Синдром конна код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
первичный альдостеронизм.
Названия
Синдром Конна.
Описание
Синдром Конна — это заболевание характеризуется повышенным уровнем гормона альдостерона в крови, что вызывает увеличение уровня натрия в крови, увеличение объема крови, а также низкий уровень калия (алкалоз). Это нарушение характеризуется периодами слабости, необычными ощущениями, такими, как покалывание и тепло, мышечные судороги. Повышение артериального давления (гипертония), чрезмерное мочеиспускание и жажда также характерны для данного синдрома.
Симптомы
Для синдрома характерно появление таких нарушений, как кровавый понос, частые инфекции, зуд, кожная сыпь, а также появление небольших пурпурных пятен на коже. Пневмония и внутричерепное кровотечение могут возникнуть, как угрожающие жизни осложнения. В более позднем периоде потенциальные осложнения включают разрушение красных кровяных клеток (гемолитическая анемия), артрит, васкулит, поражение почек и печени. У людей с синдромом повышенный риск развития лимфомы, особенно после воздействия вируса Эпштейна-Барра. Нарушения могут развиваться у людей из одной семьи.
Жалобы пациентов с тяжелой гипокалиемией: утомляемость, мышечная слабость, судороги в мышцах, головные боли и приступы сердцебиения. У таких пациентов также могут наблюдаться повышенная жажда: как результат – они много пьют, и полиурия (много выделяют мочи) вследствие так называемого несахарного диабета, развившегося в результате гипокалиемии и соответствующих изменений со стороны почек, обусловленных влиянием на них альдостерона.
Развивается относительная гипокальцемия (уменьшение содержания кальция в крови) с развитием чувства онемения в области конечностей и вокруг рта, мышечных спазмов в области кистей и стоп и, в крайней степени, спазма гортани с возникновением ощущения удушья и судорог. При этом препараты кальция не назначаются, так как общее содержание кальция в крови нормально, но из-за гормонального нарушения изменяется баланс кальция в организме.
Длительно существующая артериальная гипертензия может привести к возникновению осложнений со стороны сердечно-сосудистой и нервной систем со всеми сопутствующими симптомами.
Причины
Синдром представляет собой спектр различных нарушений, которые оказывают влияние на иммунную систему человека, причина которых — мутация определенных генов. Эти нарушения включают синдром Вискотта-Олдрича WAS генные аномалии приводят к нарушению выработки WASP белка, что приводит к низкому уровню тромбоцитов (тромбоцитопения).
Лечение
Основная цель – предотвратить возникновение осложнений вследствие гипокалиемии и артериальной гипертензии.
Если при синдроме Конна гипертензия корректируется с помощью односторонней адреналэктомии, то двустороннее поражение чаще всего лечится консервативно, так как эффективность односторонней или двусторонней адреналэктомии составляет всего 19%. В случае аденомы медикаментозная терапия также проводится с целью контроля кровяного давления и коррекции гипокалиемии, что уменьшает риск последующей хирургической операции.
Основные компоненты терапии:
• Диета с ограничением потребления натрия (< 2 г натрия в день), поддержание оптимальной массы тела, регулярные аэробные физические нагрузки.
• Лечение гипокалиемии и артериальной гипертензии состоит в назначении калий-сберегающих препаратов, таких как спиронолактон. При этом если гипокалиемия исчезает практически сразу, то на снижение цифр АД может потребоваться 4-8 недель терапии. Дополнительного назначения препаратов калия не требуется. Если, несмотря на лечение, повышенное АД остается, к терапии добавляют препараты второго ряда.
• Препаратами второго ряда являются: мочегонные средства, средства, снижающие артериальное давление.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Исключены: галакторея (N64) гинекомастия (N62)
- E20 Гипопаратиреоз.
- Исключены: синдром Ди Георга (D82.1), гипопаратиреоз, возникший после медицинских процедур (E89.2), тетания БДУ (R29.0), транзиторный гипопаратиреоз новорождённого (P71.4)
- E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз
- E20.1 Псевдогипопаратиреоз
- E20.8 Другие формы гипопаратиреоза
- E20.9 Гипопаратиреоз неуточнённый. Паратиреоидная тетания
- E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной железы.
- Исключены: остеомаляция: у взрослых (M83.-), в детском и юношеском возрасте (E55.0)
- E21.0 Первичный гиперпаратиреоз. Гиперплазия паращитовидных желез. Остеодистрофия фиброзная генерализованная (костная болезнь Реклингхаузена)
- E21.1 Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках.
- Исключен: вторичный гиперпаратиреоз почечного происхождения (N25.8)
- E21.2 Другие формы гиперпаратиреоза.
- Исключена: семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (E83.5)
- E21.3 Гиперпаратиреоз неуточнённый
- E21.4 Другие уточнённые нарушения паращитовидной железы
- E21.5 Болезнь паращитовидных желез неуточнённая
- E22 Гиперфункция гипофиза.
