Синдром ледда код мкб 10
Рубрика МКБ-10: Q43.3
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q43 Другие врожденные аномалии (пороки развития) кишечника
Определение и общие сведения[править]
Пороки ротации и фиксации кишечника имеют разнообразные клинические проявления. Незавершённый поворот кишечника бывает, как правило, компонентом многих пороков развития.
Эпидемиология
Частота различных видов нарушения ротации и фиксации кишечника составляет 10-20 на 10000 новорождённых. Преобладание по полу среди мальчиков — 2:1.
Классификация
— Сочетание сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными спайками, идущими от купола слепой кишки, в сочетании с незавершённым поворотом кишечника расценивают как синдром Ледда.
— Внедрение тонкой кишки в брыжейку ободочной кишки в результате ретроперитонеальной фиксации тонкой кишки во время поворота называют мезоколикопариетальной грыжей.
— Вращение «средней» кишки вокруг тонкой мезентериальной ножки, осложнённое нарушением кровообращения и некрозом кишечной стенки, называют заворотом средней кишки.
— Встречают также заворот изолированной петли тонкой кишки вокруг порочно сформированного участка брыжейки.
— Один из видов незавершённого поворота кишечника — гиперротация толстой кишки.
Этиология и патогенез[править]
Одновременно с процессами, происходящими внутри кишечной трубки, и её быстрым ростом в длину происходит внутриутробный нормальный поворот «средней» кишки (от двенадцатиперстной до середины поперечной ободочной).
Процесс вращения начинается с 5-й нед внутриутробной жизни и проходит три периода.
• Первый период вращения продолжается до 10-й нед. В это время кишечная трубка растёт быстрее, чем брюшная полость, и часть «средней» кишки выступает в основание пуповины, образуя так называемую физиологическую эмбриональную грыжу. Часть кишечной трубки вращается вокруг верхней брыжеечной артерии как вокруг оси в направлении против часовой стрелки на 90 и 180°. При нарушении вращения на первой стадии кишечная трубка возвращается в брюшную полость общим конгломератом, в результате чего остаётся общая широкая брыжейка, предотвращающая возникновение заворотов.
• Второй период продолжается от 10-й до 12-й нед эмбриогенеза и заключается в возвращении «средней» кишки в достаточно выросшую брюшную полость, кишка продолжает вращение против часовой стрелки ещё на 90°.
В случае задержки вращения на этом этапе ребёнок рождается с незавершённым поворотом кишечника. При этом «средняя» кишка остаётся фиксированной в одной точке — у места отхождения верхней брыжеечной артерии. Петли тонкой кишки располагаются в правой половине брюшной полости, слепая — в эпигастральной области, а толстая кишка — слева. Слепая кишка, располагаясь в эпигастральной области, фиксируется эмбриональными тяжами, сдавливающими двенадцатиперстную кишку и вызывающими её непроходимость.
• Третий период характеризуется фиксацией брыжейки тонкой кишки от связки Трейтца до илеоцекального угла и перемещением слепой кишки в правую подвздошную область. Нарушение процессов прикрепления брыжейки позволяет вращаться тонкой кишке вокруг мезентериальной ножки, в результате чего обычно и возникает заворот «средней» кишки.
Клинические проявления[править]
Клиническая картина разнообразная и зависит от вида незавершённого поворота кишечника и степени нарушения кровоснабжения кишечной стенки.
Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки.
Клиническая картина характеризуется острым началом. Появляются рвота с жёлчью, вздутие живота, выделение крови из прямой кишки или с рвотными массами.
Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией
Клиническая картина. Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией (синдром Ледда) характеризуется симптомами высокой кишечной непроходимости, развивающимися с 3-4 сут жизни. Примерно у 75% пациентов отмечают рвоту или срыгивания с примесью светлой, а затем и тёмной жёлчи. Меконий отходит в первые сутки, в дальнейшем возможна склонность к запорам. При пальпации живот мягкий, болезненный. В связи с сохраняющейся рвотой в анализе крови определяют увеличение гематокрита, электролитные нарушения (гипокалиемию, гипохлоремию).
Мезоколикопариетальные грыжи
Мезоколикопариетальные грыжи у новорождённых не имеют клинических проявлений, поэтому оперативное вмешательство при этом виде незавершённого поворота кишечника выполняют в более позднем возрасте.
Врожденные аномалии фиксации кишечника: Диагностика[править]
Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки
Диагностика. Пальпация живота резко болезненна
Аускультативно перистальтику не выслушивают. По мере нарастания ишемии кишечника развивается шок. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяют резко увеличенный желудок и отсутствие пневматизации кишечных петель. В анализе крови определяют снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопению, нарастает метаболический ацидоз. В биохимическом анализе крови можно обнаружить гиперкалиемию, снижение содержания ионов хлора, дефицит бикарбонатных оснований.
Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией
Диагностика. Диагностику осуществляют на основании клинического осмотра и рентгенологического обследования. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяют один большой уровень в желудке и резкое снижение пневматизации кишечных петель. В части случаев можно обнаружить второй уровень жидкости в двенадцатиперстной кишке, но он всегда значительно уже желудочного.
Для уточнения диагноза применяют рентгеноконтрастные исследования: ирригографию с водным раствором бария или рентгеноскопию верхнего отдела ЖКТ. При введении контрастного вещества через анус происходит постепенное ретроградное заполнение толстой кишки, слепая кишка контрастируется в эпигастральной области. При антеградном заполнении кишечника через назогастральный зонд контрастное вещество, поступая в начальный отдел тощей кишки, образует спиралевидный ход.
В настоящее время для диагностики незавершённого поворота применяют УЗИ сосудов брыжейки. Характерны признаки инверсии верхней брыжеечной артерии и верхней брыжеечной вены, а также спиралевидный ход сосудов брыжейки. При введении жидкости в желудок через назогастральный зонд определяют нарушение её пассажа по верхнему отделу ЖКТ.
Дифференциальный диагноз[править]
Врожденные аномалии фиксации кишечника: Лечение[править]
Незавершённый поворот кишечника с нарушением кровообращения, заворотом, некрозом «средней» кишки
Лечение незавершённого поворота кишечника с заворотом — хирургическое. Оперативное вмешательство проводят в экстренном порядке без дополнительных обследований, длительность предоперационной подготовки — не более 1 ч. Выполняют лапаротомию, заворот расправляют. Затем оценивают состояние тонкой кишки. Если некротические изменения в кишке не имеют чёткой границы, применяют тактику отсроченной лапаротомии. Операционную рану ушивают, а через 12-24 ч выполняют релапаротомию.
Если при первичной лапаротомии определена чёткая граница ишемии кишки, производят резекцию изменённого отдела с созданием первичного анастомоза или выведением энтеростом.
Незавершённый поворот кишечника с дуоденальной обструкцией
Лечение незавершённого поворота кишечника с дуоденальной непроходимостью хирургическое. При отсутствии признаков нарушения кровообращения предоперационную подготовку можно удлинить до 4-8 ч. Цель подготовки — коррекция метаболических и гиповолемических нарушений.
Операцию выполняют из верхнепоперечного доступа. В рану эвентрируют весь кишечник, расправляют заворот, затем производят рассечение эмбриональных спаек так, чтобы слепая кишка свободно перемещалась в верхний левый квадрант брюшной полости, а тонкая кишка расположилась в правом отделе. После разделения всех эмбриональных тяжей общая брыжейка должна принять форму веера. Только в этом случае нет риска повторного заворота кишки.
В послеоперационном периоде энтеральную нагрузку начинают сразу после восстановления пассажа по ЖКТ. Обычно при синдроме Ледда новорождённые не нуждаются в парентеральном дополнительном питании. При достижении возрастного объёма кормления ребёнка можно выписать домой.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Синдром Ледда, или его называют врождённой кишечной непроходимостью, формируется из-за неполного поворота кишечника во время внутриутробного развития и представляет собой заворот средней кишки вокруг верхней брыжеечной артерии и высокой фиксации слепой кишки. Доктора выявили, что во время развития патологии, эмбриональные тяжи сдавливают 12-перстную кишку. В медицине понятие фиксации и ротации кишечника объединяются в один термин – мальротация. Этот синдром выступает частым проявлением патологии.
Патогенез заболевания заключается в неправильном расположении внутренних органов в брюшной полости. Во время формирования плода в утробе матери происходит процесс развития всех органов. При нарушении физиологической деятельности в организме зарождаются первые причины появления патологии. Воспалительный процесс появляется оттого, что сдавливается 12-перстная кишка слепой кишкой, которая имеет патологическую фиксацию с заворотом среднего кишечника.
Заболевание диагностируется на первой неделе жизни ребёнка во время плановой диагностики организма. Отмечают, что у новорождённых мальчиков заболевание устанавливается намного чаще, нежели у девочек.
Этиология заболевания разнообразна. Сформироваться патология может по таким причинам:
- неправильное расположение внутренних органов;
- незафиксированная слепая кишка;
- патологическая структура сигмовидной кишки;
- появление узлов от закручивания кишечных петель;
- врождённый порок брюшины;
- защемление грыжи;
- заворот в одной из частей кишечника;
- уменьшение промежутка в кишечнике по причине развития недугов сосудов или эндометриоза.
Доктора довольно часто связывают патологическое состояние с появлением новообразования, перекрывающего промежуток между петлями кишечника.
