Синдром мальабсорбции у детей баранов
Синдромом мальабсорбции (СМА) называется комплекс симптомов, обусловленных нарушением пищеварения, транспортировки и всасывания питательных веществ слизистой тонкого кишечника. Согласно статистике, СМА является достаточно распространенной патологией.
Среди всех его форм в большинстве случаев диагностируются целиакия (непереносимость глютена – белка растительного происхождения), лактазная недостаточность (отсутствие фермента для переваривания молочного сахара) и мальабсорбция жиров.
При мальабсорбции нарушается усвоение не только белков, углеводов, жиров, а и микроэлементов (фосфора, цинка, магния, железа и др.), витаминов (В12, фолиевой кислоты и др.). Дефицит питательных веществ вызывает ряд симптомов со стороны ЖКТ. СМА встречается при целом ряде врожденных и приобретенных заболеваний.
Причины
Причиной синдрома мальабсорбции может стать врожденная непереносимость глютена — целиакия.
СМА может быть вызван множеством причин, которые являются основой классификации данной патологии.
Выделяют СМА:
- Врожденный, связанный с наследственной передачей патологии, проявляющийся с самого рождения малыша и в течение всей жизни.
Он может быть:
- первичным, обусловленным генетическими факторами нарушения расщепления определенных веществ (глютена, лактозы, жиров, сахарозы и др.);
- вторичным, то есть являться одним из проявлений врожденного заболевания (муковисцидоза, болезни Крона, дивертикула и др.).
- Приобретенный, который возникает в процессе развития ребенка.
Он также делится на:
- первичный, обусловленный острым инфекционным или аллергическим заболеванием кишечника;
- вторичный, связанный с хроническими заболеваниями других органов и систем (пневмонией, почечной патологией, панкреатитом, гепатитом и др.).
Развитие СМА у детей могут также вызывать:
- гормонально активные злокачественные опухоли;
- низкая активность ферментов поджелудочной железы вследствие аномалии развития железы или болезни;
- инфекционные и паразитарные заболевания;
- уменьшение поверхности всасывания вследствие травм кишечника, лучевой терапии, оперативного вмешательства (удаление большого фрагмента тонкого кишечника или синдром короткой кишки), действия некоторых лекарственных средств (Неомицина и др.);
- аномалия развития кровеносных или лимфатических сосудов кишечника.
Что происходит в организме при СМА
В норме переваривание пищи происходит в 3 фазы:
- расщепление белков, жиров и углеводов с помощью ферментов в просвете кишечника;
- всасывание конечных продуктов переваривания пищи с помощью микроворсинок энтероцитов (клеток слизистой кишечника);
- транспортировка питательных веществ по лимфатическим сосудам.
При нарушении любой из этих фаз у ребенка возникает мальабсорбция.
С учетом локализации расстройства пищеварения выделяют такие формы СМА:
- полостная: нарушения пищеварения врожденного характера в просвете кишечника;
- энтероцеллюлярная: связанная с нарушением мембранного пищеварения или транспортировки питательных веществ;
- постцеллюлярная: возникающая у детей старшего возраста, связанная с повышенным выделением белков плазмы крови в просвет кишки.
Неабсорбированные жиры выделяются вместе с жирорастворимыми витаминами, развивается гиповитаминоз. Соли желчных кислот при этом тоже плохо всасываются (микрофлора вызывает ограничение их всасывания). Они вызывают раздражение толстого кишечника, что и является причиной поноса у ребенка.
При нарушении переваривания углеводов они расщепляются ферментами микрофлоры до углекислоты, метана, водорода и жирных кислот, которые провоцируют понос. Образовавшиеся газы вызывают вздутие (метеоризм).
Для переваривания и усвоения белков необходим фермент энтерокиназа, выделяемый микроворсинками энтероцитов. При недостатке этого фермента развивается дефицит белков в организме.
