Синдром легочной гипертензии у детей

Так как заболевание, в основном, развивается медленно, на первых порах симптоматическая картина стертая, пациент долгое время может не обращаться к врачу.

• Одышка (основной симптом заболевания) возникает в состоянии покоя, усиливается при малейшей физической нагрузке.
• Тахикардия (учащенное сердцебиение) – как проявление дыхательной недостаточности (состояние, при котором не обеспечивается поддержание нормального уровня кислорода в крови либо он достигается за счет более частого дыхания или увеличения частоты сердечных сокращений) и гипоксии (уменьшение уровня кислорода в крови).
• Сжимающие боли за грудиной, возможно возникновение обмороков – появляются при физической нагрузке.
• Постоянная слабость, утомляемость, возможны головокружения.
• Асцит (накопление жидкости в брюшной полости), отеки ног, цианоз (посинение) конечностей – возникают вследствие нарастающей недостаточности правого желудочка (хроническая правожелудочковая недостаточность, характеризуется неспособностью сердечной мышцы правого желудочка справляться с  нагрузкой и, как следствие, застоем крови в большом круге кровообращения, в дальнейшем с нарастающими отеками ног, изменениями в печени, расширением воротной вены).
• Тяжесть и боль в правом подреберье (вследствие увеличения печени и растяжении ее капсулы).
• Абдоминальные расстройства (тошнота, рвота, боли, метеоризм – вздутие живота, вследствие избыточного скопления газов в кишечнике).

Выделяют несколько форм легочной гипертензии.
Легочная артериальная гипертензия. Выделяют первичную и вторичную легочную гипертензию.

• Первичная легочная гипертензия характеризуется стойким повышением давления в легочной артерии при отсутствии заболеваний дыхательной и сердечно-сосудистой  системы, а также торако-диафрагмальной патологии (поражения грудной клетки и позвоночника с деформацией,  спаечных (сращение) процессов плевры (оболочки, покрывающей легкие и стенки грудной полости)) 
  Заболевания наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу (без проявления) наследования, реже по доминантному (с развитием проявляющихся нарушений).
• Вторичная легочная гипертензия возникает при наличии заболеваний, вызывающих повышения давления в сосудах легких. дыхательной системы:
  • хроническая обструктивная болезнь легких (это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением респираторных отделов легких, с дальнейшим изменением структуры легочной ткани. Часто возникает у курильщиков);
  • бронхиальная астма (аллергическое заболевание, проявляющееся повторяющимися приступами удушья из-заспазма  бронхов  и отека их слизистой оболочки.)
  • интерстициальные заболевания легких (хронические  заболевания легочной  ткани, проявляющиеся воспалением и  нарушением структуры альвеол), пороки развития), сердечно-сосудистой системы (поражение левых камер сердца). Вторичная легочная гипертензия бывает:
    • обусловлена поражением левых камер сердца. Этот вид гипертензии возникает при нарушении работы правого и левого желудочков, поражении клапанов левых отделов сердца (истончение и пролапс клапанов сердца).
    • обусловлена патологией дыхательной системы. Возникает при наличии основного заболевания — заболевания органов дыхательной системы (хроническая обструктивная болезнь легких (это хроническое заболевание, характеризующееся воспалением респираторных отделов легких, с дальнейшим изменением структуры легочной ткани. Часто возникает у курильщиков.), бронхиальная астма ((аллергическое заболевание, проявляющееся повторяющимися приступами удушья из-за спазма  бронхов  и отека их слизистой оболочки.).

• Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Развивается в короткий промежуток времени и связана с тромбоэмболией (закупорка сосуда сгустком крови) ствола и крупных ветвей легочной артерии. Характерные черты:

• острое начало и бурное прогрессирование;
• развитие правожелудочковой недостаточности (снижение сократительной способности правого желудочка);
• дыхательная недостаточность (состояние, при котором имеется нехватка кислорода в крови);
• падение артериального давления;
• гипоксия  (недостаток уровня кислорода) тканей. 

• Легочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами.

                      Причиной могут быть:

• саркоидоз — системное заболевание, сопровождающееся образованием в органах гранулем (воспалительные разрастания ткани в виде узелков);
• опухоли — новообразования, избыточные патологические (ненормальные) разрастания тканей, состоящие из качественно изменившихся клеток организма;
• фиброзирующий медиастинит — воспалительное заболевание, характеризующееся:
  • поражением средостения (область в грудной полости человека, ограничена спереди грудиной, сзади грудным отделом позвоночника, с боков плеврой (оболочка, покрывающая легкие и стенки грудной клетки) и поверхностями легких, снизу диафрагмой);
  • чрезмерным образованием коллагена (белок, обладающий прочными и эластичными свойствами) и фибрина (белок, фактор свертывания крови) вокруг органов и сосудов средостения).

