Синдром ледда у новорожденных клиника

Все пороки фиксации и ротации кишечника объединяются единым термином мальротация. Синдром Ледда является частным случаем мальротации. 

Синдром Ледда является одной из форм врожденной кишечной непроходимости и характеризуется сочетанием сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами брюшины и врожденного заворота средней кишки вследствие незавершенного поворота кишечника.  

Клиническая картина заболевания характеризуется симптомами высокой странгуляционной кишечной непроходимости, выраженность которых зависит от степени заворота и развившихся нарушений брыжеечного кровообращения. Как правило, характерно острое начало заболевания с 3-5 суток жизни. Первыми и наиболее частыми симптомами являются рвота и срыгивание желчью. Мекониальный стул скудный, по мере прогрессирования заболевания наблюдается его отсутствие. Болевой синдром может носить характер периодических приступообразных болей в животе или, в ряде случаев, внезапно развившихся резко выраженных приступообразных болей наряду с многократной рвотой, задержкой стула и газов. Состояние ребенка резко ухудшается, наблюдаются признаки выраженного беспокойства. По мере развития заболевания прогрессируют признаки эксикоза и токсикоза с закономерными признаками развития полиорганной дисфункции и, в ряде случаев, коллаптоидного состояния.  

Диагноз синдрома Ледда связывают с явлениями острой кишечной непроходимости у детей первых дней жизни, поэтому хроническая дуоденальная обструкция и хронический заворот у детей старшего возраста вызывают определенные трудности в диагностике. 

При незавершенном повороте кишечника возникают благоприятные условия как для острого заворота ( некроз, гангрена кишки), так и для хронического заворота, когда интермиттирующий перекрут брыжейки не вызывает столь выраженного нарушения кровоснабжения кишки, характеризуясь прогрессирующим венозным застоем в венах тонкой кишки и реактивными изменениями желудочно – кишечного тракта. 

При хроническом течении ведущими симптомами являются периодически возникающие нерезко выраженные боли в животе по типу кишечной колики, периодические рвоты, нарушения стула, отставание в физическом развитии, гипотрофия. При этом в 80 % имеет место наличие светлых промежутков, состояние ребенка не страдает, удовлетворительное, жалобы отсутствуют. Длительность светлых промежутков может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет. 

Специальные методы исследования в диагностике синдрома Ледда:

1. Обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости – позволяет визуализировать два горизонтальных уровня жидкости.
2. Рентгеноконтрастное исследование с пероральным применением сульфата бария – позволяет визуализировать растянутую двенадцатиперстную кишку и расположение тонкой кишки в правых отделах брюшной полости. Наиболее достоверным при рентгеноконтрастном исследовании ЖКТ является спиралевидный ход тонкой кишки.
3. Ирригография проводится с целью объективизации места расположения слепой кишки. В качестве критериев, позволяющих верифицировать наличие синдрома Ледда выделяют следующие: а) высокое расположение слепой кишки и аномальная ее фиксация; б) «более» медиальное расположение сигмовидной кишки; в) «укорочение» поперечно-ободочной кишки; г) закругленный острый угол между поперечно-ободочной и нисходящей кишкой.
4. УЗ- сканирование органов брюшной полости. В качестве УЗ- критериев синдрома Ледда рассматривают следующие: а) спиралевидный ход Верхней брыжеечной вены; б) расширение вен брыжейки тонкой кишки; в) признаки нарушения кровотока в верхней брыжеечной артерии в виде повышения индекса резистентности, обусловленные венозным застоем в венах брыжейки тонкой кишки; г)спиралевидный ход тонкой кишки в области заворота.

Лечение больных с синдромом Ледда осуществляется только хирургическим методом.

До настоящего времени операцией выбора остается операция Ледда, которая представлена следующими этапами:

1. Устранение заворота, непроходимости (рассечение тяжей Ледда).
2. Расположение тонкой кишки в правых отделах живота, толстой кишки в левых.
3. При необходимости ( патологической подвижности кишечника) производится фиксация петель кишечника к париетальной брюшине.
4. Аппендэктомия.