СМА у ребенка в раннем возрасте приводит к тяжелым расстройствам обменных процессов, нарушению не только физического, а и психического развития. Особую опасность мальабсорбция представляет для грудничков, так как может быстро привести к истощению организма и даже к летальному исходу.
Симптомы
Одним из проявлений синдрома мальабсорбции может стать снижение веса ребенка при нормальном его аппетите.
Клинические проявления СМА отличаются разнообразием, что связано с различными видами мальабсорбции.
Заподозрить наличие этой патологии у ребенка позволяют такие симптомы:
- Диарея или понос – вначале может быть эпизодическим, а затем, по мере развития нарушений пищеварения, становится постоянным. Но характер стула зависит от формы мальабсорбции:
- при нарушении усвоения жиров отмечается стеаторея – выделение с испражнениями непереваренных жиров (6 г и более в сутки), что проявляется обильным количеством зловонного кала, имеющего жирный блеск;
- при недостаточности фермента дисахаридазы и нарушении переваривания углеводов в кишечнике развивается процесс брожения, проявлением чего будет пенистый необильный стул, наличие в анализе кала клетчатки и крахмальных зерен;
- для целиакии характерен обильный стул с неприятным резким запахом, жирный блеск кала и наличие непереваренной пищи в нем.
2. Резкая и значительная потеря массы тела в связи с недостатком питательных веществ, несмотря на нормальный рацион.
3. С дефицитом белка связано развитие отеков и даже асцита (свободной жидкости в брюшной полости).
4. Вздутие живота (метеоризм), сопровождающееся тошнотой и болями в животе.
5. Железодефицитная (гипохромная) анемия является вторичным симптомом мальабсорбции. Развитие микроцитарной анемии связано с нарушением всасывания фолатов и витамина В12.
6. Проявления гиповитаминозов:
- недостаточное количество витаминов С и К являются причиной повышенной кровоточивости, появления мелкоточечных кровоизлияний на коже в виде сыпи;
- дефицит витамина А вызывает нарушение зрения у детей («куриную слепоту»);
- недостаток витаминов группы В ведет к периферической нейропатии;
- авитаминоз D в сочетании с недостачей кальция ведет к нарушению формирования костной системы, деформациям и даже патологическим переломам костей, вызывает боли в конечностях, судороги.
7. Слабость, снижение активности, повышенная утомляемость ребенка связаны с хроническим гиповитаминозом и метаболическими нарушениями. Отмечается сухость кожи, заеды, глоссит (воспаление языка).
8. Возможно беспричинное повышение температуры.
9. С течением времени отмечается отставание от ровесников в росте и психоэмоциональном развитии, дистрофия.
Диагностика
Так как синдром мальабсорбции сопутствует целому ряду заболеваний, диагностика их может быть достаточно сложной и многоуровневой. В объем обследований обязательно будут входить не только лабораторные, но и инструментальные методы исследований, позволяющие подтвердить диагноз мальабсорбции и установить ее причину.
- Анализ крови (клинический и биохимический) позволяет обнаружить анемию (железодефицитную и микроцитарную), недостаток витаминов, белков и микроэлементов. Подтвердить мальабсорбцию может и сниженный уровень каротина (предшественника витамина А) в сыворотке при достаточном поступлении его с продуктами.
- Анализ кала проводится для определения наличия и количества жиров, обнаружения клетчатки, углеводов, мышечных волокон. Бактериологический анализ позволяет выявить патогенную микрофлору, диагностировать дисбактериоз.
- С целью оценки секреторной способности и диагностики недостаточности поджелудочной железы назначаются специальные тесты: тест на D-ксилозу, водородный тест с лактозой и другие.
- Для исключения муковисцидоза проводят потовый тест.
- Серологическое исследование крови для выявления антител к собственным энтероцитам проводится при подозрении на аутоиммунный процесс.
- Эндоскопическое исследование кишечника с забором биопсийного материала проводится для гистологической диагностики характера поражения слизистой пищеварительного тракта.
