Синдром лефгрена при саркоидозе проявляется
Синдром Лефгрена – это симметричное увеличение прикорневых бронхопульмональных узлов лимфатической системы с двух сторон. Сопровождается болезнь кожными проявлениями (узловатая эритема), высокой температурой тела и артралгией. Такие симптомы характерны для саркоидоза.
При этом заболевании поражаются разные органы — легкие, селезенка, лимфатические узлы. Синдром Лефгрена при саркоидозе не передается и не является инфекционной патологией. Не стоит путать болезнь с онкологическими процессами и туберкулезом.
Клиническая картина
Саркоидоз был довольно долгое время редким заболеванием, но сегодня картина изменилась, патология распространяется с большой скоростью во всем мире. По статистике больше всех страдают синдромом Лефгрена женщины от 20 до 40 лет, но болезнь может прийти к любому человеку.
Протекать она может бессимптомно, постепенно или в острой форме. Бессимптомная клиника, как правило, выявляется случайно на профилактическом флюорографическом обследовании. Наиболее распространенным является постепенное течение и развитие заболевания со следующими признаками:
- одышка при физической нагрузке;
- тупая боль в груди;
- боль между лопатками;
- сухой кашель;
- субфебрильная температура;
- усталость и слабость;
- повышенная потливость;
- снижение аппетита;
- боли в суставах, в пояснице.
Острое течение саркоидоза называется синдромом Лефгрена, оно сопровождается повышением температуры до 38-39 °C, болью в суставах, поражением кожи в виде эритемы, болью в грудной клетке и одышкой. Нередки случаи при остром течении полного выздоровления человека без использования медикаментозной терапии и другого вмешательства.
Этиология болезни
До конца медицине неизвестны причины возникновения данной патологии, есть вероятность, что спровоцировать ее развитие могут следующие факторы:
- инфекции, микробактерии туберкулеза, вирус гепатита C;
- неблагоприятные внешние факторы, вдыхание металлической пыли;
- курение, которое не является первопричиной, но существенно усложняет течение болезни;
- наследственность.
Профилактика саркоидоза
Больным синдромом Лефгрена важно отказаться от курения, чтобы ускорить выздоровление. Необходимо раз в 2 года обследовать органы грудной клетки. Принимая во внимание то, что этиология болезни до конца неизвестна, принципы профилактических мер не разработаны. Специалисты рекомендуют избегать контакта с металлической пылью и очагов инфекционных заражений.
Синдром Лефгрена при саркоидозе выявляется следующей внелегочной локализацией процесса – поражение подкожной клетчатки, кожи и периферических лимфатических узлов. Происходит увеличение шейных, подключичных, подмышечных и паховых узлов. В некоторых случаях поражаются лимфатические узлы брюшной полости.
Кости и центральная нервная система поражаются гораздо реже, но такое течение болезни происходят тяжелее. Саркоидоз сердца встречается в 20-30% случаев и протекает бессимптомно. Левые отделы сердца уменьшаются в объеме, правый желудочек увеличивается.
Раннее обследование и лечение дают шансы рассчитывать на благоприятный исход. В другом случае появляются изменения легочной ткани, что в конечном итоге приводит к инвалидности.
Синдром Лефгрена: острый вариант саркоидоза
Нередко саркоидоз путают с туберкулезом из-за схожести симптомов. Здесь требуется тщательное обследование, потому что причины и терапия разные. Ни в коем случае нельзя заниматься лечением самостоятельно, тем более принимать препараты, предназначенные для больных туберкулезом, это может привести к смерти.
Синдром Лефгрена (классический пример) — это когда общее состояние больного имеет удовлетворительную оценку. Наблюдаются изменения кожного покрова. Могут появиться:
- папулы и бляшки;
- ознобленная волчанка;
- келлоидные рубцы;
- инфильтраты;
- узловатая эритема;
- крупноузловой и мелкоузловой саркоид Бека;
- множественные плотные узлы в подкожной клетчатке.
Диагностика
Обследование больных синдромом Лефгрена заключается в проведении рентгенографии. В качестве уточняющего метода используют компьютерную томографию. Проводят биохимический и общий анализ крови.
Задача лечения состоит в подавлении воспалительного процесса. Наиболее действенным способом считается применение кортикостероидов в течение полугода. При поражении жизненно важных органов требуется глюкокортикостероидная терапия гормонами.
Быстро прогрессирующее течение лечится короткими курсами внутривенного введения противовоспалительных препаратов. В случаях, когда терапия бессильна, проводится плазмаферез (очистка крови). На тяжелой стадии поражения легких требуется пересадка органа. Течение болезни и исход лечения в основном благоприятные, нужно только не запускать процесс.
