Синдром лауна ганонга левина экг

Синдром преждевременного возбуждения — это заболевание, при котором желудочки сердца деполяризуются слишком рано, что приводит к их частичному преждевременному сокращению.

Это состояние является аномалией предсердно-желудочкового возбуждения. Данная аномалия может выражаться в следующих состояниях:

Синдром Вольфа-Паркинсона.
Синдром Лауна-Ганонга-Левина.

Как правило, предсердия и желудочки электрически изолированы, и электрический контакт между ними существует только в «желудочковом узле». При любом типе синдрома преждевременного возбуждения присутствует еще один проводящий путь. С физиологической точки зрения нормальная электрическая волна задерживается на атриовентрикулярном узле, чтобы предсердия, а затем и желудочки, могли сократиться. Однако задержки волны в данном узле не происходит, и электрический импульс попадает в желудочек через желудочно-кишечный тракт быстрее, чем обычным путем — через пучок Гиса. Поэтому желудочки деполяризуются (приходят в возбужденное состояние) преждевременно.

Синдром Вольфа-Паркинсона: причины, симптомы, лечение
Синдром Лауна-Ганонга-Левина: причины, симптомы, лечение

Синдром Вольфа-Паркинсона

Синдром Вольфа-Паркинсона (или Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдром WPW) был впервые описан в 1930 году. Врачи Вольф, Уайт и Паркинсон описали ряд медицинских случаев, при которых пациенты подвергались тахикардическим атакам и имели характерные отклонения на электрокардиограмме. В настоящее время синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта определяется как врожденное заболевание. Для него характерна аномальная проводимость сердечной ткани между предсердиями и желудочками, проявляющаяся в возвратной тахикардии и суправентрикулярной тахикардии. Участок, являющийся причиной заболевания, называется пучок Кента. Он может быть расположен между двумя предсердиями и соединяется с одним любым желудочком.

Единственной причиной синдрома Вольфа-Паркинсона является врожденное наличие пучка Кента. Эта аномалия носит генетический характер. Экологических факторов, способствующих появлению данного порока, не выявлено. Четко прослеживается лишь одна закономерность — наследственная передача дефекта через поколение или в каждом поколении.

Синдром Вольфа-Паркинсона

Рисунок 1. Синдром Вольфа-Паркинсона

Заболевание может проявиться в любом возрасте, и его симптомы зависят от множества факторов, в том числе и от общего состояния здоровья, возраста, веса и хронических заболеваний.

Основные клинические проявления синдрома Вольфа-Паркинсона:

тахиаритмия;
обмороки;
предобморочные состояния;
сердечно-легочные дефекты, связанные с нарушениями дыхания;
бледность;
тахипноэ;
застойная сердечная недостаточности и все её симптомы;
боль в груди;
одышка;
ощущение озноба;
усталость, раздражительность;
легкий дискомфорт в области сердца;
чувство сдавленности грудной клетки;
отсутствие аппетита;
рвота.

Важным фактором развития заболевания является возраст. При таких сопутствующих факторах, как атеросклероз, ожирение, диабет вероятность развития синдрома Вольфа-Паркинсона сильно возрастает.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона у детей младшего возраста:

плаксивость, раздражительность;
отказ от груди или бутылочки со смесью;
тахипноэ;
бледная, прохладная кожа.

Может присутствовать интеркуррентное (случайно присоединяющееся к основному) воспалительное заболевание.

Симптомы у детей старшего возраста:

тахикардия;
слабость;
головокружение;
плохой аппетит;
повышенная потливость;
чувство холода даже при комфортной температуре воздуха в помещении или на улице;
хрипы;
нарушение сердечного ритма, аномально высокая ЧСС.

Для диагностики данного заболевания необходимы не только визуализационные исследования, но и анализ крови — биохимический, электролитный. Визуализационные методы включают телеметрию, холтеровский мониторинг, электрокардиограмму.

Стресс-тестирование является вспомогательным методом диагностики и может помочь определить тахикардию и эффективность антиаритмической лекарственной терапии.

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона проводится несколькими методами:

Радиочастотная абляция дополнительного пути.
Антиаритмические препараты для замедления проводимости по дополнительному пути.
Атриовентрикулярные препараты для замедления проводимости атриовентрикулярного узла.

Кроме того, проводится лечение, направленное на устранение ишемических симптомов, кардиомиопатии, перикардита, электролитных нарушений, заболеваний щитовидной железы и анемии — эти заболевания нередко сопровождают аномалии предсердно-желудочкового возбуждения и осложняют лечение основного заболевания.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома Вольфа-Паркинсона:

аденозин;
верапамил;
прокаинамид;
дилтиазем.

Дозировка определяется врачом.

Хирургическое вмешательство

Катетерная радиочастотная абляция практически отменила необходимость хирургического вмешательства на открытом сердце. Однако операция всё еще проводится, в особенности таким пациентам:

тем, кому катетерная абляция не помогла;
имеющим сопутствующие заболевания сердца;
пациентам с пороками сердца.

Долгосрочная антиаритмическая терапия основана на использовании таких лекарственных препаратов, как флекаинид, пропафенон, амиодарон, соталол; дозировка всех средств определяется врачом.

Синдром Лауна-Ганонга-Левина

Синдром Лауна-Ганонга-Левина (LGL) — это заболевание, для которого характерны приступы тахикардии, перемещающиеся длительными периодами нормального сердцебиения. Это заболевание относится к классу аномалий предсердно-желудочкового возбуждения, как и синдром Вольфа-Паркинсона.

О структурных аномалиях, лежащих в основе синдрома Лауна-Ганонга-Левина известно намного меньше, чем о синдроме Вольфа-Паркинсона. Основная теория возникновения заболевания базируется на существовании интранодальных или паранодальных волокон, которые обходят весь атриовентрикулярный узел или его часть. Эти волокна получили название пучка Джеймса.

Ранее медики довольно часто приписывали наличие синдрома Лауна-Ганонга-Левина тем пациентам, у которых фиксировались короткие приступы тахикардии на фоне общей нормальной функции сердца. Однако позднее врачи пришли к выводу, что при отсутствии тахикардии в течение длительного времени пациенты могли считаться здоровыми.

PR-интервал – это промежуток, через который первичный электрический импульс Р достигает правого желудочка. Этот промежуток на ЭКГ не отображается из-за отсутствия электрической активности в процессе его осуществления.

Показатель QRS — это общая картина, которую может продемонстрировать электрокардиограмма. Благодаря этому виду диагностики врачи могут установить, нормально ли работает сердце, а также определить продолжительность задержек, то есть, PR-интервалов.

Впервые заболевание было описано в 1938 году — врачи Левин, Кларк и Критеско описали возникновение частых приступов тахикардии у пациентов с коротким интервалом PR и общим нормальным QRS. В 1952 году врачи Лаун, Ганонг и Левин, чьи фамилии фигурируют в настоящем названии синдрома, определили существование волокон, которые берут начало в нижней части предсердия и заканчиваются в нижней части атриовентрикулярного узла — это и есть пучок Джеймса.

Основным критерием синдрома Лауна-Ганонга-Левина является PR-интервал меньше или равный 0,12 (120 мс).

Синдром Лауна-Ганонга-Левина

Рисунок 2. Синдром Лауна-Ганонга-Левина

Единственной причиной синдрома Лауна-Ганонга-Левина является врожденное наличие пучка Джеймса. Эта аномалия носит генетический характер. Экологических факторов, способствующих появлению данного порока, не выявлено. Четко прослеживается лишь одна закономерность — наследственная передача дефекта через поколение или в каждом поколении.

Лечение

Специфического и четко определенного метода лечения синдрома Лауна-Ганонга-Левина не существует. В зависимости от степени развития заболевания и симптоматической картины, а также возраста, пола, общего состояния здоровья больного, схема лечения может отличаться, как и интенсивность симптомов. Основной упор лечения делается на устранение тахикардии.

В случае гемодинамической нестабильности наличие тахикардии является причиной для госпитализации. Диетических ограничений при данном заболевании не требуется, однако необходимо исключить алкоголь, контролировать вес и уровень сахара в крови.