- Рентгенологическое исследование дает возможность выявить нарушения анатомической структуры (дивертикулы, свищи, язвенное поражение и др.), способные стать причиной мальабсорбции.
- МРТ и УЗИ брюшной полости применяются для диагностики поражений печени, поджелудочной железы – возможной причины вторичной мальабсорбции.
Для диагностики более редких причин СМА могут назначаться другие исследования. Проведение полного обследования и установление точной причины мальабсорбции крайне важно для выбора правильного лечения ребенка.
Важно по возможности раньше диагностировать заболевание и начать необходимое лечение, чтобы не допустить нарушений метаболизма.
Лечение
Основным методом лечения детей, страдающих СМА, является диетпитание. Лечащим врачом должен проводиться индивидуальный подбор продуктов в рационе:
- исключение тех, которые не усваиваются;
- предложение других, энергетически замещающих исключенные.
Так, например, в случае непереносимости сахарозы исключаются из рациона продукты, ее содержащие (картофель, сахар, манная каша, мучные изделия). По мере развития ребенка толерантность к сахарозе может повыситься, диета постепенно будет расширяться.
При непереносимости лактозы учитывается степень тяжести ее: при легкой можно только ограничить количество потребляемого ребенком молока. При тяжелой степени приходится полностью исключать и материнское молоко, и молоко животных, заменив его растительным (миндальным, соевым). При целиакии исключаются злаки, применяется ферментативная терапия.
При составлении индивидуального рациона для ребенка должны учитываться:
- характер выявленных врожденных или приобретенных расстройств, требующих незамедлительной коррекции;
- состояние функции поджелудочной железы, печени и почек;
- степень гипотрофии (снижения веса тела);
- возраст ребенка, от которого зависит чувствительность кишечника к пищевым нагрузкам;
- индивидуальные особенности ребенка (аппетит, предпочтения в выборе блюд и продуктов).
Во многих случаях проводится заместительная ферментативная терапия по назначению врача (Мезим, Креон, Панкреатин и др.). Следует уделять внимание уходу за ребенком и профилактике инфекционных осложнений.
При некоторых редких заболеваниях, сопровождающихся мальабсорбцией (болезни Гиршпрунга, Крона, осложнения хронических процессов), проводится специфическое консервативное или оперативное лечение.
Прогноз
Своевременная диагностика и адекватное лечение — залог хорошего самочувствия ребенка.
При своевременно проведенной диагностике и правильном лечении прогноз благоприятный. При незначительной дистрофии улучшение наступает в течение нескольких недель после применения диетпитания. Тяжелые метаболические нарушения требуют длительного восстановительного лечения. В случае развития угрожающих осложнений может наступить летальный исход.
Резюме для родителей
СМА сопровождает большое число болезней (врожденных и приобретенных). При выявлении у ребенка каких-либо проявлений мальабсорбции необходимо обращаться к врачу (педиатру или детскому гастроэнтерологу), чтобы выяснить причину ее и начать лечение. Только так можно избежать метаболических расстройств и развития тяжелой дистрофии.
Источник
6. Патология слизистой оболочки кишечника
Целиакия (глютеновая энтеропатия, глютеновая болезнь, целиа-кия-спру, нетропическая спру).
Причины развития: врожденное хроническое заболевание тонкой кишки, обусловленное отсутствием или снижением активности пептидаз щеточной каймы тонкой кишки, расщепляющих глиадин, составную часть белка различных злаков (пшеница, рожь, ячмень, овес).
Диагностика мальабсорбции: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, клинический эффект от безглютеновой диеты, улучшение показателей абсорбции и рентгеновских данных при исключении глютена из диеты, улучшение морфологии тонкой кишки от применения безглютеновой диеты, рецидив морфологических нарушений после прекращения приема безглютеновой диеты.
Рентгенологические признаки: дилатация кишки – наиболее постоянный и важный симптом, особенно выражена она в среднем и дистальном отделах тощей кишки. Дилатацию кишки объясняют ее гипотонией. Расширение кишки отсутствует при панкреатической стеаторее и не является следствием повышенного содержания жира в кишке.