Здравствуйте! Хочу поделиться своей историей и попросить поделиться мамочек, кто пережил такую же ситуацию. 29 апреля 2016 года у нас родилась доченька, все было хорошо, даже прекрасно, 02 мая нас выписали из роддома и в этот же день дочурка начала срыгивать чем-то желтым, но срыгивания в этот день были незначительные поэтому мы особо не обратили внимания. На следующий день ситуация ухудшилась и к вечеру срыгивания переросли в рвоту желчью фонтаном. Врач педиатр (потранаж) к нам не пришел в этот день. Мы вызвали скорую, скорая приехала достаточно быстро, врач пожала плечами и сказала, что это ничего страшного, но я настояла, чтобы нас отвезли в хирургию на обследование. В хирургии ее осмотрели, сделали УЗИ, сказали все у вас хорошо, патологий нет. Сказали, что все дети срыгивают и переживать не о чем, я им говорила, что она не срыгивает, а блюет желчью, на что они не обращали внимания и отправили нас домой. Как ни странно, на следующий день все было хорошо, она писила, какала, никакой рвоты не было. 5 мая все началось с новой силой, рвота была регулярной, врач педиатр к нам так и не пришел, хотя я звонила в нашу поликлинику и просила направить к нам врача, в итоге, я вызвала дежурного врача, который пришел в 8 часов вечера, она посмотрела и сказала, что вам надо срочно на госпитализацию делать обследование, что работает она уже 15 лет, но ничего подобного не встречала. Дала нам направления на кровь, мочу и калл. На следующее утро мы сломя голову побежали в поликлинику, сдали все анализы, муж поднял на уши там всех врачей и заведующую, врач, глядя на нашу блюющую дочурку схватилась за голову, давай кому-то звонить и кричать в трубку: «Куда мне отправить ребенка?» В итоге нам дали направление в патологию новорожденных, там ей промыли желудок, отправили на УЗИ, хотя я им сказала, что нам уже его делали и все без патологий, отменили грудь, назначили смесь. Это была пятница, впереди праздники 7,8,9 мая. В течение дня она практически ничего не ела, все выходило, ей промывали желудок 4 раза, пичкали разными лекарствами в итоге поставили капельницу, это был какой-то ужас, даже рассказывать не могу. Ночью врачи поняли, что лечение не помогает, утром созвали всех имеющихся врачей, назначили рентген кишечника и отправили нас в другую больницу (в хирургию) так как в выходные дни в этой больнице рентгенологов не было. В хирургии у меня сразу забрали ее в реанимацию, а меня отправили домой. На следующий день 8 мая хирург-реаниматолог нам сказал, что предварительный диагноз синдром Ледда, но еще надо понаблюдать, но как мы поняли, что на выходных просто не было врачей, которые могли бы провести эту операцию. 10 числа (вторник) нашу крошку прооперировали, хирург сказала, что операция классическая синдром Ледда, вытащили кишочки, развернули, удалили спайки, удалили аппендицит. Так же она сказала, что операция это не главное, самое главное процесс восстановления. 3 дня она была под наркозом и под ИВЛ, в пятницу стали убирать лекарства и к вечеру она начала сама дышать. В субботу ей стали давать воду по 5 мл каждые 2 часа, и даже 4 раза она покакала, отделения из желудка продолжались в субботу было 100 мл. Сегодня отделения уменьшились, стул есть, воду давать продолжают, питание пока не дают, говорят, что пока желудок и кишечник не готовы. Ребенка не видела уже больше недели. Ждем и верим в лучшее, верим в профессионализм врачей и молимся, дни кажутся годами. Кто сталкивался с таким синдромом отпишитесь, пожалуйста, как долго у вас проходило восстановление. Заранее благодарна! Всем желаю крепкого здоровья (особенно деткам), будьте здоровы, берегите себя и своих детей. Дай вам Бог всего самого доброго!