Источники статьи:
https://en.wikipedia.org
https://lifeinthefastlane.com
https://www.uptodate.com
https://circ.ahajournals.org
https://www.revespcardiol.org
https://emedicine.medscape.com
https://emedicine.medscape.com

По материалам:
© 2016 UpToDate, Inc.
Wikipedia, the free encyclopedia.
Academic Life in Emergency Medicine.
Cristina Basso, MD, PhD; Domenico Corrado, MD;
Lino Rossi, MD; Gaetano Thiene, MD.
Jesus Almendral Garrote, Esteban Gonzalez Torrecilla,
Felipe Atienza Fernandez, Dolores Vigil Escribano, Angel Arenal Maiz.
Christopher R Ellis, MD, FACC, FHRS;
Chief Editor: Jeffrey N Rottman,
MD.Daniel M Beyerbach, MD, PhD; Chief Editor: Jeffrey N Rottman, MD.

Смотрите также:

У нас также читают:

Источник

Сердечно-Сосудистые Заболевания

Синдром Лау-Ганонга-Левина

Эта статья для Медицинские специалисты

Профессиональные справочные статьи предназначены для использования медицинскими работниками. Они написаны британскими врачами и основаны на научных данных, британских и европейских руководствах. Вы можете найти один из наших статьи о здоровье полезнее.

Синдром Лау-Ганонга-Левина

эпидемиология
презентация
исследования
управление
Прогноз
исторический

Синдром Lown-Ganong-Levine (LGL) является одним из синдромов предварительного возбуждения, из которых синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) является наиболее известным. При синдроме WPW существует дополнительный путь проводимости, называемый пучком Кента, который обходит атриовентрикулярный (AV) узел. Для LGL такой путь не был идентифицирован. Теории, объясняющие состояние, предложили возможные дополнительные волокна, которые обходят весь или часть AV-узла.1, В некоторых случаях может быть врожденно неисправный AV-узел2, Какой бы ни была патофизиология, проводимость передается от предсердия к пучку Его без задержки, обычно возникающей в АВ узле.

Диагностические критерии включают в себя интервал PR не более 120 мс, нормальную продолжительность комплекса QRS, нормальную или инвертированную P-волну и пароксизмальную наджелудочковую тахикардию (PSVT), но не фибрилляцию или трепетание предсердий.

Состояние было впервые описано в 1952 году до появления электрофизиологических испытаний, и некоторые люди оспаривают его существование как сущности3, Там, где есть короткий интервал PR, но нет истории суправентрикулярной тахикардии (СВТ), это, вероятно, просто отклонение от нормы. Там, где у людей с диагностическими критериями были исследованы аритмии, часто встречалась другая причина.

Иногда продолжительность проводимости через AV-узел быстрая, и это называется усиленной атриовентрикулярной узловой проводимостью (EAVNC).1.

Хотя тахикардия, наряду с увеличением ударного объема, позволяет сердечному выбросу удовлетворять потребности в физической нагрузке, очень быстрая тахикардия неэффективна и может привести к компромиссу. Желудочки не имеют достаточного времени для заполнения диастолы, и это может снизить сердечный выброс. Тахикардия сокращает продолжительность как систолы, так и диастолы, но больше уменьшает диастолу. Приблизительно 75% кровотока к правому желудочку и 100% кровотока к левому желудочку происходят во время диастолы. Следовательно, существует меньше времени для перфузии миокарда во время повышенной метаболической потребности.

эпидемиология

Лаун предположил, что 17% людей с интервалом PR менее 120 мс будут иметь состояние3, Это, однако, очень редко, с распространенностью, по оценкам, менее одного на миллион4.

презентация

история

В анамнезе наблюдаются приступы тахикардии, которые могут проявляться как учащенное сердцебиение. Чаще всего это начинается в раннем взрослом возрасте, но может проявляться в детстве. Это имеет тенденцию становиться менее частым с годами. В остальном здоровый человек, вероятно, не имеет других особенностей, но, когда сердце и кровообращение уже нарушены, возможно, из-за ишемической болезни сердца, это может привести к стенокардии, одышке и сердечной недостаточности. Там может быть легкомысленность и головокружение из-за гипотонии.

экспертиза

Между приступами обычно не наблюдается никаких отклонений, хотя у некоторых людей наблюдается синусовая тахикардия в состоянии покоя. Во время приступа частота пульса может составлять 200 ударов в минуту, а иногда даже выше.