Возможна серологическая диагностика: определение содержания в сыворотке крови антиглиадиновых (АГА) антител, анти-эндомизиальных (ЭМА) и антиретикулярных (АРА) IgA-антител, Наличие этих антител считают специфическим для болезни, а их исследование может быть использовано для скрининга ближайших родственников больных, а также для установления частоты целиакии в популяции.
В копрограмме развернутой – наличие нейтрального жира и особенно жирных кислот и мыл, плоская сахарная кривая при нагрузке глюкозой, указывающая на нарушение абсорбции ди-и моновеществ.
Основным методом лечения является диета с исключением всех продуктов, содержащих глютен. Из каш разрешаются только рисовая, гречневая, кукурузная, приготовление тортов, пирожных, печенья из соевой, рисовой муки, крахмала. Диета назначается даже при бессимптомном течении заболевания и должна соблюдаться в течение всей жизни больного. Необходимо помнить, что даже 100 мг пшеничной муки, принимаемой ежедневно, вызывают выраженные изменения морфологической картины при биопсии.
Лактазная недостаточность. Лактазная недостаточность у детей и взрослых имеет неоднородную молекулярно-генетическую природу.
Существует две разновидности фермента: детская лактаза и более специфическая лактаза взрослого типа. В возрасте 3–5 лет происходит переключение генной регуляции синтеза фермента с детского на взрослый тип.
Различают 4 формы лактазной недостаточности:
1) первичная наследственная лактазная недостаточность: алактазия с аутосомно-рецессивным (возможно, и доминантным) типом наследования;
2) транзиторная лактазная недостаточность недоношенных;
3) гиполактазия взрослого типа (персистенция детской формы лактозы);
4) вторичная лактазная недостаточность (при энтеритах, пищевой аллергии, целиакии, иммунодефицитных состояниях). Клинические проявления в виде диареи после приема молока. Диагностика: диарея, в копрограмме рН
Биопсия тонкой кишки – у лиц с первичным дефицитом морфологических изменений слизистой оболочки тонкой кишки обычно не находят, еюноскопия – чаще без особенностей, визуальная эндоскопическая картина слизистой – положительный эффект при отмене молочных продуктов, ухудшение состояния (диарея) после приема молока.
Лечение, если лактазная недостаточность имеет место у ребенка, который вскармливается грудью, имеет 2 варианта.
1. Если ребенок имеет клинические и лабораторные признаки лактазной недостаточности, но прибавляет в массе, кормление грудью следует продолжить, но исключить из диеты матери молоко и молочные продукты, а также говядину.
2. Если на фоне лактазной недостаточности масса тела ребенка не увеличивается или уменьшается при достаточном количестве грудного молока, а терапевтические мероприятия не дают положительного эффекта, необходимо прекратить кормление грудью и перевести на питание безмолочными или низколактозными смесями. При правильно поставленном диагнозе клинический эффект отмечается уже в первые 2—3-ое суток.
Сахаразная и изомальтазная недостаточность. Диагностика: рецидивирующий понос, рвота после приема сахарозы, задержка физического развития, начало заболевания после перевода ребенка на смешанное или искусственное вскармливание, улучшение общего состояния после исключения из диеты сахарозы и крахмала, плоская гликемическая кривая после нагрузки сахарозой, нормальная, как правило, кривая при нагрузке глюкозой, хроматография сахаров мочи, копрограмма, как при лактазной недостаточности.
Лечение: элиминационная диета.
Экссудативная энтеропатия. Экссудативная энтеропатия (про-теинтеряющая энтеропатия) характеризуется повышенным выделением вследствие повышенной проницаемости кишечника белка в просвет кишечника из крови и потерей белка с калом.
Выделяют первичные и вторичные формы экссудативной эн-теропатии.
