Синдром кушинга это у детей
Синдром Иценко-Кушинга у детей – механизм, объединяющий группу заболеваний, которые появляются в организме из-за увеличенной выработки гормона гидрокордизона. Гидрокордизон вырабатывает кора надпочечников. Данный синдром также называют гиперкортицизмом.
При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей встречается редко, хотя по тяжести течения не уступают ни одному эндокринному заболеванию. Обычно болезнь поражает детей старшего возраста.
Причины
Причины и этиология развития заболевания у детей:
- Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
- Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
- Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
- Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
- Редко встречающаяся этиология – наследственность;
- Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.
Симптомы
Основные симптомы синдрома: диспластическое ожирение, гипертония, поражение кожи, остеопороз, энцефалопатия, миопатия, нарушение обмена веществ.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей включают гиперпродукцию кортизола. Данное вещество осуществляет воздействие на белковые структуры большинства тканей в организме (кости, мышцы, кожа и т.д.). Патогенез имеет такие симптомы: на одних участках тела жир откладывается в избыточном количестве (зачастую поражает лицо), а на других – вообще жира нет. Исследуя симптомы патогенеза, медики выявляют, каким именно образом происходит развитие данного синдрома у детей.
Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.
Симптомы трофического изменения кожи: гирсутизм – появление избыточного роста терминальных волос по всему телу, стрии – растяжки, имеющие форму полос. Стрии считаются одной из форм атрофии кожи, имеют окрас в диапазоне от белого до красно-фиолетового, располагаются на тех участках, которые наиболее подвержены растяжению. Они не причиняют физических неудобств и со временем становятся незаметными.
Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.
Симптомы, характерные для системного остеопороза: вторичный гипогонадизм и иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия, нарушения электролитного и углеводного обменов.
Энцефалопатия – не воспалительное заболевание головного мозга.
Энцефалопатия может быть врождённой и приобретённой (разрушения головного мозга, которые относятся к ботулизму, инфекциям, алкоголизмом, увечьям, гиповитаминозам, сосудистым заболеваниям). При энцефалопатии полностью деформируются ткани и нарушаются функции головного мозга.
Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.
Диагностика
Чтобы диагностировать заболевание применяется:
- Дневная экскреция свободного кортизола с мочой;
- Диагностика основывается на пошаговом рассчитывании количества медикамента в крови до употребления дексаметазона (обладает противовоспалительным и антиаллергическим свойством) и после. Если количество кортизола уменьшается больше, чем вдвое – считается допустимым явлением;
- Дифференциальная диагностика между патогенетическими видами синдрома и кортикостеромой позвоночника;
- МРТ – диагностика выявляет аденомы гипофиза;
- Компьютерная томография и МРТ надпочечников;
- Рентгенография позвоночника – диагностика применяется для выявления обострений заболевания;
- Биохимический анализ – выявление сбоев в работе организма и определения наличия сахарного диабета.
Лечение
Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.
Лучевая терапия
Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.
Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:
- Большая доза облучения;
- Близлежащие органы не повреждаются;
- Проводится только одна процедура;
- Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
- Протонотерапия.
Хирургическое
Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.
Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.
Медикаментозное лечение
Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.
Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.
Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.
Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.
Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.
Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.
ГАМК-ергические медикаменты
ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, фенибут, конвулекс.
Блокаторы стероидогенеза
Блокаторы, находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие биосинтез стероидов.
Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.
Аминоглютетимид
Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).
Гипотепзивпая терапия
Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.
Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.
Лечение симптоматической гипертонии — это лечение заболевания, ее спровоцировавшего. В некоторых случаях лечение гипертонии проводят после избавления от основного заболевания. Чтобы выявить наличие и степень гипертонии используется регулярное измерение артериального давления в течение нескольких дней в разное время суток.
Чтоб лечить остеопороз, необходимо использовать медикаменты, содержащие кальций и кальцитонин. Лечение остеопороза требуется проводить на протяжении 12-18 месяцев. Лечение синдрома Иценко-Кушинга откладывать нежелательно, в 15% случаев заболевание приводит к летальному исходу.
Оцените статью: 36 Пожалуйста оцените статью
Сейчас на статью оставлено число отзывов: 36 , средняя оценка: 3,81 из 5
Загрузка…
Источник
Синдром Кушинга у детей: причины, диагностика, лечениеИзбыток глюкокортикоидов у детей обычно является побочным эффектом длительной терапии глюкокортикоидами (внутривенной, оральной, намного реже ингаляционной, интраназальной или местной) таких состояний, как нефротический синдром, астма или БПД. Глюкокортикоиды являются сильнодействующими супрессорами роста, и длительное их использование в высоких дозировках приведёт к низкому росту во взрослом состоянии. Этот нежелательный побочный эффект синтетических глюкокортикоидов значительно уменьшается при назначении приёма глюкокортикоидов на утро через день. Другие причины избытка глюкокортикоидов встречаются редко. Они могут быть АКТГ-ассоциированными вследствие аденомы гипофиза у детей старшего возраста или при эктопических АКТГ-синтезирующих опухолях, однако это практически никогда не происходит у детей. АКТГ-независимые заболевания обычно возникают в результате терапии глюкокортикоидами, однако могут быть следствием опухолей коры надпочечников (доброкачественных или злокачественных), тогда может возникать вирилизация. Такие опухоли обычно развиваются у маленьких детей. Диагноз синдрома Кушинга часто обсуждается при наличии ожирения у детей. У большинства детей с ожирением вследствие переедания вес выше среднего в отличие от детей с синдромом Кушинга, которые имеют невысокий рост и страдают нарушением развития.
Клинические особенности синдрома Кушинга у детей: • Гипертензия. • Мышечная дистрофия. Если есть подозрение на синдром Кушинга, то отмечается нарушение нормальных колебаний уровня кортизола (высокая концентрация утром, низкая — в полночь), при синдроме Кушинга полуночная концентрация также высокая. Уровень свободного кортизола в суточной моче также высокий. После введения дексаметазона отмечается нарушение подавления уровней кортизола в плазме в 9.00. Опухоли надпочечников выявляются при КТ- или МРТ-исследованиях живота, а выявления аденомы гипофиза — на МРТ-изображениях головного мозга. Опухоли надпочечников обычно односторонние — и методами лечения являются адреналэктомия и лучевая терапия, если есть показания. Наилучшим методом лечения аденом гипофиза является транссфеноидальная резекция, однако может применяться и лучевая терапия. — Также рекомендуем «Врождённые нарушения метаболизма у детей: клиника, диагностика» Оглавление темы «Эндокринные болезни детей»:
|
Источник
Болезнь Иценко-Кушинга у детей — это нарушение работы гипофиза, при котором начинает вырабатываться избыточное количество гормонов, отвечающих за нормальную работу надпочечников. Это приводит к увеличению размера надпочечников и избыточному производству гормона кортикостероида.
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга — это одно и то же заболевание, которое лишь отличается тем, что при болезни имеется выраженное поражение гипофиза, а при синдроме такой признак отсутствует. Синдром Иценко-Кушинга у детей имеет наследственную природу. Все симптомы и проявления болезни и синдрома идентичны.
Причины болезни
Можно выделить следующие причины болезни Иценко-Кушинга:
- повышенная секреция гипофизом адренокортикотропного гормона, что провоцируется доброкачественной опухолью;
- поражение коры надпочечников, в которых развивается опухоль (чаще всего доброкачественная);
- секреция адренокортикотропного гормона опухолями в других частях тела (чаще всего это яички, яичники, щитовидка и поджелудочная железа);
- длительный прием медикаментов, в особенности гормональных;
- генетические нарушения.
Симптоматика заболевания
Болезнь Иценко-Кушинга имеет характерные жалобы и признаки.
Первым ее проявлением у ребенка является излишняя полнота.
Внешние изменения
Этот начальный симптом сообщает о нарушении обмена углеводов. Симптомы нарастают постепенно. После увеличения массы тела начинает развиваться общая слабость. Ребенок быстро утомляется и теряет интерес к подвижным играм. Ожирение быстро прогрессирует. Жировая прослойка больше формируется в области живота, груди, вокруг лица.
Шея из-за отложения жира в седьмом позвонке становится заметно короче. Лицо приобретает лунообразную форму, мимика теряет выраженность, на всей поверхности щек появляется яркий румянец, который практически не исчезает.
Верхние и нижние конечности не толстеют, но на фоне общего увеличения веса выглядят дистрофическими. Отметим, что на ягодицах жировые отложения отсутствуют. Мышцы спины и поясницы постепенно атрофируются и не могут нормально поддерживать тело, что приводит к заболеваниям позвоночника.
Кожный покров имеет повышенную сухость, что провоцирует образование полосовидных растяжений, которые чаще всего располагаются в нижней части живота, на поверхности бедер и груди. Полосы имеют ярко-красный оттенок. По всему кожному покрову проявляется мраморный рисунок. Также наблюдается сильная ломкость и изменение структуры ногтей, появление родинок и бородавок, угревой сыпи и т. п. Волосы на голове становятся ломкими и обильно выпадают. У девочек наблюдается избыточное оволосение в области лобка, на бедрах, спине и лице. У мальчиков рост волос на лице начинается в раннем возрасте. Щетина очень густая и жесткая.
Скелет подвергается значительным изменениям. На рентгеновских снимках отчетливо виден остеопороз костей, в особенности трубчатых. Это приводит к частым переломам конечностей и позвонков, которые вызываются изменением структуры костей и лишним весом. Ребенок часто страдает от болевых ощущений в скелете.