исследования

ЭКГ в 12 отведениях не требуется. Интервал PR должен быть менее 120 мс и без дельта-волны. Для диагностики необходим нормальный QRS, а дельта-волна предполагает дополнительный путь и диагноз синдрома WPW.
Если возможно, попытайтесь побудить пациента войти во время приступа, чтобы ЭКГ можно было регистрировать при симптомах.
Проверьте U & E, кальций и магний. Проверьте TFT.
Монитор Холтера может использоваться для записи частоты сердечных сокращений. Попросите пациента отметить время начала и окончания приступа. Более длительная запись недели увеличивает шансы на запись эпизода.

управление

Направление к кардиологу необходимо для установления точного диагноза.
Эхокардиограмма и электрофизиологические исследования могут быть выполнены в попытке найти причину SVT и оценить риск внезапной сердечной смерти.
Нет аберрантного пучка для абляции, как при синдроме WPW.
Бета-блокаторы, такие как метопролол или атенолол, могут быть полезны и замедляют AV-проводимость.
Недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, такие как верапамил, могут замедлять AV-проводимость и могут использоваться для лечения острого PSVT. Верапамил плюс бета-адреноблокатор может привести к полной блокаде сердца, поэтому их не следует использовать вместе.
Дигоксин также может снизить проводимость в АВ узле. Он был использован для контроля симптомов при беременности5.
Двойной AV последовательный кардиостимулятор использовался для этого условия, где лечение не могло дать контроль6.
Люди с синдромом LGL нуждаются в особом уходе и лечении во время анестезии, так как они подвержены высокому риску периоперационных аритмий, которые могут быть опасными для жизни.2, Следует избегать определенных лекарств и анестезирующих средств, а также помощь специалиста по кардиологии.

Прогноз

Синдром может вызвать фибрилляцию желудочков и внезапную смерть7, Тем не менее, это необычно, и, как правило, оно гораздо более благоприятно и может контролироваться фармакологическими средствами.

исторический

LGL назван в честь трех американских кардиологов. Бернард Лаун родился в 1921 году, Уильям Ганонг родился в 1924 году и умер в 2007 году, а Сэмюэл Альберт Левин родился в 1891 году и умер в 1966 году. Частые пароксизмы тахикардии у пациентов с коротким интервалом PR и нормальной продолжительностью QRS были описанный Clerc et al. в 1938 году, но именно американцы достигли бессмертия одноименного слова. Бернард Лаун был основателем Международные врачи за предотвращение ядерной войны и в 1985 году группа была удостоена Нобелевской премии мира. Он разработал дефибриллятор постоянного тока.

Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Дальнейшее чтение и ссылки

Синдром Лау-Ганонга-Левина; Библиотека ЭКГ
Синдром Лауна – Ганонга – Левина; Курс ЭКГ 115,0 л Парень ЭКГ, YouTube, январь 2018

Хантер Дж, Цуниас Е, Коган Дж, и др.; Случай синдрома Лау-Ганонга-Левина: из-за дополнительного пути Джеймса Фиберса или улучшенной атриовентрикулярной узловой проводимости (EAVNC)? Am J Case Rep. 2018 Mar 1819: 309-313.
Staikou C, Стамелос М, Ставроулакис Е; Периоперационное ведение пациентов с синдромами пре-возбуждения. Rom J Anaesth Интенсивная терапия. 2018 окт. 25 (2): 131-147. doi: 10.21454 / rjaic.7518.252.stk.
Lown B, Ganong WF, Levine SA; Синдром короткого интервала P-R, нормальный комплекс QRS и пароксизмальное учащенное сердечное действие. Циркуляционный. 1952 май
Синдром Лауна – Ганонга – Левина; Сиротские редкие заболевания
Эйххольц А, Уайтинг РБ, Арталь Р; Синдром Лауна-Ганонга-Левина при беременности. Акушет Гинекол. 2003 Dec102 (6): 1393-5.
Портильо B, Медина-Равелл V, Портильо-Леон N и др.; Лечение лекарственно-устойчивой A-V реципрокной тахикардии с помощью мультипрограммируемых последовательных A-V-кардиостимуляторов с двойной потребностью (DVI, MN). Pacing Clin Electrophysiol. 1982 ноябрь
Ometto R, Thiene G, Corrado D и др.; Усиление A-V узловой проводимости (синдром Lown-Ganong-Levine) врожденно-гипопластическим V-узлом. Eur Heart J. 1992 ноябрь

