Синдром короткой кишки у детей до года

Синдром короткой кишки – тяжелое патологическое состояние, возникающее после хирургического удаления части кишечника. Нарушается переваривание и усвоение пищи. Развивается обезвоживание, дефицит питательных веществ, микроэлементов и витаминов. В странах Европы синдром короткой кишки встречается у 4 детей из 1 млн.

Причины

Операцию, после которой развивается синдром короткой кишки, делают в следующих случаях:

Врожденные пороки развития кишечника – протяженные участки сужения тонкой и толстой кишки.
Некротический энтероколит – язвенно-некротическое поражение кишечной стенки с нарушением ее целостности и выходом содержимого в брюшную полость. Болеют в основном недоношенные младенцы.
Кишечная непроходимость – у детей до 2 лет из-за анатомических особенностей часто развивается заворот кишок, инвагинация (внедрение одного участка кишки в другой). В старшем возрасте кишечная непроходимость возникает из-за спаечного процесса в брюшной полости
Тяжелая форма болезни Гиршпрунга – врожденное недоразвитие или отсутствие нервных сплетений, обеспечивающих продвижение пищевого комка по кишечнику.
Тромбоз сосудов брыжейки – образование тромбов в кровеносных сосудах кишечника с последующим некрозом кишки.
Новообразования – доброкачественные или злокачественные опухоли кишечника у детей старшего возраста.
Травмы живота – удары, сдавление, открытые раны живота с повреждением кишечника.

У 51% детей патологии предшествуют 2-3 операции.

Симптоматика

Выраженность симптомов зависит от объема проведенной операции и времени, прошедшем после нее.

Желудочно-кишечные проявления

частый жидкий пенистый стул с сальным блеском;
периодические боли в животе;
вздутие, урчание живота;
жажда.

Общие проявления

недостаток веса;
отставание в развитии;
бледность, вялость;
сухость кожи и слизистых оболочек;
ломкость и выпадение волос;
повышенная кровоточивость;
расстройство зрения.

Стадии болезни

Кишечник должен адаптироваться к работе в новых условиях. Этот процесс растягивается на 1-4 года и проходит три стадии:

Острая – наступает сразу после операции и длится до 3 месяцев. Состояние ребенка тяжелое, симптомы ярко выражены. Без медицинской помощи он может погибнуть.
Субкомпенсация – до года. При грамотном лечении нарушенные функции постепенно восстанавливаются, состояние улучшается, увеличивается вес.
Адаптация – 3-4 года. Площадь поверхности оставшейся кишки увеличивается, активизируется всасывание. Нормализуется обмен веществ.

Диагностика

Дети с синдромом короткой кишки должны быть обследованы в условиях хирургического отделения. Сам диагноз не вызывает затруднений. Задача врача – оценить степень нарушения функций кишечника, чтобы определить тактику лечения.

Расспрос и осмотр

Кишечные расстройства у детей Врач выясняет у ребенка или его родителей жалобы, уточняет, когда была операция на кишечнике, знакомится с медицинскими документами. Затем измеряет рост, вес, индекс массы тела, оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, выявляет признаки обезвоживания.

При пальпации живота врач определяет вздутие и зоны болезненности, выслушивает кишечные шумы.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови – признаки анемии.
Общий анализ мочи – повышение удельного веса, ацетон, следы белка.
Биохимия крови – нарушение электролитного состава, повышение печеночных ферментов, снижение уровня белка, липидов.
Контроль суточного объема мочи и стула – у малышей взвешивают подгузники.
Анализ кала на углеводы – оценивают усвоение углеводов.
Копрограмма – общий анализ кала. Показывает степень переваривания различных компонентов пищи.
Водородный дыхательный тест – определяют концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе. Анализ показывает активность полезных бактерий в кишечнике.

Инструментальные исследования

Эндоскопические методы – ФГДС (осмотр желудка и 12-перстной кишки), колоноскопия (осмотр толстой кишки) с биопсией слизистой оболочки.
УЗИ органов желудочно-кишечного тракта – определяют их размеры, форму и структурные изменения.
Рентгенологическое исследование с контрастом – оценивают пассаж бария (контрастного вещества), определяют длину оставшейся кишки.

Лечение

После постановки диагноза сведения о ребенке с синдромом короткой кишки заносят в общероссийский онлайн реестр. Лечение проводят в многопрофильном центре. С ребенком работает детский гастроэнтеролог, хирург, диетолог, психолог.

Консервативная терапия

В первую очередь таким пациентам нужно обеспечить постоянный доступ в вену для инфузионной терапии. Ставят стандартные или более современные туннелируемые катетеры, порт-системы. Через них вводят растворы лекарственных препаратов и парентеральное питание.

