Синдром кушинга у мужчин что это
Болезнь Кушинга – заболевание, которое развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников.
Надпочечники – парные органы, которые расположены в верхней части почек. Они выделяют гормоны, которые имеют большое значение в регуляции углеводного, белкового, жирового обменов в организме, участвуют в поддержании артериального давления, осуществляют развитие реакций на стресс, регулируют водно-солевой обмен и выполняют другие важные функции.
При болезни Кушинга происходит избыточное выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом (находится в головном мозге). АКТГ стимулирует работу коры надпочечников, что приводит к усиленному образованию гормонов надпочечниками. В результате развиваются симптомы заболевания: увеличение массы тела, накопление жировой клетчатки преимущественно в верхней части туловища, появление растяжек багрового цвета на коже, повышение артериального давления и др.
Лечение болезни Кушинга направлено на подавление выработки АКТГ гипофизом. С этой целью опухоль гипофиза удаляют хирургическим путем либо при помощи лучевой терапии. Консервативная терапия состоит в приеме препаратов, которые угнетают выработку гормонов корой надпочечников.
Синонимы русские
Болезнь Иценко – Кушинга, синдром Кушинга, синдром гиперкортицизма, гиперкортицизм, гиперадренокортицизм.
Синонимы английские
Cushing’s Disease, pituitary Cushing’s disease, hyperadrenocorticism.
Симптомы
Общие симптомы болезни Кушинга:
- отложение жировой клетчатки в верхней части туловища (в средней и верхней части спины, на лице – «лунообразное лицо», между плечами – так называемый бычий горб;
- истончение кожи;
- формирование на коже туловища растяжек багрового цвета (стрий);
- угревая сыпь на лице, туловище;
- повышение артериального давления;
- остеопороз;
- диабет;
- снижение сопротивляемости организма инфекциям;
- мышечная слабость;
- общая слабость, быстрая утомляемость;
- головные боли.
У женщин:
- нарушение цикла или отсутствие менструаций;
- рост волос на лице, туловище.
У мужчин:
- снижение фертильности (способности к оплодотворению);
- снижение полового влечения.
Общая информация о заболевании
Болезнь Кушинга развивается в результате избыточного образования гормонов корой надпочечников. При этом в большей степени повышается уровень кортизола (глюкокортикоидного гормона).
Кортизол участвует в регуляции обмена углеводов, белков, жиров в организме, поддерживает артериальное давление, способствует развитию реакций на стресс, уменьшает воспалительные реакции иммунной системы и выполняет множество других функций, действуя практически на все органы человека. Повышение уровня кортизола приводит к росту артериального давления, отекам, нарушению обмена веществ, увеличению количества сахара в крови (диабету), вымыванию кальция из костей, подавлению деятельности половых желез (нарушение менструального цикла у женщин, снижение полового влечения у мужчин) и другим проявлениям болезни Кушинга.
Деятельность коры надпочечников и других органов эндокринной системы (эндокринная система включает в себя различные органы, которые выделяют гормоны) регулируется гипоталамусом и гипофизом. Они находятся в головном мозге. При снижении уровня гормонов надпочечников гипоталамус выделяет кортиколиберин. Кортиколиберин стимулирует выработку гипофизом адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ усиливает деятельность коры надпочечников, что повышает уровень соответствующих гормонов. Когда концентрация гормонов надпочечников достигает необходимого уровня, стимулирующее действие гипоталамо-гипофизарной системы на кору надпочечников снижается. Так происходит поддержание необходимого уровня гормонов в организме человека.
Болезнь Кушинга обусловлена увеличенной продукцией АКТГ гипофизом. Это происходит в результате развития опухоли гипофиза, которая вызывает повышенную продукцию адренокортикотропного гормона. Чаще возникают доброкачественные опухоли гипофиза – аденомы. Они могут вызывать увеличение продукции различных гормонов, что приводит к соответствующим проявлениям.
Гипофиз находится в полости черепа. Увеличение опухоли гипофиза может вызывать так же головные боли, нарушение зрения (возникает в результате сдавливания зрительных нервов растущей опухолью).
Выделяют также синдром Кушинга. Проявления синдрома Кушинга схожи с проявлениями болезни Кушинга, но причины повышения уровня кортизола различны.
- Опухоль надпочечников. В некоторых случая причиной повышения уровня гормона кортизола является опухоль надпочечников. Она приводит к повышенной продукции данного гормона, вызывая проявления заболевания.
- Опухоли других органов, продуцирующие АКТГ. Развиваются в органах, которые в норме не продуцируют адренокортикотропный гормон (например, легкие, поджелудочная железа и другие). Повышение уровня АКТГ вызывает стимуляцию коры надпочечников и увеличение уровня кортизола.
