Синдром короткой шеи не держит голову

• Синдром поликистозных яичников

  Синдром поликистозных яичников (СПКЯ)- это самая загадочная и сложная из всех проблем, с которой сталкивается гинеколог-эндокринолог в своей практике. Во-первых, потому, что сами по себе поликистозные яичники это не болезнь, а синдром, то есть набор…

• Гипертензионный синдром.

  Дочке полтора месяца. Родилась в срок, при родах наглоталась вод и была несколько часов на ИВЛ. При выписке диагноз: Энцефалопатия новорожденных в следствии хронической гипоксии. На УЗИ головы в роддоме все было в норме.
  Последние…

• Синдром короткой шеи.

  Всем привет! Сейчас нам 3 месяца. В 2 месяца были на приеме у невролога, нам сказали, что у нас синдром короткой шеи. Девочки, сталкивался ли с этим кто-то? Может у ваших деток шейка короткая, если…

• Диспластический синдром. Что-то можно сделать?

  Всем доброго времени суток.
  Предыстория для понимания: Сейчас моей дочери 4,5 года. Рожала ее долго и сложно, в итоге у ребенка гипоксия и с детства были проблемы с мышечным тонусом: почти с 1,5 месяцев наблюдались…

• синдром короткой шеи

  девочки, у меня у подруги ребенку два месяца, плохо держит головку, поставили диагноз синдром короткой шеи. Если смотреть,кроме того, что плохо держит голову никаких отклонений не заметно. Врач одела ей на шею воротник на 2…

• Синдром диффузной гипотонии

  Ребенок мой в год ходит только за ручку. А лучше даже за 2. Или за придерживание за талию. Или со стулом впереди. Сходили к хорошему неврологу. И он нам поставил озвученный в заглавии диагноз, сказал,…

• атонический синдром

  Девочки,подскажите,мож кто сталкивался с таким диагнозом? Замучили эти неврологи.Каких только диагнозов не понаставили.Как только узнали,что беременность была переношенная (родила на 41-й неделе),про зелёные воды и давай диагнозами заваливать нас.Последствия гипоксически-ишемического поражения ЦНС,синдром мышечной гипотонии,синдром двигательных…

• Синдром мышечной гипотонии

  Всем привет!Подскажите пожалуйста,может кто сталкивался,моему сыну без 2 дней 3 месяца,голову держит плохо,болтается её туда сюда в вертикальном положении,при потягивании за ручки лёжа на спине запрокидывается назад сегодня были у невролога,она поставила диагноз синдром мышечной…

• Синдром пирамидной недостаточности

  Девочки кто сталкивался с этой бякой,оно само проходит без лечения нет? Нам в 1 месяц на осмотре невролог поставил диагноз: «ÐŸÐ­ÐŸ,пирамидная недостаточность»,прошли курс массажа 1 раз,больше у невролога не были. Девочка нормально развивается,уже сидит сама,ползает,пытается…

• Гидроцефальный синдром

  Поставил нам невролог такой диагноз на основании УЗИ мозга. Сейчас нам 5 мес. УЗИ показало минимальное количество излишней жидкости, врач, которая делала узи, сказала, что может и лечить не придется. А невролог прописала диакарб и…

Некоторые врожденные аномалии позвоночника очень редки, но если они есть, не заметить их невозможно. К таким относится синдром короткой шеи или Клиппеля-Фейля (по имени французского ученого, впервые в 1912 г. его описавшего).

У некоторых грудничков, только появившихся на свет, акушер замечает слишком глубокую посадку головы, создающую иллюзию отсутствия шеи. Нередко головка малыша может быть повернута набок, так как данная аномалия часто сочетается с кривошеей. Отчего же возникают подобные пороки развития позвоночника, как синдром короткой шеи?

Причины синдрома короткой шеи

Синдром короткой шеи относится к неизлечимым болезням, так его причинами являются генетические унаследованные нарушения и пороки развития костной ткани, приводящие к таким явлениям:

• уменьшение размеров позвонков шейного отдела;
• меньшее количество позвонков;
• сращение нескольких нижних шейных или верхних грудных позвонков.

Генетическая этиология синдрома короткой шеи

Передача поврежденного гена идет по доминантному типу:

Это означает, что если хотя бы у одного родителя будет среди аллелей (хромосомном наборе генов, отвечающих за определенный признак) один ген-мутант, он будет доминировать в диплоидной (оплодотворенной) клетке, даже если в гене другого родителя такой мутации нет. Иными словами, аномалия развития может проявиться, если хотя бы у одного родителя есть аллель-мутант, несущий в себе синдром Клиппеля-Фейля.

Проявление доминантных и рецессивных признаков в генетике: • А — доминантный ген с синдромом Клиппеля-Фейля; • а — рецессивный ген без синдрома Клиппеля-Фейля.

Редкость подобных аномалий объясняется тем, за один и тот же признак отвечает множество генов, и вероятность того, что именно попадет в зиготу крайне мала.

Если один из родителей болен синдромом короткой шеи, то есть этот признак у него внешне проявился, это не означает, что такой же порок развития позвоночника будет у ребенка. Шанс остается крайне мал, ведь большинство родительских генов здоровы.

Но если хотя бы у одного предка по прямой линии (родные мать, отец, бабушка, дедушка, прародители и т. д) был в наборе такой ген, то даже если никто из них не болел, болезнь может проявиться у дальних потомков. Гены предков никуда не деваются: они присутствуют в крови живущих людей, даже если предки жили тысячи лет назад. От перехода к поколению к поколению аллели все больше разбавляются новыми генами, и старые генетические аномалии развития проявляются все реже, зато приобретаются новые.

Будущий порок развития при синдроме короткой шеи закладывается еще на эмбриональном уровне развития. Причиной является — нарушение в наборе хромосом, в частности изменения в 8-й, 5-й и 12-й хромосомах.

Может ли родовая травма стать причиной синдрома короткой шеи

Родовая травма может привести к кривошее у грудничков — смещению шейных позвонков. Но эта совсем другая аномалия, которую успешно корректируют у младенцев.

Также возможен ложный симптом короткой шеи:

• При выходе через узкие родовые пути, шея ребенка может сдавливаться.
• Расстояние между позвонками шейного отдела уменьшается.
• Появляются спазматические явления в мышцах и боли.
• Шейный отдел ограниченно подвижен.
• Ребенок плохо спит, часто просыпается и плачет по ночам:
  • это объясняется ухудшенным кровоснабжением мозга и головной болью.

При сдавливании позвонками шейного отдела нервных корешков начинаются неврологические симптомы, свойственные для шейного остеохондроза.

Лечение короткой шеи у грудничков

У грудничков иллюзия короткой шеи часто возникает по причинам естественной диспропорции между головой и телом младенца:

• голова малыша выглядит более крупно в сравнении с туловищем;
• мышцы шейного отдела позвоночника у ребенка еще не развиты, и он не может еще держать головку прямо.

Родители часто необоснованно пугаются, так как при недержании головы и пухлых детских щечках, нависающих порой прямо над плечами, трудно разглядеть шею.

Такой ложный симптом успешно устраняется и до года практически полностью проходит.

Ребенок с патологически укороченной или искривленной шеей должен быть на учете у педиатра -невролога.

Ребенку назначают следующее лечение:

• ношение воротника Шанца;
• массаж шейного отдела позвоночника;
• электрофорез;
• лечебную физкультуру.