Питание

На начальном этапе лечения питание вводят только внутривенно: растворы аминокислот, жировые эмульсии, растворы глюкозы, витамины. Необходимый объём и скорость инфузии рассчитывают индивидуально.

Кормление через зонд При улучшении самочувствия постепенно добавляют жидкие смеси для питания внутрь (энтеральные). Их вводят через зонд или гастростому (отверстие в стенке желудка). В дальнейшем, если позволяет длина оставшейся кишки, полностью переходят на энтеральное питание. У новорожденных и грудных детей возможно использование грудного молока с препаратами, содержащими лактазу. При нормальном темпе физического развития и удовлетворительном состоянии кишечника осторожно вводят прикорм по возрасту.

Некоторым пациентам приходится продолжать внутривенное питание и в домашних условиях. В этом случае перед выпиской родителей обучают технике процедуры: объясняют, как ухаживать за катетером, подключать и отключать систему.

Внутривенные лекарственные препараты

Для коррекции обмена веществ и профилактики осложнений назначают следующие лекарства:

растворы электролитов;
препараты железа;
гепарин для профилактики образования тромбов;
антибиотики.

Препараты для приема внутрь

Добавляют после стабилизации состояния и введения энтерального питания:

Лоперамид – тормозит двигательную активность кишечника, уменьшает понос.
Блокаторы протонного насоса (Омепразол, Лансопразол, Рабепразол) – после удаления части кишечника увеличивается риск образования язв, поэтому назначают лекарства, снижающие продукцию соляной кислоты в желудке.
Ферменты (Креон) – улучшают процесс переваривания.
Пробиотики – препараты, содержащие полезные бактерии. Уменьшают понос, улучшают переваривание пищи.

Хирургическая терапия

Пациентам с тяжелым синдромом короткой кишки показаны реконструктивные восстановительные операции. Используют следующие методики:

Поперечная энтеропластика – на стене кишки делают несколько поперечных разрезов, которые затем сшивают в продольном направлении. При этом кишка удлиняется примерно на 60%.
Удлинение и сужение кишки – кишку разрезают на лоскуты в продольном направлении, из каждого формируют трубку и сшивают их между собой.

Иногда требуется несколько таких операций. При неэффективности реконструктивных вмешательств показана трансплантация тонкой кишки.

Операция при синдроме короткой кишки

Прогноз

Даже при своевременной и адекватной медицинской помощи смертность при синдроме короткой кишки достигает 37,5%. Пациенты погибают от инфекционных осложнений и грубых нарушений обмена веществ. На результаты лечения влияют следующие факторы:

Объем предшествующей операции – чем меньше длина оставшейся кишки, тем хуже прогноз.
Возраст ребенка – у детей раннего возраста заболевание протекает тяжелее, чаще развиваются осложнения. Однако в дальнейшем из-за интенсивного роста кишечника адаптация у них идет лучше.
Наличие сопутствующей патологии – у детей с синдромом короткой кишки часто имеются множественные аномалии развития.

После восстановительных операций на кишечнике 70% детей удается перевести с внутривенного питания на полное энтеральное.

Источник

Синдром короткой кишки у взрослых и детей – это целый ряд хронический нарушений, которые возникают вследствие патологий тонкой кишки, приводящих к ее удалению или несостоятельности. Заболевание связано с тем, что значительная часть кишечника не участвует в процессе пищеварения.

В итоге возникает мальабсорбция – питательные вещества не могут полностью всасываться стенками кишечника, мальдигестия – нарушается процесс переваривания пищевых продуктов в кишечнике, а также трофологическая недостаточность – организму недостает питательных веществ.

Синдром короткой кишки диагностируется у новорожденных практически в первые дни жизни. Его причиной может являться врожденное укорочение кишечника, дефект передней брюшной стенки, аганглиоз или заворот средней кишки. У старших малышей он может возникать как осложнение других патологий, например, болезни Крона.

Заболевание характеризуется тремя стадиями развития:

острый период;
субкомпенсация;
адаптация организма.

Острый период может длиться несколько недель и даже месяцев. В это время состояние больного очень тяжелое, вызвано потерей жидкости и развитием обезвоживания. Наблюдается частый и обильный жидкий стул, нарушается обмен веществ, возникают неврологические и психические отклонения.
В период субкомпенсации нарушенные функции постепенно восстанавливаются. Адаптация длится около года. Постепенно нормализуется стул, обменные процессы. Однако присутствует анемия (малокровие), гиповитаминоз (нехватка витаминов), слабость, сухость кожных покровов, выпадение волос, ломкость ногтей, потеря в весе.
Во время адаптации полностью восстанавливаются все системы организма. Этот процесс может занять несколько лет. Случается, что даже после длительного приспосабливания организма адаптация полностью не происходит. Во многим это зависит от того, какая часть кишечника недееспособна, имеются ли у ребенка сопутствующие патологии.