- Применение глюкокортикоидов для лечения различных заболеваний.
Кто в группе риска?
- Женщины – болезнь Кушинга у них встречается чаще, чем у мужчин.
- Люди в возрасте 25-40 лет.
Диагностика
Для диагностики болезни Кушинга проводят определение уровня следующих гормонов.
- Свободный кортизол в моче в течение суток. Кортизол выводится из организма с мочой в свободном, не связанном с белками плазмы крови виде. Для анализа собирается моча в течение суток. Повышение уровня кортизола выше определенного показателя наблюдается при болезни Кушинга и синдроме Кушинга.
- Кортизол в крови. Повышается при различных стрессовых ситуациях, травмах, физической нагрузке. Выраженное увеличение его концентрации наблюдается при болезни и синдроме Кушинга.
- Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Выделяется гипофизом (находится в головном мозге) и стимулирует работу коры надпочечников. При болезни Кушинга его содержание повышено в результате развития опухоли гипофиза. При синдроме Кушинга причиной повышения уровня АКТГ могут быть опухоли различных органов, которые продуцируют данный гормон.
- Проба с дексаметазоном. Дексаметазон – синтетический глюкокортикоидный препарат. Суть теста заключается в назначении дексаметазона в течение 4 суток в определенных дозировках. Производятся анализы на содержание свободного кортизола в моче. При болезни Кушинга будет наблюдаться уменьшение уровня свободного кортизола в моче, так как будет снижено производство АКТГ гипофизом. При синдроме Кушинга опухоли различных органов, которые продуцируют АКТГ, не будут реагировать на введение дексаметазона. Уровень свободного кортизола в моче останется прежним. Этот тест помогает отличить повышение АКТГ, вызванное опухолью гипофиза, от опухолей других органов, которые продуцируют АКТГ.
Также проводят другие лабораторные исследования для выявления нарушений, вызванных болезнью Кушинга.
- Глюкоза в крови. При болезни Кушинга может развиваться диабет. Это происходит из-за нарушений углеводного обмена, вызванных высоким уровнем кортизола в крови.
- Калий, натрий, хлор в сыворотке крови. Ионы калия и натрия поддерживают водный баланс в организме, необходимы для сокращения мышц, проведения нервных импульсов. При болезни Кушинга гормональный дисбаланс вызывает повышение уровня натрия и уменьшение уровня калия в крови. Это приводит к увеличению количества жидкости в организме, мышечной слабости и другим нарушениям.
Исследования
- Магнитно-резонансная томография (МРТ). Метод позволяет получить послойные изображения внутренних структур организма. При подозрении на опухоль гипофиза выполняется МРТ головного мозга с внутривенным введением специального контрастного вещества – это повышает информативность исследования. МРТ надпочечников позволяет выявить размеры, строение опухолей и других образований в надпочечниках.
Дополнительные исследования
- Исследование крови из каменистого синуса. В некоторых случаях на МРТ головного мозга ткань опухоли не визуализируется. Для доказательства наличия аденомы берут кровь из синуса (части венозной системы мозга), по которому кровь оттекает от гипофиза. Данный синус находится в полости черепа. Для забора крови специальный катетер под контролем рентгена проводят из сосудов бедра в головной мозг. При аденоме гипофиза уровень АКТГ в крови из каменистого синуса выше, чем в крови, взятой из вены руки.
Лечение
Лечение болезни Кушинга может быть хирургическим и консервативным. Хирургическое состоит в удалении опухоли гипофиза (в большинстве случаев через нос). После операции может быть проведена лучевая терапия.
Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, которые снижают выработку кортизола корой надпочечников.
Профилактика
Специфической профилактики заболевания не существует. Для профилактики повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга, которые оцениваются лечащим врачом.
Рекомендуемые анализы
- Свободный кортизол в моче
- Кортизол
- Адренокортикотропный гормон (АКТГ)
- Глюкоза в плазме
- Калий, натрий, хлор в сыворотке
Источник
Лечение синдрома Кушинга направлено на снижение уровня кортизола в организме. Наиболее оптимальный способ лечения определяется причиной развития синдрома. Существуют следующие виды лечения:
- Постепенное снижение дозы кортикостероидов. Если причиной развития синдрома Кушинга является длительный пример кортикостероидов, то врач может рекомендовать вам постепенно уменьшать дозу препаратов до уровня, который позволяющего продолжать эффективное лечение того состояния, по поводу которого его принимали (астма, артрит и т.д.). Для лечения многих заболеваний успешно применяются препараты нестероидной природы, что позволяет уменьшить дозировку стероидов или отказаться от их применения.
Не уменьшайте дозировку стероидов и не прекращайте их прием самостоятельно. Делайте это только под контролем врача.
Резкое прекращение приема препаратов приводит к развитию дефицита уровня кортизола. Постепенная отмена стероидов в течение длительного времени позволяет организму наладить нормальную выработку собственного кортизола.
- Хирургическое лечение. Если причиной развития синдрома Кушинга является опухоль, врач рекомендует ее полное удаление. Опухолями питуитарной железы обычно занимаются нейрохирурги. Они проводят трансназальное удаление опухоли. Опухоли надпочечников, легких и поджелудочной железы удаляют хирурги. Проводятся полостные операции, реже используются малоинвазивные хирургические техники, предполагающие небольшие разрезы.
После операции вам потребуется заместительная терапия препаратами кортизола, чтобы дать возможность организму скорректировать выработку этого гормона. В большинстве случаев, восстанавливается нормальная выработка кортизола наподчечниками, и под контролем врача возможна постепенная отмена заместительной терапии.
Однако этот процесс может занять год или больше. В ряде случаев, у больных синдромом Кушинга не происходит восстановления нормальной функции надпочечников и требуется пожизненное проведение заместительной гормональной терапии.
- Лучевая терапия. Если в ходе операции опухоль не была полностью удалена, врач может назначить вам курс лучевой терапии. Кроме того, лучевая терапия проводится тем больным, у кого есть противопоказания к операции.
Лучевая терапия может проводиться в течение шести недель небольшими дозами излучения, или может быть выполнена с помощью гамма-ножа (стереотаксическая хирургия). В последнем случае, она проводится как монотерапия. Значительная доза излучения направляется на область опухоли, а прилежащие здоровые ткани защищаются от облучения.
- Лекарственные препараты. Лекарственные препараты могут быть назначены для регуляции выработки кортизола в том случае, когда хирургическое лечение и лучевая терапия оказались неэффективны. При тяжелом течение синдрома Кушинга медикаментозное лечение назначается до операции для уменьшения выраженности симптомов и снижения риска хирургического вмешательства.
Лекарственные препараты, которые позволяют контролировать избыточную продукцию кортизола надпочечниками включают кетоконазол (Низорал), митотан (Лизодрен) и метирапон (Метопирон).
Мифепристон (Корлим) показан больным с синдромом Кушинга, у которых есть сахарный диабет 2 типа или нарушение толерантности к глюкозе. Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует его действие на ткани.
Побочными эффектами этих препаратов могут быть слабость, тошнота, рвота, головные боли, мышечные боли, повышение артериального давления, снижение уровня калия и отеки. В ряде случаев, развиваются более тяжелые побочные эффекты, например, неврологические осложнения или токсический гепатит.
Новый препарат для лечения синдрома Кушинга — пазиреотид (Сигнифор) снижает выработку АКТГ при опухолях гипофиза. Инъекции этого препарата выполняются дважды в неделю. Он применяется, когда оперативное лечение невозможно или не принесло ожидаемого результата.
Побочные эффекты возникают редко, могут включать диарею, тошноту, повышение уровня сахара крови, головную боль, боль в животе и слабость.
В ряде случаев, из-за наличия опухоли или проводимого лечения развивается дефицит других гормонов питуитарной железы или надпочечников. Тогда врач назначает гормональную заместительную терапию.
Если ни один из перечисленных выше методов лечение не принес результата, врач может рекомендовать двустороннее удаление надпочечников (билатеральную адреналэктомию). Эта операция устранит избыток кортизола, но после нее требуется пожизненная гормональная заместительная терапия.
Источник
04 мая 2017 г.
Синдром Кушинга — заболевание, характеризующееся избыточным действием гормонов коры надпочечников — глюкокортикоидов, независимо от причины, которая вызывает эти нарушения.
Основные причины синдрома Кушинга
Причины синдрома Кушинга бывают самые разнообразные, начиная от онкологических заболеваний и заканчивая банальным ожирением (особенно в детском возрасте).
Наиболее частые:
- Аденома гипофиза. В результате появления данной патологии начинает секретироваться в большом количестве АКТГ, который и приводит к развитию данного синдрома.
- Мелкоклеточный рак лёгких и рак шейки матки с метастатическими очагами в надпочечниках.
- Инсулома — множественный аденоматоз первого типа, локализующийся в поджелудочной железе.
- Медуллярный рак щитовидной железы.
- Феохромоцитома – онкологическое заболевания с высокой гормональной активностью в отношении катехоламинов, локализующееся в ткани надпочечников.
- Меланома и рак предстательной железы.
- Карциноидные опухоли легких, поджелудочной железы, ЖКТ, щитовидной железы или яичников.
