Синдром ліквородинамічних порушень у дітей

Синдром ліквородинамічних порушень у дітей thumbnail

Головний біль не дозволяє вести повноцінне активне життя. Причин виникнення головного болю величезна кількість — від незначних до проявів дуже серйозних захворювань.

Однією з причин виникнення головних болів є ликвородинамические порушення. Коли ликвородинамический криз трапляється у дорослого, він може описати симптоми від початку приступу до моменту зустрічі з неврологом, діти не можуть точно передати свої відчуття, що значно ускладнює завдання лікаря. Погано йдуть справи у дітей до року. Малюки тільки криком можуть сповістити оточуючих, що їх щось турбує. А от що саме? Розібратися в цьому — складне завдання для лікаря і батьків.

Синдром ліквородинамічних порушень — це патологічний стан організму, при якому порушується секреція, циркуляція і резорбція спинномозкової рідини (ліквору), що омиває головний мозок. Захворювання розвивається по гіпертензивному або гіпотензивного типу і характеризується сильними головними болями, частими кризами.

Причини

Ликвородинамические порушення бувають вродженими і набутими.

До вроджених, що провокує розвиток змін циркуляції спинномозкової рідини, належать такі аномалії мозку:

  • мальформація Арнольда-Кіарі;
  • мальформація Денді-Уокера;
  • первинний або вторинний стеноз водопроводу мозку;
  • агенезія мозолистого тіла;
  • генетичні порушення в Х-хромосомі;
  • енцефалоцеле;
  • порэнцефалические кісти;
  • трисомія 13, 18, 9 хромосомах.
  • Список причин придбаних тригерів включає в себе такі аномалії:

    1. Внутрішньоутробна гіпоксія, яка призводить до внутрішньочерепного крововиливу в перші 48 годин після народження.
    2. Травми головного і спинного мозку.
    3. Пухлини та кісти мозку, які перекривають лікворні шляхи.
    4. Інфекційні та паразитарні захворювання, що вражають нервову систему.
    5. Тромбози вен і синусів.
    6. Папіломи судинного сплетення.

    Під час вагітності на 18-20 тижні проводиться скринінгове УЗД плоду. У цей період вже можливо розглянути мозок і ликворную систему майбутньої дитини. Це дає можливість зробити висновок про наявність чи відсутність патології мозку у плода.

    Класифікація

    З урахуванням морфології, патогенезу, лікворного тиску, клінічної картини та перебігу існує кілька класифікацій ліквородинамічних порушень. Більшість з них використовують лише в науково-експериментальної середовищі. Існують наступні характеристики захворювання:

    1. За перебігом патологічного процесу:
  • гостра фаза.
  • хронічна фаза.
    1. За стадіями розвитку патології:
  • прогресуюча, характеризується розвитком патологічних змін і наростаючим внутрішньочерепним тиском. Пацієнт потребує медикаментозного або оперативного лікування;
  • компенсована, як правило, в цьому періоді внутрішньочерепний тиск стабілізується, але шлуночкова система мозку залишається розширеною. Такий стан виникає на тлі лікування;
  • субкомпенсована – стан вкрай не стабільна, при впливі найменшої провокації значно наростає тиск спинномозкової рідини. У цій стадії відбувається найбільша кількість кризів.
    1. По локалізації спинномозкової рідини в порожнинах мозку:
  • внутрішня або внутрижелудочковая, виникає через непрохідність лікворної системи і скупчення спинномозкової рідини в шлуночкової системи мозку;
  • зовнішня або субарахноидальная, при ко торою синуси , що призводить до деструктивних уражень тканин мозку;
  • змішана, більш різноманітна в клінічній симптоматиці.
    1. За рівнем тиску спинномозкової рідини:
  • гіпертензивна, виникає при порушенні відтоку спинномозкової рідини з шлуночкової системи головного мозку, внутрішньочерепний тиск високий;
  • нормотензивна — внутрішньочерепний тиск нормальний, збільшення порожнин відбувається через супутніх захворювань (інфекції, травми, пухлини). Такий тип ліквородинамічних порушень характерний для дітей, у яких більш розвинені компенсаторні процеси;
  • гіпотензивна – наслідок ускладнень оперативного лікування, коли після проведеного хірургічного втручання відбувається надмірна відтік ліквору з порожнин шлуночків, внаслідок чого вони практично повністю спадаються.
  • Особливості клінічної симптоматики у дітей першого року життя

    У дітей до року з порушеннями циркуляції ліквору батьки відзначають часті і рясні зригування, дуже повільне заростання тім’ячка, розходження швів, спонтанний плач без причини, після якого діти стають млявими, сонливими. По мірі розвитку захворювання наростає і симптоматика, приєднуються посмикування кінцівок, тремор підборіддя, мимовільні здригування малюка.

