Синдром лоу код мкб

Рубрика МКБ-10: L51.2

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L50-L54 Крапивница и эритема / L51 Эритема многоформная

Определение и общие сведения[править]

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла представляет собой распространенную форму токсического эпидермального некролиза, характеризующийся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек с участием более 30% площади поверхности тела.

Синдром Лайелла — тяжелый эритематозно-буллезный дерматоз с образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев эпидермиса.

Ежегодная заболеваемость синдромом Лайелла составляет 1/1 000 000 человек.

Описан Lyell, 1954 г.

Этиология и патогенез[править]

Наиболее частая причина — повышенная чувствительность к лекарственным средствам. К ним относятся сульфаниламиды, барбитураты, фенитоин, бензилпенициллин, тетрациклин, аллопуринол и т.д. Из наружных средств чаще указывали на раствор фуразолидона и мазь эконазол. Пусковым фактором может стать золотистый стафилококк, эндотоксин которого (эпидермолизин) вызывает акантолиз, положительный симптом Никольского. Наличие ВИЧ-инфекции резко повышает риск развития эпидермального токсического некролиза. По клиническим и гистологическим признакам синдром Лайелла близок к синдрому Стивенса-Джонсона, но протекает еще тяжелее, с летальностью до 30%.

Патогистология

Характерны субэпидермальные пузыри и некробиотические изменения в эпидермисе с полной потерей его структуры (некролиз). Между деструктивно измененными клетками много нейтрофильных гранулоцитов. В полости пузыря — баллонирующие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулоциты. В дерме — отек и небольшие лимфоцитарные инфильтраты. В области дефектов кожи определяются некроз верхних слоев дермы, тромбированные сосуды и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. В клинически неизмененной коже наблюдаются участки отделения всего слоя эпидермиса.

Клинические проявления[править]

Внезапное появление эритематозных пятен с синюшным оттенком, напоминающих элементы многоформной экссудативной эритемы, на которых в течение нескольких часов развиваются огромные пузыри. Симптом Никольского резко положительный, в том числе на видимо здоровой коже, эпидермис отслаивается пластами, как при ожогах II-III степени («симптом простыни»). Поверхностные влажные эрозии выделяют экссудат, состоящий из плазмы с примесью крови. Поражаются слизистые оболочки полости рта, носа, гортани, трахеи, бронхов, половых органов. Из-за резкой болезненности затруднен или невозможен прием даже жидкой пищи. Губы отекают и покрываются кровянистыми корками с глубокими трещинами. Температура повышена до 39-40°, общее состояние больных очень тяжелое, они адинамичны. Летальность составляет 25-30%.

Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла): Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Стивенса-Джонсона (более благоприятное течение, отрицательный симптом Никольского) и вульгарной пузырчаткой (торпидное течение на фоне удовлетворительного состояния больного).

Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла): Лечение[править]

Лечение должно проводиться в условиях стационара, располагающего специальными кроватями, как для больных с ожогами. Для профилактики вторичной инфекции пациента необходимо изолировать. Персонал должен носить стерильную одежду и маски. Нужно отменить препараты, являющиеся возможной причиной болезни. При исключении инфекционной причины синдрома Лайелла (стафилогенный синдром) в течение первых 4 дней назначаются ударные дозы преднизолона (1000-250100-20 мг). Антибиотики (цефотаксим внутривенно по 2 г 2 раза в день), затем антибиотик в зависимости от результатов бактериологического исследования, обезболивающие (морфин по 10-30 мг каждые 8 часов). Наружная терапия включает вскрытие пузырей, применение на эрозии крема сульфадиазина серебра, анилиновых красителей (водный раствор генциан-виолета), полоскание рта вяжущими растворами, закапывание в глаза дезинфицирующих капель.

Прогноз плохой, смертность: 20-25%.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Токсический эпидермальный некролиз

Определение и общие сведения

Токсический эпидермальный некролиз — острое и тяжелое кожное заболевание с клиническими и гистологическими особенностями, характеризующееся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек.

Ежегодная заболеваемость составляет около 1 / 500 000 человек. Женщины чаще страдают, чем мужчины.

