Синдром ледда у новорожденных по мкб

Синдром Ледда, или его называют врождённой кишечной непроходимостью, формируется из-за неполного поворота кишечника во время внутриутробного развития и представляет собой заворот средней кишки вокруг верхней брыжеечной артерии и высокой фиксации слепой кишки. Доктора выявили, что во время развития патологии, эмбриональные тяжи сдавливают 12-перстную кишку. В медицине понятие фиксации и ротации кишечника объединяются в один термин – мальротация. Этот синдром выступает частым проявлением патологии.

Патогенез заболевания заключается в неправильном расположении внутренних органов в брюшной полости. Во время формирования плода в утробе матери происходит процесс развития всех органов. При нарушении физиологической деятельности в организме зарождаются первые причины появления патологии. Воспалительный процесс появляется оттого, что сдавливается 12-перстная кишка слепой кишкой, которая имеет патологическую фиксацию с заворотом среднего кишечника.

Заболевание диагностируется на первой неделе жизни ребёнка во время плановой диагностики организма. Отмечают, что у новорождённых мальчиков заболевание устанавливается намного чаще, нежели у девочек.

Этиология заболевания разнообразна. Сформироваться патология может по таким причинам:

• неправильное расположение внутренних органов;
• незафиксированная слепая кишка;
• патологическая структура сигмовидной кишки;
• появление узлов от закручивания кишечных петель;
• врождённый порок брюшины;
• защемление грыжи;
• заворот в одной из частей кишечника;
• уменьшение промежутка в кишечнике по причине развития недугов сосудов или эндометриоза.

Доктора довольно часто связывают патологическое состояние с появлением новообразования, перекрывающего промежуток между петлями кишечника.

Также нарушение формируется от травматических оперативных вмешательств на органах брюшной полости, при разных травмах живота, воспалении внутренних органов и при дивертикулярном заболевании кишечника.

У людей старшей возрастной категории болезнь Ледда также диагностируется, но очень редко и протекает так же, как и в детском возрасте. Единственное отличие, что этиология формирования патологии немного обширнее:

• сужение просвета в кишечнике;
• незаконченный поворот органа;
• опухоли брюшной полости;
• дупликатуры кишки;
• дисплазия стенок кишечника;
• атрезии пищевода;
• спайки;
• повреждения и операции;
• неправильный рацион;
• высокое давление в брюшной полости.

Синдром имеет 4 основные формы в зависимости от течения:

• хроническая;
• острая;
• полная;
• частичная.

Определяя болезнь по источнику формирования, доктора выделили – врождённую и приобретённую формы.

Ротации и фиксации кишечника делятся на три основных вида патологии:

• нонротация — заворот кишки;
• неполная ротация – заворот кишки, дуоденальная обструкция и внутренняя грыжа;
• неполная фиксация – внутренняя грыжа, недоступный заворот кишки.

Синдром Ледда характеризуется непостоянной симптоматикой.

Причиной для диагностики состояния организма маленького пациента может стать сильная рвота с примесью крови или желчи, плохой аппетит и аномальная форма живота. Периодически ребёнок ведёт себя очень беспокойно из-за болей в животе. Заворот кишок у новорождённых может привести к формированию острой кишечной непроходимости и стремительному ухудшению состояния, если вовремя не заметить такие признаки болезни:

• приступы плача;
• отсутствие стула;
• скопление газов;
• рвота;
• увеличение живота в зоне желудка;
• аномальная форма нижних отделов живота.

У больных взрослой возрастной категории патология проявляется нарастающей симптоматикой. Сначала больной ощущает сильную боль, которая распространятся по всему животу. Болевым приступам сопутствует рвота, тошнота, запоры, иногда бывают кровавые поносы. Общее состояние больного резко ухудшается, отмечается асимметричное вздутие живота, появление холодного липкого пота. При осмотре больного квалифицированным врачом пациенту ставится диагноз — острая кишечная непроходимость.

Синдром Ледда — заболевание, при котором симптомы довольно нечёткие, поэтому лечащий доктор проводит дифференциальную диагностику с другими патологическими процессами в органах живота.

В первую очередь больной сдаёт такие анализы:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• коагулограмму.

Для постановки точного диагноза назначаются такие инструментальные методы обследования:

• УЗИ ОБП;
• рентген ОБП;
• рентген с использованием сульфата бария;
• ирригография – позволяет выявить месторасположение слепой кишки.

Больше всего недуг Ледда похож на глистную инвацию и лямблиозный холецистит, которые имеют такую же симптоматику. У взрослых людей заболевание можно спутать с внематочной беременностью, пневмонией, язвой, печёночными коликами.

Доктор назначает лечение, опираясь на патогенез заболевания.

Консервативные методы помогают уменьшить проявления симптомов и облегчить состояние больного с патологией Ледда, например, с помощью спазмолитиков уменьшить боль.

Однако наиболее действенный способ лечения патологии – хирургическое вмешательство. В дооперационное время пациенту должны провести подготовку, а именно:

• установить назогастральный зонд;
• ввести антибиотики;
• установить систему, обеспечивающую венозный доступ.

Операция при мальротации заключается в проведении нескольких этапов лечения:

• устраняется заворот и непроходимость кишки;
• правая и левая кишки размещаются на правильных местах;
• фиксируются петли кишечника;
• проводится аппендэктомия.

В послеоперационный период маленькому пациенту обеспечивается искусственная вентиляция лёгких, проводится антибактериальная терапия, назначаются биопрепараты с лекарствами для улучшения перистальтики кишечника.

Перед и после оперативных вмешательств доктора назначают больному медикаментозное лечение.

