Синдром ламберта итона у детей

Синдром Ламберта-Итона — аутоиммунное заболевание, обусловленное поражением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний и ассоциированное со злокачественными неоплазиями и аутоиммунной патологией. Главным проявлением синдрома является чрезмерная утомляемость и понижение силы мышц, выраженное преимущественно в верхних отделах ног. Диагноз базируется на неврологическом обследовании и данных электронейромиографии. Лечение состоит в удалении опухоли (при ее обнаружении), проведении иммунносупрессивной терапии и сеансов плазмафереза, назначении фармпрепаратов, облегчающих прохождение нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

Общие сведения

Причины синдрома Ламберта-Итона

Синдром развивается на фоне злокачественных неоплазий (рак бронха, рак желудка, рак яичников, ретикулосаркома, колоректальный рак, рак простаты и др.) и аутоиммунных процессов (ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит и пр.). Патогенетическим субстратом заболевания являются аутоиммунные механизмы. У 90% пациентов были выявлены антитела к кальциевым каналам, входящим в структуру, как опухолевых клеток, так и окончаний двигательных нервных волокон. Предположительно мишенью аутоиммунной атаки является пресинаптическая мембрана нервно-мышечного синапса. Ее поражение приводит к уменьшению высвобождения ацетилхолина — медиатора нервно-мышечной передачи. Результатом является нарушение прохождения возбуждения от нервного волокна к мышечной ткани, что клинически проявляется утомляемостью и слабостью мышц.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Лечение синдрома Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона является аутоиммунным заболеванием, обусловленным поражением пресинаптических мембран нервных двигательных окончаний. Патология ассоциирована со злокачественной неоплазией и аутоиммунным отклонением. Главным проявлением этого синдрома выступает чрезмерная утомляемость наряду со снижением силы мышц, выраженным преимущественно в верхнем отделе ног. Диагноз зависит от неврологического обследования и данных электронейромиографии. Терапия синдрома Ламберта-Итона (по МКБ код — G73.1) состоит в удалении опухоли (в случае ее обнаружения), выполнении иммунносупрессивного лечения и сеансов плазмафереза. Помимо этого, нередко назначаются фармакологические препараты, облегчающие прохождение нервного импульса по нервному мышечному синапсу.

В основе МСЛИ и миастении лежат два противопоставленных друг другу в синапсе дефекта нервно-мышечной передачи, пре- и постсинаптический соответственно, которые объединяет аутоиммунная природа патологических процессов. Патогенез МСЛИ, как было указано выше, обусловлен нарушением квантового выделения ацетилхолина из пресинаптической мембраны аксона. При миастении основной патогенетической мишенью для АТ являются никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (АХР) постсинаптической мембраны поперечно-полосатой мышцы (дефект рецепции ацетилхолина).

Описание

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен еще американскими исследователями, в честь которых он и получил свое эпонимическое название. Это миастеническая болезнь, ассоциированная с аутоиммунными и неопластическими процессами в организме. Возраст заболевших может варьироваться в пределах от двадцати до семидесяти лет, но наиболее часто страдают лица старше сорокалетнего возраста. Вначале этот синдром диагностировали преимущественно у мужчин, и на фоне этого гендерное соотношение составляло пять случаев болезни у сильного пола к одному зафиксированному недугу у женщин. Правда, современными наблюдениями специалистов в области неврологии показано уменьшение данной разницы.

По различным сведениям, описываемый синдром выступает в качестве паранеопластического заболевания у пятидесяти-семидесяти пяти процентов заболевших. В особенности часто его встречают у мужчин (примерно семьдесят процентов случаев), и достаточно редко это происходит у женщин. Подавляющее количество всех неоплазий, которые диагностируются при данном синдроме, составляет мелкоклеточная онкология легкого. Причем симптомы миастенического синдрома могут опережать на несколько лет выявление опухолевых процессов. В ряде ситуаций рассматриваемое заболевание сочетается с прочими синдромами паранеопластического типа, к примеру, с паранеопластической полиневропатией.

Причины недуга

Синдром Ламберта-Итона может развиваться на фоне злокачественной неоплазии (рака легких, желудка, яичников, простаты, ретикулосаркомы и др.) или аутоиммунного процесса (при ревматоидном артрите, болезни Шегрена, аутоиммунном тиреоидите). Патогенетическим субстратом недуга выступают аутоиммунные механизмы. У девяноста процентов пациентов выявляются антитела к кальциевым каналам, которые входят в структуру опухолевых клеток и окончаний нервных двигательных волокон.