Этиология и патогенез

В двух третях случаев токсический эпидермальный некролиз запускается с помощью четко идентифицируемой лекарственной аллергии. Были идентифицированы десятки высокорисковых препаратов: аллопуринол, противоинфекционные сульфонамидные агенты, ламотриджин, невирапин, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин и нестероидные противовоспалительные препараты, производные оксикама. В редких случаях заболевание ассоциируется с инфекциями (в частности, микоплазменной пневмонией) или трансплантацией костного мозга. Остальные 25-30% случаев классифицируются как идиопатические, но некоторые из этих случаев могут быть связаны с неспособностью идентифицировать причинный препарат. Клинический диагноз должен быть подтвержден биопсией кожи, которая выявит эпидермальный некроз и отсутствие отложений антител.

Клинические проявления

Начало может происходить в любом возрасте, но риск увеличивается после 40 лет. Были описаны три подформы в зависимости от процентной доли затронутой площади поверхности тела: синдром Стивенса-Джонсона (<10%), синдром Лайелла (> = 30%) и промежуточная форма (10-29 %).

Первоначальные проявления токсического эпидермального некролиза неспецифичны: кажущаяся банальная сыпь, лихорадка и жжение в области глаз, рта и гениталий. Сыпь быстро прогрессирует, становясь везикулярной и буллезной на лице и теле. Кожные везикулы объединяются и разрываются при легком трении, обнаруживая обнаженную красную кожу с просачиванием и болью. Поражения слизистой оболочки присутствуют у 85-95% пациентов с вовлечением, по частоте: ротоглотка, глаза, гениталии и анус. Повреждения болезненны и приводят к гиперсаливации, нарушению питания, фотофобии и жжению после мочеиспускания. Высокая температура является постоянным симптомом. Висцеральные проявления также часто встречаются при гематологическом, дыхательном и пищеварительном вовлечении.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз токсического эпидермального некролиза должен включать ветряную оспу на ранних стадиях заболевания, стафилококковый эпидермолиз, стафилококковый синдром обожжённой кожи (связанный с поверхностным пилингом кожи, вызванным специфическим стафилококковым токсином и обычно встречающимся у новорожденных) и, реже, аутоиммунными буллезными заболеваниями (исключается путем изучения биопсии кожи). Кроме того, более ограниченные формы токсического эпидермального некролиза все еще часто ошибочно диагностируются как мультиформная эритема.

Лечение

Пациенты должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии или ожоговый центр. Каузативный препарат вместе с любыми родственными соединениями должны быть противопоказаны пациентам и их близким родственникам (в случае генетической предрасположенности). Преимущества общей кортикостероидной терапии и введения циклоспорина все еще находятся на стадии оценки. Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов являются дорогостоящими и, как представляется, имеют ограниченную эффективность. Важное значение имеет интенсивное симптоматическое лечение: тепло, обезболивание, ежедневные переодевания, профилактика инфекций и симптоматическая терапия (гидратация, питание и гипербарическая кислородная терапия).

Прогноз

Источники (ссылки)[править]

Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Бетаметазон
• Дексаметазон
• Преднизолон

Рубрика МКБ-10: O14.2

МКБ-10 / O00-O99 КЛАСС XV Беременность, роды и послеродовой период / O10-O16 Отеки, протеинурия и гипертензивные расстройства во время беременности, родов и в послеродовом периоде / O14 Вызванная беременностью гипертензия со значительной протеинурией (преэклампсия)

Определение и общие сведения[править]

Синдром HELLP

HELLP-синдром — редкая и опасная патология в акушерстве. Первые буквы сокращённого названия синдрома обозначают следующее: Н — hemolysis (гемолиз); EL — еlеvated liver enzymes (повышение активности ферментов печени); LP — low рlаtelet count (тромбоцитопения).

Эпидемиология

Частота HELLP-синдрома в общей популяции беременных составляет 0,50,9%, а при тяжелой преэклампсии и эклампсии — 10-20% случаев. В 70% случаев HELLP-синдром развивается во время беременности (в — 10% — до 27 нед, в 50% — 27-37 нед, и в 20% — после 37 нед). В 30% наблюдений HELLP-синдром проявляет себя в течение 48 ч после родов.

В 10-20% HELLP-синдром не сопровождается артериальной гипертензией и протеинурией, что еще раз свидетельствует о более сложных механизмах его формирования. Избыточная прибавка массы тела и отеки предшествуют развитию HELLP-синдрома у 50% беременных. HELLP-синдром относится к одному из самых тяжелых вариантов поражения печени и острой печеночной недостаточности, связанной с беременностью: перинатальная смертность достигает 34%, а летальность у женщин до 25%.