По тяжести течения заболевание классифицируют на несколько степеней: легкая, средняя и тяжелая.

Легкое течение у детей характеризуется периодической диареей, повышенным газообразованием, анемией, снижением веса, но незначительно.

Средняя сопровождается диареей до 7 раз в сутки, масса тела постепенно снижается, анемия стойкая, присутствует гиповитаминоз, имеются осложнения (пр. камни в почках, желчному пузыре, язвы в кишечнике, желудке).

При тяжелом течении диарея очень частая (до 15 раз в сутки), масса тела катастрофически низкая, обмен веществ очень сильно нарушен, анемия выраженная, кожа сухая и шелушится, наблюдаются психические и невротические расстройства.

Среди факторов, влияющих на развитие заболевания, выделяют следующие:

Болезнь Крона – хроническое поражение ЖКТ, характеризующееся тяжелым воспалением;
Опухоли кишечника;
Ишемия – нарушение кровообращения в стенках кишечника;
Кишечная непроходимость – отсутствие движения каловых масс и пищи;
Лучевой энтерит – поражение после радиационного облучения;
Травмы живота, вызвавшие массивное повреждение кишечника.

Симптомы, а точнее, их выраженность, во многом зависят от потерянного объема органа, то есть чем больше повреждение, тем тяжелее течение заболевания. К примеру, в очень сложных случаях лекарственная терапия необходима больному постоянно. Также роль играет то, где поражен кишечник. Например, если на начальном отрезке (проксимальном), то симптомы выражены умеренно, а когда на дистальной части (нижней), нарушения более тяжелые.

Врач в первую очередь собирает анамнез, устанавливает, когда появились те или иные симптомы, какие имеются сопутствующие заболевания. Затем проводится физикальный осмотр. Во время такового отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации, сухость кожи и слизистых, бледность, отеки.

Обязательно назначают лабораторные исследования:

общий и биохимический анализ крови;
посев крови на сепсис;
копрограмму.

Также показаны следующие диагностические процедуры:

УЗИ брюшной полости;
КТ и МРТ;
рентгенография;
рН-метрия;
ФЭГДС;
необходима консультация гастроэнтеролога.

Курс терапии выбирается в зависимости от тяжести и периода течения заболевания. Как правило, применяется целый комплекс мероприятий.

При патологии у новорожденных нужно запастись терпение, так как лечение столь маленьких пациентов – сложная задача даже для современных медиков.

Терапия начинается с парентерального питания (внутривенного).
Спустя несколько недель понемногу добавляют энтеральное (через рот).
После того, как малыш адаптируется к грудному молоку или искусственной смеси, такое питание должно преобладать. Это очень длинный процесс, который проводится в условиях стационара, требует терпения и от родителей, и от медицинского персонала.

Рекомендуется использовать смеси на основе пальмового и кокосового масла, специальные продукты (пр. Клинутрен, Пептамен). Более старшим деткам обязательно нужно давать каши, кисели и картофельное пюре.

В комплекс терапии входит диета.
Рекомендуется режим дробного питания: частые трапезы, но маленькими порциями.
Разрешается употреблять натуральные соки, постные бульоны, молочные продукты (у некоторых молоко может усилить диарею).
Пища должна быть щадящей химически и термически.
Готовить лучше на пару, без добавления приправ и специй.
Полностью из рациона исключается жареное и острое.

В лечении заболевания не обходится без множества лекарственных средств:

От обезвоживания и для восполнения потерь жидкости;
Противодиарейные;
Антациды для снижения кислотности желудочного содержимого;
Улучшающие всасывание желчных кислот;
Ингибиторы протонной помпы – снижают выработку кислого содержимого желудком;
Поливитаминные комплексы;
Антибиотики при наличии инфекции.

В ряде случаев может быть проведена операция: пластическая – заключается в восстановлении проходимости кишечника; создание искусственных клапанов для нормального продвижения пищи; трансплантация части кишечника от донора.

В первую очередь возникают гиповитаминозы, провоцирующие различные вторичные заболевания:

нехватка витамина А – нарушение зрения в сумерках сухость склер глаз, кожи и слизистых;
витамин D – остеопороз, переломы костей;
витамин Е – мышечная слабость;
витамин К – кровотечения. К другим осложнениям относится холестаз, нефролитиаз, микробное обсеменение, язвы, нарушение всасывания ряда медикаментов, метаболический ацидоз.