Внутренние изменения
Еще одним ярким симптомом болезни Иценко-Кушинга является нарушение функциональной работы сердечно-сосудистой системы. Оно выражается в значительном повышении артериального давления, которое достигает показателя 220 мм рт. ст. При обследовании крупных сосудов наблюдается значительное изменение их стенок. Капилляры становятся расширенными и часто лопают. Сердечная мышца становится слабой, теряя свой тонус. Это приводит к недостаточному кровообращению, что вызывает нехватку кислорода во внутренних органах и кожном покрове. При проведении эхокардиограммы отчетливо видно нарушение структуры тканей сердечной мышцы.
Еще одним отчетливым симптомом болезни является задержка полового развития ребенка, хотя вторичные половые признаки, наоборот, быстро развиваются. Особенно задержка полового развития наблюдается у девочек, которая чаще всего проявляется в довольно позднем начале менструального цикла (в большинстве случаев в 14-15 лет).
Наблюдается отклонение в работе почек, что приводит к повышенному уровню в моче эритроцитов и гиалиновых цилиндров. В анализе крови выявляется высокий уровень гемоглобина, лейкоцитоз и лимфопения.
Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер. Симптомы интенсивно нарастают. Быстрое ожирение организма приводит к нарушению всех его функций. Если лечение отсутствует, то ребенок погибает в течении трех лет после появления первых симптомов.
Методы диагностики
Стоит отметить, что болезнь Иценко-Кушинга быстро диагностируется при наличии соответствующего опыта и профессионализма у лечащего врача. Однако в небольших районных больницах в большинстве случаев ребенка лечат от ожирения. Такая терапия не приносит результатов и значительно усугубляет клиническую картину. Для подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга необходимо провести следующие диагностические процедуры:
- Суточный мониторинг анализа мочи для анализа выработки кортизола.
- Проведение малой дексаметозоновой пробы. При отсутствии болезни после введения препарата уровень кортизола должен значительно снизиться. При наличии болезни уровень гормона не изменяется или наоборот повышается.
- Проведение большой дексаметозоновой пробы. Она позволяет выявить наличие опухолей надпочечников или других органов, влияющих на выработку гормона.
- Магниторезонансная томография позволяет выявить опухоль гипофиза.
- Для выявления опухоли надпочечников используется ультразвуковое исследование и магниторезонансная томография.
- Рентген позвоночника позволяет оценить структуру скелета и степень его повреждения.
- Эхокардиограмма сердца.
- Другие дополнительные анализы и диагностические процедуры, которые позволяют оценить состояние организма ребенка.
Методы лечения
Методы лечения болезни Иценко-Кушинга зависят от ее причины. Если болезнь была спровоцирована длительным приемом лекарственных препаратов, то их прием прекращается. Ребенок несколько месяцев наблюдается лечащим врачом с периодическим проведением диагностических мероприятий.
Если болезнь вызвана генетическими изменениями в организме, которые вызывают повышенную секрецию адренокортикотропного гормона, то назначается постоянный прием Дексаметазона. Такой ребенок должен постоянно наблюдаться у врача, который контролирует уровень гормона и дозировку препарата.
Если выявлено, что причиной болезни является опухоль, то назначается ее удаление. Существует несколько способов удаления опухоли гипофиза или надпочечников:
- Хирургический. Это самый эффективный и распространенный способ лечения. При помощи скальпеля хирург иссекает опухоль. Чаще всего она является доброкачественной, поэтому не пускает метастазы. Хирургическое вмешательство не назначается в случаях возможной непереносимости оперативного вмешательства и слишком большой опухоли гипофиза, удаление которой может значительно ухудшить состояние и функциональные возможности больного.
- Лучевая терапия. Этот метод также очень эффективен. Опухоль разрушается под воздействием специального гамма-излучения.
- Химиотерапия. Пациенту вводятся специальные агрессивные лекарства, которые призваны разрушить опухоль.
Одновременно с основным лечением ребенку прописываются специальные витаминно-минеральные комплексы, которые помогут восстановить внутренние органы, кожный покров и структуру костей. Для уменьшения массы тела назначается диета и восстановительная физкультура.
Как избежать появления болезни
Методов профилактики болезни Иценко-Кушинга, которые оградят от появления этого заболевания у детей, сегодня не существует. Только пристальное внимание родителей к своим детям позволит своевременно выявить признаки заболевания и предпринять лечение.
Родители должны сразу насторожиться и обратиться к врачам, если ребенок начинает беспричинно набирать вес.
Лечение этой болезни на ранних стадиях позволяет быстро нормализовать показатель адренокортикотропного гормона. Однако, как уже говорилось, в большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство по удалению опухоли, а причины ее образования на сегодня полностью не изучены.
Источник