- Исключены: синдром Иценко-Кушинга (E24.-), синдром Нельсона (E24.1), гиперсекреция: адренокортикотропного гормона (АКТГ), не связанная с синдромом Иценко — Кушинга (E27.0), АКТГ гипофиза (E24.0), тиреостимулирующего гормона (E05.8)
- E22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм. Артропатия, связанная с акромегалией (M14.5). Гиперсекреция гормона роста.
- Исключены: конституциональный гигантизм (E34.4), высокий рост (E34.4), гиперсекреция гормон-рилизинга гормона роста (E16.8)
- E22.1 Гиперпролактинемия
- E22.2 Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона
- E22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
- E22.9 Гиперфункция гипофиза неуточнённая
- E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза.
- Включены: перечисленные состояния, вызванные заболеваниями гипофиза и гипоталамуса. Исключен: гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур (E89.3)
- E23.0 Гипопитуитаризм. Фертильный евнухоидный синдром. Гипогонадотропный гипогонадизм. Идиопатическая недостаточность гормона роста. Изолированная недостаточность: гонадотропина, гормона роста, других гормонов гипофиза. Синдром Каллмана. Низкорослость (карликовость) Лорейна-Леви. Некроз гипофиза (послеродовой). Пангипопитуитаризм. Гипофизарная(ый): кахексия, недостаточность БДУ, низкорослость [карликовость], Синдром Шиена, Болезнь Симмондса
- E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
- E23.2 Несахарный диабет.
- Исключен: нефрогенный несахарный диабет (N25.1)
- E23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках.
- Исключены: синдром Прадера-Вилли (Q87.1), синдром Рассела-Сильвера (Q87.1)
- E23.6 Другие болезни гипофиза. Абсцесс гипофиза. Адипозогенитальная дистрофия
- E23.7 Болезнь гипофиза неуточнённая
- E24 Синдром Иценко-Кушинга
- E24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения. Гиперсекреция АКТГ гипофизом. Гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения.
- E24.1 Синдром Нельсона
- E24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга
- E24.3 Эктопический АКТГ -синдром
- E24.4 Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем
- E24.8 Другие состояния, характеризующиеся· кушингоидным синдромом
- E24.9 Синдром Иценко-Кушинга неуточнённый
- E25 Адреногенитальные расстройства.
- Включены: адреногенитальные синдромы, вирилизация или фенимизация, приобретённые или обусловленные гиперплазией надпочечников, которая является следствием врождённых ферментных дефектов в синтезе гормонов, женские: адреналовый ложный гермафродитизм, гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость, мужские: изосексуальная преждевременная ложная половая зрелость, ранняя макрогенитосомия, преждевременное половое созревание с гиперплазией надпочечников, вирилизация (женская)
- E25.0 Врождённые адреногенительные нарушения, связанные с дефицитом ферментов. Врождённая гиперплазия надпочечников, Дефицит 21-гидроксилазы, Врождённая гиперплазия надпочечников, вызывающая потерю соли.
- E25.8 Другие адреногенитальные нарушения Идиопатическое адреногенитальное нарушение
- E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточнённое
- E26 Гиперальдостеронизм
- E26.0 Первичный гиперальдостеронизм Синдром Конна. Первичный альдостеронизм, обусловленный гиперплазией надпочечников (двусторонний)
- E26.1 Вторичный гиперальдостеронизм
- E26.8 Другие формы гиперальдостеронизма Синдром Бартера
- E26.9 Гиперальдостеронизм неуточнённый
- E27 Другие нарушения надпочечников
- E27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников. Гиперсекреция адренокортикотропного гормона [АКТГ], не связанная с болезнью Иценко — Кушинга
- E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников. Болезнь Аддисона. Аутоиммунное воспаление надпочечников **Исключены: амилоидоз (E85.-), болезнь Аддисона туберкулезного происхождения (A18.7), синдром Уотерхауса-Фридериксена (A39.1)
- E27.2 Аддисонический криз. Адреналовый криз. Адренокортикальный криз
- E27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
- E27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников. Надпочечниковое(ый): кровотечение, инфаркт. Недостаточность коры надпочечников БДУ. Гипоальдостеронизм.
- Исключены: адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера] (E71.3) синдром Уотерхауса — Фридериксена (A39.1)
- E27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников. Гиперплазия мозгового слоя надпочечников. Катехоламиновая гиперсекреция
- E27.8 Другие уточнённые нарушения надпочечников Нарушение кортизолсвязывающего глобулина
- E27.9 Болезнь надпочечников неуточнённая
- E28 Дисфункция яичников.