Также нарушение формируется от травматических оперативных вмешательств на органах брюшной полости, при разных травмах живота, воспалении внутренних органов и при дивертикулярном заболевании кишечника.
У людей старшей возрастной категории болезнь Ледда также диагностируется, но очень редко и протекает так же, как и в детском возрасте. Единственное отличие, что этиология формирования патологии немного обширнее:
- сужение просвета в кишечнике;
- незаконченный поворот органа;
- опухоли брюшной полости;
- дупликатуры кишки;
- дисплазия стенок кишечника;
- атрезии пищевода;
- спайки;
- повреждения и операции;
- неправильный рацион;
- высокое давление в брюшной полости.
Атрезии пищевода
Синдром имеет 4 основные формы в зависимости от течения:
- хроническая;
- острая;
- полная;
- частичная.
Определяя болезнь по источнику формирования, доктора выделили – врождённую и приобретённую формы.
Ротации и фиксации кишечника делятся на три основных вида патологии:
- нонротация — заворот кишки;
- неполная ротация – заворот кишки, дуоденальная обструкция и внутренняя грыжа;
- неполная фиксация – внутренняя грыжа, недоступный заворот кишки.
Синдром Ледда характеризуется непостоянной симптоматикой.
Причиной для диагностики состояния организма маленького пациента может стать сильная рвота с примесью крови или желчи, плохой аппетит и аномальная форма живота. Периодически ребёнок ведёт себя очень беспокойно из-за болей в животе. Заворот кишок у новорождённых может привести к формированию острой кишечной непроходимости и стремительному ухудшению состояния, если вовремя не заметить такие признаки болезни:
- приступы плача;
- отсутствие стула;
- скопление газов;
- рвота;
- увеличение живота в зоне желудка;
- аномальная форма нижних отделов живота.
У больных взрослой возрастной категории патология проявляется нарастающей симптоматикой. Сначала больной ощущает сильную боль, которая распространятся по всему животу. Болевым приступам сопутствует рвота, тошнота, запоры, иногда бывают кровавые поносы. Общее состояние больного резко ухудшается, отмечается асимметричное вздутие живота, появление холодного липкого пота. При осмотре больного квалифицированным врачом пациенту ставится диагноз — острая кишечная непроходимость.
Синдром Ледда — заболевание, при котором симптомы довольно нечёткие, поэтому лечащий доктор проводит дифференциальную диагностику с другими патологическими процессами в органах живота.
В первую очередь больной сдаёт такие анализы:
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови;
- коагулограмму.
Для постановки точного диагноза назначаются такие инструментальные методы обследования:
- УЗИ ОБП;
- рентген ОБП;
- рентген с использованием сульфата бария;
- ирригография – позволяет выявить месторасположение слепой кишки.
Ирригограмма больного с синдромом Ледда
Больше всего недуг Ледда похож на глистную инвацию и лямблиозный холецистит, которые имеют такую же симптоматику. У взрослых людей заболевание можно спутать с внематочной беременностью, пневмонией, язвой, печёночными коликами.
Доктор назначает лечение, опираясь на патогенез заболевания.
Консервативные методы помогают уменьшить проявления симптомов и облегчить состояние больного с патологией Ледда, например, с помощью спазмолитиков уменьшить боль.
Однако наиболее действенный способ лечения патологии – хирургическое вмешательство. В дооперационное время пациенту должны провести подготовку, а именно:
- установить назогастральный зонд;
- ввести антибиотики;
- установить систему, обеспечивающую венозный доступ.
Операция при мальротации заключается в проведении нескольких этапов лечения:
- устраняется заворот и непроходимость кишки;
- правая и левая кишки размещаются на правильных местах;
- фиксируются петли кишечника;
- проводится аппендэктомия.
В послеоперационный период маленькому пациенту обеспечивается искусственная вентиляция лёгких, проводится антибактериальная терапия, назначаются биопрепараты с лекарствами для улучшения перистальтики кишечника.
Перед и после оперативных вмешательств доктора назначают больному медикаментозное лечение.
Пациентам назначаются такие лекарства:
- для улучшения сокращений кишечной мускулатуры;
- антибиотики;
- витамины;
- сердечные препараты.
В послеоперационное время разрешается восстанавливать организм и нормализовать работу пищеварительной системы при помощи нетрадиционной медицины. Однако употребление любых народных средств нужно согласовать с доктором, иначе могут появиться серьёзные осложнения.
Заключающим этапом терапии считается – восстановительные процедуры. Для лечения взрослых пациентов используются медикаменты, которые улучшают работу ЖКТ и способствуют очищению толстой кишки, а для детей применяются лечебные дыхательные упражнения, физиотерапевтические процедуры с прогреванием горчичниками и прочие меры.