    Дуже важливо для дітей до року регулярно відвідувати педіатра. Під час огляду лікар в ході огляду, вимірює окружність голови дитини. В нормі об’єм голови за перші 3 місяці збільшується на 6-7см, з четвертого місяця до року на 0,5 -1 см в місяць. При наявності патологічних змін голова росте дуже швидко і риобретает неприродно витягнуту форму, як правило, в переднезадних розмірах. Великий і малий джерельця у таких немовлят не закриваються, а навпаки набухають, пульсують. Внаслідок підвищеного внутрішньочерепного тиску і пластичності сполучної тканини шви розходяться. Завдяки цьому діти довгий час знаходяться в стадії компенсації. Наростаюча гідроцефалія — це яскравий ознака порушення ліквородинаміки.

    При огляді невролога відзначається вогнищева неврологічна симптоматика: паралічі і парези, пара — і геміплегія, гіпертонус розгиначів, ністагм, симптом Грефе, менінгеальні знаки.

    Маленькі пацієнти відрізняються монотонним плачем, у них часто порушений сон. В області перенісся, шиї, верхній частині грудей у хворих дітей виражена судинна мережа, яка стає помітна при напрузі дитини (плач, спроба підняти голову, сісти). У маленьких пацієнтів складно виділити ликвородинамические кризи.

    Читайте также:  Синдром картагенера в мкб 10

    У дітей до року можуть спостерігатися порушення з боку внутрішніх органів без об’єктивних причин. Порушуються вітальні функції. З часом такі діти починають значно відставати в психомоторному розвитку. Іноді привертає увагу мами наростаюче косоокість у дитини. Досвідчений офтальмолог щодо змін з боку очного дна вже може запідозрити синдром ліквородинамічних порушень.

    Клініка у дітей після року

    Після того як череп дитини повністю сформувався і джерельця закрилися, шви окостенели, починають переважати симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску. Діти скаржаться на головний біль, апатію, змінну занепокоєнням, порушення координації рухів, ходи, мови.

    Ліквородинамічний головний біль виникає приступообразно, частіше вранці, може супроводжуватися нудотою і блювотою. Після блювоти полегшення не настає. У таких діток падає зір, відзначається горизонтальний ністагм, із-за паралічу м’язів вони не можуть подивитися вгору. У важких випадках спостерігається симптом «хитної голови ляльки». Посилення симптомів носить назву «ликвородинамические кризи».

    Якщо захворювання виникло в ранньому віці, діти погано розмовляють або не розмовляють зовсім. Зміни розумового розвитку від мінімальних до крайньої ідіотії. Такі діти користуються у своїй промові стандартними завченими фразами, часто не розуміючи їхнього змісту. Вони завжди в гарному настрої. У дітей є порушення з боку ендокринної системи, найчастіше вони проявляються у вигляді ожиріння, затримки статевого розвитку. З часом у маленьких пацієнтів наростає судомний синдром.

    Клінічна картина у працездатного населення

    У дорослих найчастіше захворювання виникає внаслідок травм, пухлин, інфекцій і проявляється у вигляді високого внутрішньочерепного тиску. Такі пацієнти страждають від ліквородинамічних головних болів, запаморочення, порушень з боку серця та симптомів основного захворювання. Ликвородинамические кризи виникають внаслідок нервових потрясінь або загострення основного захворювання.

    Діагностика

    У дітей до року діагностика ліквородинамічних порушень складається зі збору анамнезу вагітності, скарг батьків, огляду дитини фахівцями (неврологом, офтальмологом), дослідження очного дна, проведення інструментальних досліджень, серед которихУЗИ, магнітно-резонансної томографії, нейросонографія, комп’ютерна томографія.

    У дітей старше року для діагностики також збирають скарги, проводять огляд фахівцями, інструментальних досліджень проводять МРТ і КТ.

    У дорослих значну роль у діагностиці відіграє основне захворювання.

    Класифікація МКХ-10

    G. 91. Набута гідроцефалія.

    G. 94. Гідроцефалія при інфекційних і паразитарних захворюваннях пухлинних процесах.

    Лікування

    Методику лікування вибирають, виходячи з етіологічних факторів, віку пацієнта, наявності супутньої патології. Існує медикаментозний і оперативний види терапії.

    Медикаментозну терапію застосовують для зменшення об’єму циркулюючого ліквору, його освіти, зменшення интракраниальниого обсягу. З цією метою призначають Діакарб і Фуросемід. Ці лікарські засоби часто застосовують в неонатальній практиці, не дивлячись на ризик розвитку ускладнень. Для досягнення максимального ефекту препарати комбінують в різних дозуваннях.

    Так само застосовують стероїди. Їх дія в даній ситуації направлено на зменшення набряку мозку.

    Рішення про проведення хірургічного лікування приймаються при необхідності знизити внутрішньочерепний дію і зменшити неврологічну симптоматику.

    Показання до оперативного лікування:

  • оклюзійна форма гідроцефалії, підтверджена даними МРТ;
  • відсутність ефекту від медикаментозного лікування;
  • ликвородинамический криз.
  • У кожному випадку рішення про хірургічне втручання приймається індивідуально.

    Источник

    Одной из причин возникновения головных болей являются ликвородинамические нарушения. Когда ликвородинамический криз случается у детей они не могут точно передать свои ощущения, что значительно усложняет задачу врача. 

    Плохо обстоят дела у детей до года. Малыши только криком могут оповестить окружающих, что их что-то беспокоит. А вот что именно? Разобраться в этом — сложная задача для врача и родителей.

             * Синдром ликвородинамических нарушений — это патологическое состояние организма, при котором нарушена секреция, циркуляция и резорбция спинномозговой жидкости (ликвора), омывающей головной мозг. Заболевание развивается по гипертензивному или гипотензивному типу и характеризуется сильными головными болями, частыми кризами.

    Причины

    Ликвородинамические нарушения бывают врожденными и приобретенными.

    К врожденным, провоцирующим развитие изменений циркуляции спинномозговой жидкости,
    относятся следующие аномалии мозга:

    — мальформация Арнольда-Киари;
    — мальформация Денди-Уокера;
    — первичный или вторичный стеноз водопровода мозга;
    — агенезия мозолистого тела;
    — генетические нарушения в Х-хромосоме;
    — энцефалоцеле;
    — порэнцефалические кисты;
    — трисомия в 13, 18, 9 хромосомах.

    Список причин приобретенных триггеров включает в себя следующие аномалии:

    — Внутриутробная гипоксия, приводящая к внутричерепному кровоизлиянию в первые 48 часов после рождения.
    — Травмы головного и спинного мозга.
    — Опухоли и кисты мозга, которые перекрывают ликворные пути.
    — Инфекционные и паразитарные заболевания, поражающие нервную систему.
    — Тромбозы вен и синусов.
    — Папиломы сосудистого сплетения.

             * Во время беременности на 18-20 неделе проводится скрининговое УЗИ плода. В этот период уже возможно рассмотреть мозг и ликворную систему будущего ребенка. Это дает возможность сделать заключение о наличии или отсутствии патологии мозга у плода.

    Особенности клинической симптоматики у детей первого года жизни

    У детей до года с нарушениями циркуляции ликвора родители отмечают частые и обильные срыгивания, очень медленное зарастание родничков, расхождение швов, спонтанный плач без причины, после которого детки становятся вялыми, сонливыми. По мере развития заболевания нарастает и симптоматика, присоединяются подергивания конечностей, тремор подбородка, непроизвольные вздрагивания малыша.

    Читайте также:  Фестиваль детей с синдромом дауна

    Очень важно для детей до года регулярно посещать педиатра. Во время осмотра врач в ходе осмотра, измеряет окружность головы ребенка. В норме объем головы за первые 3 месяца увеличивается на 6-7см, с четвертого месяца до года на 0,5 -1 см в месяц. При наличии паталогических изменений голова растет очень быстро и риобретает неестественно вытянутую форму, как правило, в переднезадних размерах. Большой и малый роднички у таких младенцев не закрываются, а наоборот набухают, пульсируют. Вследствие повышенного внутричерепного давления и пластичности соединительной ткани швы расходятся. Благодаря этому дети долгое время находятся в стадии компенсации. Нарастающая гидроцефалия — это яркий признак нарушения ликвородинамики.