Пациентам назначаются такие лекарства:

• для улучшения сокращений кишечной мускулатуры;
• антибиотики;
• витамины;
• сердечные препараты.

В послеоперационное время разрешается восстанавливать организм и нормализовать работу пищеварительной системы при помощи нетрадиционной медицины. Однако употребление любых народных средств нужно согласовать с доктором, иначе могут появиться серьёзные осложнения.

Заключающим этапом терапии считается – восстановительные процедуры. Для лечения взрослых пациентов используются медикаменты, которые улучшают работу ЖКТ и способствуют очищению толстой кишки, а для детей применяются лечебные дыхательные упражнения, физиотерапевтические процедуры с прогреванием горчичниками и прочие меры.

После проведения оперативного лечения при помощи лапароскопии, может развиться:

• кровотечение;
• сепсис;
• перитонит;
• кишечная непроходимость.

Если заболевание у ребёнка не было выявлено вовремя, то в маленьком организме могут формироваться опасные для жизни осложнения:

• гангрена кишки;
• некроз;
• хронический заворот;
• венозный застой;
• изменения в ЖКТ реактивного характера.

При своевременном выявлении и быстром устранении патологического процесса, прогноз для жизни благоприятный. Летальный исход наступает только в 10% случаев — у больных, которых был некроз и обширная резекция кишечника. Повторный заворот кишечника также проявляется не чаще, чем у 10% детей.

Чтобы избежать развития синдрома Ледда в зрелом возрасте больному нужно придерживаться комплексных методов профилактики:

• регулярно обследоваться;
• придерживаться диеты;
• своевременно лечить заболевания.

Целью такой профилактики является разгрузка кишечника. Умеренная работа ЖКТ позволит улучшить состояние человека и избежать развития патологии.

Все пороки фиксации и ротации кишечника объединяются единым термином мальротация. Синдром Ледда является частным случаем мальротации. 

Синдром Ледда является одной из форм врожденной кишечной непроходимости и характеризуется сочетанием сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами брюшины и врожденного заворота средней кишки вследствие незавершенного поворота кишечника.  

Клиническая картина заболевания характеризуется симптомами высокой странгуляционной кишечной непроходимости, выраженность которых зависит от степени заворота и развившихся нарушений брыжеечного кровообращения. Как правило, характерно острое начало заболевания с 3-5 суток жизни. Первыми и наиболее частыми симптомами являются рвота и срыгивание желчью. Мекониальный стул скудный, по мере прогрессирования заболевания наблюдается его отсутствие. Болевой синдром может носить характер периодических приступообразных болей в животе или, в ряде случаев, внезапно развившихся резко выраженных приступообразных болей наряду с многократной рвотой, задержкой стула и газов. Состояние ребенка резко ухудшается, наблюдаются признаки выраженного беспокойства. По мере развития заболевания прогрессируют признаки эксикоза и токсикоза с закономерными признаками развития полиорганной дисфункции и, в ряде случаев, коллаптоидного состояния.  

Диагноз синдрома Ледда связывают с явлениями острой кишечной непроходимости у детей первых дней жизни, поэтому хроническая дуоденальная обструкция и хронический заворот у детей старшего возраста вызывают определенные трудности в диагностике. 

При незавершенном повороте кишечника возникают благоприятные условия как для острого заворота ( некроз, гангрена кишки), так и для хронического заворота, когда интермиттирующий перекрут брыжейки не вызывает столь выраженного нарушения кровоснабжения кишки, характеризуясь прогрессирующим венозным застоем в венах тонкой кишки и реактивными изменениями желудочно – кишечного тракта. 

При хроническом течении ведущими симптомами являются периодически возникающие нерезко выраженные боли в животе по типу кишечной колики, периодические рвоты, нарушения стула, отставание в физическом развитии, гипотрофия. При этом в 80 % имеет место наличие светлых промежутков, состояние ребенка не страдает, удовлетворительное, жалобы отсутствуют. Длительность светлых промежутков может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет. 

Специальные методы исследования в диагностике синдрома Ледда:

1. Обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости – позволяет визуализировать два горизонтальных уровня жидкости.
2. Рентгеноконтрастное исследование с пероральным применением сульфата бария – позволяет визуализировать растянутую двенадцатиперстную кишку и расположение тонкой кишки в правых отделах брюшной полости. Наиболее достоверным при рентгеноконтрастном исследовании ЖКТ является спиралевидный ход тонкой кишки.
3. Ирригография проводится с целью объективизации места расположения слепой кишки. В качестве критериев, позволяющих верифицировать наличие синдрома Ледда выделяют следующие: а) высокое расположение слепой кишки и аномальная ее фиксация; б) «более» медиальное расположение сигмовидной кишки; в) «укорочение» поперечно-ободочной кишки; г) закругленный острый угол между поперечно-ободочной и нисходящей кишкой.
4. УЗ- сканирование органов брюшной полости. В качестве УЗ- критериев синдрома Ледда рассматривают следующие: а) спиралевидный ход Верхней брыжеечной вены; б) расширение вен брыжейки тонкой кишки; в) признаки нарушения кровотока в верхней брыжеечной артерии в виде повышения индекса резистентности, обусловленные венозным застоем в венах брыжейки тонкой кишки; г)спиралевидный ход тонкой кишки в области заворота.

Лечение больных с синдромом Ледда осуществляется только хирургическим методом.

До настоящего времени операцией выбора остается операция Ледда, которая представлена следующими этапами:

1. Устранение заворота, непроходимости (рассечение тяжей Ледда).
2. Расположение тонкой кишки в правых отделах живота, толстой кишки в левых.
3. При необходимости ( патологической подвижности кишечника) производится фиксация петель кишечника к париетальной брюшине.
4. Аппендэктомия.