Вследствие этих заболеваний происходит сдавливание сосудов легочной ткани и изменение структуры легочной ткани. 

Легочная гипертензия (за исключением первичной) — это всегда осложнение какого-то заболевания, таким образом, при диагностике необходимо установить основное заболевание.

• Анализ анамнеза заболевания — когда (как давно) появилась одышка, боли в груди, учащенные сердцебиения, проводилось ли лечение, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов.
• Анализ анамнеза жизни – есть ли вредные привычки (курение), были ли похожие заболевания у родственников (родителей, братьев, сестер), каковы условия проживания и работы, перенесенные операции, наличие врожденных патологий, с чем пациент связывает возникновение симптомов заболевания;
• Общий осмотр (набухание и пульсация шейных вен, посинение кожных покровов, отеки на ногах, увеличение печени, изменение формы пальцев — утолщение вследствие костных разрастаний, выпуклость ногтевой пластины; выслушивание сердца и легких с помощью фонендоскопа).
• ЭКГ (электрокардиография) – выявляет признаки увеличения и перегрузки правых отделов сердца.
• ЭХО-КГ (УЗИ сердца) – позволяет оценить размеры сердца, косвенно определить давление в легочной артерии.
• Катетеризация легочной артерии – метод непосредственного измерения давления в легочной артерии. В настоящее время является золотым стандартом диагностики. Диагноз легочной гипертензии выставляется при обнаружении давления в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое. Во время данного метода исследования выполняется тест на вазореактивность (способность легочной артерии к расширению). Он необходим для наиболее оптимального выбора лекарственной терапии, для прогнозирования реакции заболевания на назначенное лечение. Чаще всего тест выполняется с оксидом азота (мощный сосудорасширяющий агент), оценивается давление в легочной артерии исходно и после ингаляции оксида азота.
• Консультация пульмонолога, кардиолога.

Дополнительные методы исследования, необходимые для установления класса, типа легочной гипертензии и оценки переносимости физической нагрузки:

• спирометрия (спирография), бодиплетизмография – методы оценки функции внешнего дыхания;
• определение газового состава крови;
• оценка диффузионной способности легких (оценка способности легких газов проходить через легочную мембрану в кровь);
• биохимический и общий анализ крови, иммунологическое исследование крови (на предмет обнаружения антител к клеткам собственного организма);
• развернутая коагулограмма — определение показателей свертывающей системы крови для исключения тромбофилии (предрасположенность к развитию тромбоза – (прижизненное образование сгустка крови).
• УЗИ органов брюшной полости.

Немедикаментозные методы. 

• Уменьшение потребление жидкости до 1,5 литров в сутки. Уменьшение потребления поваренной соли.
• Кислородотерапия. Насыщение крови кислородом благоприятно сказывается на восстановлении функций центральной нервной системы, устраняет ацидоз (накопление кислот в крови), разрывает цепь в механизме заболевания;
• Пациенты должны избегать появления одышки, обмороков, болей в груди. Это достигается дозированной физической нагрузкой (нагрузкой, не вызывающей дискомфорта).
• Исключение интенсивных физических нагрузок.
• Исключение подъема на высоту (более 1000 метров). 

Медикаментозные методы.

