Синдром короткой кишки у детей прогноз на будущее
Синдром короткой кишки – тяжелое патологическое состояние, возникающее после хирургического удаления части кишечника. Нарушается переваривание и усвоение пищи. Развивается обезвоживание, дефицит питательных веществ, микроэлементов и витаминов. В странах Европы синдром короткой кишки встречается у 4 детей из 1 млн.
Причины
Операцию, после которой развивается синдром короткой кишки, делают в следующих случаях:
- Врожденные пороки развития кишечника – протяженные участки сужения тонкой и толстой кишки.
- Некротический энтероколит – язвенно-некротическое поражение кишечной стенки с нарушением ее целостности и выходом содержимого в брюшную полость. Болеют в основном недоношенные младенцы.
-
Кишечная непроходимость – у детей до 2 лет из-за анатомических особенностей часто развивается заворот кишок, инвагинация (внедрение одного участка кишки в другой). В старшем возрасте кишечная непроходимость возникает из-за спаечного процесса в брюшной полости - Тяжелая форма болезни Гиршпрунга – врожденное недоразвитие или отсутствие нервных сплетений, обеспечивающих продвижение пищевого комка по кишечнику.
- Тромбоз сосудов брыжейки – образование тромбов в кровеносных сосудах кишечника с последующим некрозом кишки.
- Новообразования – доброкачественные или злокачественные опухоли кишечника у детей старшего возраста.
- Травмы живота – удары, сдавление, открытые раны живота с повреждением кишечника.
У 51% детей патологии предшествуют 2-3 операции.
Симптоматика
Выраженность симптомов зависит от объема проведенной операции и времени, прошедшем после нее.
Желудочно-кишечные проявления
-
частый жидкий пенистый стул с сальным блеском; - периодические боли в животе;
- вздутие, урчание живота;
- жажда.
Общие проявления
- недостаток веса;
- отставание в развитии;
- бледность, вялость;
- сухость кожи и слизистых оболочек;
- ломкость и выпадение волос;
- повышенная кровоточивость;
- расстройство зрения.
Стадии болезни
Кишечник должен адаптироваться к работе в новых условиях. Этот процесс растягивается на 1-4 года и проходит три стадии:
- Острая – наступает сразу после операции и длится до 3 месяцев. Состояние ребенка тяжелое, симптомы ярко выражены. Без медицинской помощи он может погибнуть.
- Субкомпенсация – до года. При грамотном лечении нарушенные функции постепенно восстанавливаются, состояние улучшается, увеличивается вес.
- Адаптация – 3-4 года. Площадь поверхности оставшейся кишки увеличивается, активизируется всасывание. Нормализуется обмен веществ.
Диагностика
Дети с синдромом короткой кишки должны быть обследованы в условиях хирургического отделения. Сам диагноз не вызывает затруднений. Задача врача – оценить степень нарушения функций кишечника, чтобы определить тактику лечения.
Расспрос и осмотр
Врач выясняет у ребенка или его родителей жалобы, уточняет, когда была операция на кишечнике, знакомится с медицинскими документами. Затем измеряет рост, вес, индекс массы тела, оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, выявляет признаки обезвоживания.
При пальпации живота врач определяет вздутие и зоны болезненности, выслушивает кишечные шумы.
Лабораторные исследования
- Общий анализ крови – признаки анемии.
- Общий анализ мочи – повышение удельного веса, ацетон, следы белка.
- Биохимия крови – нарушение электролитного состава, повышение печеночных ферментов, снижение уровня белка, липидов.
- Контроль суточного объема мочи и стула – у малышей взвешивают подгузники.
- Анализ кала на углеводы – оценивают усвоение углеводов.
- Копрограмма – общий анализ кала. Показывает степень переваривания различных компонентов пищи.
- Водородный дыхательный тест – определяют концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе. Анализ показывает активность полезных бактерий в кишечнике.
Инструментальные исследования
-
Эндоскопические методы – ФГДС (осмотр желудка и 12-перстной кишки), колоноскопия (осмотр толстой кишки) с биопсией слизистой оболочки. - УЗИ органов желудочно-кишечного тракта – определяют их размеры, форму и структурные изменения.
- Рентгенологическое исследование с контрастом – оценивают пассаж бария (контрастного вещества), определяют длину оставшейся кишки.
Лечение
После постановки диагноза сведения о ребенке с синдромом короткой кишки заносят в общероссийский онлайн реестр. Лечение проводят в многопрофильном центре. С ребенком работает детский гастроэнтеролог, хирург, диетолог, психолог.
Консервативная терапия
В первую очередь таким пациентам нужно обеспечить постоянный доступ в вену для инфузионной терапии. Ставят стандартные или более современные туннелируемые катетеры, порт-системы. Через них вводят растворы лекарственных препаратов и парентеральное питание.
Питание
На начальном этапе лечения питание вводят только внутривенно: растворы аминокислот, жировые эмульсии, растворы глюкозы, витамины. Необходимый объём и скорость инфузии рассчитывают индивидуально.
При улучшении самочувствия постепенно добавляют жидкие смеси для питания внутрь (энтеральные). Их вводят через зонд или гастростому (отверстие в стенке желудка). В дальнейшем, если позволяет длина оставшейся кишки, полностью переходят на энтеральное питание. У новорожденных и грудных детей возможно использование грудного молока с препаратами, содержащими лактазу. При нормальном темпе физического развития и удовлетворительном состоянии кишечника осторожно вводят прикорм по возрасту.
Некоторым пациентам приходится продолжать внутривенное питание и в домашних условиях. В этом случае перед выпиской родителей обучают технике процедуры: объясняют, как ухаживать за катетером, подключать и отключать систему.
Внутривенные лекарственные препараты
Для коррекции обмена веществ и профилактики осложнений назначают следующие лекарства:
- растворы электролитов;
- препараты железа;
- гепарин для профилактики образования тромбов;
- антибиотики.
Препараты для приема внутрь
Добавляют после стабилизации состояния и введения энтерального питания:
-
Лоперамид – тормозит двигательную активность кишечника, уменьшает понос. - Блокаторы протонного насоса (Омепразол, Лансопразол, Рабепразол) – после удаления части кишечника увеличивается риск образования язв, поэтому назначают лекарства, снижающие продукцию соляной кислоты в желудке.
- Ферменты (Креон) – улучшают процесс переваривания.
- Пробиотики – препараты, содержащие полезные бактерии. Уменьшают понос, улучшают переваривание пищи.
Хирургическая терапия
Пациентам с тяжелым синдромом короткой кишки показаны реконструктивные восстановительные операции. Используют следующие методики:
- Поперечная энтеропластика – на стене кишки делают несколько поперечных разрезов, которые затем сшивают в продольном направлении. При этом кишка удлиняется примерно на 60%.
- Удлинение и сужение кишки – кишку разрезают на лоскуты в продольном направлении, из каждого формируют трубку и сшивают их между собой.
Иногда требуется несколько таких операций. При неэффективности реконструктивных вмешательств показана трансплантация тонкой кишки.
Прогноз
Даже при своевременной и адекватной медицинской помощи смертность при синдроме короткой кишки достигает 37,5%. Пациенты погибают от инфекционных осложнений и грубых нарушений обмена веществ. На результаты лечения влияют следующие факторы:
- Объем предшествующей операции – чем меньше длина оставшейся кишки, тем хуже прогноз.
- Возраст ребенка – у детей раннего возраста заболевание протекает тяжелее, чаще развиваются осложнения. Однако в дальнейшем из-за интенсивного роста кишечника адаптация у них идет лучше.
- Наличие сопутствующей патологии – у детей с синдромом короткой кишки часто имеются множественные аномалии развития.
После восстановительных операций на кишечнике 70% детей удается перевести с внутривенного питания на полное энтеральное.
Источник
Синдром короткой кишки – патологическое состояние, вызванное отсутствием сегментов тонкого кишечника или значительными нарушениями его функций. Пациентов беспокоит жидкий стул, слабость, сонливость, боль в области живота, анемия, сухость кожи и слизистых, обезвоживание, неврологические и психические расстройства. Диагностические мероприятия включают лабораторные, рентгенологические, эндоскопические и другие исследования. Лечение подразумевает комплексный и междисциплинарный подход, главная цель процедур – обеспечение организма питательными веществами и микроэлементами, а также адаптация кишечника к новым условиям функционирования.
Общие сведения
Синдром короткой кишки – симптомокомплекс, возникающий после удаления (резекции) отделов тонкого кишечника, а точнее, более 25% его длины, или при снижении его функциональных способностей до минимума. Заболевание характеризуется нарушением функций пищеварения: мальабсорбцией (изменением процесса всасывания пищи), мальдигестией (неполноценным перевариванием пищи), трофологической недостаточностью (дисбалансом между количеством поступающих элементов и потребностью в них). На клинические проявления влияет множество факторов: возраст пациента, протяженность удаленного сегмента, наличие сопутствующей патологии и т. п.
Синдром короткой кишки – это тяжело протекающее состояние, которое в случае резекции большей части кишечника приводит к трагическому исходу. Ведение таких больных требует комплексного подхода, в котором принимают участие разные специалисты: гастроэнтерологи, хирурги, диетологи, социальные работники, психологи. О распространенности синдрома трудно судить, но основываясь на статистике заболеваемости в европейских странах, он встречается в соотношении 2:1 000 000 населения.
Синдром короткой кишки
Причины синдрома короткой кишки
Основная причина возникновения синдрома короткой кишки – это оперативное вмешательство, связанное с удалением протяженного участка тонкого кишечника. Чаще всего резекция производится по поводу болезни Крона, новообразований, непроходимости кишечника, ишемии, травмы, лучевого энтерита, атрезии или заворота кишечника, некротического энтероколита. Также данное патологическое состояние может быть обусловлено аномалиями развития желудочно-кишечного тракта.
Выделяют несколько видов резекции тонкого кишечника, влияющих на степень тяжести синдрома короткой кишки и клинические проявления: ограниченное удаление с сохранением илеоцекального клапана, обширная экстирпация подвздошной кишки и начального отдела толстой кишки, полное удаление тонкого и толстого кишечника.
Физиология тонкого кишечника
Тонкий кишечник – это отдел пищеварительной системы, состоящий из трех сегментов: 12-перстной, тощей и подвздошной кишки. Важнейшие функции органа – всасывание питательных веществ, продвижение содержимого (перистальтика), формирование иммунитета, образование пищеварительных соков и гормонов. Начальные отделы отвечают за поступление питательных веществ, резорбцию (обратное поглощение) воды и микроэлементов. В дистальных сегментах в основном происходит всасывание солей желчных кислот и витамина В12.
Длина кишечника у новорожденного составляет примерно 2,5 м, у взрослых – 3,5 – 6 м, при этом площадь поверхности равна 3300 см2. Но истинная всасывающая поверхность органа в несколько раз больше за счет многочисленных складочек, микроворсинок и ворсинок (примерно 2 000 000 см2). На границе с толстой кишкой находится илеоцекальный клапан. Он выполняет барьерную функцию: увеличивает время прохождения содержимого пищеварительного тракта и препятствует проникновению микроорганизмов из толстого кишечника в тонкий.
Механизмы формирования клинических проявлений синдрома короткой кишки связаны с нарушением функций тонкого кишечника, а также с локализацией и длиной дефекта. Резекция значительно сокращает всасывательную поверхность. Помимо этого, она приводит к ускорению движения химуса (содержимого) по пищеварительному тракту, поэтому уменьшается и время его соприкосновения со слизистой оболочкой. Именно эти факторы способствуют развитию признаков синдрома короткой кишки и его осложнений.
Симптомы синдрома короткой кишки
В гастроэнтерологии выделяют 3 стадии синдрома короткой кишки. Непосредственно после хирургической процедуры развивается острый послеоперационный период, который длится несколько недель или месяцев. Для него характерно появление частого жидкого стула, обезвоживания, вызванного потерей большого количества жидкости, серьезных изменений метаболизма, а также психических и неврологических расстройств. Пациенты жалуются на постоянную слабость, сонливость.
Постепенно происходит восстановление функций пищеварительной системы и наступает период субкомпенсации: нормализуется стул, обмен веществ, но при этом сохраняется ломкость ногтей и волос, сухость кожных покровов; развивается анемия, организм испытывает дефицит минералов и витаминов, вес практически не прибавляется. Весь второй период длится около года.
Последняя фаза синдрома короткой кишки – адаптация организма: она наступает спустя несколько лет после хирургической процедуры; ее длительность зависит от индивидуальных особенностей пациента, объема оперативного вмешательства и других факторов (возраст больного, сопутствующие заболевания и пр.).
Клинические признаки зависят от степени тяжести синдрома короткой кишки. При легкой степени пациенты испытывают боль в области живота, диарею, метеоризм (усиленное газообразование), анемию, снижение массы тела в пределах нескольких килограммов. Средняя степень синдрома короткой кишки характеризуется выраженными симптомами: частым жидким стулом (5-7 раз в день), значительным уменьшением массы тела, стойкой анемией, недостатком витаминов, развитием неприятных осложнений (желчных и почечных камней, язв в пищеварительном тракте и др.). Тяжелая степень синдрома короткой кишки — самая неблагоприятная; она проявляется изнуряющей диареей (примерно 15 раз в сутки), сильным похудением, стойкими нарушениями метаболизма, анемией, неврологическими и психическими расстройствами.
Диагностика синдрома короткой кишки
Диагностические мероприятия при синдроме короткой кишки включают тщательный опрос пациента и его внешний осмотр, а также проведение дополнительных методов обследования: анализа кала и крови, рентгенографии с исследованием пассажа бария по тонкому кишечнику, гастродуоденоскопии, колоноскопии и т. д.
Врач обязательно уточняет, когда сделана операция и по каким причинам. При пальпации обнаруживается вздутие и болезненность в области живота; при осмотре отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, их бледность, отеки.
Общий и биохимический анализы крови выявляют анемию (снижение числа эритроцитов и гемоглобина), признаки воспаления (рост СОЭ и лейкоцитов), недостаток витаминов, минералов и белка. Копрограмма позволяет обнаружить в кале непереваренные частицы пищи и жиры. Также назначают рН-метрию желудочного секрета, так как в большинстве случаев увеличивается образование соляной кислоты. Инструментальное обследование (УЗИ, КТ или МСКТ органов брюшной полости, обзорную рентгенографию) при синдроме короткой кишки проводят с целью обнаружения осложнений, развившихся на фоне патологии.
Лечение синдрома короткой кишки
Цель терапии синдрома короткой кишки – обеспечить полноценное поступление питательных веществ, воды, микроэлементов, минимизируя парентеральный способ питания. Адекватное ведение больных позволяет предупредить развитие последствий, связанных с кишечной недостаточностью, и повысить уровень жизни. Лечебные мероприятия при синдроме короткой кишки напрямую зависят от стадии процесса, его локализации и степени тяжести.
При сохранении длины тонкого кишечника более 1,8 м остается возможность орального питания, но укорочение пищеварительной трубки до 0,6-1,8 м подразумевает периодическое применение парентерального (внутривенного) питания в течение 1-2 месяцев. Принимать пищу нужно часто и маленькими порциями; показано употребление соков, мясных бульонов, молочных продуктов (но осторожно, так как они могут усугубить диарею) и исключение из рациона жареного, соленого и пряного. Считается, что энтеральное питание при синдроме короткой кишки способствует ускорению процессов адаптации кишечника, о чем свидетельствуют многочисленные исследования. Если же сохранилось меньше 60 см кишечника, то проводят длительное парентеральное питание с контролем концентрации микроэлементов, углеводов, белков, жиров и витаминов в крови.
Лечебные мероприятия при синдроме короткой кишки подразумевают прием лекарственных препаратов: противодиарейных, антацидов для снижения кислотности желудочного сока, ингибиторов протонной помпы для сокращения выработки желудочного секрета, средств для усиления всасывания желчных кислот, поливитаминов, антибиотиков.
Хирургическое лечение используют только при продолжительном и тяжелом течении патологии и неэффективной консервативной терапии. Выполняется формирование новых барьерных клапанов, может быть проведена трансплантация части кишки, образование антиперистальтических сегментов путем разворачивания отдельных участков тонкого кишечника. Эти операции довольно результативны, но иногда непредсказуемы, так как могут вызвать развитие осложнений (заворот кишки, стриктуры и т. п.). Поэтому их назначают только после того, как убедятся в отсутствии механизмов адаптации.
Осложнения и прогноз синдрома короткой кишки
Дисфункция пищеварительной системы, помимо вышеперечисленных симптомов, вызывает развитие гиповитаминоза и камнеобразования в желчном пузыре и в почках, активное размножение кишечной микрофлоры, образование язв пищеварительного тракта, изменение всасывания медикаментов, метаболический ацидоз (рост концентрации молочной кислоты в крови). Эти процессы ухудшают общее состояние пациента. Но адекватное лечение и постоянное динамическое наблюдение у гастроэнтеролога позволяют добиться хороших результатов, ускорить адаптацию организма, снизить риск трагического исхода и негативных последствий.
Профилактических мероприятий, направленных на предупреждение синдрома короткой кишки, не существует. При выполнении резекции тонкого кишечника должны выбираться наиболее щадящие методы оперативного вмешательства.
Источник
Профилактика и прогноз синдрома короткой кишки (СКК)Большинство врожденных дефектов, которые могут стать причиной синдрома короткой кишки (СКК) (например, пороки передней брюшной стенки, мальротация, атрезия), предотвратить невозможно. Нужны дополнительные исследования с целью определения влияния токсинов окружающей среды, генетических факторов и, возможно, даже иммунных факторов на высокий уровень врожденных пороков развития в популяции (1 на 28 живорожденных). С другой стороны, известно, что основные причины возникновения синдрома короткой кишки и ЯНЭК можно предотвратить за счет профилактики преждевременных родов, постепенного введения энтерального питания, пропаганды грудного вскармливания и строгого соблюдения санитарно-гигиенического режима в ОИТН. Кроме того, ЯНЭК ассоциируется с плохими социально-экономическими условиями жизни, подростковой беременностью, отсутствием доступа к получению специализированной медицинской помощи. Это проблемы, которые должны решать национальные программы здоровья. По наблюдениям J. Marc Rhoads, дети с синдромом короткой кишки, живущие в неблагоприятных условиях, имеют гораздо худший результат лечения (больше инфекционных осложнений инфузионной терапии), чем те, кто живет в благоприятной социально-экономической среде. Неонатологи и детские гастроэнтерологи, которые занимаются пациентами с синдромом короткой кишки (СКК), сталкиваются со многими проблемами. Большая их часть была определена Goulet и соавт.. Врачам до сих пор неизвестны формула оптимальной смеси для кормления, лучший режим введения смеси (болюсный или непрерывный) и способ составить парентеральное питание так, чтобы избежать повреждения печени. Кроме того, врачи задаются вопросом, полезны ли антибиотики, поступающие энтеральным путем (для профилактики роста бактерий, который увеличивает период адаптации детей), или вредны (т.к. предрасполагают к грибковому сепсису и инфекции Candida difficile). Добавление к диете клетчатки считается полезным для взрослых с СКК, но вызывает вздутие живота и D-лактат-ацидоз. Смеси, обогащенные СЦТГ, гидролизируются быстрее, чем содержащие ДЦТГ, и, являясь водорастворимыми, попадают в сосудистое русло через портальную вену, минуя энтероциты; однако СЦТГ могут вызывать осмотическую диарею. СЦТГ всасываются в тонкой кишке человека и могут не попадать в толстую кишку в отличие от ДЦТГ. Однако в экспериментах на животных СЦТГ не показали такого же трофического эффекта, как ДЦТГ, которые стимулируют панкреатическую и билиарную секрецию. Большинство экспертов выступают за энтеральное введение как СЦТГ, так и ДЦТГ. Действительно, в недавних исследованиях было показано, что их сочетание в парентеральном питании (использование структурированных триацилглицеролов с СЦТГ и ДЦТГ) безопасно и хорошо переносится пациентом в течение длительного времени и у человека может быть связано с уменьшением дисфункции печени. Структурированные триацилглицеролы также обеспечивают лучшее сохранение слизистой оболочки кишечника у животных.
Успешным методом является проведенная хирургическим путем суживающая энтеропластика для улучшения транзита из расширенных сегментов кишки с низкой перистальтикой, однако не доказана роль перемещения обратно развернутых сегментов или созданных по принципу инвагинации «клапанов». Полезным также может быть удлинение кишки. Однако имеются разногласия, когда проводить эту технически сложную процедуру и какая техника наиболее эффективна. Процедура Бианчи заключается в разделении кишечника вдоль продольной оси, а серийная поперечная энтеропластика (STEP) представляет собой новую технику с обнадеживающими предварительными результатами. Что касается трансплантации тонкой кишки, то исследования пока еще не выявили точных клинических признаков необратимой недостаточности кишки. Не установлено, следует ли трансплантацию рекомендовать повсеместно, учитывая, что более 50% выживших будут жить более 10 лет после трансплантации (согласно данным до 2005 г.), хотя успехи в иммуносупрессии могут увеличить количество выживших. В настоящее время наилучшим подходом представляется мультидисциплинарный: энтеральное питание назначают по возможности максимально, инфекции сводят к минимуму, поддерживают проведение лечения в домашних условиях, стриктуры расширяют или резецируют, расширенные сегменты подвергают энтеропластике и, если всасывание не улучшается, проводят удлинение кишки. Когда все эти меры исчерпаны, а состояние ребенка не улучшается, совместным решением таких специалистов, как психолог, социальный работник, гастроэнтеролог, диетолог и хирург, определяют необходимость трансплантации. Другой важный вопрос — это определение долгосрочного прогноза у больных с полностью адаптированным синдромом короткой кишки (СКК). Например, эти пациенты имеют повышенный риск развития рака толстой кишки, т.к. высокая концентрация желчных кислот изменяет гены, влияющие на трансформацию эпителиальных клеток толстой кишки. И наоборот, поскольку у пациентов с синдромом короткой кишки уровень липидов в сыворотке крови низкий, можно ли считать, что у них более низкий риск сердечно-сосудистых заболеваний в дальнейшей жизни? Смертность при синдроме короткой кишки (СКК)Недавние исследования выявили предрасполагающие факторы, влияющие на смертность пациентов с синдромом короткой кишки (СКК). При изучении большой когорты детей из Мичигана (п = 80) было выявлено, что смертность увеличивается, если фракция конъюгированного билирубина в сыворотке крови составляет > 2,5 ммоль/л (ОР 22,7; р < 0,005) или длина здоровой тонкой кишки < 10% нормы для данного постконцептуального возраста (ОР 5,7; р < 0,003). Наличие илеоцекального клапана уменьшает риск смертности (ОШ 3,9; р < 0,0005) по сравнению с отсутствием клапана. Подобно приведенной ранее информации, исследовательская группа из Парижа (Франция) показала, что продолжительность парентерального питания до достижения толерантности к энтеральному питанию зависит от наличия илеоцекального клапана и длины кишечника. — Также рекомендуем «Осложнения синдрома короткой кишки (СКК)» — Вернуться в оглавление раздела «физиология человека» Оглавление темы «Патология желудочно-кишечного тракта»:
|
Источник