Следующая статья

Использование кислородной терапии при ХОБЛ

Источник

Синдром L–G–L (Лауна – Ганонга – Левине), или CLC (Клерка– Леви– Кристеско) характеризуется укорочением интервала PQ (PQ<0,12 с), нормальной формой и продолжительностью комплекса QRS и наклонностью к приступам суправентрикулярных тахиаритмий. При этом синдроме возбуждение, по-видимому, обходит атриовентрикулярный узел по пучку Джеймса и отсутствует задержка в проведении импульса по атриовентрикулярному узлу, существующая в норме, что и приводит к укорочению интервала PQ. Распространение возбуждения по желудочкам при синдроме L–G–L не нарушено, поэтому комплекс QRS, сегмент ST и зубец Т не изменены. Для выяснения природы наблюдаемых при этом изменений может помочь ЭКГ пучка Гиса. Синдром L–G–L отмечается преимущественно у мужчин среднего возраста при отсутствии органических заболеваний сердца.

Установлено, что укорочение интервала PQ (PQ меньше 0,11 с) наблюдается у 2% здоровых людей. Короткий интервал PQ может быть при гиповитаминозе В (болезнь бери-бери), гипертиреозе, артериальной гипертонии, активном ревматизме, инфаркте миокарда, хронической ишемической болезни сердца, повышенной возбудимости сердца и т.д. По данным Д. Ф. Преснякова, Н. А. Долгоплоска, укороченный интервал PQ может быть ранним признаком хронической ишемической болезни сердца.
Преждевременное возбуждение желудочков нередко является частью проявлений синдромов W–Р–W или L–G–L. Однако эти термины не являются синонимами.

Следует учитывать, что для больных с синдромами W–Р–W и L–G–L характерны приступы пароксизмальных тахиаритмий, которые обычно отсутствуют при изолированном укорочении интервала PQ. Теоретически любой вид нарушения функции атриовентрикулярного узла, который в норме осуществляет задержку проведения возбуждения к желудочкам, приводит к укорочению интервала PQ.

Основное различие между синдромами W–Р–W и L–G–L – это форма комплекса QRS, нормальная при синдроме L–G–L. У больных обеих групп имеется наклонность к возникновению пароксизмальных тахиаритмий. У большинства этих больных признаки заболевания сердца отсутствуют или слабо выражены.

Не всегда дополнительные пути в сердце так безобидны. Дело в том, что наличие дополнительного пути всегда увеличивает шанс развития некоторых аритмий, при которых пульс может достигать более 180-200 ударов в минуту. И если у молодых такое состояние редко приводит к существенным последствиям, то у старшего поколения пациентов, с сопутствующей патологией сердца, такая аритмия всегда потенциально опасна.

Что делать, если у вас выявлен CLC синдром

Первым делом не нужно паниковать, особенно если кроме изменений на ЭКГ у вас нет, и никогда не было приступов сердцебиения с частотой более 180 ударов и потери сознания. Тем не менее, существует одно исследование, которое может с большой вероятностью предсказать даст ли о себе знать CLC в будущем или так и останется случайной находкой на ЭКГ. Называется это исследование ЧПЭКС – ЧреспПищеводная ЭлектроКардиоСтимуляция.

ЧПЭКС позволяет определить способность аномального пути проведения проводить импульс с большой частотой. Так если дополнительный путь не сможет провести импульсы с частотой, к примеру, более 100-120 в минуту, то волноваться по поводу него нечего. Если же при ЧСПЭК окажется, что пучок способен пропускать импульсы с частотой более 170-180 в минуту или еще хуже – в процессе обследования запуститься аритмия, то с большой вероятностью потребуется специализированное лечение.

Речь идет о хирургическом лечении – катетерной абляции, потому что медикаментозное лечение синдрома CLC, как и синдрома WPW, в 99,9% случаев оказывается неэффективным.

Источник