• Антагонисты кальция — обладают не только способностью изменять частоту сердечных сокращений, но и снижать спазм сосудов малого круга кровообращения, расслаблять мускулатуру бронхов, уменьшать агрегацию (слипание) тромбоцитов (клеток крови, отвечающих за образование тромба), повышать устойчивость сердечной мышцы к гипоксии (кислородной недостаточности).
• Диуретики – препараты, удаляющие лишнюю воду из организма, тем самым снижающие давление. Лечение диуретиками проводят под контролем электролитного состава, а также контролем вязкости крови. 
• Ингибиторы АПФ. Препараты этой группы снижают давление, расширяют сосуды, уменьшают нагрузку на сердце.
• Нитраты —   уменьшают нагрузку на сердце путем расширения вен нижних конечностей.
• Антиагреганты (ацетилсалициловая кислота) – снижают уменьшают способность к склеиванию эритроцитов (красные кровяные тельца) и тромбоцитов (клеток крови, отвечающих за образование тромба), и их прилипанию (адгезии) к внутренней оболочке кровеносных сосудов.
• Антикоагулянты прямого действия — препараты, препятствующие образованию фибрина (вещество в крови, образующее основу кровяного сгустка) и поэтому предупреждающие появление тромбов (сгустков крови).
• Непрямые антикоагулянты. Препараты этой группы воздействуют на образование в организме факторов свертывания крови, снижая свертываемость крови.
• Антагонисты рецепторов эндотелина – мощные препараты, расширяющие сосуды.
• Препараты, улучшающие проходимости бронхов (бронходилятаторы). Данные препараты улучшают вентиляцию легких, особенно при состояниях, сопровождающихся обратимой обструкцией (спазмом) бронхов (бронхиальная астма).
• Антибиотики – в случае наличия бронхолегочной инфекции.
• Оксид азота NO применяют в виде ингаляций – вызывает расширение сосудов. Проводят 2-3-х недельные курсы по 5-6 часов в сутки.
• Ингибиторы фосфодиэстерахы 5-го типа. Препараты данной группы улучшают ток крови по сосудам, расширяют сосуды, снижают нагрузку на сердечную мышцу.
• Простогландины. Эти препараты — мощные расширители сосудов с целым спектром дополнительных эффектов: антиагрегационным (препятствие слипанию эритроцитов и тромбоцитов), антипролиферативным (замедление образование соединительной ткани) и цитопротективным (уменьшение повреждения эндотелиальных клеток).

Хирургическое лечение.

• Предсердная септостомия – создание искусственного отверстия между правым и левым предсердиями сердца. Таким образом, достигается снижение давления в правом предсердии и легочной артерии.
• Тромбэндартерэктомия – удаление тромбов (кровяных сгустков) из сосудов легких хирургическим путем.
• Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие – применяется при развитии тяжелой легочной гипертензии, а также сопутствующих тяжелых заболеваниях сердца (недостаточность клапанов сердца, избыточное увеличение сердечных мышц (гипертрофия)). 

• Возникновение правожелудочковой сердечной недостаточности – неспособности правых отделов сердца справляться с нагрузкой. Как следствие, состояние пациента еще более ухудшается.
• Тромбоз артерий легких – в частности ТЭЛА (легочная тромбоэмболия) – угрожающее жизни состояние, обусловленное механической закупоркой ствола легочной артерии тромбоэмболом (сгустком крови).
• Нарушение ритма сердца – трепетание и мерцание предсердий.
• Гипертонические кризы в системе легочной артерии, которые проявляются приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным посинением кожных покровов, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема светлой мочи.
• В целом прогрессирование легочной гипертензии значительно ухудшает качество жизни пациентов и ведет к их преждевременной гибели.
• Возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности и тромбоэмболии легочной артерии.

• Отказ от вредных привычек (курение) — для подростков.
• Лечение основного заболевания, ставшего причиной легочной гипертензии.
• Установление диспансерного наблюдения за людьми с диагностированными бронхолегочными заболеваниями (предупреждение обострений, своевременное назначение терапевтических мероприятий).
• Людям с легочной гипертензией показана регулярная физическая активность — упражнения низкой интенсивности, например, прогулки умеренным шагом на свежем воздухе, если пациент их нормально переносит). Интенсивная физическая активность противопоказана.
• Исключение интенсивных психоэмоциональных нагрузок (стрессы, конфликтные ситуации на работе и в школе).

В основе развития легочной гипертензии лежат следующие механизмы:

• нарушение функции эндотелия (внутренняя оболочка сосудов) с избыточной выработкой сосудосуживающих и снижением образования сосудорасширяющих веществ;
• воспалительный процесс на уровне эндотелия капилляров с развитием тромбоза (закупорка сосуда тромбом с нарушением кровообращения в этом участке);
• спазм легочных капилляров в ответ на гипоксию (снижение содержания кислорода, например, при заболеваниях легких, сердца);
• избыточное разрастание мышечных компонентов сосудистой стенки легочных капилляров.

Указанные изменения  приводят к:

• сужению просвета легочных сосудов;
• увеличению сосудистого сопротивления и возрастанию давления в системе легочной артерии, что значительно усиливает нагрузку на сердце и обусловливает возникновение сердечной недостаточности.

Оценка тяжести легочной гипертензии (ЛГ) основана на определении функционального класса:

• Класс 1 — больные с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появления одышки, слабости, боли в груди, головокружения;
• Класс 2 — больные с ЛГ, приводящей к некоторому снижению физической активности. В покое они ощущают себя комфортно, однако обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в груди, головокружения;
• Класс 3 — больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в груди, головокружения;
• Класс 4 — любая физическая нагрузка для больных с ЛГ сопровождается проявлением вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке.