, ячмене. Токсическое действие глютена обусловлено веществом L-глиадин, которое входит в его состав. В тонком кишечнике больных целиакией выявляется атрофия ворсин, которая восстанавливается при исключении глютена из диеты. У пациентов с целиакией обнаруживаются гаплотипы HLA-DQ2 или HLA-DQ8.

Симптомами болезни являются: диарея, стеаторея,

синдром мальабсорбции

, снижение веса; признаки поливитаминной недостаточности (анемия, глоссит, стоматит, остеомаляция, остеопения, остеопороз). Примерно у 10% пациентов имеется герпетиформный дерматит.

Диагноз устанавливается на основании проявлений заболевания; данных лабораторных тестов (повышение титров антиглиаденовых антител; уровней антител к эндомиозину гладкомышечных клеток и тканевой трансглютаминазе); результатов визуализирующих методов обследования (УЗИ, КТ, МРТ, эндоскопическое и рентгенографические исследования тонкого кишечника) и биопсии тонкого кишечника (атрофия ворсин, гиперплазия крипт).

Лечение целиакии заключается в назначении аглютеновой диеты; применении

кортикостероидов

и витаминно-минеральных комплексов.

Классификация целиакии
- Типичная форма целиакии.
  Характеризуется развитием болезни в раннем детском возрасте. Основными проявлениями целиакии являются: диарея с полифекалией и стеатореей, снижение массы тела, задержка роста.
- Стертая форма целиакии.
  Характеризуется наличием внекишечных проявлений целиакии (железодефицитная анемия, геморрагический синдром, остеопороз, полиартралгии).
- Латентная форма целиакии.
  В течение длительного времени протекает субклинически. Впервые манифестирует у взрослых пациентов (у женщин в 30-40 лет; у мужчин ; в 40-50 лет) или у пожилых людей.

Эпидемиология целиакии
Частота возникновения целиакии различна в разных регионах. Наибольшее число случаев заболевания регистрируется в странах Западной Европы (в частности, в Финляндии, Ирландии), Австралии и Южной Америке — 1: (80-340) населения. Так, в юго-западной части Ирландии этот показатель составляет 1:150 населения, а, для сравнения, в Северной Америке — 1:5000; в частности, в США — 1: (4700-6000) населения. Среди жителей Китая, Японии, стран Африки и Ближнего Востока целиакия практически не встречается.
В развитии целиакии важное значение играют генетические факторы. У 10-15% членов семей (первой степени родства) пациентов с целиакией выявляются изменения тонкой кишки.
Заболевание манифестирует в детском возрасте (как правило, в возрасте 9-18 месяцев), однако может быть и более позднее начало болезни (у женщин в 30-40 лет; у мужчин в 40-50 лет) или у пожилых людей. Женщин с целиакией больше, чем мужчин в 2 раза. Показатели смертности от целиакии у пациентов, не соблюдающих аглютеновую диету составляют 10-30%. На фоне диеты этот показатель становится менее 1%. У больных целиакией повышен риск развития кишечных лимфом (возникают в 6-8% случаев в основном у людей в возрасте старше 50 лет) и аденокарцином кишечника.

Код по МКБ-10
Целиакия (глютеновая энтеропатия): K90.0

Источник