После проведения оперативного лечения при помощи лапароскопии, может развиться:
- кровотечение;
- сепсис;
- перитонит;
- кишечная непроходимость.
Если заболевание у ребёнка не было выявлено вовремя, то в маленьком организме могут формироваться опасные для жизни осложнения:
- гангрена кишки;
- некроз;
- хронический заворот;
- венозный застой;
- изменения в ЖКТ реактивного характера.
При своевременном выявлении и быстром устранении патологического процесса, прогноз для жизни благоприятный. Летальный исход наступает только в 10% случаев — у больных, которых был некроз и обширная резекция кишечника. Повторный заворот кишечника также проявляется не чаще, чем у 10% детей.
Чтобы избежать развития синдрома Ледда в зрелом возрасте больному нужно придерживаться комплексных методов профилактики:
- регулярно обследоваться;
- придерживаться диеты;
- своевременно лечить заболевания.
Целью такой профилактики является разгрузка кишечника. Умеренная работа ЖКТ позволит улучшить состояние человека и избежать развития патологии.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q79.6
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q79 Врожденные аномалии (пороки развития) костно-мышечной системы, не классифицированные в других рубриках
Определение и общие сведения[править]
Синдром Элерса-Данло (Ehlers-Danlos) — генетически гетерогенное заболевание, обусловленное разнообразными мутациями в генах коллагена, либо в генах, отвечающих за синтез ферментов, принимающих участие в созревании волокон коллагена. Характеризуется гиперэластичностью кожи, подкожными сферулами, переразгибанием суставов, лёгкой ранимостью тканей и геморрагическим синдромом.
Эпидемиология
Истинная распространённость неизвестна вследствие сложности верификации и большого числа лёгких форм, частота диагностированных случаев — 1 на 5000 новорождённых, тяжёлые формы встречают редко (1:100 000).
Классификация
В генетической классификации описано 11 типов и ряд подтипов с разным наследованием, клиническими особенностями и биохимическими дефектами.
Этиология и патогенез[править]
Синдром Элерса-Данло — группа заболеваний соединительной ткани, различающихся по типу наследования, клиническим особенностям и биохимическому дефекту. В большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, сопровождается уменьшением количества или изменением структуры коллагена.
Клинические проявления[править]
Синдром Элерса-Данло: Диагностика[править]
Объём обследования определяется наличием ведущих клинических признаков заболевания. Существенное значение имеет генеалогическое исследование и молекулярно-генетические методы диагностики.
Диагностику СЭД проводят согласно Вилльфраншской классификации (Beighton P. et аl., 1998).
Для диагностики СЭД необходимо выполнение следующих требований.
• Для клинической диагностики необходимо наличие хотя бы одного большого критерия. При соответствующих возможностях наличие одного или более больших критериев гарантирует подтверждение СЭД на лабораторном уровне.
• Малый критерий — признак, обладающий меньшим уровнем диагностической специфичности. Наличие одного или более малых критериев вносит свой вклад в диагностику того или иного типа СЭД.
• При отсутствии больших критериев для установления диагноза малых недостаточно. Наличие малых критериев даёт основание предполагать наличие состояния, подобного СЭД, характер которого будет разъясняться по мере того, как станет известной его молекулярная основа. Поскольку встречаемость малых критериев существенно выше, чем больших, в полном согласии с Вилльфраншским пересмотром наличие только малых критериев даёт основание для диагностики элерсоподобного фенотипа.
Критерии диагностики СМ и СЭД включают гипермобильность суставов.
В случае невыполнения соответствующих критериев гипермобильность необходимо рассматривать как самостоятельное состояние.
Дифференциальный диагноз[править]
Синдром Элерса-Данло: Лечение[править]
Принципы лечения
Богатая белком диета, содержащая костные бульоны, студни, заливные блюда. Курсы массажа, физиотерапии, лечебная физкультура. Посиндромная терапия, зависящая от выраженности органных изменений. Медикаментозное лечение с использованием аминокислотных (карнитин, витаминных (витамины D, С, Е, В1, В2, В6), минеральных комплексов (кальция карбонат/холекальциферол, магнерот), хондроитина сульфата перорально и местно, глюкозамин, оссеин-гидроаппатитных комплексов (остеокеа, остеогенон), трофических препаратов (АТФ, инозин, лецитин, коэнзим Q10). Указанные препараты принимают сочетанными курсами 2-3 раза в год продолжительностью 1-1,5 мес
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Прогноз благоприятный, серьёзнее при I (вследствие артропатий) и IV (вследствие кровотечений и разрывов сосудов) типах СЭД. Детей следует ориентировать на выбор профессии, не связанной с физическими нагрузками, работой стоя.
Источники (ссылки)[править]
Педиатрия [Электронный ресурс] / Под ред. А.А. Баранова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970410851.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник