Синдром леннокса гасто мкб 10

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

Описание
Симптомы
Причины
Лечение
Прогноз
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто

Описание

Синдром Леннокса-Гасто — эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота синдром Леннокса-Гасто составляет около 5% среди всех форм эпилепсии у детей и подростков; болеют чаще мальчики.
Заболевание дебютирует преимущественно в возрасте 2—8 лет (чаще 4—6 лет).

Симптомы

Характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и мио-клонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.
Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать как в дневное время, так и, особенно часто, ночью.
Атипичные абсансы также характерны для синдрома Леннокса-Гасто. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы «обмякание» тела, начиная с мышц лица и шеи.
В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).
При ЭЭГ исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5—2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц — во время сна.
При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.
Агрессивность. Миоклония. Судороги. Тонические судороги.

Синдром Леннокса-Гасто

Причины

Если синдром Леннокса-Гасто развивается при трансформации из синдрома Веста, то возможно 2 варианта:
1. Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.
2. Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем наступает латентный период, который варьирует по продолжительности у разных больных; появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ.

Лечение

Следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции(барбитураты). Наиболее часто применяются вальпроаты, ламотриджин, карбамазепин, бензодиазепины. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70—100 мг/кг/сут. И выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах 15—30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы. Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Нами показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (1—5 мг/кг/сут. И выше). Данная терапия наиболее оптимальна как в отношении эффективности, так и переносимости (не угнетает когнитивные функции). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (Талокса).

Прогноз

Прогноз тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 5—15% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы — доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 775 в 39 городах

Источник

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

Категории МКБ:
Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы (G40.3)

Общая информация

Краткое описание

Генерализованная эпилепсия (ГЭ) – хроническое заболевание головного мозга, характеризующиеся повторными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов в обоих полушариях головного мозга.
ГЭ – является единым заболеванием, представляющим отдельные формы с электро-клиническими особенностями, подходом к лечению и прогнозом.

Код протокола: H-P-003 «Генерализованная эпилепсия у детей, острый период»
Для стационаров педиатрического профиля

Код (коды) по МКБ-10:

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

G40.5 Особые эпилептические синдромы

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками (petit mal) или без них

G40.7 Малые припадки (petit mal) неуточненные, без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии G40.9 Эпилепсия неуточненная

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Согласно Международной классификации 1989 г. (Международная лига борьбы с эпилепсией) в основу генерализованной эпилепсии положена генерализованность эпилептической активности.

Внутри ГЭ выделяют формы : идиопатические, симптоматические и криптогенные.

Генерализованные виды эпилепсии и синдромы:

1. Идиопатические (с возраст-зависимым дебютом). МКБ-10: G40.3:
— доброкачественные семейные неонатальные судороги;
— доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
— доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
— детская абсансная эпилепсия (МКБ-10: G40.3);
— ювенильная абсансная эпилепсия;
— ювенильная миоклоническая эпилепсия;
— эпилепсия с приступами пробуждения;
— другие виды идиопатической генерализованной эпилепсии (МКБ-10: G40.4);
— эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.

2. Криптогенные и (или) симптоматические (с возраст-зависимым дебютом) — МКБ-10: G40.5:
— синдром Веста (инфантильные спазмы);
— синдром Леннокса-Гасто;
— эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
— эпилепсия с миоклоническими абсансами.

3. Симптоматические.

3.1 Неспецифической этиологии:
— ранняя миоклоническая энцефалопатия;
— ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка-угнетение» на ЭЭГ;
— другие виды симптоматической генерализованной эпилепсии.

3.2 Специфические синдромы.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Особый акцент при сборе анамнеза:

— наследственность;

— на наличие в анамнезе неонатальных приступов, судорог при повышении температуры (являются факторами риска развития эпилепсии);

— токсические, ишемические, гипоксические, травматические и инфекционные поражения мозга, включая внутриутробный период (могут быть причинами данного заболевания).

Физикальное обследование:
— наличие судорог;
— характер приступов;
— семейная предрасположенность;
— возраст дебюта;
— длительность приступа.

Лабораторные исследования
Количество лейкоцитов и тромбоцитов определяют для исключения фолиево-дефицитной анемии и связанных с этим вторичных изменений костного мозга, что клинически проявляется снижением уровня лейкоцитов и тромбоцитов;

Снижение удельного веса мочи может свидетельствовать о появлении почечной недостаточности, что требует уточнения дозировки препаратов и тактики лечения.

Инструментальные исследования: данные ЭЭГ.

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз: нет.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Эхоэнцефалография.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Компьютерная томография головного мозга.

2. Ядерно-магнитно-резонансная томография головного мозга.

3. Консультация детского офтальмолога.

4. Консультация инфекциониста.

5. Консультация нейрохирурга.

6. Анализ ликвора.

7. Биохимический анализ крови.

Лечение

Первый врач, заставший эпилептический припадок, должен подробно его описать, включая признаки, которые предшествовали припадку и возникали после его окончания.
Больных необходимо направлять на полное неврологическое обследование для подтверждения диагноза и выяснения этиологии.
Лечение эпилепсии начинают только после установления точного диагноза. По мнению большинства специалистов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа.