В зависимости от набора признаков выделяют полный HELLP-синдром и парциальные его формы: при отсутствии гемолитической анемии развившийся симптомокомплекс обозначают как ELLP-синдром, а только при тромбоцитопении — LP-синдром. Парциальный HELLP-синдром, в отличие от полного, характеризуется более благоприятным прогнозом. В 80-90% тяжелый гестоз (преэклампсия) и HELLP-синдром сочетаются друг с другом и рассматриваются как единое целое.

Этиология и патогенез[править]

Патогенез HELLP-синдрома:

— нарушение тонуса и проницаемости сосудов (вазоспазм, капиллярная утечка);

— активация нейтрофилов, дисбаланс цитокинов (увеличены IL-10, IL-6-рецептор, и TGF- β3, а CCL18, CXCL5, и IL-16 значительно уменьшены);

— отложение фибрина и микротромбообразование в сосудах микроциркуляции;

— увеличение ингибиторов активаторов плазминогена (PAI-1);

— нарушение метаболизма жирных кислот [дефицит длинной цепи 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (LCHAD)], характерное для жирового гепатоза. Огромное значение в развитии HELLP-синдрома имеет антифосфолипидный синдром и другие варианты тромбофилий, различные генетические аномалии, играющие роль и в развитии преэклампсии. В целом, выявлено 178 генов, которые относятся к преэклампсии и HELLP-синдрому.

HELLP-синдром может повториться в последующей беременности с частотой 19%.

Клинические проявления[править]

HELLP-синдром обычно возникает в III триместре беременности, чаще на сроке 35 нед и более. HELLP-синдром в 30% случаев проявляется в послеродовом периоде.

Клиническая картина характеризуется агрессивным течением и стремительным нарастанием симптомов.

Первоначальные проявления неспецифичны и включают:

— головную боль, чувство тяжести в голове;

— слабость и утомление;

— мышечные боли в области шеи и плеч;

— нарушение зрения;

— рвоту;

— боли в животе, чаще локализующиеся в правом подреберье или диффузные.

Затем присоединяются:

— кровоизлияния в местах инъекций;

— рвота содержимым, окрашенным кровью;

— желтуха и печеночная недостаточность;

— судороги;

— кома.

Нередко наблюдается разрыв печени с кровотечением в брюшную полость. HELLP-синдром может проявляться:

— клинической картиной тотальной преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением и быстрым формированием печеночно-почечной недостаточности;

— ДВС-синдромом;

— отеком легких;

— острой почечной недостаточностью.

В послеродовом периоде из-за нарушения свертывающей системы наблюдаются профузные маточные кровотечения.

HELLP-синдром: Диагностика[править]

Лабораторная диагностика HELLP-синдрома и оценка степени тяжести основана на критериях Tennessee, которые включают только одну степень тяжести — максимальную: тромбоциты <100х 109/л, АСТ >70 ЕД/л, ЛДГ >600 ЕД/л. По критериям Mississippi выделяют три класса тяжести HELLP-синдрома: 1 класс — тромбоциты <50х109/л, АСТ, АЛТ >70 ЕД/л, ЛДГ >600 ЕД/л, 2 класс — тромбоциты 50-100х109/л, АСТ, АЛТ >70 ЕД/л, ЛДГ >600 ЕД/л, 3 класс — тромбоциты 100-150х109/л, АСТ, АЛТ 40-70 ЕД/л, ЛДГ >600 ЕД/л.
К признакам HELLP-синдрома относятся боли в животе как проявление растяжения капсулы печени и интестинальной ишемии, увеличение продуктов деградации фибрина/фибриногена (ПДФФ), как отражение ДВС-синдрома, снижение уровня гемоглобина, метаболический ацидоз, увеличение уровня непрямого билирубина, ЛДГ и обнаружение обломков эритроцитов (шизоциты) в мазке крови, как отражение гемолиза. Гемоглобинемия и гемоглобинурия макроскопически выявляются лишь у 10% пациенток с HELLP-синдромом. Ранним и специфическим лабораторным признаком внутрисосудистого гемолиза является низкое содержание гаптоглобина (менее 1,0 г/л).

Помимо определения АСТ и АЛТ к ранним признакам поражения печени относится определение глутатион S-трансферазы (GST-a1 или a-GST).

