Синдром куриной грудки у человека
Килевидная грудная клетка – это патология, при которой передняя часть грудной клетки выступает, приобретая форму лодочного киля. Является врожденной аномалией, передается по наследству, проявляется по мере роста больного. Проявляется видимой деформацией передней части грудной клетки (ребер и грудины). Сама по себе не оказывает негативного влияния на работу внутренних органов, однако может сопровождаться сужением грудной клетки. Для уточнения диагноза, определения типа и степени деформации выполняют рентгенографию и КТ. Консервативное лечение малоэффективно. Для устранения косметического дефекта выполняются хирургические операции.
Общие сведения
Килевидная грудная клетка (килевидная деформация грудной клетки, куриная грудь, КГДК) – вторая по распространенности врожденная деформация грудной клетки после воронкообразной груди. Составляет около 7% от общего числа нарушений формы передней грудной стенки. Мужчины страдают в 4 раза чаще женщин. В 26% выявляется наследственная предрасположенность, в 15% отмечается сочетание с синдромом Марфана, врожденными пороками сердца, сколиозом и другими болезнями соединительной ткани. Лечение килевидной деформации грудной клетки осуществляют торакальные хирурги, а в небольших населенных пунктах, не имеющих торакальных центров – травматологи и ортопеды.
Килевидная грудная клетка
Причины
Килевидная грудная клетка – наследственный врожденный порок развития. В ряде случаев выявляется совместное наследование килевидной и воронкообразной груди, поэтому некоторые исследователи предполагают общую природу и механизм развития этих аномалий. Кроме того, достоверно установлена связь между наличием КДГК, телосложением пациентов и состоянием их соединительной ткани. В большинстве случаев больные с килевидной деформацией грудной клетки имеют высокий рост и астеническое телосложение.
У части пациентов патология грудной клетки сочетается с синдромом Марфана – системным заболеванием, обусловленным патологией соединительной ткани и включающим в себя долихостеномиелию (высокий рост), арахнодактилию (удлиненные паукообразные пальцы), недоразвитие жировой клетчатки, гипермобильность суставов, нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы и органов зрения. Возможно также сочетание с врожденными пороками сердца и сколиотической деформацией позвоночника.
Патогенез
При рождении ребенка аномалия грудной клетки обычно малозаметна, однако по мере роста деформация прогрессирует, и со временем формируется косметический дефект, выраженность которого может сильно варьировать. Функциональные нарушения со стороны органов дыхания и кровообращения в первые годы жизни не выражены. Часть детей старшего возраста предъявляет жалобы на одышку, быструю утомляемость и сердцебиение при интенсивной физической нагрузке. При этом могут выявляться объективные нарушения: повышение минутного объема дыхания, снижение коэффициента потребления кислорода и жизненной емкости легких.
Перечисленные нарушения, как правило, обусловлены не самой деформацией, а сопутствующими особенностями (астеническим типом телосложения, суженной грудной клеткой, врожденными пороками сердца). В настоящее время большинство специалистов считают, что сама по себе килевидная грудь не влечет за собой негативных последствий в виде нарушения работы сердца и легких и является чисто косметическим дефектом.
Классификация
Существует большое количество классификаций КДГК, но самым полным и практически значимым является вариант Фокина и Баирова:
- Костальный тип. Искривление грудины отсутствует или слабо выражено и носит ротационный характер. Деформация формируется за счет изгиба реберных хрящей кпереди.
- Манубриокостальный тип. Рукоятка грудины вместе с 2-3 сочленяющимися реберными хрящами изогнута кпереди, а тело грудины с мечевидным отростком смещено кзади.
- Корпокостальный тип. Возможны два варианта. Первый – грудина дугообразно выгнута вперед в нижней и средней трети, реберные хрящи искривлены кнутри. Второй – грудина косо направлена вперед и книзу и максимально выпячена в нижней трети.
Может наблюдаться как симметричная, так и асимметричная деформация. Во втором случае из-за неправильного развития ребер грудина искривлена по оси.
Симптомы
Форма грудной клетки нарушена за счет выступающей вперед грудины, передняя часть груди выстоит вперед. У большинства больных хрящевые части IV-VIII ребер западают с одной или двух сторон. Обычно выявляется характерный разворот краев реберных дуг. Грудная клетка существенно увеличена в переднезаднем направлении, изменения переднезаднего размера при дыхательных экскурсиях уменьшены по сравнению с нормой или практически отсутствуют. Со стороны выглядит, как будто грудная клетка постоянно находится в состоянии вдоха.
Диагностика
Диагноз выставляется торакальным хирургом на основании данных осмотра, для уточнения типа деформации и выраженности изменений назначается рентгенография грудной клетки в боковой проекции и компьютерная томография. При подозрении на патологию со стороны сердца и легких проводятся необходимые исследования: спирография, ЭКГ, Эхо-КГ и т. д., назначаются консультации кардиолога и пульмонолога. При синдроме Марфана показано комплексное обследование, включающее в себя консультации ортопеда, кардиолога, пульмонолога, офтальмолога и невролога.
Лечение килевидной грудной клетки
Среди людей, далеких от медицины, распространено мнение, что килевидную деформацию грудной клетки можно исправить при помощи лечебной физкультуры, дыхательной гимнастики и физических упражнений. К сожалению, специалисты придерживаются другого мнения – восстановить нормальную форму грудной клетки можно только с использованием хирургических методик. Все остальные методы лишь улучшают физическую форму пациента (что также немаловажно, особенно при выраженной астении, наличии болезней соединительной ткани и патологии сердечно-сосудистой системы).
Исходя из вышесказанного, а также из того, что килевидная грудь является по большей части чисто косметическим дефектом, понятно, что оптимального результата при лечении данной патологии можно добиться, только определив приоритеты, имеющие наибольшее значение для конкретного больного. При одинаковом типе и степени деформации для одного пациента важнее будет восстановить нормальный психологический фон и самооценку, проведя операцию, для другого – улучшить общее состояние организма, назначив курс ЛФК и общеукрепляющего лечения.
Поскольку, в отличие от воронкообразной, килевидная деформация грудной клетки не оказывает явного негативного влияния на функционирование органов и систем больного, единственным показанием к хирургической коррекции является настоятельная потребность больного в устранении косметического дефекта. При этом врачи рекомендуют прибегать к оперативному лечению только в крайних случаях. Существует две основных хирургических методики лечения килевидной груди: малоинвазивное вмешательство по методу Абрамсона и операция по методу Марка Равича с открытым доступом.
При хирургическом вмешательстве по Равичу врач выполняет поперечный разрез под молочными железами/грудными мышцами и отсекает от мест прикрепления грудные мышцы и прямые мышцы живота. Затем резецирует реберные хрящи и сшивает оставшуюся надхрящницу, уменьшая межреберные промежутки и выводя грудину в физиологичное положение. При выраженной деформации дополнительно проводится клиновидная стернотомия.
Реже применяются открытые оперативные вмешательства по методу Кондрашина (поперечная стернотомия с резекцией области деформации и перемещением ребер), а также металлостернохондропластика по Тимощенко. В настоящее время, наряду с перечисленными традиционными методами все более популярной становится малоинвазивная операция по Абрамсону. При использовании этой методики врач производит два разреза длиной 3-4 см по бокам, подшивает к ребрам пластины и крепит к этим пластинам еще одну – выправляющую. Металлоконструкции удаляют через несколько лет, после полного исправления килевидной деформации и переформирования грудной клетки.
При наличии противопоказаний к операции, а также в случаях, когда пациент недоволен внешним видом своей грудной клетки, но не согласен на перечисленные хирургические вмешательства, предлагаются методы, позволяющие откорректировать эстетическое восприятие тела без исправления формы грудной клетки. Мужчинам рекомендуют накачать грудные мышцы, а женщинам – установить силиконовые импланты молочных желез. Это не устраняет деформацию, но делает ее менее заметной.
В последние годы ряд отечественных торакальных хирургов предлагает пациентам безоперационную коррекцию с использованием компрессионной системы Ферре. Эта методика может использоваться только в раннем возрасте, когда кости и хрящи еще достаточно гибкие, и предполагает ношение специального аппарата.
Стоит отметить, что данная система пока не сертифицирована в России, и аппараты приходится заказывать за рубежом. Еще одним недостатком этого метода является необходимость носить аппарат в течение нескольких лет. Дети достаточно тяжело переносят процедуру, и до завершения курса лечения «доходит» всего половина пациентов. К тому же, из-за длительного давления кожа в области грудины может истончаться и становиться излишне пигментированной.
Источник
Разновидности патологии
Воронкообразное искривление (в народе «грудь сапожника»).
Это наиболее распространенный дефект, от которого, как утверждает статистика, мальчики страдают чаще девочек. Грудная клетка (передние части ребер, хрящи и грудина) вдавлена к позвоночнику. Если изучить семейные истории болезней людей, страдающих этим пороком, можно увидеть, что патология передается по наследству, поэтому ее принято считать генетически обусловленной.
В результате деформации объем грудной клетки уменьшается, а в случае ярко выраженной патологии искривляется позвоночник, изменяется венозно-артериальное давление, нарушается полноценная работа легких, смещается сердце.
Чем младше больной ребенок, тем незаметнее патология. По мере его взросления выраженность деформации грудной клетки увеличивается. Из-за порока малыша часто одолевают вегетативные расстройства, он отстает в физическом развитии, у него плохой иммунитет.
При этом виде патологии сила дыхательных движений в отличие от нормы уменьшается в 3–4 раза, постепенно деформация становится фиксированной. На ее фоне начинают развиваться сколиоз и кифоз. Со временем глубина запавшей грудной клетки увеличивается, в связи с чем усугубляется состояние дыхательной и сердечно-сосудистой систем.
Килевидная грудная клетка («куриная грудка»).
Патология возникает из-за чрезмерного разрастания хрящей ребер: грудная клетка выдается вперед и делает детскую грудь похожей на киль лодки. С возрастом степень выраженности порока только увеличивается.
Килевидная деформация грудной клетки не затрагивает позвоночник и внутренние органы, а сердце видоизменяется – его форма становится похожей на каплю. Дети с этим видом порока страдают от быстрой утомляемости, учащенного сердцебиения и одышки.
Плоская грудная клетка.
Грудина заметно сплющена. Ребенок с такой патологией отличается астеническим телосложением: высоким ростом, узкими плечами и длинными конечностями, небольшим весом. Он отстает от своих сверстников в физическом развитии и часто страдает простудными заболеваниями.
Врожденная расщелина грудины (грудная клетка расщеплена).
Может быть полной или частичной. Появляется порок на ранних этапах внутриутробного развития малыша. Расщелина склонна увеличиваться по мере взросления ребенка. Этот вид деформации очень опасен: передняя стенка сердца и основные крупные сосуды остаются без защиты грудины, они прикрыты непосредственно кожей (пульсацию сердца можно заметить невооруженным глазом). Специфика патологии требует незамедлительного оперативного вмешательства, ведь риск механического травматизма внутренних органов у ребенка с врожденной расщелиной грудины крайне высок.
К менее распространенным видам патологии относят такие виды деформации, как: синдром Поланда (деформирована не только грудная клетка, но и позвоночник с мышцами) и синдром Куррарино-Сильвермана (грудина сильно выгнута).
Каждый вид деформации может быть выражен в разной степени: иногда это выглядит как минимальный косметический дефект, а в некоторых случаях нарушение костно-мышечного каркаса носит яркие признаки патологии.
По месту расположения измененных в результате заболевания участков костей выделяют переднюю, заднюю и боковую деформацию грудной клетки.
Причины развития патологии
Когда на свет появляется малыш с врожденным пороком, его родители от горя и беспомощности начинают винить во всем случившемся себя. Это в корне неверный подход к проблеме! Врожденная деформация грудной клетки – заранее запрограммированная организмом патология в результате сбоя в генетической цепочке.
Приобретенная деформация грудной клетки может возникнуть как последствие ряда заболеваний: рахита, туберкулеза костей, сколиоза, болезней легких. Также причиной страшной деформации могут стать различные травмы и ожоги в области грудины. К счастью, почти все виды искажений поддаются коррекции.
Диагностика патологии
Первичная диагностика предполагает визуальный осмотр больного специалистом, ведь костное искажение такого рода можно оценить даже по внешним признакам. Инструментальные виды осмотра включают:
— рентгенографию, которая дает реальную картину деформации, ее формы и степени выраженности;
— компьютерную томографию, определяющую особенности изменения костей, степень сдавливания ими легких;
— магнитно-резонансную томографию, которую проводят, чтобы получить больше сведений о состоянии костно-хрящевого комплекса и мягких тканей.
Лечение патологии
От степени развития заболевания, наличия нарушений в работе сердца и органов дыхания зависит специфика и эффективность терапии. Многообещающие в плане лечения виды деформации (воронкообразная и килевидная) хорошо корректируются с помощью массажа, ЛФК, ношения специальных корсетов, плавания, дыхательной гимнастики и физиотерапии. Но если патология очень серьезная, исправить этот дефект, к сожалению, нельзя, однако можно приостановить его дальнейшее развитие и обеспечить нормальную работу внутренних органов. В таких случаях нужно обратиться к оперативному лечению.
Для коррекции врожденной воронкообразной деформации грудной клетки используют метод вакуумного колокола. На воронку воздействуют вакуумом, чтобы стимулировать костно-мышечный корсет стать «на место», вытянуться наружу. Если этот вид лечения не оказывает должного действия, назначают стернохондропластику. Наиболее эффективной операция оказывается, когда пациент – ребенок 6–7 лет.
Стернохондропластику выполняют следующим образом: на груди делают поперечные надрезы, чтобы отделить грудные мышцы и реберные хрящи от костей, в образовавшуюся полость вставляют вправляющую пластину. Метод очень действенный, но у него есть один недостаток: на груди остаются большие неэстетичные шрамы.
Более щадящей по отношению к внешнему виду грудной клетки считают малоинвазивную операцию по методу Насса. По бокам делают разрезы и вставляют металлические пластины для выпрямления и постоянной фиксации грудины в правильном положении. Дети носят такой «корсет» 3–4 года, после чего их извлекают. За этот период грудная клетка приобретает полноценный вид.
Характер лечения килевидной деформации грудной клетки зависит от особенностей функциональных нарушений и степени выраженности патологии. У детей заболевание хорошо поддается коррекции с помощью корсета, который в большинстве случаев исключает необходимость оперативного вмешательства.
Ситуацию с плоской грудной клеткой можно существенно поправить с помощью лечебной физкультуры, дыхательных упражнений, плавания. Однако косметического дефекта, который может стать причиной многочисленных комплексов, к сожалению, не избежать.
Расщелину грудной клетки корректируют только путем операции, тип которой зависит от возраста пациента. Детям до года иссекают грудину и сшивают по средней линии: кости у малышей еще податливые и гибкие, потому могут срастаться между собой. После года оперативное вмешательство носит более серьезный характер. Грудину разрезают, патологические промежутки между ее сегментами заполняют с помощью аутотрансплантатов, сердце прячут под пластиной, выполненной из титана.
Как правило, в 95% случаев оперативное лечение заканчивается успешно, и лишь единицы больных нуждаются в повторной операции.
Профилактика патологии
Приобретенной деформации грудной клетки можно избежать, если тщательно следить за состоянием своего здоровья. Так, особенное внимание нужно уделять лечению заболеваний легких.
Рекомендуем уже в раннем детстве познакомить ребенка с физкультурой и разнообразными видами спорта. Упражнения, направленные на укрепление мышечного корсета грудной клетки (например, качание пресса), можно считать стопроцентной защитой от возможного искривления костей.
Источник
Килевидная грудная клетка
Килевидная грудная клетка – это деформация костного скелета грудины, в результате чего она выдается вперед наподобие киля лодки. Именно из-за этого болезнь получила такое название. Ее также еще называют «куриной грудкой» или килевым искривлением.
Согласно общепринятой в клинической практике Международной Классификации Болезней (МКБ) существует несколько типов деформации грудины, причем каждому из них присвоен определенный код.
Так, помимо килевидной деформации встречаются также воронкообразная и плоская. Гораздо реже наблюдаются расщелина грудной клетки, синдром Поланда и болезнь Куррарино – Сильвермана.
Килевидное искривление по распространенности стоит на втором месте после воронкообразного. Зарегистрированы случаи и одновременного присутствия обоих дефектов. Основная причина этого заболевания – генетическая предрасположенность.
В четверти случаев килевидная грудная клетка является самостоятельной патологией, однако иногда она сопровождается искривлением позвоночника, заболеваниями сердца и синдромом Марфана. Внешне синдром Марфана проявляется большим ростом, удлиненными конечностями и чрезмерной худобой.
Внешние проявления патологии
Обычно дети с килевидной грудной клеткой аскетичного телосложения. Поэтому этот дефект особенно заметен: скелет грудины и ребра сильно выделяются на фоне общей худобы.
Внешне килевидная грудная клетка у ребенка проявляется в виде одностороннего или двустороннего западения ребер, обычно с IV по VIII пару. Их края развернуты специфическим образом. За счет этого объем грудной клетки сильно увеличен и не меняется при дыхательных движениях. Кажется, что она все время пребывает в состоянии вдоха. Фото детей с подобной патологией можно увидеть на профильных сайтах.
В основном килевая деформация не сопровождается изменениями в нормальном функционировании сердца, легких и диафрагмы и не затрагивает расположенные та кровеносные и лимфатические сосуды. Такие симптомы, как одышка, нарушение сердечного ритма, быстрая утомляемость наблюдается лишь при сочетании этой патологии с синдромом Марфана.
Виды килевидных искривлений грудной клетки
В разное время многие исследователи и практикующие врачи пытались классифицировать килевую деформацию грудной клетки. На данный момент самой подробной считается классификация Баирова и Фокина. Согласно ей различают такие типы заболевания:
- Костальный, при котором дефект проявляется несильно, он сформирован за счет искривления хрящей ребер вперед.
- Манубриокостальный. В этом случае рукоятка грудины с несколькими реберными хрящами выгнута вперед, а ее тело с мечевидным отростком смещено назад.
- Корпокостальный проявляется в двух вариантах. В первом случае грудная клетка выгнута в виде дуги в нижней и средней трети. При этом межреберные хрящи деформированы внутрь. Во втором варианте грудина максимально искривлена кпереди в нижней части.
Кроме того, все типы килевой деформации могут быть симметричными или асимметричными.
Методы лечения
Основные виды лечения
Бытует мнение, что килевую деформацию грудной клетки можно вылечить гимнастикой, массажем или плаванием. Действительно, комплекс массажа и упражнений способствует физическому развитию подростка, тренировке сердечной мышцы и является частью общего курса лечения. Однако только такими методами устранить такой дефект невозможно.
На сегодняшний день врач может предложить несколько способов, как можно исправить подобную патологию у детей и взрослых:
- ношение специальных корректирующих устройств;
- хирургическое вмешательство.
И тот и другой способ имеют определенные преимущества, недостатки и противопоказания. Вкратце остановимся на каждом из них.
Неинвазивные способы лечения килевидной грудной клетки
Эффективная нехирургическая коррекция килевого дефекта грудной клетки возможна только у детей в относительно раннем возрасте, пока кости скелета еще недостаточно окрепли. Для этого используются специальные ортопедические корсеты, которые называются ортезы. Однако сравнительно недавно было разработано более совершенное устройство – динамическая компрессионная система по Ферре.
Ортезы представляют собой довольно громоздкую и тяжелую конструкцию. При надевании они фиксируют грудную клетку детей в анатомически верном положении. Дело в том, что кости грудины и ребра весьма податливы в детском возрасте. Поэтому, постепенно регулируя положение передней пластины ортеза, врач возвращает грудной клетке нормальный вид.
Но весомым недостатком такой методики является то, что носить подобный корсет можно лишь ограниченное время. Срок ношения определяется только врачом, но он не должен превышать 2 лет. Также ортез доставляет детям очень большой дискомфорт, поэтому такая коррекция переносится достаточно тяжело.
Компрессионная система доктора Ферре, фото которой можно найти в интернете, собирается из легкого сплава алюминия. Она изготавливается индивидуально под каждого пациента. Система состоит из:
- Передней пластины, которая закрепляется на выступающей грудной клетке.
- Заднего поддерживающего механизма.
- Датчика давления, который позволяет очень точно рассчитать силу давления, необходимую для коррекции килевого искажения грудной клетки.
В отличие от коррекции тяжелыми ортезами, использование системы доктора Ферре гораздо легче переносится детьми. Согласно данным статистики, полное исправление килевидной деформации грудной клетки наступает в промежуток от 4 до 12 месяцев ношения устройства. Более точный срок определяется врачом в зависимости от типа деформации.
Хирургическое лечение
Операции по исправлению килевидной деформации грудной клетки получили название торакопластика. Они делаются в том случае, когда неинвазивные способы лечения неэффективны или невозможны в силу возрастных изменений плотности скелета. Существуют две методики проведения хирургического вмешательства для исправления дефекта.
- Первая – это операция по Равичу. Она достаточно эффективна. Однако для ее проведения делается большой надрез в области диафрагмы. Поэтому после нее остается достаточно заметный шрам.
- Поэтому чаще проводят малоинвазивную операцию по методу Абрамсона. Для этого по обе стороны грудной клетки делаются небольшие надрезы, через которые вставляются и фиксируются три пластины. Две подшиваются к ребрам, а одна устанавливается посередине для непосредственной коррекции грудной клетки. Спустя 3 – 4 года грудина полностью принимает физиологическую форму, и пластины убираются.
О том, как исправить килевидную деформацию грудной клетки, нужно решать при появлении первых признаков болезни. Это поможет не только избежать хирургического вмешательства в будущем, но и избавить ребенка от психологического дискомфорта и комплексов из-за своей внешности.
Источник