Источник
Существует ряд заболеваний, которые на сегодняшний день, несмотря на последние достижения медицины, не изучены полностью. Одним из них является синдром Лефгрена. Заболевание способно протекать бессимптомно и поражать сразу несколько систем.
Общая информация
Синдром Лефгрена не удалось специалистам изучить до конца. Это обусловлено тем, что патология редкая, а патологический процесс поражает сразу несколько систем организма.
По теме
Патология относится к разновидности саркоидоза, но имеет более острое течение. Возникает в результате скопления клеток иммунитета, что провоцирует развитие воспаления.
Заболевание устанавливается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Мужчины болеют реже.
Причины возникновения
Точных причин развития синдрома Лефгрена при саркоидозе не установлено. Специалисты несколько групп риска. В первую очередь риск возникновения заболевания увеличивается при постоянном контакте с различного рода загрязнениями, например, при работе на вредном производстве.
Провокаторами распространения патологического процесса являются туберкулез и гепатит С. В группу риска входят беременные женщины, курящие, злоупотребляющие спиртными напитками.
Специалисты также утверждают, что вероятность возникновения заболевания у людей, чьи ближайшие родственники страдают саркоидозом, значительно выше.
Симптомы
Особенностью синдрома Лефгрена является длительное бессимптомное течение. Но при воздействии определенных факторов возникают определенные признаки. Клинические проявления затрагивают многие системы, стремительно нарастают и довольно интенсивны.
Заболевание характеризуется возникновение эритремы узловатого типа. На кожном покрове пациента они проявляются в виде узлов красноватого оттенка. На ранних стадиях имеют небольшие размеры, локализуются на ногах, предплечьях, но могут поражать и другие области.
У пациентов наблюдается возникновение артрита. Патологический процесс начинает распространяться с лодыжек. Сопровождается болезненными ощущениями и отечностью кожного покрова.
Симптомы проявляются и со стороны дыхательной системы в виде отдышки. Она проявляется после даже незначительных физических нагрузок. У больных отмечается лихорадка, высокая температура тела.
По теме
В тяжелых случаях наблюдается воспаление околоушной железы, развитие увеита, при котором патологический процесс затрагивает органы зрения.
К общим признакам болезни относятся усталость, слабость, головные боли, снижение иммунитета.
Диагностика
Установить острую форму саркоидоза затруднительно, так как заболевание маскируется под иные патологии. По начальным признакам синдром схож с туберкулезом.
Выявить болезнь можно только при комплексном обследовании сразу несколькими специалистами. Терапевт направляет пациента к дерматологу, пульмонологу, ревматологу и офтальмологу.
Основными методами диагностики являются рентгенологическое исследование и лабораторное исследование крови. Рентген позволяет установить увеличение лимфатических узлов в области грудной клетки.
При проведении анализа крови выявляется повышенный уровень С-реактивного белка, кальция и других веществ. На основе всех результатов диагностики устанавливается диагноз и определяется индивидуальная схема терапии.
Лечение
При установлении синдрома Лефгрена терапия проводится с использованием лекарственных препаратов. Продолжительность лечения составляет от 3 месяцев до полугода в зависимости от степени развития патологического процесса.
Многие специалисты сначала используют выжидательную тактику с целью прослеживания динамики течения патологии. Это обусловлено тем, что применение ряда препаратов может привести к переходу заболевания в хроническую форму.
В случаях когда состояние пациента не улучшилось спустя некоторое время, специалист назначает определенные лекарственные средства различных групп.
Кортикостероиды
Лекарства позволяют снять воспаление. Самым популярным средством является «Преднизолон».
Но в случае наличия поражения жизненно важных органов используются более сильные лекарственные препараты.
Антиоксиданты
Активные вещества средств позволяют подавить свободные радикалы, которые образуются в организме при применении лекарств и снижают их действие.
Выбор лекарства осуществляется врачом, который также определяет дозировку.
Противовоспалительные
Средства используются с целью восстановления нормальной температуры тела и купирования воспалительного процесса.
Также средства позволяют подавить или значительно снизить болезненные ощущения.
Пациенту назначаются иммунодепрессивные препараты, которые позволяют снизить активность иммунной системы. Используются ингаляции с «Флутиказоном» с целью восстановления процесса дыхания.
Самостоятельное лечение с помощью средств народной медицины без консультации с врачом категорически запрещены. Важно знать, что при помощи отваров и настоек вылечить полностью заболевание невозможно. Подобные средства только купируют основные проявления.
Возможные осложнения
Несвоевременное лечение или его отсутствие при установлении синдрома Лефгрена может привести к развитию ряда осложнений.
У пациентов наблюдаются различные изменения кожного покрова, возникает красная волчанка, формируются папуля и бляшки, рубцы, эритрема, инфильтраты.
