Синдром лайелла у детей неотложная помощь
Синдром Лайелла (острый или токсический эпидермальный некролиз) — тяжелое полиэтиологическое заболевание аллергической природы, характеризующееся острым нарушением общего состояния пациента, буллезным поражением всего кожного покрова и слизистых. Быстрое развитие обезвоживания, токсическое поражение почек и других внутренних органов, присоединение инфекционного процесса часто приводят к летальному исходу заболевания. Диагностика синдрома Лайелла включает объективное обследование пациента, постоянный мониторинг данных коагулограммы, клинических и биохимических анализов крови и мочи. Лечение синдрома Лайелла включает проведение неотложных мероприятий, методы экстракорпорального очищения крови, инфузионную терапию, введение больших доз преднизолона, антибиотикотерапию, коррекцию водно-солевых нарушений и др.
Синдром Лайелла
Синдром Лайелла относится к группе буллезных дерматитов. Свое основное название он получил в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал синдром как тяжелую форму токсикодермии. Клиническая картина синдрома Лайелла сходна с ожогом кожи II степени, в связи с чем заболевание называют ожоговым кожным синдромом. Еще одно распространенное название синдрома — злокачественная пузырчатка — обусловлено образованием на коже пузырей, подобных элементам пузырчатки.
Синдром Лайелла встречается в 0,3% случаев медикаментозных аллергий. После анафилактического шока он является самой тяжелой аллергической реакцией. Чаще всего синдром Лайелла наблюдается у людей молодого возраста и детей. Симптомы заболевания могут проявиться через пару часов или в течение недели после введения медикамента. По различным данным смертность при синдроме Лайелла составляет от 30% до 70%.
Причины синдрома Лайелла
В зависимости от причины развития синдрома Лайелла современная дерматология выделяет 4 варианта заболевания. Первый представляет собой аллергическую реакцию на инфекционный процесс и чаще всего обусловлен золотистым стафилококком II группы. Как правило, он развивается у детей и отличается наиболее тяжелым течением.
Второй — синдром Лайелла, который наблюдается в связи с применением лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков, противосудорожных лекарств, ацетилсалициловой кислоты, обезболивающих, противовоспалительных и противотуберкулезных средств). Наиболее часто развитие синдрома обусловлено одновременным приемом нескольких препаратов, одним из которых был сульфаниламид. В последние годы описаны случаи развития синдрома Лайелла на применение биологически активных добавок, витаминов, контрастных веществ для проведения рентгенографии и др.
Третий вариант синдрома Лайелла составляют идеопатические случаи заболевания, причина возникновения которых остается невыясненной. Четвертый — синдром Лайелла, вызванный комбинированными причинами: инфекционными и лекарственными, развивается на фоне терапии инфекционного заболевания.
Механизм развития синдрома Лайелла
Большая роль в развитии синдрома Лайелла отводится генетически обусловленной предрасположенности организма к различным аллергическим реакциям. В анамнезе многих пациентов есть указания на аллергические заболевания: аллергический ринит, поллиноз, аллергический контактный дерматит, экзему, бронхиальную астму и др. У таких лиц из-за нарушения механизмов обезвреживания токсических продуктов обмена веществ происходит соединение введенного в организм лекарственного вещества с белком, который содержится в клетках эпидермиса. Это вновь образовавшееся вещество и является антигеном при синдроме Лайелла. Таким образом, иммунный ответ организма направлен не только на введенное лекарство, но и на кожу больного. Процесс напоминает реакцию отторжения трансплантата, в которой за трансплантат иммунная система принимает собственную кожу пациента.
В основе синдрома Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли — иммунологическая реакция, приводящая к нарушению регуляции распада белковых веществ и накоплению продуктов этого распада в организме. В результате происходит токсическое поражение органов и систем. Это нарушает работу обезвреживающих и выводящих токсины органов, что усугубляет интоксикацию, приводит к выраженным изменениям водно-солевого и электролитного баланса в организме. Данные процессы приводят к быстрому ухудшению состояния пациента при синдроме Лайелла и могут стать причиной летального исхода.
Симптомы синдрома Лайелла
Синдром Лайелла начинается с внезапного и беспричинного повышения температуры тела до 39-40°С. За несколько часов на коже туловища, конечностей, лица, слизистой ротовой полости и гениталий появляются слегка отечные и болезненные эритематозные пятна различного размера. Они могут частично сливаться.
Через некоторое время (в среднем 12 часов) на участках внешне здоровой кожи начинает происходить отслаивание эпидермиса. При этом образуются тонкостенные вялые пузыри неправильной формы, величина которых варьирует от размеров лесного ореха до 10-15 см в диаметре. После вскрытия пузырей остаются большие эрозии, по периферии они покрыты обрывками покрышек пузырей. Эрозии окружены отечной и гиперемированной кожей. Они выделяют обильный серозно-кровянистый экссудат, что является причиной быстрого обезвоживания пациента.
При синдроме Лайелла отмечается характерный для пузырчатки симптом Никольского — отслаивание эпидермиса в ответ на незначительное поверхностное воздействие на кожу. В связи с отслойкой эпидермиса, на тех участках кожного покрова, которые подверглись сдавлению, трению или мацерации, эрозии формируются сразу, без образования пузырей.
Довольно быстро вся кожа пациента с синдромом Лайелла становится красной и резко болезненной при дотрагивании, ее внешний вид напоминает ожог кипятком II-III степени. Наблюдается характерный симптом «смоченного белья», когда кожа при прикосновении к ней легко сдвигается и сморщивается. В отдельных случаях синдрома Лайелла его основные проявления сопровождаются появлением мелкой петехиальной сыпи по всему телу больного. У детей заболевание обычно начинается с симптомов конъюнктивита и сочетается с инфекционным поражением кожи стафилококковой флорой.
Поражение слизистых при синдроме Лайелла проявляется образованием на них болезненных поверхностных дефектов, кровоточащих даже при незначительном травмировании. Процесс может затрагивать не только рот и губы, а и слизистую глаз, глотки, гортани, трахеи, бронхов, мочевого пузыря и уретры, желудка и кишечника.
Общее состояние пациентов с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается и за короткий период времени становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, снижение потоотделения и продукции слюны являются признаками обезвоживания организма. Пациенты жалуются на выраженную головную боль, теряют ориентацию, становятся сонливыми. Наблюдается выпадение волос и ногтей. Обезвоживание приводит к сгущению крови и нарушению кровоснабжения внутренних органов. Наряду с токсическим поражением организма это приводит к нарушению работы печени, сердца, легких и почек. Развивается анурия и острая почечная недостаточность. Возможно присоединение вторичной инфекции.
Диагностика синдрома Лайелла
Клинический анализ крови при синдроме Лайелла указывает на воспалительный процесс. Наблюдается повышение СОЭ, лейкоцитоз с появлением незрелых форм. Снижение или полное отсутствие эозинофилов в анализе крови является диагностическим признаком, позволяющим отличить синдром Лайелла от других аллергических состояний. Данные коагулограммы указывают на повышенную свертываемость крови. Анализ мочи и биохимический анализ крови позволяют выявить нарушения, происходящие со стороны почек, и осуществлять мониторинг состояния организма в процессе лечения.
Важной задачей является определение медикамента, который привел к развитию синдрома Лайелла, ведь его повторное применение в процессе лечения может быть губительным для пациента. Выявить провоцирующее вещество помогает проведение иммунологических тестов. На провоцирующий препарат указывает быстрое размножение иммунных клеток, возникающее в ответ на его введение в образец крови пациента.
Биопсия кожи и гистологическое изучение полученного образца у больного синдромом Лайелла обнаруживает полную гибель клеток поверхностного слоя эпидермиса. В более глубоких слоях наблюдается образование крупных пузырей, отечность и скопления иммунных клеток с наибольшей концентрацией в области кожных сосудов.
Синдром Лайелла дифференцируют с другими острыми дерматитами, сопровождающимися образованием пузырей: актиническим дерматитом, пузырчаткой, контактным дерматитом, синдромом Стивенса-Джонсона, буллезным эпидермолизом, герпетиформным дерматитом Дюринга, простым герпесом.
Лечение синдрома Лайелла
Лечение пациентов с синдромом Лайелла проводится в реанимационном отделении и включает целый комплекс неотложных мероприятий. При этом, учитывая токсико-аллергический характер заболевания, применение лекарственных препаратов должно проводиться со строгим учетом показаний и противопоказаний.
Терапия синдрома Лайелла осуществляется инъекционным введением больших доз кортикостероидов (преднизолон). При улучшении пациент переводится на прием препарата в таблетированной форме с постепенным понижением его дозы. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция) позволяет производить очищение крови от образующихся при синдроме Лайелла токсических веществ. Постоянная инфузионная терапия (физ. раствор, декстран, солевые растворы) направлена на борьбу с обезвоживанием и нормализацию водно-солевого баланса. Она проводится при строгом контроле объема выделяемой пациентом мочи.
В комплексной терапии синдрома Лайелла применяют медикаменты, поддерживающие работоспособность почек и печени; ингибиторы ферментов, участвующих в разрушении тканей; минеральные вещества (калий, кальций и магний); препараты, снижающие свертываемость; мочегонные средства; антибиотики широкого спектра.
Местное лечение синдрома Лайелла включает применение аэрозолей с кортикостероидами, влажно-высыхающих повязок, антибактериальных примочек. Она проводится в соответствии с принципами обработки ожогов. Для профилактики инфицирования при синдроме Лайелла необходимо несколько раз в сутки проводить смену нательного белья на стерильное, осуществлять обработку не только кожи, но и слизистых. Учитывая выраженную болезненность, местная терапия должна проводиться при соответствующем обезболивании. При необходимости проведение перевязок осуществляется под наркозом.
Прогноз при синдроме Лайелла
Прогноз заболевания определяется характером его течения. В связи с этим выделяют 3 варианта течения синдрома Лайелла: молниеносное с летальным исходом, острое с возможным летальным исходом при присоединении инфекционного процесса и благоприятное, обычно разрешающееся спустя 7-10 дней. Ранее начало лечебных мероприятий и их тщательное проведение улучшают прогноз заболевания.
Источник
Кожа является самым большим органом человека. Она играет роль барьера между внешней и внутренней средой: защищает организм от попадания инородных частиц и микроорганизмов, регулирует водно-солевой баланс, контролирует терморегуляцию, вырабатывает витамин D, и это лишь небольшая доля основных ее функций. Однако иногда в результате «поломок» в иммунной системе кожа становится «врагом», начинается ее отторжение. Такое состояние получило название «синдром Лайелла».
Что это такое — синдром Лайелла, и каковы причины его развития? Синдром Лайелла — это токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек. Синонимами данного названия стали острый эпидермальный некролиз и токсический эпидермальный некролиз. Частота распространённости данного заболевания 1 случай на миллион человек. Считается, что большую склонность к развитию данной реакции имеют женщины (в 2 раза чаще, чем мужчины). Наиболее часто встречается синдром Лайелла у детей и молодых людей.
Пусковым фактором возникновения острого эпидермального некролиза является попадание чужеродного агента в организм.
Из-за разнообразия причин заболевания выделяют 4 вида синдрома Лайелла.
1-й вид — инфекционный. Основной возбудитель — золотистый стафилококк. Данная форма чаще встречается у новорожденных и детей 1-го года жизни.
Золотистый стафилококк является причиной множества болезней кожи, в том числе и очень серьезных
2-й — побочная реакция на прием лекарственных препаратов. Особенно часто такая реакция встречается при лечении:
- сульфаниламидами;
- пенициллинами;
- тетрациклинами.
Реже — при использовании:
- противосудорожных препаратов;
- сывороток;
- противотуберкулезных препаратов;
- витаминов;
- биологических добавок и др.
Важно: возникновение эпидермального некролиза не носит дозозависимого характера, т.е. может возникать как ответ даже на минимальное количество введенного лекарства.
3-й — идиопатический. Ставится данный диагноз после исключения первого и второго вида синдрома Лайелла. Он означает, что первопричина не выяснена.
4-й — комбинированный. Возникает при сочетании нескольких провоцирующих факторов.
Патогенез синдрома Лайелла
В основе патогенеза данного заболевания лежит аллергическая реакция 3 и 4 типа. Не исключается роль и аутоиммунного компонента.
Механизм развития иммунопатологической реакции в организме
Начинается развитие синдрома Лайелла с поступления антигена (лекарственного препарата, бактерии) в организм человека. С током крови он попадает в печень, где в норме благодаря ряду химических реакций обезвреживается и в неактивной форме выводится.
При развитии синдрома острого эпидермального некролиза данный процесс нарушается. В печени вместо инактивации антиген связывается с белками, входящими в состав кожи, и в виде такого комплекса попадает в кровоток. Иммунные клетки организма реагируют на поступление чужеродного компонента в кровь выработкой антител. Однако при атаке данных клеток разрушается не только лекарственный препарат, но и белки кожи, связанные с ним.
В итоге иммунная система начинает воспринимать собственную кожу как чужеродный компонент, и возникает массивная атака, разрушающая базальный слой кожи, приводящая к его отторжению. Некроз тканей приводит к попаданию массы токсических веществ в кровоток и вызывает развитие тяжелой общей интоксикации организма.
Примечание. В клинической практике выделяют два сходных синдрома: Стивенса-Джонсона и Лайелла. Четких критериев разделения не существует. Считается, что при синдроме Лаейлла возникают более тяжелые и обширные поражения, захватывающие не только кожу, но и все слизистые и сопровождающиеся массивной интоксикацией.
Клиническая картина
Симптомы синдрома Лайелла развиваются остро, чаще в первые несколько часов после поступления антигена в организм, однако встречается отсроченная реакция на 3-4 сутки. Различают поражения со стороны кожи и системные проявления.
Кожные проявления синдрома Лайелла начинаются с возникновения множественных пятен гиперемии (красноты) по всему телу.
Начальные высыпания могут напоминать многоформную эритему
Данные высыпания увеличиваются «на глазах», сливаясь, покрывая практически всю поверхность тела. Сопровождается данный процесс чувством зуда, жжения, болезненности. Спустя 1-2 суток после начала на месте гиперемии появляются пузыри.
Пузыри распространяются по всей поверхности кожи, заполнены серозным содержимым. Характерен положительный симптом Никольского (при надавливании на пузырь его площадь увеличивается за счет отторжения кожи по периферии).
Кожа над пузырями нежная, при малейшем трении легко травмируется, что приводит к вскрытию пузырей с образованием эрозивной мокнущей поверхности.
Важно! На начальных этапах процесса, вызванного применением лекарственных препаратов, содержимое пузырей прозрачное и стерильное, однако через 7-10 дней от начала процесса из-за присоединения вторичной инфекции оно может носить гнойный характер. При стафилококковой этиологии заболевания нагноение начинается с первых дней болезни.
Образующиеся эрозии напоминают ожоги 2 степени и могут покрывать практически всю поверхность тела
Встречаются иные варианты начала синдрома Лайелла:
- Характер сыпи может напоминать скарлатинозную эритему (множественная мелкоточечная несливающаяся сыпь на фоне гиперемированной кожи) или крапивницу (крупные красные волдыри).
- Возможно отслоение кожи без предварительного образования пузырей.
Кроме отторжения кожи, характерно возникновение повреждений на слизистых оболочках. Поражается не только полость рта, но и вся слизистая мочеполовой системы, дыхательных путей, пищеварительного тракта. Возникают участки болезненных эрозий, с легко травмируемой кровоточащей поверхностью.
После отторжения поверхностного слоя кожи губ на его месте образуются твердые, темные большие корочки, доставляющие дискомфорт больному, затрудняющие его питание
Системные проявления возникают с первого дня и характеризуются повышением температуры до 39-40 ºС. Постепенно нарастает синдром общей интоксикации. Пациент становится вялым, сонным, адинамичным. Присоединяется сильная жажда. Нарушается сознание вплоть до сопора и комы. Возможно выпадение волос и ногтей. Наблюдаются поражения со стороны всех органов и систем (мочевыделительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной).
Примечание. При нормальном течении токсического эпидермального некролиза критическим периодом являются первые две недели, после чего при адекватном лечении состояние пациента улучшается. Полное выздоровление наступает через 1-1,5 месяца. Возможно возникновение рецидива болезни через несколько лет.
Диагностика синдрома Лайелла
Для диагностики необходимы:
- Сбор анамнеза (какие лекарственные препараты принимались в последнее время, имеется ли аллергия и т.д.).
- Проведение общего анализа крови (наблюдается лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг, повышение СОЭ, синдром сгущения крови).
- Общий анализ мочи (лейкоцитурия, протеинурия).
- Биохимический анализ крови (электролитные нарушения).
- ЭКГ.
- Бактериологический посев содержимого пузырей.
- Биопсия участков поврежденной кожи.
При гистологическом исследовании биопсийного материала обнаруживается некроз верхнего слоя эпидермиса, а также его отслоение от нижележащей базальной мембраны. Глубокие слои кожи отечны, с большим количеством иммунных комплексов.
Лечение
Лечение синдрома Лайелла проводится в ожоговом отделении стационара. Состоит из местной терапии и общей (неотложной).
Цель местного ухода за участками поражения — не допустить наслоения вторичной бактериальной инфекции. Для обработки этих участков применяются кожные антисептики, а также (для ускорения процессов регенерации) мази и аэрозоли с глюкокортикостероидами.
При наличии мокнущих эрозий для подсушивания используются растворы анилиновых красителей
Для полоскания слизистых применяют отвар ромашки, раствор перманганата калия.
Неотложная помощь при синдроме Лайелла включает в себя:
- экстракорпоральную гемосорбцию;
- плазмаферез;
- инфузионную терапию;
- антибиотикотерапию;
- введение антистафилококковой сыворотки (при необходимости);
- терапию глюкокортикостероидами;
- применение антикоагулянтов;
- гипербарическую оксигенацию.
Примечание. При своевременно поставленном диагнозе и полноценном комплексном лечении вероятность выздоровления составляет до 65%.
Синдром Лайелла является наиболее тяжелым поражением кожи. Поэтому очень важно стараться всячески не допустить его развития. Для этого необходимо строго ограничить прием лекарственных препаратов (использовать их только по назначению, не заниматься самолечением), тщательно следить за состоянием кожи детей первого года. Эти правила уменьшат риск возникновения синдрома Лайелла.
Источник