Цели лечения:

— уменьшение частоты приступов;

— достижение ремиссии.

Немедикаментозное лечение: необходим полноценный ночной сон.

Медикаментозное лечение

Лечение эпилепсии должно осуществляться в зависимости от формы эпилепсии, а затем от характера приступов – с базового препарата для данной формы эпилепсии. Стартовая доза составляет примерно 1/4 от средней терапевтической. При хорошей переносимости препарата дозировка увеличивается примерно до 3/4 от средней терапевтической дозы в течение 2-3 недель.
При отсутствии или недостаточном эффекте доза повышается до средней терапевтической.
При отсутствии эффекта от терапевтической дозы в течение 1 месяца необходимо дальнейшее постепенное увеличение дозы до получения выраженного положительного эффекта или появления побочных эффектов.
При отсутствии терапевтического эффекта и появлении признаков интоксикации, препарат постепенно заменяется на другой.

При получении выраженного терапевтического эффекта и наличии побочных эффектов, необходимо оценить характер и степень выраженности последних, затем решить вопрос о продолжении лечения или замене препарата.
Замена барбитуратов и бензодиазепинов должна производиться постепенно в течение 2-4-х недель и более ввиду наличия выраженного синдрома отмены. Замена других антиэпилептических препаратов (АЭП) может быть осуществлена более быстро – за 1-2 недели. Оценка эффективности препарата может быть произведена лишь не ранее 1 месяца с момента начала его приема.

Противоэпилептические препараты, применяемые при генерализованных приступах судорог и ГЭ

Эпилептические приступы	Противоэпилептические препараты
Эпилептические приступы	1-го выбора	2-го выбора	3-го выбора
Тонико-клонические	Вальпроаты	Дифенин Фенобарбитал Ламотриджин
Тонические	Вальпроаты	Дифенин Ламотриджин
Клонические	Вальпроаты	Фенобарбитал
Миоклонические	Вальпроаты	Ламотриджин Суксимиды Фенобарбитал	Клоназепам
Атонические	Вальпроаты	Клобазам
Абсансы Типичные Атипичные Миоклонические	Вальпроаты Суксимиды Вальпроаты Ламотриджин Вальпроаты	Клоназепам Клобазам Клоназепам Клобазам Клоназепам	Кетогенная диета
Отдельные формы эпилептических синдромов и эпилепсий
Неонатальная миоклоническая энцефалопатия	Вальпроаты Карбамазепины	Фенобарбитал Кортикотропин
Инфантильная эпилептическая энцефалопатия	Вальпроаты Фенобарбитал	Кортикотропин
Осложненные фебрильные судороги	Фенобарбитал	Вальпроаты
Синдром Веста	Вальпроаты	Кортикотропин Нитразепам	Большие дозы пиридоксина Ламотриджин
Синдром Леннокса- Гасто	Вальпроаты	Ламотриджин Иммуноглобулины	Кетогенная диета
Синдром Леннокса- Гасто с тоническими приступами	Вальпроаты Топирамат Ламотриджин Фелбамат	Карбамазепины Сукцинимиды Бензодиазепины Гидантоиды	Кортикостероидные гормоны Иммуноглобулины Тиреотропин — релизинг гормон
Миоклоническая астатическая эпилепсия	Вальпроаты	Клобазам Кортикотропин	Кетогенная диета
Абсансная детская	Суксимиды	Вальпроаты	Клоназепам
Абсансная детская сочетающаяся с генерализованными тонико-клоническими приступами	Вальпроаты	Дифенин Ламотриджин	Ацетазоламид (диакарб)
Абсансная подростковая	Вальпроаты	Вальпроаты в сочетании с суксимидами
Миоклоническая ювенильная доброкачественная	Вальпроаты	Ламотриджин	Дифенин
Эпилепсия пробуждения с генерализованными тонико-клоническими приступами	Вальпроаты Фенобарбитал	Ламотриджин

Средние суточные дозы АЭП ( мг/кг/сут.): фенобарбитал 3-5; гексамидин 20; дифенин 5-8; суксимиды (этосуксимид 15-30); клоназепам 0,1; вальпроаты 30-80; ламотриджин 2-5; клобазам 0,05-0,3-1,0; карбамазепины 5-15-30; ацетозоламид 5-10-20.

Перечень основных медикаментов:
1. *Вальпроевая кислота 150 мг, 300 мг, 500 мг табл.
2. Клобазам 500 мг,1000 мг табл.
3. Гексамидин 200 табл.
4. Этосуксимид 150-300 мг табл.
5. *Клоназепам 25 мг, 100 мг табл.
6. Карбамазепины 50-150-300 мг табл.
7. *Ацетозоламид 50-100-200 мг табл.
8. *Ламотриджин 25 мг, 50 мг табл.

Перечень дополнительных медикаментов:
1. *Дифенин 80 мг табл.
2. *Фенобарбитал 50 мг, 100 мг табл.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение.

Индикаторы эффективности лечения:

— урежение приступов;

— контроль за судорогами.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств

Госпитализация

Показания для госпитализации:

— учащение приступов;

— резистентность к лечению;

— статусное течение;

— уточнение диагноза и формы эпилепсии.

Информация

Источники и литература

Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
1. 1. Hopkins A., Appleton R. Epilepsy: Oxford University Press.1996.
  2. Международная Классификация болезней 10 пересмотра;
  3. Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE).Epilepsia 1989 vol. 30-P.389-399.
  4. К.Ю.Мухин, А.С.Петрухин «Идиопатические эпилепсии: диагностика, тактика,
  лечение».М.,2000 г.
  5. Дигностика и лечение эпилепсий у детей .Под редакцией П.А.Темина,
  М.Ю.Никаноровой, 1997 г.
  6. Современные представления о детской эпилептической энцефалопатии с диффузными медленными пик-волнами (синдром Леннокса-Гасто).К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин, Н.Б. Калашникова. Учебно-метод. Пособие. РГМУ, Москва, 2002 г.
  7. Progress in Epileptic Disorders «Cognitive Dysfunction in Children with Temporal Lobe
  Epilepsy». France, 2005.
  8. Aicardi J. Epilepsy in children.-Lippincott- Raven, 1996.-Р.44-66.
  9. Marson AG, Williamson PR, Hutton JL, Clough HE, Chadwick DW, on behalf of the epilepsy monotherapy trialists. Carbamazepine versus valproate monotherapy for epilepsy. In: The Cochrane Library, Issue 3, 2000;
  10. Tudur Smith C, Marson AG, Williamson PR. Phenotoin versus valproate monotherapy for partial onset seizures and generalized onset tonic-clonic seizures. In: The Cochrane Library, Issue 4, 2001;
  11. Доказательная медицина. Ежегодный справочник. Часть 2. Москва, Медиа Сфера, 2003. с 833-836.
  12. First Seizure Trial Grroup (FIRST Group). Randomized clinical trial on the efficacy of
  antiepilepic drugs in reducing the risk of relapse after a first unprovoked tonic clonic seizure. Neurology 1993;43: 478-483;
  13. Medical Research Council Antiepileptic Drug Withdrawal Study Group. Randomised study of antiepilepic drug withdrawal in patients in remission. Lancet 1991; 337: 1175-1180.
  14. Клинические рекомендации для практикующих врачей, основанные на доказательной медицине, 2-е издание. ГЭОТАР-МЕД, 2002, С. 933-935.
  15. Never rugs for epilepsy in children. National Institute for Clinical Excellence. Technology Appraisal 79. April 2004. https://www.clinicalevidence.com.
  16. Brodie MJ. Lamotrigine monoterapy: an overview. In: Loiseau P (ed). Lamictal – a brighter future. Royal Sosiety of Medicine Hress Ltd, London, 1996, pp 43-50.
  17. O’Brien G et al. Lamotrigine in add-on terapy in treatment-resistant epilepsy in
  mentallyhandicapped patients: an interim analisis. Epilepsia 1996, in press.
  18. Karseski S., Morrell M., Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsia Epilepsy Behav. 2001; 2:A1-A50.
  19. Hosking G et al. Lamotrigine in children with severe developmental abnormalities in a pediatric population with refractory seizures. Epilepsia 1993; 34 (Suppl): 42
  20. Mattson RH. Efficacy and adverse effects of establiched and new antiepileptic drugs.
  Epilepsia 1995; 36 (suppl 2): 513-526.
  21. Калинин В.В., Железнова Е.В., Рогачева Т.А., Соколова Л.В., Полянский Д.А.,
  Земляная А.А., Назметдинова Д.М. Применение препарата Магне В6 для лечения
  тревожно-депрессивных состояний у больных эпилепсией. Журнал неврологии и
  психиатрии 2004; 8: 51-55
  22. Barry J., Lembke A., Huynh N. Affective disorders in epilepsy. In: Psychiatric issues in
  epilepsy. A practical guide to diagnosis and treatment. A. Ettinger, A. Kanner (Eds.).
  Philadelphia 2001; 45-71.
  23. Blumer D., Montouris G., Hermann B. Psychiatric morbidity in seizure patients on a
  neurodiagnostic monitoring unit. J. Neuropsychiat Clin Neurosci 1995; 7:445-446.
  24. Edeh J., Toone B., Corney R. Epilepsy, psychiatric morbidity, and social dysfunction in
  general practice. Comparison between hospital clinic patients and clinic non-attenders.
  Neuropsychiat Neuropsychol Behav Neurol 1990; 3: 180-192.
  25. Robertson M., Trimble M., Depressive illness in patients with epilepsy: a review. Epilepsia 1983; 24: Supple 2:109-116.
  26. Schmitz B., Depressive disorders in epilepsy. In: Seizure, affective disorders and
  anticonvusant drugs. M. Trimble, B. Schmitz (Eds.). UK 2002; 19-34.

Информация

Список разработчиков:

д.м.н., проф. Лепесова М.М., заведующая кафедрой детской неврологии АГИУВ

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник