Синдром мальабсорбции это синдром характеризующийся

Сначала, по традиции, о терминах

Латинское слово «malus» является многозначным. В медицине из многочисленных его омонимов употребляются значения «нездоровый, скверный, вредоносный, тяжелый, опасный, ядовитый» (например, «мальформация», «мальротация», английское «malnutrition», этимологически близкое «малигнизация»), – но в интернете ради простоты и экономии чаще всего переводят просто как «плохой».

Абсорбция в широком смысле – поглощение; применительно к физиологии – всасывание.

«Мальабсорбция», таким образом, означает неправильное, нарушенное всасывание. В данном случае имеется в виду всасывающая функция тонкого кишечника. Синонимами к «синдрому мальабсорбции» служат «синдром нарушенного кишечного всасывания», реже «синдром хронической диареи» или странное для нашего слуха слово «спру», вошедшее, однако, даже в Международную классификацию болезней (наряду с целиакией, панкреатической стеатореей и другими заболеваниями рубрики «Нарушения всасывания в кишечнике»). Последнее объясняется тем, что английский врач Уильям Хиллари, известный преимущественно как исследователь тропических заболеваний, в 1759 году описал некое кишечное расстройство, распространенное на острове Барбадос. Хиллари назвал эту болезнь «тропическая спру» (tropical sprue, второе слово имеет датское происхождение и означает, кажется, «извержение»). В англоязычных источниках целиакию, – непереносимость глютена, – также иногда называют «Celiac sprue». К слову сказать, во время Второй мировой войны одна шестая часть всех потерь, понесенных войсками союзников в Юго-Западной Азии, была обусловлена именно тропической спру, – одним из синдромов хронической диареи.

Кишечник, как известно, представляет собой «перерабатывающую фабрику», через которую путем сложнейших биохимических трансформаций в организм поступают не только питательные вещества, но и незаменимые аминокислоты (предшественник белков), витамины, макро- и микроэлементы. Соответственно, любые нарушения этого «производственного процесса» должны вызывать, – и вызывают на самом деле, – комплекс дисфункций и осложнений в различных системах организма.
В совокупности эти вторичные нарушения образуют тяжелый полиморфный синдром, который сегодня называют синдромом мальабсорбции.

Причины

Мальабсорбция может быть врожденной или приобретенной (приобретенная составляет около 90% всех случаев). Будучи полиэтиологическим состоянием, синдром нарушенного кишечного всасывания может развиться в силу множества причин и/или их сочетаний. К наиболее распространенным этиопатогенетическим факторам относятся:

• хирургические вмешательства на желудке и тонком кишечнике, сокращающие нормальный тракт и ускоряющие пассаж желудочного содержимого (напр., резекция желудка с демпинг-синдромом, синдром короткой кишки и др.);
• дефицит ферментов в тонком кишечнике вследствие врожденных и приобретенных особенностей (обструкция желчевыводящих путей, ряд заболеваний поджелудочной железы, хроническая печеночная недостаточность);
• нарушения кишечной моторики, независимо от причин;
• изменения рН кишечной среды;
• чрезмерное разрастание микробиома;
• инфекционные, алкогольные, лекарственные, лучевые энтериты (воспаления тонкого кишечника), амилоидоз, болезнь Крона, болезнь Уиппла и т.д.;
• нарушения транспорта при акантоцитозе, болезни Аддисона, туберкулезе, лимфоме, кишечной лимфангиэктазии и др.

Симптоматика

Ведущими симптомами мальабсорбции считают хроническую диарею, стеаторею (аномально обильный и зловонный жирный стул, обычно светлый) и метеоризм. Однако клиническая специфика каждого индивидуального случая определяется тем, какие именно нутриенты (вещества, поступающие в организм с пищей) оказываются в дефиците вследствие нарушенного кишечного всасывания. Так, доминировать могут анемические симптомокомплексы, геморрагии, миоартралгии, отечность вплоть до асцита, глоссит (воспаление языка), нарушения зрения, остеопороз с частыми переломами, аменорея у молодых женщин, неврологические нарушения, разнообразные дерматологические проблемы и т.д.

Различают три степени тяжести синдрома мальабсорбции. Критериями выступают: дефицит массы тела (от утраты менее 10 кг до кахексии), выраженность анемии, (поли)гиповитаминоза, гормонального дисбаланса, электролитной недостаточности и пр.

Прогноз зависит от причин и степени тяжести мальабсорбции; при отсутствии медицинского вмешательства, неуклонном нарастании дефицита нутриентов, наличии выраженных необратимых изменений в жизненно важных органах и тканях – исход летальный.

Диагностика

В одних случаях, например, при наличии тяжелого гастроэнтерологического заболевания, причина нарушенного кишечного всасывания не вызывает особых сомнений; в других выявление и идентификация такой причины (или причин) может потребовать достаточно продолжительного времени и всестороннего обследования.
Тщательно изучают анамнез, назначают расширенную батарею лабораторных исследований (клинические анализы крови и мочибиохимический анализ крови, копрограмма, бакпосев, дыхательные газоаналитические пробы и др. Для оценки состояния внутренних органов применяют , , томографические методы, рентгенографию; при подозрении на малигнизацию прибегают к биопсии и гистологическому анализу.

Лечение

Терапевтическая стратегия в первую очередь направлена, разумеется, на устранение выявленных в ходе обследования причин мальабсорбции – в той степени, в какой эти причины вообще устранимы. Однако даже если это удается сделать полностью, восстановительный период может затянуться надолго. В ряде случаев к важнейшим первоочередным мерам относится коррекция повседневного рациона, заместительное восполнение недостающих витаминов, микроэлементов, протеинов, электролитов, ферментов. По показаниям назначают пробиотики, стимуляторы перистальтики и иных видов кишечной моторики, желчегонные и иммуномодулирующие средства, антибиотики, сорбенты и мн.др.

Мальабсорбция

В гастроэнтерологии синдром мальабсорбции классифицируют по степени тяжести:

• первая (легкая) степень (потеря в весе до 10 килограмм, общая слабость, снижение работоспособности и некоторые признаки гиповитаминозов);
• вторая (средней тяжести) степень (похудание более чем на 10 килограмм, выраженный полигиповитаминоз, нарушение водно-электролитного гомеостаза, анемия, снижение уровня половых гормонов);
• третья (тяжелая) степень (значительный дефицит массы тела, тяжелая поливитаминная и электролитная недостаточность, остеопороз, выраженная анемия, отеки, судороги, серьезные эндокринные нарушения).

По происхождению различают:

1. Врожденный синдром мальабсорбции (у больных, страдающих врожденными заболеваниями ферментной системы – синдром Швахмана-Даймонда, муковисцидоз, болезнь Хартнупа и другие патологии, связанные с недостаточностью ферментов и нарушением транспорта веществ в клетках слизистой кишечника).
2. Приобретенный синдром мальабсорбции (как следствие энтеритов, болезни Уиппла, синдрома короткой кишки, хронического панкреатита, цирроза печени и других приобретенных заболеваний желудочно-кишечного тракта).

У больных с синдромом мальабсорбции отмечаются изменения со стороны кишечника: диарея, стеаторея, вздутие и урчание, иногда болезненность в животе. Боль, как правило, локализуется в верхней части живота, может иррадиировать в поясницу или иметь опоясывающий характер, если имеет место хронический панкреатит. У больных с недостаточностью лактазы боли схваткообразного характера.

При мальабсорбции количество кала, как правило, заметно увеличено, кал имеет кашеобразную или водянистую консистенцию, зловонный. При холестазе и нарушении всасывания жирных кислот кал приобретает жирный блеск (иногда вкрапления жира) и обесцвечивается (стеаторея). Со стороны нервной системы проявляется астеновегетативный синдром – слабость, утомляемость, апатия. Это связано с нарушением водно-электролитного гомеостаза и недостаточностью необходимых для нервной системы веществ.

Патологические изменения кожных покровов: сухость, пигментные пятна, дерматиты, экзема, выпадение волос, ломкость и помутнение ногтей, экхимозы – связаны с недостаточностью витаминов и микроэлементов. По тем же причинам часто отмечается глоссит (воспаление языка). Недостаток витамина К проявляется образованием петехий (красных точек на коже) и подкожных кровоизлияний.

При тяжелых нарушениях электролитного обмена и пониженного содержания белка в крови у больных отмечаются выраженные периферические отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Все больные, страдающие синдромом мальабсорбции, склонны к прогрессирующему снижению массы тела. Дефицит витаминов Е и В1 ведет к тяжелым расстройствам нервной системы – парестезиям, разного рода нейропатиям. Гиповитаминоз А приводит к «куриной слепоте» (расстройство сумеречного зрения). Следствие недостаточности витамина В12 – мегалобластная анемия (часто развивается у лиц, страдающих болезнью Крона и синдромом короткой кишки).