Болезненное состояние, связанное с аномальным положением двенадцатиперстной, слепой и средней кишки, называется синдромом Ледда. По каким признакам определяют наличие в организме данной патологии и какими методами руководствуются в ее лечении – с этим вопросами будем разбираться в нашей статье.

Синдром Ледда

Аномалия поворота кишечника, которая формируется во время внутриутробного развития (обычно на 10–12-й неделе) и представляет собой сдавление двенадцатиперстной кишки слепой кишкой с заворотом средней кишки, имеет определенное название – синдром Ледда.

МКБ-10 – общепринятая классификация кодирования медицинских диагнозов, разработанная ВОЗ. В соответствии с этой Международной классификацией болезней 10-го пересмотра синдром Ледда относится к болезням органов пищеварения (класс XI). Патологическое состояние встречается не чаще, чем в одном случае на 500 новорожденных, причем мальчикам подобный диагноз ставят в два раза чаще, чем девочкам.

Как правило, диагноз устанавливают на первой неделе жизни маленького пациента, чуть реже – на первом месяце жизни. Чтобы провести корректную диагностику, от педиатра требуется опыт и широкое знакомство с патологией. В связи с этим болезнь не всегда выявляется своевременно. Наиболее явным признаком патологии в первые дни жизни является рвота с примесью желчи.

К сожалению, тяжесть состояния пациента с подобным заболеванием может усугубляться сопутствующими врожденными пороками, такими как:

• гипоплазия почек или легких;
• порок сердца;
• стеноз легочной артерии и др.

Синдром Ледда у взрослых встречается крайне редко. Кишечная непроходимость может стать результатом подвижности слепой кишки, а также спаечного процесса в брюшной полости. Иногда формирование патологии спровоцировано грыжей передней брюшной стенки. Не последнее место среди факторов, влияющих на формирование болезненного состояния, играют доброкачественные и злокачественные опухоли различных отделов кишечника.

Признаки заболевания

Синдром Ледда у новорожденных может проявляться неустойчивыми симптомами. Помимо рвоты и срыгивания желчью, у младенцев периодически возникает боль в животе. В некоторых случаях происходят рецидивы, приводящие к острой кишечной непроходимости с ухудшением, вплоть до коллаптоидного состояния ребенка.

Общая симптоматика синдрома:

• приступообразные боли;
• задержка стула, скопление газов;
• рвота;
• вздутие эпигастральной области;
• западение нижних отделов живота;
• пальпация не дает полной информации о состоянии пациента.

Рентгенография брюшной полости выявляет два уровня жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке, а также небольшое количество газа в кишечнике. Если при проведении процедуры использовался сульфат бария, то результат свидетельствует о накоплении контрастного вещества в растянутом желудке и двенадцатиперстной кишке. Контраст при этом равномерно распределяется по петлям тонкого кишечника.

Ирригография обычно выявляет фиксацию слепой кишки под печенью. А вот с помощью компьютерной томографии определяется заворот средней кишки вокруг брыжеечной артерии.

Клиническая картина

Ледда синдром – патология, которая требует немедленного хирургического вмешательства. Как отмечалось ранее, симптомы заболевания непостоянны и могут повторяться с периодичностью в несколько дней, недель, а то и лет.

В ряде случаев болезненное состояние не дает о себе знать многие годы и протекает бессимптомно. Дети при этом страдают пониженным аппетитом, отстают в физическом развитии.

Помимо классического синдрома Ледда, различают дополнительно две его формы:

1. В первом случае не происходит заворота средней кишки, а наблюдается аномальное расположение слепой кишки, которая сдавливает двенадцатиперстную.
2. Во втором случае имеет место только изолированный заворот средней кишки.