К важнейшим предикторам и критериям тяжести HELLP-синдрома относится тромбоцитопения, прогрессирование и степень выраженности которой прямо коррелирует с геморрагическими осложнениями и тяжестью ДВС-синдрома.

Дифференциальный диагноз[править]

К заболеваниям, с которыми необходимо дифференцировать HELLP-синдром относятся гестационная тромбоцитопения, острая жировая дистрофия печени, вирусный гепатит, холангит, холецистит, инфекция мочевых путей, гастрит, язва желудка, острый панкреатит, иммунная тромбоцитопения, дефицит фолиевой кислоты, системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром.

HELLP-синдром: Лечение[править]

Клиническая картина HELLP-синдрома может разворачиваться стремительно и необходимо быть готовым к самым различным вариантам течения. Принципиально выделяют три варианта лечебной тактики у пациенток с HELLP-синдромом.

•   При сроке беременности более 34 нед — срочное родоразрешение. Выбор способа родоразрешения определяется акушерской ситуацией.

•   При сроке беременности 27-34 нед при отсутствии угрожающих жизни признаков возможно пролонгирование беременности до 48 ч для стабилизации состояния женщины и подготовки легких плода кортикостероидами. Способ родоразрешения — операция кесарева сечения.

•   При сроке беременности менее 27 нед и отсутствии угрожающих жизни признаков возможно пролонгирование беременности до 48-72 ч. В этих условиях также применяются кортикостероиды. Способ родоразрешения — операция кесарева сечения.

Терапия кортикостероидами’

Терапия кортикостероидами у женщин с HELLP-синдромом (бетаметазон 12 мг через 24 ч, дексаметазон — 6 мг через 12 ч, или режим большой дозы дексаметазона — 10 мг через 12 ч) используемая как до, так и после родоразрешения не показала своей эффективности для предотвращения материнских и перинатальных осложнений HELLP-синдрома. Единственные эффекты применения кортикостероидов — увеличение количества тромбоцитов у женщины и меньшая частота тяжелого РДС у новорожденных. Кортикостероиды назначаются при количестве тромбоцитов менее 50х109/л.

Терапия преэклампсии

При развитии HELLP-синдрома на фоне тяжелой преэклампсии и/или эклампсии в обязательном порядке проводится терапия магния сульфатом в дозе 2 г/ч внутривенно и гипотензивная терапия — при АД выше 160/110 мм рт.ст. Терапия гестоза (преэклампсии) должна продолжаться как минимум 48 часов после родоразрешения.

Коррекция коагулопатии

Заместительная терапия компонентами крови (СЗП, криопреципитат, эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса, рекомбинантный VII фактор, концентрат протромбинового комплекса) потребуется в 32-93% случаев пациенток с HELLP-синдромом, осложненного кровотечением и ДВС-синдромом. Абсолютным показанием для проведения заместительной терапии компонентами крови и факторами (концентратами) свертывания крови является сумма баллов по шкале диагностики явного ДВС-синдрома более 5 баллов.

При развитии коагулопатического кровотечения показана терапия антифибринолитиками (транексамовая кислота 15 мг/кг.) Применение гепарина противопоказано. При количестве тромбоцитов более 50-10х109/л и отсутствии кровотечения профилактически тромбоцитарная масса не переливается. Показания к трансфузии тромбоцитарной массы возникают при количестве тромбоцитов менее 20х109/л и предстоящем родоразрешении. Для восстановления синтеза факторов протромбинового комплекса в печени используется витамин К 2-4 мл.

Для остановки кровотечения используются преимущества факторов концентратов факторов свертывания:

— возможность немедленного введения, что позволяет опередить введение эффективной дозы свежезамороженной плазмы (15 мл/кг) практически на 1 час;

— иммунологическая и инфекционная безопасность;

— уменьшается количество препаратов заместительной терапии (СЗП, криопреципитат, тромбоцитарная масса, эритроциты).

— снижение частоты посттрансфузионного повреждения легких (TRALI)

Нет никакой доказательной базы в отношении гемостатического эффекта у этамзилата натрия, викасола и хлорида кальция.