- Выработка адреналина из кортизола при аденоме, карциноме или микроузловой болезни.
- Экзогенное введение глюкокортикоидов — в терапевтических свойствах или скрытное.
Симптомы и признаки синдрома Кушинга
Говоря о симптомах Кушинга следует отметить, что они будут полностью зависеть от той причины, которая собственно вызывает нарушение работы коры надпочечников. Основные симптомы следующие.
Визуальные симптомы, которые обнаруживаются при осмотре пациента:
- Область щёк имеет тёмно-красный (тёмно-бордовый) цвет.
- Растяжки на животе – следует дифференцировать от послеродовых растяжек у женщин.
- Лунообразное лицо. Форма лица становится округлой, отмечается дойной подбородок и выступающая вперёд верхняя губа.
- Гинекомастия. Характерный (специфический) признак синдрома Кушинга у мужчин, при котором наблюдается форма груди по женскому типу.
- Жировые отложения на животе и на задней части плеча.
- Конечности довольно тонкие (тонкая область голени на фоне выраженных бёдер и живота).
- Тонкая кожа и тяжёлая переносимость лёгких ранений кожи.
Скелетно-мышечные симптомы:
- Миопатия.
- Патологические переломы.
- Остеопороз (выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов).
- Асептический некроз головки плечевой или бедренной кости.
- Отставание костного мозга.
Гастроэнтерологические симптомы:
- Пептические язвы.
- Желудочно-кишечные кровотечения.
- Панкреатит – выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов.
- Ожирение печени.
Неврологические симптомы:
- Атеросклеротический или эмболический инсульт.
- Доброкачественная внутричерепная гипертензия (Pseudotumor cerebri) — выявляется при экзогенном синдроме Кушинга в результате приёма глюкокортикоидов.
- Спинальный липоматоз с компрессией спинного мозга или нервных корешков.
Сердечно-сосудистые симптомы:
- Неконтролируемая гипертензия.
- Инфаркт миокарда.
Офтальмологические симптомы:
- Катаракта (выявляется при экзогенном генехе, например, в результате приёма глюкокортикоидов).
- Глаукома (выявляется при экзогенных причинах).
Гематологические симптомы:
- Увеличение числа нейтрофилов.
- Уменьшение лимфоцитов и эозинофилов.
- Оппортунистические инфекции.
Эндокринные симптомы:
- Непереносимость глюкозы
- Гиперлипидемия.
- Аменорея.
Дерматологические симптомы:
- Пигментированные полосы.
- Тонкая кожа.
- Экхимозы.
- Угри.
- Облысение у женщин.
- Круглое лицо.
Лечение синдрома Кушинга
Начальная стабилизация
Начинать лечение следует с купирования тяжёлых сопутствующих осложнений, таких как инфаркт миокарда и инсульт.
Лечение в отделении неотложной помощи:
- Лечение для снижения уровня кортизола следует применять бромокриптин, кетоконазол, аминоглутамид, метапирон. Используется редко, при серьёзных симптомах. Проводиться лечение под руководством эндокринолога
- Внутривенная регидратация и понижение уровня глюкозы при гипергликемии.
- Препараты, снижающие кровяное давление, при гипертензии.
Окончательное лечение:
- Ятрогенный синдром Кушинга: как можно быстрее снижать дозы стероидов; если возможно, дополнительно вводить кальций, витамин Д и эстроген.
- Если причина синдрома Кушинга — аденома/рак надпочечников: резекция надпочечников с медикаментозной терапией при неоперабельных метастазах.
- Эктопический очаг продуцирования АКТГ: резекция опухоли (если возможно) с медикаментозной терапией при неоперабельных метастазах
Лекарственное лечение синдрома Кушинга: Гидрокортизон: 100-200 мг(в педиатрии: 1-2 мг/кг) внутривенно струйно.
Прогноз при синдроме Кушинга
Прогноз условно неблагоприятный. Дело всё в том, что прогноз зависит напрямую от причины заболевания. Если это доброкачественная кортикостерома, то прогноз будет довольно «хороший», и иногда удаётся сохранить работоспособность хотя бы одного надпочечника. При злокачественных кортикостеромах, а также при эктопическом АКТГ-синдроме прогноз намного хуже: 20-25% пациентов умирают в течение 5 лет.
При отсутствии лечения синдрома Кушинга причиной смерти бывают инфекционные процессы, инсульт, инфаркт миокарда. Средняя продолжительность жизни при синдроме Кушинга: 14-15 месяцев.
К какому врачу обратиться при синдроме Кушинга?
- Терапевт.
- Эндокринолог.
Вадим Дементьев, врач-хирург, специально для Mirmam.pro
Полезное видео
Источник