Первичные – врожденное генерализованное заболевание лимфатической системы, избирательно локализующееся в кишечнике. В зарубежной литературе их характеризуют как самостоятельную нозологическую единицу.
Патогенез: повышенная транссудация белка возникает при увеличении давления в лимфатических сосудах кишечника.
Вторичные причины развития экссудативной энтеропатии – целиакия, гастроэнтерит, непереносимость белка коровьего молока и множество других заболеваний.
Патогенез: повышенная проницаемость кишечных мембран для макромолекул.
Клиника и диагностика: отечный синдром; сыворотка крови снижение общего уровня белка, г-глобулинов, холестерина: в копрограмме: как при целиакии за счет нарушения всасывания жира и его транспорта (нейтральный жир, жирные кислоты, мыла); рентгеноскопия кишечника: рентгенологические изменения связаны с отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях можно обнаружить псевдополипозные проявления. Эндоскопическая картина отличается разнообразием: при сохранной складчатости слизистой тощей кишки, бледно-розовом или розовом ее цвете с выраженным сосудистым рисунком, сочетающимся иногда с точечными ге-моррагиями, лимфофолликулярной гиперплазией, наблюдается также свободная гиперплазия слизистой в виде многочисленных выбуханий.
Биопсия: по данным Waldmann, при экссудативной энтеропа-тии выявлены изменения лимфатической системы слизистой оболочки и брыжейки тонкого кишечника, которые получили название кишечной лимфангиэктазии – расширение лимфатических сосудов, интерстициальный отек.
Лечение.
1. Диета с низким содержанием жира, рекомендуется назначение триглицеридов, содержащих жирные кислоты со средней цепью, поскольку их всасывание происходит без участия лимфатической системы кишечника и они способны снижать давление в интестинальных лимфатических сосудах. Ограничивают поваренную соль.
2. В/в введение белковых препаратов.
3. Симптоматическая терапия.
Непереносимость белка коровьего молока. Непереносимость белка коровьего молока встречается чаще всего у детей преимущественно в возрасте до 2-х лет, примерно у 1 на 200 детей младшего возраста.
Патогенез: иммунная реакция на белки, в основном /? – лак-тоглобулин (именно этого белка нет в женском молоке). Клинические проявления в виде диареи.
Диагностика: острая симптоматика должна купироваться в течение 48 ч, а хроническая – в течение 1 недели после прекращения кормления молоком. При эндоскопии и биопсии тощей кишки: развиваются изменения, напоминающие случаи нелеченой це-лиакии, хотя и не столь выраженные повышенный титр антител к белку коровьего молока.
Лечение: элиминация коровьего молока, а если необходимо и сои.
Недостаточность энтерокиназы. Энтерокиназа активирует панкреатический трипсиноген, переводя его в активный энзим трипсин. Вследствие дефицита энтерокиназы нарушается переваривание белков в кишечнике. Встречается только у детей.
Клинические проявления: диарея, отеки, гипопротеинемия, в дуоденальном содержимом активность энтерокиназы практически отсутствует, в то время как активность амилазы и липазы не изменена.
Лечение: заместительная терапия ферментами поджелудочной железы.
Абетолипопротеинемия. Абетолипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга) состояние, при котором отсутствует необходимый для образования хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности апо-В-протеин, что приводит к переполнению энтероцитов жирами, нарушается всасывание жиров.
Клинические проявления на первом году жизни, выявляется задержка развития. Каловые массы обильны и обесцвечены, живот растянут. Психическое развитие несколько отстает. Характерно в возрасте после 10 лет появление мозжечковых симптомов В подростковом возрасте развивается атипичный пигментный ретинит. Диагностика: обнаружение акантоцидов в периферической крови, гипохолестеринемия (200–800 мг/л), отсутствие или минимальное количество б-, в-липопротеинов (б– или в-липопротеинемия), выраженная аккумуляция натощак липидов в ворсинках энтероцитов слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки.