- Исключены: изолированная гонадотропная недостаточность (E23.0), недостаточность яичников, возникшая после медицинских процедур (E89.4)
- E28.0 Избыток эстрогенов
- E28.1 Избыток андрогенов. Гиперсекреция овариальных андрогенов
- E28.2 Синдром поликистоза яичников. Склерокистозный овариальный синдром. Синдром Штейна-Левенталя
- E28.3 Первичная яичниковая недостаточность. Низкое содержание эстрогенов. Преждевременная менопауза БДУ, Устойчивый овариальный синдром.
- Исключены: менопауза и женский климактерический статус (N95.1). чистый гонадный дисгенез (Q99.1), синдром Тернера (Q96.-)
- E28.8 Другие виды дисфункции яичников. Гиперфункция яичников
- E28.9 Дисфункция яичников неуточнённая
- E29 Дисфункция яичек.
- Исключены: синдром андрогенной резистентности (Е34.5), азооспермия или олигоспермия (N46), изолированная гонадотропная недостаточность (E23.0), синдром Клайнфелтера (Q98.0-Q98.2, Q98.4), гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур (Е89.5), тестикулярная феминизация (синдром) (Е34.5)
- E29.0 Гиперфункция яичек. Гиперсекреция тестикулярных гормонов
- E29.1 Гипофункция яичек. Нарушение биосинтеза тестикулярного андрогена БДУ Дефицит 5-альфа-редуктазы (с мужским псевдогермафродитизмом). Тестикулярный гипогонадизм БДУ
- E29.8 Другие виды дисфункции яичек
- E29.9 Дисфункция яичек неуточнённая
- E30 Нарушения полового созревания, не классифицированные в других рубриках
- E30.0 Задержка полового созревания. Конституциональная задержка полового созревания. Задержка полового созревания
- E30.1 Преждевременное половое созревание. Преждевременная менструация.
- Исключены: синдром Олбрайта( — Мак-Кьюна) (- Штернберга) (Q78.l), преждевременное половое развитие центрального происхождения (Е22.8), врождённая гиперплазия надпочечников (Е25.0), женская гетеросексуальная преждевременная ложная половая зрелость (Е25.-), мужская изосексуальная преждевременная ложная половая зрелость (Е25.-)
- E30.8 Другие нарушения полового созревания. Преждевременное телархе
- E29.9 Нарушение полового созревания неуточнённое
- E31 Полигландулярная дисфункция.
- Исключены: телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G 11.3) миотоническая дистрофия [Штейнерта] (G71.1) псевдогипопаратиреоз (Е20.1)
- E31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность. Синдром Шмидта
- E31.1 Полигландулярная гиперфункция.
- Исключен: множественный эндокринный аденоматоз (D44.8)
- E31.8 Другая полигландулярная дисфункция
- E31.9 Полигландулярная дисфункция, неуточнённая
- E32 Болезни вилочковой железы.
- Исключены: аплазия или гипоплазия с иммунодефицитом (D82.1), myasthenia gravis (G70.0)
- E32.0 Стойкая гиперплазия вилочковой железы. Гипертрофия вилочковой железы
- E32.1 Абсцесс вилочковой железы
- E32.8 Другие болезни вилочковой железы
- E32.9 Болезнь вилочковой железы неуточнённая
- E34 Другие эндокринные нарушения.
- Исключен: псевдогипопаратиреоз (E20.1)
- E34.0 Карциноидный синдром
- E34.1 Другие состояния гиперсекреции интестинальных гормонов
- E34.2 Эктопическая гормональная секреция, не классифицированная в других рубриках
- E34.3 Низкорослость карликовость, не классифицированная в других рубриках. Низкорослость: БДУ, конституциональная, тип Ларона, психосоциальная.
- Исключены: прогерия (E34.8), синдром Рассела-Сильвера (Q87.1), укорочение конечностей с иммунодефицитом (082.2), низкорослость: ахондропластическая (Q77.4), гипохондропластическая (Q77.4), при специфических дисморфических синдромах, алиментарная (Е45), гипофизарная (Е23.0), почечная (N25.0)
- E34.4 Конституциональная высокорослость. Конституциональный гигантизм
- E34.5 Синдром андрогенной резистентности. Мужской псевдогермафродитизм с андрогенной резистентностью Нарушение периферической гормональной рецепции. Синдром Рейфенштейна. Тестикулярная феминизация (синдром)
- E34.8 Другие уточнённые эндокринные расстройства. Нарушение функции шишковидной железы. Прогерия
- E34.9 Эндокринное расстройство неуточнённое
- E35 Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
- E35.0 Нарушения щитовидной железы при болезнях, классифицированных в других рубриках Туберкулез щитовидной железы (A18.8)
- E35.1 Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках. Болезнь Аддисона туберкулезной этиологии. Синдром Уотерхауса-Фридериксена (менингококковый)
- E35.8 Нарушения других эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
Источник