Нарушение обмена электролитов проявляется судорогами и мышечными болями (дефицит кальция в сочетании с недостаточностью витамина Д ведет к остеопорозу), при гипокальциемии, сочетающейся с гипомагниемией у больных отмечаются положительные симптомы Хвостека и Труссо, для гипокалиемии характерен симптом «Мышечного валика», говорящий о нарушении нервно-мышечной проводимости. При недостаточности цинка и меди возникает сыпь на коже. При вторичном синдроме мальабсорбции у пациентов также отмечается симптоматика, характерная для заболевания, послужившего причиной его развития.

При синдроме мальабсорбции основные признаки выявляются путем лабораторного исследования крови, кала, мочи. В общем анализе крови могут отмечаться признаки анемии (железодефицитной и В12-дефицитной), недостаточность витамина К влияет на протромбиновое время (происходит удлинение). При биохимическом анализе отмечают уровень альбуминов в крови, кальций и щелочную фосфатазу. Проводится исследование количества витаминов.

Исследование кала показывает увеличение его суточного объема (при голодании – уменьшение). Копрограмма выявляет присутствие в кале мышечных волокон и крахмала. При некоторых ферментных недостаточностях может изменяться рН кала. При подозрении на нарушения всасывания жирных кислот проводят тест на стеаторею.

Перед началом сбора кала для исследования необходимо, чтобы пациент употреблял около 100 грамм жира в сутки на протяжении нескольких дней. Затем собирают суточный кал и определяют количество жира в нем. В норме его не должно быть более чем 7 грамм. Если содержание жиров в кале превышает это значение, можно подозревать мальабсорбцию. При количестве жира более 14 грамм вероятны функциональные нарушения в работе поджелудочной железы. В случае тяжелой степени мальабсорбции и при целиакии с калом выводится половина и более поступивших с пищей жиров.

Функциональные тесты для выявления нарушений абсорбции в тонком кишечнике – D-ксилозный тест и тест Шиллинга (оценка всасывания В12). В качестве дополнительной диагностической меры проводят бактериологическое исследование кала. При рентгенологическом исследовании можно выявить признаки заболевания тонкого кишечника: слепые петли, в некоторых петлях могут образовываться горизонтальные уровни жидкости или газа, видны межкишечные анастомозы, дивертикулы, стриктуры, изъязвления.

При проведении УЗИ брюшной полости, МСКТ и магнитно-резонансной томографии визуализируются органы брюшной полости и диагностируются их патологии, которые могут быть первопричиной развившегося синдрома мальабсорбции. Эндоскопия тонкого кишечника выявляет болезнь Уиппла, амилоидоз и лимфоангиоэктазию кишечника, позволяет произвести забор материала для гистологического исследования, аспирировать содержимое кишечника для бактериологического исследования (на предмет избыточного обсеменения тонкого кишечника микроорганизмами и присутствия патологической флоры).

В качестве дополнительных диагностических мер оценивают состояние внешней секреции поджелудочной железы (секретин-церулеиновый, бентриаминовый, ЛУНД и ПАБК тесты, определение уровня иммунореактивного трипсина); выявляют синдром избыточного бактериального роста (дыхательный водородный и углекислый тесты); диагностируют недостаточность лактазы (лактозная проба).

В терапии синдрома мальабсорбции первоочередной задачей является лечение заболевания, послужившего причиной к развитию данного состояния.

В зависимости от степени тяжести и выраженности клинических симптомов гастроэнтеролог назначает пациенту специальную диету, парентерально вводятся витамины и микроэлементы, электролитные и белковые смеси. Дисбактериоз корректируют с помощью про- и эубиотиков, проводят регидратацию (восстановление утраченной организмом жидкости). Если основное заболевание требует оперативного вмешательства, то больным проводят хирургическое лечение по поводу основной патологии. Операции часто назначают больным, страдающим болезнью Крона, лимфангиэктазией кишечника, болезнью Гиршпрунга, а также тяжелыми осложнениями воспалительных заболеваний кишечника.

Иногда в легких случаях синдром мальабсорбции корректируется с помощью диеты. В остальных случаях прогноз при этом заболевании напрямую зависит от течения основной патологии, выраженности нарушений всасывания и недостаточности поступления веществ в кровь.

Если основной фактор, вызвавший возникновение этого синдрома, устранен, коррекция последствий продолжительной дистрофии может потребовать длительного времени. Прогрессирование мальабсорбции грозит развитием терминальных состояний и может вести к летальному исходу.