В тяжелых случаях отмечается появление мелкоузлового или крупноузлового саркоида Бека. В подкожной клетчатки формируются плотные узлы, количество которых стремительно увеличивается.
Прогноз
Дальнейшие прогноз при синдроме Лефгрена зависит от того, на какой стадии было выявлено заболевание и когда было начато лечение. Заболевание можно вылечить, если патологический процесс затрагивает только дыхательную систему и соответствует 1 или 2 стадии.
Но в случае поражения других органов вероятность полностью избавиться от заболевания значительно ниже. Также прогноз может быть неблагоприятным, когда синдром переходит в хроническую форму.
Профилактика
Этиология заболевания не выяснена до конца, в результате чего специальных мер профилактики не разработано. С целью снижения риска развития заболевания рекомендуется исключить контакт с вредными веществами, своевременно лечить воспалительные и инфекционные заболевания.
Также пациентам следует отказаться от курения и употребления спиртных напитков, так как они оказывают негативное влияние на весь организм.
Особое значение в профилактики имеет регулярное посещение специалиста для прохождения осмотров. Это позволит своевременно выявить заболевание и предпринять меры по его лечению.
Синдром Лефгрена характеризуется интенсивными симптомами, которые проявляются, когда патологический процесс затрагивает дыхательную, сердечно-сосудистую и другие системы. Лечение осуществляется при помощи лекарственных препаратов различных групп, которые назначаются врачом на основе результатов диагностики. Прогноз может быть благоприятным при условии своевременно начатой терапии.
Источник
Системные заболевания всегда были загадкой для медицинского мира. Одним из них является саркоидоз, который не имеет обоснованной этиологии, а проявляется в виде воспаления соединительной ткани в различных органах и тканях с образованием гранулем. Лефгрена синдром — это особое течение саркоидоза, поражающие кожные покровы, внутригрудинные лимфатические узлы, а также суставы.
Причины развития
В основе патогенеза лежит развитие аутоиммунной реакции. В иммунной системе происходит сбой, и лейкоциты начинают поражать здоровые клетки легких, суставов, кожи.
Лефгрена синдром чаще всего развивается у женщин молодого возраста (20-35 лет). Дети, как правило, им не болеют. Лефгрена синдром начинается остро, а затем постепенно клинические проявления могут сами проходить. Зачастую наблюдается благоприятное течение заболевания.
Кроме вирусной и бактериальной теории развития саркоидоза, существует также мнение о том, что заболевание развивается у лиц, длительно контактирующих с летучими химическими веществами на заводах. Не стоит выпускать из вида и наследственный фактор. Именно поэтому саркоидоз является полиэтиологическим аутоиммунным заболеванием.
Клинические проявления
Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется полисимптомно. Клинические проявления начинаются остро. У человека появляется узловатая эритема на теле, она имеет склонность распространяться на конечности, спину, живот, шею. Узлы имеют форму овала, их диаметр может доходить до 6 сантиметров. Стоит заметить, что в месте образования эритем не наступает некроз.
Основным проявление считается поражение бронхиальных и трахеальных лимфоузлов. Это составляет большую опасность для больного:
- появляется кашель;
- изредка увеличивается температура тела;
- ухудшается самочувствие;
- возникает ночная потливость;
- ухудшается качество сна;
- происходит потеря веса;
- человек испытывает беспокойство.
Позже Лефгрена синдром характеризуется поражением суставов. Они становятся отёчными болезненными, а подвижность ухудшается. Объективно удается заметить увеличение лимфатических узлов шеи, а также в подмышечных впадинах.
Как диагностировать?
Лефгрена синдром устанавливается на основе лабораторной диагностики и осмотра больного врачом-терапевтом. Узловатая эритема играет большое значение в диагностике данной формы саркоидоза. Тем не менее, врачу необходимо дифференцировать заболевание от туберкулеза или дерматовенерологических недугов.
Лабораторный анализ крови покажет:
- увеличение СОЭ;
- лейкоцитоз;
- появление гамма-глобулинов.
На рентгенологическом снимке можно заметить характерное увеличенние лимфоузлов, а также фиброзные отложения. Это помогает убедиться в случае поражения легких.
Слабо выраженная форма требует проведения бронхоскопии с прицельной биопсией. При исследование легочной ткани удается увидеть характерную гистологическую структуру саркоидоза: обнаруживаются элементы эпителиоидной гранулемы.
Прогноз и осложнения заболевания
В индивидуальном порядке протекает синдром Лефгрена. Сколько длится и каковы прогнозы, возможно ответить только по определенным критериям. Известно, что чем старше человек, тем неблагоприятнее прогноз. Если не обратиться вовремя к врачу, то синдром затягивается, а к нему присоединяются осложнения:
- бронхообструкция;
- дыхательная недостаточность;
- развитие «легочного сердца»;
- эмфизема легких;
- присоединение бактериальной флоры.
Дыхательная недостаточность развивается после бронхообструкции. Состояние больного постепенно ухудшается, поскольку легкие начинают заменяться соединительной тканью, процесс может остановиться спонтанно спустя 1-2 года.
Постепенно сердце начинает увеличиваются из-за недостатка кислорода в крови. Однако не следует игнорировать обращение за медицинской помощью, ведь сейчас Лефгрена синдром поддается лечению.
Лечение
К сожалению, медки не могут полностью излечить саркоидоз, поскольку этиология его полностью не известна. Но врачи назначают специальную терапию, которая способна остановить развитие процесса, контролировать синдром Лефгрена. Лечение начинается с назначения стероидных противовоспалительных средств для снижение иммунитета. Также назначаются витаминные комплексы, антиоксиданты, иммунодепрессанты.
Курс лечения длиться в среднем 8 месяцев. Все зависит от индивидуальных особенностей иммунной системы. Обязательным выступает диспансерное наблюдение за больными врачом-пульмунологом, в идеале оно длится 5 лет.
Какая профилактика?
Чтобы не допустить развитие саркоидоза, в первую очередь следует следить за своим образом жизни. Питание должно быть сбалансированным, содержать жиры, белки, углеводы в оптимальном соотношении.
Людям, предрасположенным к саркоидозу, следует отказаться от курения, контакта с агрессивными химическими веществами.
Источник
Синдром Лефгрена представляет собой один из клинических вариантов течения саркоидоза. Данный синдром характеризуется острым началом и благоприятным течением заболевания с большой вероятностью внезапной ремиссии.
Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется в основном образованием узловой эритемы. Синдром Лефгрена в целом, как и узловая эритема, является маркером благоприятного течения саркоидоза, который характеризуется низким риском прогрессирования легочной интерстициальной формы патологического процесса.
Клинические проявления синдрома Лефгрена при саркоидозе
Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется следующими киническими симптомами:
- Развитие узловой эритемы;
- Двухстороннее симметричное увеличение внутригрудных лимфатических узлов, диагностируемое на рентгенограммах грудной клетки, снимок которой выполнен в прямой проекции. На снимке данный патологический процесс представлен в виде «крыльев бабочки»;
- Клинические симптомы характеризуются наличием существенного снижения массы тела, повышенной температурой тела, болевыми ощущениями в суставах;
- Лабораторные показатели данной патологии представлены в виде ускорения СОЭ, повышения уровня С-реактивного белка, увеличения концентрации фибрина;
- Наличие маркеров острофазового ответа.
Одновременное наличие сразу всех этих клинических симптомов впервые было описано шведским ученым — клиницистом по фамилии Лефгрен. Именно этот ученый подробно изучил и описал этиологию и патогенез узловатой эритемы у более, чем 100 пациентов, которых он сам обследовал. Все эти заключения имеют важное клиническое значение в современной медицине.
Благодаря выявлению Лефг¬реном узловой эритемы в настоящее время можно легко составить схему комплексного обследования при данном патологическом состоянии. Обязательно в схему обследования синдрома Лефгрена входит рентгенография и компьютерная томография органов грудной клетки.
Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется расположением узловой эритемы на голени и наружной поверхности стоп, также данное образование локализуется в зоне голеностопных и коленных суставов. Узловая эритема при данной форме саркоидоза характеризуется ограничением подвижности суставов из-за отечности и болезненности. Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется наличием компонентов узловой эритемы синюшного цвета, которые при пальпации отличаются высокой температурой. Также больной человек чувствует боль даже при незначительном прикосновении к этим образованиям. После регрессирования патологического процесса не происходит формирования рубцов, но при этом продолжительный промежуток времени может наблюдаться гиперпигментация.
Диагностика синдрома Лефгрена при саркоидозе
При гистологическом исследовании синдром Лефгрена при саркоидозе характеризуется очагами перегородочного панникулита, который сопровождаться продуктивным васкулитом. При этом в заключении биопсии отсутствуют данные о нахождении саркоидных гранулем. По статистическим данным, синдром Лефгрена при саркоидозе чаще встречается у женщин молодого возраста. Синдром Лефгрена позволяет определить правильную тактику лечения саркоидоза.
Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе
Использование глюкокортикоидов внутрь или внутривенно при данной форме саркоидоза не показано. Эти лекарственные препараты применяют локально в виде различных мазей, действующим веществом которых являются глюкокортикоиды. Также для снижения выраженности болевого синдрома и снижения повышенной температуры тела пациентам назначают противовоспалительные препараты. Часто синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется спонтанным регрессированием всех симптомов. Также может наблюдаться уменьшение выраженности саркоидного поражения лимфатических узлов, расположенных внутри грудины без наличия заметного соединительнотканного распространения.
Источник