Лечение: ограничение жиров с длинной цепью, витамины А, Д, Е, К, употребление триглицеридов со средней длиной цепи, Нарушение транспорта аминокислот.
Диагностика: на основании тонкослойной хроматографии аминокислот мочи, сыворотки крови.
Витамин В12 мальабсорбция (транскобаламин-П дефицит). Дефицит транскобаламина-II, белка, необходимого для кишечного транспорта, витамин В12, ведет к тяжелой мегалобластичекой анемии, диареи, рвоте.
Лечение: витамин В12 по 1000 мкг/неделю при дефиците транскобаламина-II и 100 мкг/месяц при других заболеваниях, Врожденные нарушения процессов абсорбции фолиевой кислоты.
Клиника – мегалобластическая анемия, снижение интеллекта Хлортеряющая диарея – это редкое специфическое врожденное заболевание, обусловленное дефектом транспорта хлоридов в подвздошной кишке. Клинические проявления: изнуряющая диарея с момента рождения в результате накопления ионов хлора в просвете кишечника.
Диагностика: диарея, гипокалиемия, гипохлоремия, алкалоз. В других отношениях абсорбционная функция кишечника не нарушена. Лечение: дополнительно добавляют в питание калий, ограничивают потребление хлоридов.
Энтеропатичекий акродерматит обусловлен нарушением всасывания Zn.
Клиника: дерматит (сыпь в местах перехода кожи в слизистую оболочку), может быть алопеция, диарея, задержка развития, снижение Zn в сыворотке крови, активности щелочной фосфатазы.
Лечение: сульфат цинка 150 мг/сутки.
Синдром Менкеса. Синдром Менкеса (синдром курчавых волос) обусловлен нарушением транспорта Cu (меди). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клиника: задержка роста, аномалия волос, мозжечковая дегенерация.
Диагностика: на основании клиники и снижения Cu в сыворотке крови.
Прогноз неблагоприятный.
Синдром Уиппла. У детей практически не встречается.
Этиология: считают, что палочковидные микроорганизмы с поражением в том числе тонкого кишечника.
Клиника: лихорадка, диарея, артралгия, полисерозит.
Диагностика: биопсия в двенадцатиперстной кишке, выявляют PAS-положительные макрофаги, а в слизистой оболочке можно выявить бактерии.
Методы постановки диагноза.
I этап. Выявление синдрома мальабсорбции.
По клиническим признакам:
1) потеря массы тела при нормальном или повышенном аппетите – снижение всасывания жира, белка, углеводов;
2) обильный зловонный стул – снижение всасывания жира;
3) мышечная слабость, отеки – снижение всасывания белков;
4) метеоризм, урчание в животе, обильное отхождение газов – переваривание углеводов кишечной микрофлорой;
5) парастезии, боль в костях, тетания – снижение всасывания Са и витамина D;
6) мышечные судороги – избыточная потеря К и Mg;
7) геморрагический синдром – снижение всасывания витамина К;
8) глоссит, стоматит, хейлит – дефицит витамина В12, фолие-вой кислоты и других витаминов группы В;
9) акродерматит – дефицит Zn.
II этап. Исключение инфекционного генеза энтеропатии.
III этап. Установление типа (фазы) нарушения пищеварения (полостное, пристеночное-мембранное):
1) при нарушении полостного пищеварения (преэнтеральные механизмы) выявить его причины: нарушение функций желудка, экскреторная недостаточноть поджелудочной железы, дефицит желчи (уменьшение образования, нарушение выведения или реабсорбции в кишечнике);
2) при нарушении пристеночного пищеварения (энтеральные механизмы) можно использовать следующие приемы: сроки (возраст больного) манифестации заболевания, связь манифестации заболевания с особенностями питания ребенка, связь ухудшения стула с особеностями питания ребенка. Прогноз при своевременной диагностике и лечении благоприятный.
Профилактика заключается в диетотерапии с исключением непереносимых продуктов.
Источник