Существует организация «Ветер надежд», которая изучает синдром короткой кишки, помогает родителям больных детей в лечении. На официальном сайте организации предоставлена информации о заболевании, методах лечения.

«Ветер надежд» – это сообщество, созданное родителями детей, страдающих синдромом короткого кишечника, поэтому здесь можно получить помощь и консультацию по всем вопросам, касающимся данного заболевания.

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Источник

Симптомы синдром короткой кишки у ребенка

Для развития заболевания характерны 3 стадии.

Острый послеоперационный период:
- начинается после операции и продолжается в течение нескольких недель (месяцев);
- обильный жидкий стул (диарея) до 6-8 литров в сутки;
- состояние больных тяжелое, что связано с большой потерей жидкости и развитием дегидратации (обезвоживания);
- нарушение обмена веществ;
- психические и неврологические нарушения и др.

Период субкомпенсации (постепенного восстановления нарушенных функций):
- адаптация организма происходит в течение 1 года после проведенной операции;
- стул восстанавливается;
- происходит коррекция (восстановление) нарушенного баланса обменных процессов;
- анемия (малокровие);
- слабость, гиповитаминозы (дефицит витаминов);
- сухость кожи;
- ломкость волос и ногтей, выпадение волос;
- снижение массы тела.

Период адаптации организма (приспособление организма): восстановление организма может произойти через несколько лет после операции. Однако адаптация может занять значительное время и не быть полной – все зависит от самого организма, от объема проведенной операции и других факторов (например, от того, какая часть кишечника удалена, есть ли у пациента какие-либо сопутствующие заболевания и др.).

Формы синдром короткой кишки у ребенка

Выделяют 3 формы (периода) заболевания:

острый послеоперационный период (возникает непосредственно после операции, характеризуется развитием диареи (частого жидкого стула) и других симптомов);
период субкомпенсации (постепенного восстановления нарушенных функций);
период адаптации организма (приспособление организма).

По степени тяжести симптомов заболевания выделяют 3 степени:

легкая — периодически беспокоит диарея (частый жидкий стул), повышенное газообразование в кишечнике, анемия (малокровие), масса тела снижена, но незначительно;
средней тяжести — диарея ежедневная, до 5-7 раз в сутки, масса тела снижена и есть тенденция к ее дальнейшему снижению, возникает стойкая анемия, гиповитаминоз (дефицит витаминов в организме), развиваются осложнения, например: образование камней в желчном пузыре и почках, образование язв (глубоких дефектов стенки органа) в желудке и кишечнике;
тяжелая — диарея частая, изнуряющая, до 10-15 раз в сутки, наблюдается значительное снижение массы тела, тяжелые нарушения обмена веществ, выраженная анемия, сухость, шелушение кожи, неврологические и психические расстройства.

Причины синдром короткой кишки у ребенка

Причина развития синдрома короткой кишки – операция по удалению части кишечника (тонкой кишки), которая может быть проведена из-за:

болезни Крона (хронического заболевания желудочно-кишечного тракта, характеризующегося тяжелым воспалительным процессом);
опухолей кишечника;
кишечной непроходимости (отсутствия движения по кишечнику пищи и каловых масс);
ишемии (нарушения кровоснабжения в стенке кишечника);
травм и ранений живота, которые привели к массивному повреждению кишечника;
лучевого энтерита — поражения кишечника после радиационного облучения.

Тяжесть клинических симптомов заболевания зависит от множества факторов, в том числе от:

