Синдром кукольных глаз у грудничка

Адекватная оценка отдельных  неврологических симптомов   у новорожденных    детей возможна только при их рассмотрении в структуре симптомокомплексов, синдромов   и заболеваний  периода  новорожденности. Отдельно  взятый  неврологический симптом не обязательно  свидетельствует  о патологии  нервной  системы.  Топическая  диагностика поражений   нервной  системы  также  невозможна   только  по  одному симптому.
При  исследовании функций   черепно-мозговых нервов  у новорожденных
с неповрежденной нервной  системой  можно отметить  ряд особенностей.
Реакция зрачков на свет часто  вялая  и определяется непостоянно   у новорожденных   со сроком  гестации   меньше  32 нед.  У новорожденных   с различными  сроками   гестации   могут быть  выявлены   анизокория,  нистагменные подергивания при повороте  глазных  яблок  в сторону, плавающие  движения  и девиация  глазных  яблок  вниз,  непостоянное   расходящееся   или сходящееся   косоглазие, симптом Грефе (появление   между веком  и радужкой  белой  полосы склеры   при  спонтанных    или  связанных   с  быстрым   перемещением    головы в пространстве), окулоцефалический  рефлекс (движение   глазных  яблок  в сторону, противоположную пассивному   повороту  головы).  Эти признаки   приобретают  значение патологических симптомов, если  обнаруживаются    у новорожденных с нарушенной деятельностью ЦНС. Отсутствие  реакции зрачков на свет отмечается   при  глубокой  коме  (II—III) при  повреждении   верхних  отделов  ствола  головного  мозга, в редких  случаях  атрофии, аплазии  зрительных нервов.   Симптом   Грефе  патогномоничен    при  повышенном    внутричерепном давлении  только  в случае  выявления   комплекса   признаков   гипертензионного синдрома.   Этот  синдром   нередко  отмечается   у новорожденных   с синдромом  повышенной    нервно-рефлекторной     возбудимости, врожденным   тиреотоксикозом.
Одностороннее  расширение  зрачка со слабой реакцией на свет или без нее может  быть на стороне  субдуральной   гематомы, грубого  повреждения   полушария  головного  мозга.
Суженный, реагирующий  на свет зрачок при синдроме Бернара—Горнера  (птоз, миоз, энофтальм)   выявляется   часто на стороне  акушерского   паралича  верхней конечности    при  родовом   плексите   плечевого   сплетения   с повреждением    корешков  VII шейного  и I грудного  сегментов  спинного  мозга.  Изредка после  катетеризации   подключичной    вены  наблюдается   симптомокомплекс, противоположный   синдрому   Горнера,  вследствие   раздражения    симпатических    нервных образований   шеи.
Поражение лицевого нерва (периферическое или его ядра) характеризуется сочетанием  лагофтальма, феномена   Белла, повышенного   слезотечения   или сухостью глаза. Синдром Мебиуса (недоразвитие   ядер лицевого  нерва, обычно  наследующееся   по  аутосомно-доминантному     типу)  проявляется   сочетанием   вышеописанных   признаков   периферического    пареза лицевого  нерва с нарушением сосания, глотания, атрофией  мышц языка  и, в ряде случаев, с деформацией ушей. Синдром Мийяра—Гюблера  включает  признаки   периферического    пареза лицевого   нерва  с повышением    мышечного   тонуса, периостальных   рефлексов и гипокинезией    на  противоположной    стороне;   свидетельствует   о  поражении среднего  мозга.
Одностороннее  поражение  пирамидных  путей проявляется расширением глазной  щели  и сглаженностью   носогубной   складки, повышением   мышечного тонуса  и  периостальных   рефлексов   с этой  же стороны, гипомимией   нижней половины  лица  и девиацией  языка  в противоположную    сторону.  Горизонтальный  и реже  отмечаемый   вертикальный   нистагм — проявление   возбужденного состояния   структур  ретикулярной   формации   ствола  головного  мозга либо раздражения   мозговых   оболочек,  повышения    внутричерепного    давления.   Нистагм  может  отмечаться   как  при  синдроме   повышенной   нервно-рефлекторной возбудимости, так и при синдроме  угнетения  ЦНС.
Асимметричное открывание рта при  крике  или  зевании   обычно  является признаком   поражения  двигательной   части тройничного   нерва.
Нарушения  глотания,  крика  и  атрофия   мышц  языка  могут  быть  связаны
с поражением  каудальной  группы черепно-мозговых   нервов (языкоглоточного, блуждающего  и подъязычного).   При  этом отсутствие  или резкое  снижение  глотательного  рефлекса  трактуется  как бульварный паралич,  а повышение   — псевдобульбарный   паралич  (поражение   надъядерных   образований).
Симптом «заходящего солнца» не обязательный, но частый  признак ядерной желтухи,  кровоизлияний     в верхний  отдел  ствола, область  зрительных   бугров, выраженной   и длительной   внутричерепной    гипертензии, внутрижелудочкового кровоизлияния.
Косоглазие свидетельствует   о поражении   верхних  отделов  ствола мозга в случае, если оно стойкое  и при  этом отсутствует  окулоцефалический    рефлекс.
Как  уже отмечалось, окулоцефалический     рефлекс  легко  вызывается   у новорожденных  до тех пор, пока не появится  устойчивая  фиксация   взора.  Выявление  этого  рефлекса  у новорожденных   с синдромом   угнетения   ЦНС  свидетельствует  о сохранности   структур  ствола  мозга, обеспечивающих   сочетанные движения  глазных  яблок.  Но этот же рефлекс, обнаруживаемый   у детей с грубым  повреждением   головного  мозга, стойкими   психическими   и двигательными нарушениями, расценивается   как патологический   признак  — симптом «кукольных  глаз».
При  выявлении   у новорожденного    персистирующего   птоза  верхнего  века необходимо   исследовать   функцию   глазодвигательного    нерва  (III пара).   Если расходящееся   косоглазие   и  мидриаз   не  будут обнаружены, то велика  вероятность  врожденного   птоза.
Симметричность  носогубных складок  лучше оценивать, когда ребенок находится  в спокойном   состоянии   и при  слабой  гримасе  плача.  При  центральном парезе  мимической   мускулатуры  верхняя  половина  лица  интактна.   Продолжая неврологический    осмотр, необходимо  нацелить  внимание   на выявление   центрального   гемипареза. При периферическом     парезе  мимической    мускулатуры вследствие  родовой  травмы  лицевого  нерва страдает верхняя  и нижняя  половина лица.  На стороне  пареза  нет плотного  смыкания   век, ослаблено  зажмуривание, гримаса  плача  асимметричная, сосание  может быть затруднено, надбровный  рефлекс  ослаблен  или  отсутствует.  Обычно  наступает  относительно   быстрое восстановление   функции   поврежденного   лицевого  нерва.  Очень  редко  паралич  оказывается   стойким, что характерно  для аплазии  ядра лицевого   нерва (при  синдроме Мебиуса).  Довольно   часто  отмечается   изолированная    слабость мышцы, опускающей   угол рта, обусловленная   повреждением   веточки  лицевого нерва:  при  плаче  у ребенка  происходит  перекос  нижней  губы с опусканием угла рта на здоровой  стороне.   Врожденная   аплазия  этой  мышцы  характеризуется стойкостью  асимметрии   гримасы  и расценивается   как стигма дизэмбриогенеза.
Отсутствие  реакции на звук (кохлеопальпебральный     рефлекс), свидетельствующее  о поражении   слухового  анализатора, наблюдается   у детей  с ядерной желтухой,   внутриутробной    инфекцией     (чаще   цитомегалией),  после   бактериального  менингита.  Глухота у ребенка с большим числом стигм дизэмбриогенеза может быть при некоторых генетических синдромах.
Отсутствие сосания, глотания отмечается у новорожденных  детей с синдромом угнетения ЦНС.  Стойкое расстройство сосания и глотания может быть проявлением   псевдобульбарного  паралича  при  диффузном  повреждении  головного мозга с двусторонним нарушением  корково-ядерных  связей.
Псевдобульбарный паралич у новорожденных  характеризуется  отсутствием свойственного  им хоботкового рефлекса, оживлением  нижнечелюстного, небного и глоточного рефлексов.  При этом у детей наблюдается задержка психического развития, формируется церебральный  тетрапарез.
В редких случаях стойкое нарушение  сосания, глотания у новорожденных связано с периферическим параличом бульварной мускулатуры (IX, X, XII пары черепных нервов). Последний  называют также истинным  бульварным параличом,  он  может  наблюдаться   при  внутриутробных  инфекциях   (например, при цитомегалии)  с избирательным  поражением  ядер бульбарной группы нервов, при врожденной агенезии этих ядер, при спинальной  амиотрофии  Верднига—Гофмана.  При  этом  виде паралича  наблюдается  атрофия  мышц  языка, мягкое небо неподвижно, нет небного и глоточного рефлексов.  При  кормлении  через  рот  часто  возникает  аспирация.   Большинство   новорожденных с бульбарными нарушениями  захлебываются слюной, не могут откашлять мокроту и поэтому нуждаются в частой санации  верхних дыхательных путей.
Следует отметить, что затрудненное сосание и глотание может быть у новорожденных с дыхательной недостаточностью, при узких носовых ходах, при гипотиреозе, трахеопищеводном  свище.
При осмотре новорожденного  ребенка следует обращать внимание  на положение пальцев верхних и нижних конечностей. Пальцы, зажатые в кулаки, с приведенным к ладони большим пальцем, согнутые I и II пальцы при одновременно выпрямленных  III, IV и V пальцах — симптомы, которые могут быть расценены как предвестники  спастических парезов. Однако диагностическая  значимость  этих признаков  утрачивается,  если  ненормальное  положение  пальцев непостоянно.
Спонтанный симптом Бабинского, отмеченный  у новорожденного  при возбуждении, двигательном  беспокойстве, рассматривается  как  вариант  нормы и, подобно атетоидным движениям  пальцев верхних конечностей, объясняется незрелостью экстрапирамидной  системы.  В то же время этот синдром расценивается как патологический  у новорожденных с синдромом гипервозбудимости.
Необычная установка кистей («тюленьи лапки»), пяточная, эквинаварусная установка стоп у новорожденного  считаются патологическими, если они выявляются  в комплексе  с другими  признаками   нарушения  деятельности  ЦНС. Для подтверждения предполагаемого повреждения  спинного  мозга, периферических нервов у детей с необычной  установкой кистей и стоп необходимо выявить асимметрию  этих установок и другие признаки  вялых параличей  конечностей.
Различные  изменения мышечного тонуса следует оценивать  с учетом диагностируемых синдромов нарушения деятельности ЦНС. У новорожденных с синдромом повышенной  нервно-рефлекторной   возбудимости  нередко отмечается мышечный   гипертонус, флексорная   поза, а при  крике  могут быть тонические позы  с флексией   верхних  конечностей   и экстензией   нижних.   Эти  же явления у новорожденных   с синдромом  угнетения  ЦНС  свидетельствуют  о повреждении головного   мозга.  Длительно   сохраняющаяся    мышечная   гипотония   при  оживленных  сухожильных  рефлексах   у новорожденных    с регрессирующим    синдромом угнетения  ЦНС  может быть ранним  признаком   церебрального   тетрапареза. Мышечная   гипотония   с достаточно  живыми  сухожильными   рефлексами   может быть также  признаком   врожденной   патологии   мозжечковой   системы.
Наследственное   заболевание, характеризующееся    поражением   нервно-мышечной  системы  (спинальная  амиотрофия Верднига—Гофмана,  врожденная миопатия), можно  заподозрить   у новорожденного    с адекватной   эмоциональной и ориентировочной    реакцией, но с выраженной   диффузной   мышечной   гипотонией, резким снижением двигательной активности    преимущественно в проксимальных    отделах  конечностей    и очень  слабыми   сухожильными   рефлексами  или  с полным  их отсутствием.   Изолированная    мышечная   гипотония может  наблюдаться   у детей  с врожденной   недостаточностью    соединительной ткани  (например, синдромы  Элерса—Данлоса, Марфана).
Диагностика   парезов  является  важной  задачей  неврологического    обследования.   Необходимо   тщательное   выявление   асимметрии   движений, мышечного тонуса, рефлексов.   При  этом должно  быть исключено  влияние  асимметричного шейно-тонического    рефлекса, т.е.  голова  ребенка  во время  осмотра  должна находиться   в среднем  положении.   У новорожденных    центральный   гемипарез часто  выражен  незначительно   и поначалу  характеризуется   снижением   мышечного  тонуса, сухожильных  рефлексов, симптома   Бабинского.  Для исследования   симметричности   движений  в нижних  конечностях    можно   использовать   также  рефлекс   перекрестного    их  выпрямления, описанный   Амиел-Тисен:   при  штриховом   раздражении   подошвы одной  ноги, удерживаемой  врачом  в разогнутом  положении, другая нога сначала сгибается  во всех суставах,  затем  разгибается   с перекрещиванием    голеней.
При акушерском  парезе верхней конечности  (парез  Эрба—Дюшенна, Дежерин—Клюмпке, тотальный   паралич)   необходимы   оценка  болевого  синдрома, исключение    костных   переломов,  вывиха  плечевой   кости.   Пальпируют   шею, ключицу, над- и подключичную   области.  Однократно   и очень  осторожно   исследуют  симптом   натяжения    нервных   стволов:   отведение   паретичной    ручки в сторону  с предварительным    поворотом   головы  в противоположную    сторону. Болевая  реакция  свидетельствует  в пользу родового  плечевого  плексита.   В данном  случае  требуется   иммобилизация    паретичной    конечности    в  положении приведения.
При параличе диафрагмы отмечается парадоксальное    дыхание  с западением эпигастральной    области  на вдохе на стороне  паралича.
При синдроме угнетения ЦНС определение   очаговой  неврологической    симптоматики, парезов  может  быть  затруднено   из-за  адинамии, выраженной   мышечной  гипотонии   и гиперфлексии    у новорожденного. В таких  случаях  большое значение  имеет обнаружение   стойкой  девиации  глазных  яблок  в одну сторону:  глаза как бы смотрят  в сторону  пораженного   полушария.   О полушарной локализации   поражения   свидетельствует  сохранность   окулоцефалического рефлекса.  При судорогах с девиацией  глазных яблок  глаза смотрят  в сторону, противоположную   очагу  поражения.    Обращают   внимание   на  асимметрию   носогубных складок, отклонение   кончика  языка  в сторону.  Выявляют  асимметрию в положении   конечностей   в покое  и после  свободного  их падения  из приподнятого  положения   (при  этом  врач  приподнимает   и отпускает  поочередно   конечности   ребенка, следя  за симметричностью    их положения   после  падения). Важно также оценить  симметричность   реакции  отдергивания   конечностей   при их болевом  раздражении   (защитный   рефлекс).
Автор: Шабалов Н.П.