Признаки синдрома короткой шеи

Основные симптомы истинного синдрома короткой шеи позвоночника таковы:

• Явно короткие размеры шеи: она как бы сидит на плечах.
• Движения в шейном отделе ограничены, с разной степенью ограничения, в зависимости от количества сращенных позвонков:
  • если сращены не только нижние шейные позвонки, а и верхние грудные, то ограниченность движений выражена, повороты и вращения шеей затруднительны.
• Синдром короткой шеи клинически выражен сзади:
  • граница волосистой части задней поверхности шейного отдела расположена низко, из-за чего видимое расстояние между шеей и туловищем очень маленькое.
• Лопатки при данной аномалии развития позвоночника часто расположены слишком высоко (болезнь Шпренгеля).
• На шее возможны крыловидные складки.
• Сколиоз позвоночника часто сопутствует синдрому Клиппеля-Фейля.
• Помимо шейной патологии, могут быть и другие:
  • дефекты верхних и нижних конечностей (деформированные стопы, лишние пальцы);
  • «волчья пасть»;
  • асимметрия лица;
  • паралич лицевых мышц;
  • глухота;
  • пороки внутренних органов, в особенности сердца и почек;
  • нарушения в работе ЦНС, проявляющееся в неврологических и вегетативных расстройствах.

Синдром короткой шеи не сколько опасен сам по себе, так как с ним можно жить и работать, сколько могут быть тяжелы сопровождающие его побочные патологии.

Лечение синдрома короткой шеи

Патология определяется внешним осмотром и путем рентгенографии шейного и грудного отдела позвоночника.

Консервативное лечение

Врожденные аномалии развития консервативными методами не лечатся. Не исключение и синдром короткой шеи.

Все что можно сделать:

1. Наблюдать за пациентом.
2. Предотвращать дальнейшее развитие деформации в шейном отделе, учитывая повышенную опасность нервно-корешкового синдрома и ишемических явлений.
3. Проводить обезболивающую терапию: при данной патологии НПВС малоэффективны; болевые симптомы снимаются анальгетиками и приборной физиотерапией.
4. Назначать курсы массажа и корректирующей ЛФК, а также упражнений для исправления осанки.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение проводится при появлении корешкового синдрома с постоянными сильными болями.

Метод выбирают, в зависимости от анатомической причины синдрома Клиппеля-Фейля:

• При уменьшенной высоте или недостающих позвонках в шейный отдел позвоночника вставляют искусственный позвонок.
• При сращивании позвонков проводят резекцию с разделением, после чего между позвонками вставляют трансплантат-диск.

Восстановление проводится аналогично, как после любой остеотомии:

• Шею на один-два месяца иммобилизируют воротником Шанца.
• После снятия воротника проводится длительная реабилитация.

Синдром короткой шеи и армия

Так как данное заболевание относится к врожденным аномалиям развития позвоночника, влияющим на его функции, на основании ст. 66, постановления Правительства РФ «Об утверждении Положения о военно-врачебной экспертизе», при функциональных позвоночных нарушениях разных степеней призывнику могут присвоить следующие категории годности к воинской службе:

• Ограниченная категория годности дается при ограничении подвижности шеи менее 50% и умеренных болях:
  • больного могут не призвать в мирное время;
  • заменить обычную военную службу альтернативной;
  • деятельность и обязанности на военной службе могут быть облегчены (например, военный может быть освобожден от ежедневных физических занятий, марш-бросков и т. д.)
• Полная непригодность к военной службе устанавливается, если подвижность шейного отдела ограничена более, чем на 50%, и болевые симптомы выражены.

Определяет степень годности призывника военная врачебная комиссия.

Профилактика, прогноз и последствия синдрома короткой шеи

Профилактика данной аномалии невозможна, как и всех врожденных пороков развития.

Чаще всего врожденный синдром короткой шеи остается анатомической особенностью, особо не сказывающейся на жизнедеятельности человека.

Многие люди так и проживают всю жизнь, не догадываясь о том, что являлись носителями этой редкой болезни.

Тем более невелика угроза жизни при этой патологии, если только она не развивается одновременно с серьезными побочными явлениями, затрагивающим внутренние органы и ЦНС.

Самое частое осложнение при синдроме Клиппеля-Фейля — это шейный остеохондроз, причем он может проявляться очень рано. Поэтому люди с данным пороком должны заниматься профилактикой именно шейного остеохондроза.

Видео: Почему нельзя злоупотреблять воротником Шанца.