    При осмотре невролога отмечается очаговая неврологическая симптоматика: параличи и парезы, пара- и гемиплегия, гипертонус разгибателей, нистагм, симптом Грефе, менингеальные знаки.

    Маленькие пациенты отличаются монотонным плачем, у них часто нарушен сон. В области переносицы, шеи, верхней части груди у больных детей выражена сосудистая сеть, которая становится различима при напряжении ребенка (плач, попытка поднять голову, сесть). У маленьких пациентов сложно выделить ликвородинамические кризы.

    У детей до года могут наблюдаться нарушения со стороны внутренних органов без объективных причин. Нарушаются витальные функции. Со временем такие детки начинают значительно отставать в психомоторном развитии. Иногда внимание мамы привлекает нарастающее косоглазие у ребенка. Опытный офтальмолог по изменениям со стороны глазного дна уже может заподозрить синдром ликвородинамических нарушений.

    Клиника у детей после года

    После того как череп ребенка полностью сформировался и роднички закрылись, швы окостенели, начинают преобладать симптомы повышенного внутричерепного давления. Дети жалуются на головную боль, апатию, сменяющуюся беспокойством, нарушение координации движений, походки, речи.

    Ликвородинамическая головная боль возникает приступообразно, чаще по утрам, может сопровождаться тошнотой и рвотой. После рвоты облегчение не наступает. У таких деток падает зрение, отмечается горизонтальный нистагм, из-за паралича мышц они не могут посмотреть вверх. В тяжелых случаях наблюдается симптом «качающейся головы куклы». Усиление симптомов носит название «ликвородинамические кризы».

    Если заболевание возникло в раннем возрасте, дети плохо разговаривают или не разговаривают вовсе. Изменения умственного развития от минимальных до крайней идиотии. Такие детки пользуются в своей речи стандартными заученными фразами, зачастую не понимая их смысла. Они всегда в хорошем настроении. У детей также есть нарушения со стороны эндокринной системы, чаще всего они проявляются в виде ожирения, задержки полового развития. Со временем у маленьких пациентов нарастает судорожный синдром.

    Диагностика

    У детей до года диагностика ликвородинамических нарушений состоит из сбора анамнеза беременности, жалоб родителей, осмотра ребенка специалистами (неврологом, офтальмологом), исследований глазного дна, проведения инструментальных исследований, среди которыхУЗИ, магнитно-резонансной томография, нейросонография, компьютерная томография.

    У детей старше года для диагностики также собирают жалобы, проводят осмотр специалистами, из инструментальных исследований проводят МРТ и КТ.

    Лечение

    Методику лечения выбирают, исходя из этиологических факторов, возраста пациента, наличия сопутствующей патологии. Существует медикаментозный и оперативный виды терапии.

    Медикаментозную терапию применяют для уменьшения объема циркулирующего ликвора, его образования, уменьшения интракраниальныого объема. С этой целью назначают Диакарб и Фуросемид. Эти лекарственные средства часто применяют в неонатальной практике, не смотря на риск развития осложнений. Для достижения максимального эффекта препараты комбинируют в различных дозировках.

    Так же применяют стероиды. Их действие в данной ситуации направленно на уменьшение отека мозга.

    Решение о проведении хирургического лечения принимаются при необходимости снизить внутричерепное действие и уменьшить неврологическую симптоматику.

    Показания к оперативному лечению:

    — оклюзионная форма гидроцефалии, подтвержденная данными МРТ;
    — отсутствие эффекта от медикаментозного лечения;
    — ликвородинамический криз.

    В каждом случае решение о хирургическом вмешательстве принимается индивидуально.