Причины синдрома Ламберта-Итона до конца не изучены. Предположительно основной мишенью аутоиммунной атаки служит пресинаптическая мембрана нервного мышечного синапса. Ее поражение ведет к снижению степени высвобождения ацетилхолина, являющегося медиатором нервной передачи. Результатом оказывается нарушение процесса прохождения возбуждения от нервных волокон к мышечным тканям, что клинически может проявляться утомляемостью и слабостью.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины рассматриваемого заболевания составляет наличие повышенной утомляемости и слабости скелетных мышц наряду с преобладающей патологией в верхней части конечностей (бедра и тазовый пояс). Пациентами, как правило, предъявляются жалобы на присутствие слабости в ногах и шаткости, в особенности заметно это при подъеме по лестнице и на фоне продолжительной ходьбы.

Вдобавок у больных может отмечаться дискомфортное ощущение в области спины и шеи наряду с миалгией, парестезией в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами (появление сухости во рту, снижение слезопродукции, развитие дистального гипергидроза и ортостатической артериальной гипотонии). Типичной является утиная паретичная походка. Наблюдают понижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью описываемого синдрома Ламберта-Итона служит некоторое нарастание силы мышц в процессе двигательной активности, в отличие от миастении, на фоне которой любые движения ведут к усугублению слабости. У отдельных больных может возникать заметное опущение верхних век. Помимо всего прочего, при этом синдроме характерны глазодвигательные расстройства наряду с диплопией и нарушениями глотания, правда, это наблюдается достаточно редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливают неврологи на основании жалоб, а кроме того, отталкиваясь от неврологического обследования и результата электронейромиографии. В рамках неврологического статуса выявляют тетрапарез с особым акцентом в проксимальном отделе ног. Вполне вероятна гипорефлексия наряду с легкой дисметрией при выполнении координаторной пробы. Не исключается незначительное понижение небного и глоточного рефлексов.

Электронейромиографией определяется понижение амплитуды потенциалов действия покоя. Также может быть зафиксировано временное нарастание М-ответа при произвольном мышечном сокращении или на фоне ритмичных электростимуляций нерва частотой свыше 10 Гц (так называемый феномен врабатывания). При стимуляции частотой 3 Гц наблюдают понижение высоты М-ответа, что является типичным для миастении. Электрофизиологическим исследованием дифференцируется этот синдром от миастении, полимиозита, миопатии и других нервных патологий.

Учитывая, что очень высока вероятность того, что это заболевание развилось в качестве паранеопластического синдрома, рекомендуют широкое обследование пациентов на предмет обнаружения неоплазии. Проводят кровяной анализ на онкомаркеры, а также ряд следующих процедур:

• Выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
• Осуществление магнитной резонансной томографии мозга.
• КТ либо МРТ позвоночника.
• Выполнение ультразвукового анализа щитовидки.

В случае отсутствия результатов (когда неоплазии нет) показано повторное обследование с интервалом в шесть месяцев. В целях подтверждения аутоиммунного характера болезни назначают иммунологическое исследование.

Рассмотрим подробнее лечение синдрома Ламберта-Итона.

Какие препараты используются в рамках терапии?

В том случае, если болезнь обладает аутоиммунным характером, тогда лечение в большинстве ситуаций состоит в лекарственной терапии, включающей в себя употребление следующих препаратов:

• Прием угнетающих иммунную систему глюкокортикостероидов.
• Употребление лекарств, провоцирующих выработку ацетилхолина (речь идет об ингибиторах ацетилхолинэстеразы вроде «Пирдостигмина» и «Ипидакрина»).
• Прием солей калия.
• Проведение пульс-терапии, которая заключается в применении гормонов, которые вводят пациентам первоначально в максимальном количестве, а затем с каждым разом понижают дозировку.

  

Прием некоторых медицинских препаратов при синдроме Ламберта-Итона, которые провоцируют выработку ацетилхолина, сопряжен с определенным риском, который заключается в побочных эффектах, например:

• Появление судорожных процессов.
• Возникновение брадикардии.
• Присутствие повышенного слюнотечения.
• Сужение зрачков наряду с развитием спазмов в желудке или в районе кишечника.