Течение патологии (Ледда синдром) может быть острым и подострым (хроническим). При хронической форме возникают не резко выраженные боли в животе, подобные кишечной колике, иногда появляется рвота, гипотрофия. Имеет место нарушенный стул. Состояние ребенка характеризуется как удовлетворительное. Заворот кишки не приводит к нарушению ее кровоснабжения. В венах тонкой кишки происходит лишь застой крови и в желудочно-кишечном тракте наблюдаются реактивные изменения.

Острый заворот кишки – более серьезное состояние, которое при неблагоприятном течении приводит к некрозу или гангрене кишки.

Лечение синдрома Ледда

Улучшить общее состояние больного при хронически-рецидивирующем течении заболевания помогает применение спазмолитических средств. Однако это лишь временная мера. Главной методикой в лечении кишечной непроходимости является все же хирургическое вмешательство. Оперативное лечение патологии (Ледда синдром) состоит из нескольких этапов:

1. Вначале устраняется заворот и непроходимость.
2. Далее тонкую кишку располагают в правых отделах живота, толстую – в левых.
3. Если есть необходимость фиксации петель кишечника в пределах париетальной брюшины, выполняют эту манипуляцию. Подобная мера требуется, если у пациента наблюдается патологическая подвижность кишечника.
4. Проводится аппендэктомия.

В последнее время в медицине получили широкое распространение лапароскопические методы диагностики и лечения синдрома. Подобные мини-инвазивные технологии являются высокоэффективными. Однако проведение хирургического вмешательства подобным способом сопряжено с некоторыми трудностями, обусловленными небольшим объемом брюшной полости, а также малой толщиной брюшной стенки у детей первых месяцев жизни. Иногда в ранний послеоперационный период возникают осложнения:

• сепсис;
• перитонит;
• кишечное кровотечение;
• кишечная непроходимость.

Шансы на полное выздоровление будут зависеть от результатов проведенной операции. В случае если сохранены все отделы желудочно-кишечного тракта, прогноз на высокий уровень качества жизни благоприятный. Если же имели место значительные кишечные резекции, приведшие к синдрому «короткой кишки», у пациента возникают проблемы, связанные с приемом пищи и гипотрофией. При таких результатах хирургического лечения проводят многократные госпитализации с целью проведения парентерального питания. Иногда пациентам предстоят повторные операции. Если кишечная непроходимость развилась на фоне муковисцидоза, прогноз на выздоровление неблагоприятный.

Предоперационная подготовка

Как только новорожденному поставлен диагноз кишечной непроходимости (Ледда синдром), его переводят в хирургический стационар, вводят назогастральный зонд и обеспечивают постоянный отток содержимого желудка. Время, которое необходимо для проведения подготовительных предоперационных мер, напрямую зависит от тяжести врожденной кишечной непроходимости.

Если у маленького пациента подозревают заворот кишки, выполняются следующие диагностические мероприятия:

• анализ крови на группу и резус-фактор;
• анализ крови на уровень гемоглобина и гематокрита;
• анализ на свертываемость крови.

Оперативное лечение выполняют в экстренном порядке, предоперационная подготовка занимает максимум один час. Ребенку проводят инфузионную терапию, назначают гемостатики, обезболивающие препараты, иногда искусственную вентиляцию легких. В центральную вену вводят катетер.

В случае низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка может занимать до 24 часов. За это время новорожденного дополнительно обследуют с целью возможного выявления сопутствующих патологий. При этом выполняют дренирование желудка, учитывают объемы отводимых масс, назначают инфузионную терапию, антибиотики и гемостатические препараты. Кормление новорожденного исключают.

Большинству детей в послеоперационный период проводят продленную искусственную вентиляцию легких, которая может длиться до пяти суток. Антибактериальная терапия использует препараты, активные в отношении анаэробных бактерий. Микроэкологический статус контролируют не реже двух раз в неделю. Через сутки после операции назначают препараты для улучшения перистальтики кишечника, а также биопрепараты.