    www.bakumedinfo.com

    Источник

    Доброе утро, уважаемый Доктор! Помогите, пожалуйста!Ситуация следующая: примерно с возраста 1,5 месяце (сейчас мальчику Мишке 3 месяца) у ребенка начались проблемы с дневным сном-краткие эпизоды по 30-40 минут, просыпался и плакал, я по началу по неопытности думала, что может выспался или голодный, или колики мучают. Потом начала замечать по его поведению, что после таких эпизодов ребенок нервный, не выспавшийся, зевает, на лицо явный признак недосыпа. Думала, вот бедный от боли в животе проснулся и теперь мается, кормила снова укладывала спать или шли гулять на воздух, там спал гарантированно хорошо. Где то ближе к двум месяцам проблема стала нарастать, ни один сон дома дневной не длился дольше этих самых 30-40 минут, на колики я уже это списывать перестала, укладывала малыша по новой (пела-шептала-легонько покачивала), порой получалось приспать и переложить в кроватку, но все чаще он просто дремал на руках. Еще через неделю ситуация ухудшилась совсем: стал плохо спать уже и на улице, тяжело засыпать, просыпаться с криками, плачем, как от сильной боли. На руках когда пытался заснуть и если не спеленать, дряпался ручками как кот, буквально хватал одежду, ножками сучил. Параллельно это развивалась следующая история с Витамином Д: после того, как ребенку исполнился 1 месяц наша педиатр сказала, что нужно давать ребенку Вигантол по 1 капельке. Первый день ничего, со второго-третьего дня начался кошмар, после приема все описанные выше симптомы усиливались в разы, малыш кричал страшно, безутешно, ничего не помогало, решили на время прекратить. Сказала через неделю снова попробовать: снова дали, та же история. Решили не мучать ребенка и отменили. Когда я на осмотре в 2 месяца рассказала, что со сном у малыша плохо, стал очень беспокойный и нервный, наша доктор списала это на начинающийся рахит и сказала снова давать витамин Д. Попробовали другой препарат (друзья прислали из США,Childlife Essentials Vitamin D3), первый день нормально, на второй опять состояние ухудшилось, я растерялась уже совсем. Перестали пить. Продолжали мучаться со сном, всей семьей по очереди носили на руках-гуляли, когда малыш засыпал даже двигаться боялись, так как сон стал очень чуткий, любой резкий звук и ребенок с вытьем просыпался. С каждым днем Миша становился все плаксливей, плюс добавилась нелюбовь жуткая лежать на спине: когда не спал хотел только ходить «столбиком» или лежать в шизлонге с приподнятой спинкой, иначе очень плакал. Надо сказать с аппетитом у сына все это время было все отлично, кушал хорошо, за первые два месяца набрал 3360г. при рождении до 6300г., вырос с 53 см до 62см. Наш доктор поведенческие расстройства и проблему сна списывала то на колики, то на «а что вы хотели, всю беременность работать и чтоб ребенок спокойный был», то на погоду, то вообще «не жалуйтесь, у людей есть и похуже». Я по своей инициативе решила, что ребенку не помешает курс массажа (как теперь понимаю видимо зря), с малышом позанимались 10 дней, активно разминали ручки-ножки, мяли животик, разминали шейку, занимались немного на мяче. Я надеялась, что сняв его младенческую зажатость, малыш станет лучше спать и соответственно уйдет его беспокойство. Но после массажа стало только хуже, плюс к тому, что было уже, ребенок начал часто становиться «на мостик», во время еды хватать бутылочку, потом выплевывать и кричать, выкручиваться, тоже пытаться будто стать на мостик. Головой часто когда спит или пытается заснуть мотылять из стороны в сторону (на что снова нам наша доктор сказала, что рахит). В итоге, сделали мы УЗИ головного мозга, результаты следующие: на момент осмотра расширение межполушарной щели до 4,5 мм, субарахноидальных пространств до 4,2-7 мм. Невролог по результатам УЗИ поставила диагноз синдром ликвородинамических нарушений, сказала, что массаж только ухудшил ситуацию, так как усилив кровообращение, мы усилили приток крови в голову и давление стало выше. Назначила на 45 дней Танакан до 0,25 мл. 2 раза в день и Дормикинд по 1 т. 3 раза в день.

    Читайте также:  Адреногенитальный синдром у недоношенных детей

    Доктор, мы неделю принимаем препараты, и день ото дня ребенку становится хуже, теперь он уже и ночью очень плохо спит, раньше просыпался один раз покушать и легко засыпал, теперь уложить нереально, плачет по часу-полтора, головушкой крутит, кричит, ночью после кормления та же история. Помогите пожалуйста, подскажите, чем помочь?

    P.S. Роды были физиологические, АПГАР 7/7 (при рождении держал себя руками за голову, сначала не кричал, а как бы хрипел-рычал, ручки были синеватые, за 2 часа порозовели), 2 месяца был на 100% грудном вскармливании, сейчас Нутрилон комфорт 1.

    Источник