объема выполненной операции. Чем бó льшая часть кишечника была удалена и меньшая осталась, тем тяжелее протекает болезнь. Так, при частичной резекции (удалении) кишечника (менее 100 см) заболевание обычно протекает достаточно легко. При обширной резекции (более 100 см) заболевание протекает тяжело, необходима постоянная лекарственная терапия;
места операции. Если операция была проведена на начальном отрезке тонкого кишечника (проксимальном), то диарея (частый жидкий стул) и прочие клинические симптомы выражены умеренно, так как оставшаяся часть тонкого кишечника берет на себя роль удаленной. При резекции же дистальной (нижней) части кишечника симптомы заболевания выражены более ярко.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика синдром короткой кишки у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились симптомы заболевания, как часто возникает понос, когда и по поводу чего была проведена операции на кишечнике, в каком объеме она была выполнена и др.).
Анализ анамнеза жизни (какие заболевания кишечника были в течение жизни, травмы, опухоли, пребывание в местах радиационной опасности и др.).
Физикальный осмотр. Отмечается болезненность при пальпации (ощупывании) живота, его вздутие, бледность, сухость кожи и слизистых, отеки и др.
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови (для выявления возможной анемии (« малокровия», снижения содержания эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белка-переносчика кислорода)), возможных признаков воспалительного процесса (повышения СОЭ, лейкоцитов (белых клеток крови)).
- Биохимический анализ крови: для определения содержания ионов в крови (калий, натрий, кальций), белка, показателей функции почек (насколько они справляются со своей функцией), витаминов и др.
- Посев крови при подозрении на сепсис (заражение крови).
- Копрограмма (анализ кала): для выявления непереваренных фрагментов пищи и жиров.
Инструментальные методы исследования применяют для выявления многочисленных осложнений, которые развиваются на фоне синдрома короткой кишки.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости.
- Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости.
- Рентгенологическое исследование кишечника и органов брюшной полости для выявления возможных осложнений.
- рН-метрия – определение кислотности желудочного сока, так как зачастую после операции отмечается гиперсекреция (повышенное выделение) соляной кислоты.
- Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) – осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального оптического прибора – эндоскопа. Используют при подозрении на образование язв (глубоких дефектов стенки органа) в желудке и кишечнике.

Консультация детского гастроэнтеролога.

Лечение синдром короткой кишки у ребенка

Подходы к лечению синдрома короткой кишки зависят от периода и тяжести клинических проявлений. В лечении применяют несколько методов.

Парентеральное питание (внутривенное введение питательных веществ).
Диета:
- частое дробное питание небольшими порциями;
- употребление в пищу соков, постных бульонов;
- молочные продукты для восполнения дефицита кальция (кисломолочные продукты, нежирные сыры). Молоко у некоторых пациентов может вызывать усиление диареи (частый жидкий стул), поэтому его следует употреблять с осторожностью;
- термически и химически щадящая пища (на пару, без специй и усилителей вкуса);
- исключение из рациона жареной и острой пищи.

Препараты для лечения обезвоживания и восполнения потерь жидкости.
Лечение диареи (частый жидкий стул) — прием противодиарейных препаратов.
Антациды (препараты, снижающие кислотность желудочного содержимого).
Ингибиторы протонной помпы — препараты, снижающие выработку кислого содержимого желудком.
Препараты, улучшающие всасывание желчных кислот в кишечнике.
Поливитаминные препараты (комплекс витаминов).
Антибиотики (препараты для лечения инфекций).
Хирургическое лечение при необходимости:
- пластическая (восстановление проходимости кишечника) операция оставшейся части кишечника;
- формирование искусственных клапанов в кишечнике (для восстановления нормального пассажа (продвижения) пищи по нему);
- трансплантация (пересадка) части кишечника от донора и др.

Осложнения и последствия синдром короткой кишки у ребенка

Гиповитаминоз за счет нарушения всасывания витаминов в кишечнике:
- витамина А — « куриная слепота» (нарушение сумеречного зрения (зрение в условиях плохого освещения, в сумерках)), сухость кожи и слизистых оболочек, склер глаз;
- витамина D — остеопороз (снижение плотности костной ткани), переломы костей;
- витамина К — возникновение кровотечений;
- витамина Е — мышечная слабость, бесплодие в будущем.

Образование камней в желчном пузыре.
Холестаз (патологический (ненормальный) процесс, связанный с нарушением синтеза (образования), секреции (выделения) и поступления желчи или ее отдельных компонентов в 12-перстную кишку — иными словами, застой желчи).
Нефролитиаз (образование камней в почках).
Микробное обсеменение (чрезмерное (активное) размножение микробов в кишечнике) кишечника за счет усиленного размножения микроорганизмов в оставшейся части кишечника.
Образование язв (глубоких дефектов стенки органа) в желудке и кишечнике.
Нарушение всасывания некоторых лекарственных препаратов (поэтому при наличии сопутствующих заболеваний, требующих назначения лекарств, необходимо с медикаментов в форме таблеток нужно переходить на препараты, которые не всасываются в кишечнике (сублингвальные (под язык) формы, инъекции и др.)).
Метаболический ацидоз (состояние, связанное с повышенным накоплением молочной кислоты в организме). Это вызывает усиление поноса, неврологические расстройства.

Профилактика синдром короткой кишки у ребенка

Профилактики развития синдрома короткой кишки нет. По возможности хирургам необходимо проводить максимально щадящее удаление кишечника (оставлять как можно бó льшую части кишечника).

Источник