Инфузионная терапия

Необходимо корригировать электролитные нарушения полиэлектролитными сбалансированными растворами (Рингер, Стерофундин), при развитии гипогликемии может потребоваться инфузия растворов глюкозы, при гипоальбуминемии менее 20 г/л — инфузия альбумина 10% — 400 мл, 20% — 200 мл, при артериальной гипотонии — синтетические коллоиды (модифицированный желатин). Необходим контроль за темпом диуреза и оценка тяжести печеночной энцефалопатии для профилактики отека головного мозга и отека легких.

В целом, на фоне тяжелой преэклампсии инфузионная терапия носит ограничительный характер — кристаллоиды до 40-80 мл/ч.

При развитии массивного внутрисосудистого гемолиза инфузионная терапия имеет свои особенности, изложенные ниже.

Лечение массивного внутрисосудистого гемолиза

При установлении диагноза массивного внутрисосудистого гемолиза (свободный гемоглобин в крови и моче) и отсутствии возможности немедленного проведения гемодиализа консервативная тактика может обеспечить сохранение функции почек. При сохраненном диурезе — более 0,5 мл/кг/ч и выраженном метаболическом ацидозе — рН менее 7,2 немедленно начинают введение 4% гидрокарбоната натрия 200 мл для купирования метаболического ацидоза и предотвращения образования солянокислого гематина в просвете канальцев почек.

Далее начинают внутривенное введение сбалансированных кристаллоидов (натрия хлорид 0,9%, раствор Рингера, Стерофундин) из расчета 60-80 мл/кг массы тела, со скоростью введения до 1000 мл/ч. Параллельно проводится стимуляция диуреза салуретиками — фуросемид 20-40 мг дробно внутривенно для поддержания темпа диуреза до 150-200 мл/ч. Индикатором эффективности проводимой терапии является снижение уровня свободного гемоглобина в крови и моче. На фоне такой инфузионной терапии может ухудшаться течение преэклампсии, но, как показывает опыт, подобная тактика позволит избежать формирования острого канальцевого некроза и ОПН (остой почечное недостаточности).

При развитии артериальной гипотонии начинается внутривенная инфузия синтетических коллоидов (модифицированного желатина) в объеме 500-1000 мл, а далее и инфузия норадреналина 0,1 до 0,3 мкг/кг/мин или дофамина 5-15 мкг/кг/ч для поддержания систолического АД более 90 мм рт.ст.

В динамике проводится оценка цвета мочи, содержания свободного гемоглобина в крови и моче, темп диуреза. При подтверждении олигурии (темп диуреза менее 0,5 мл/кг/ч в течение 6 ч после начала инфузионной терапии, стабилизации АД и стимуляции диуреза 100 мг фуросемида) нарастании уровня креатинина в 1,5 раза, либо снижение клубочковой фильтрации >25% (или уже развития почечной дисфункции и недостаточности) необходимо ограничить объем вводимой жидкости до 600 мл/сутки и начинать проведение почечной заместительной терапии (гемофильтрация, гемодиализ).

Метод анестезии при родоразрешении

При коагулопатии: тромбоцитопении (менее 100-109), дефиците плазменных факторов свертывания (МНО более 1,5, фибриноген менее 1,0 г/л, АПТВ более 1,5 от нормы) оперативное родоразрешение необходимо проводить в условиях общей анестезии, используя такие препараты как кетамин, фентанил, севофлуран.

HELLP-синдром — междисциплинарная проблема и в вопросы диагностики и лечения вовлекают врачей различных специальностей: акушера-гинеколога, анестезиолога-реаниматолога, хирурга, врачей отделений гемодиализа, гастроэнтеролога, трансфузиолога. Трудности диагностики, симптоматический характер лечения, тяжесть осложнений определяют высокие показатели материнской (до 25%) и перинатальной (до 34%) смертности. Единственным радикальным и эффективным методом лечения HELLP-синдрома по-прежнему остается только родоразрешение, и поэтому так важно своевременно выявлять и учитывать его малейшие клинические и лабораторные проявления (особенно прогрессирующую тромбоцитопению) во время беременности.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Акушерство [Электронный ресурс] : национальное руководство / под ред. Г. М. Савельевой, Г. Т. Сухих, В. Н. Серова, В. Е. Радзинского. — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — (Серия «Национальные руководства»). — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433652.html

Рациональная фармакотерапия. Справочник терапевта [Электронный ресурс] / Дворецкий Л.И. — М. : Литтерра, 2007. — https://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785982161086.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]