Поэтому дозирование таких лекарств должно подбираться и корректироваться только врачом.

Лечение синдрома

При наличии паранеопластического генеза этого редкого аутоиммунного заболевания лечение основывается на ликвидации опухолевых процессов. Если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдают регресс симптоматики. В случае аутоиммунного генеза заболевания проводят симптоматическую терапию фармацевтическими препаратами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему. В основном используют, как уже отмечалось выше, глюкокортикостероиды. Хороший эффект демонстрируется плазмаферезом, позволяющим отфильтровывать из крови аутоантитела, которые в ней циркулируют.

В целях облегчения мышечного проведения в схему терапии включаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, выступающие фармацевтическими препаратами, облегчающими нервную передачу посредством накопления ацетилхолина в синапсе. К таким препаратам относят «Пиридостигмин» с «Ипидакрином». В ряде ситуаций отмечается улучшение при использовании «Гуанидина», который облегчает высвобождение ацетилхолина с помощью нервных окончаний.

Правда, «Гуанидин» не нашел широкого применения вследствие большой токсичности с побочным эффектом на почки и костный мозг. Менее токсичным лекарственным препаратом с похожим эффектом выступает «Диаминопиридин». Его применение может сопровождаться появлением парестезии, диареи, повышенной бронхиальной секреции и тахикардии. Несмотря на то что эффективность этого лекарства была доказана клинически, на сегодняшний день оно используется только в медицинских специализированных центрах. Далее поговорим о методах профилактики.

Профилактические меры и возможные последствия

Последствия рассматриваемого синдрома могут развиваться при отсутствии или на фоне несвоевременного лечения данного недуга. Они могут проявляться в развитии миастенического криза, который очень опасен для жизни и здоровья пациента. В случае такого криза у пациентов может останавливаться сердце, что ведет к смерти. Предотвратить эту болезнь очень сложно, так как она способна развиться внезапно. Но чтобы не усугубить состояние больного, надо придерживаться следующих докторских рекомендаций:

• Контролировать физическую активность, исключая чрезмерные нагрузки.
• Исключить длительное нахождение под прямыми лучами солнца.
• Категорически запрещается принимать те или иные лекарственные средства на базе магния и некоторые другие медикаменты, о чем доктор обязательно предупредит пациента.

Итак, этот синдром является редким и неприятным заболеванием, которое в большинстве случаев развивается со злокачественными новообразованиями совместно. Поэтому надо обращать внимание на это при выполнении диагностики основной патологии.

Ниже представлена краткая инструкция по применению к «Ипидакрину», используемому для лечения заболевания.

Использование «Ипидакрина»

Средство является лекарственным препаратом, который применяют при любом нарушении работы нервной периферической системы. Нашло оно широкое применение в области акушерской практики, невропатологии и хирургии. При его назначении требуется изучение инструкции по применению к «Ипидакрину», так как у него есть ряд ограничений. Этот медикамент выступает одним из основных лекарств при лечении описываемого нами синдрома.

Состав и форма выпуска

Медикамент является раствором для внутримышечного введения и также подходит для подкожного введения. Средство может быть представлено и в таблетированной лекарственной форме. В каждой конкретной ситуации врачом индивидуально определяется целесообразность назначения того или иного формата препарата.

Данное медицинское средство предписывается назначать в различных ситуациях. Например, оно очень эффективно при полинейропатии, неврите и полиневрите, миастении и миастеническом синдроме, бульбарном параличе и парезах в реабилитационном периоде, рассеянном склерозе, болезни Альцгеймера, энцефалопатии, мозговых травмах разной тяжести и на фоне нарушений в мозговом кровообращении. Но как уже отмечалось ранее, в особенности полезен этот препарат в случае наличия клинической картины синдрома Ламберта-Итона.

В заключение

Таким образом, слабость наряду с чрезмерной мышечной утомляемостью далеко не всегда может свидетельствовать о физическом истощении человеческого организма. Подобная симптоматика порой является основным признаком тяжелых недугов. Например, такой патологии, как синдром Итона и Ламберта. Этот недуг обычно отражается на нижних конечностях и способен сопровождаться различными миалгиями. Для того чтобы не усугублять описываемое заболевание, доктора настоятельно рекомендуют придерживаться советов по профилактике и всячески стараться избегать чрезмерной мышечной утомляемости.