Синдром клода нижний синдром красного ядра

Опубликовано: 2007-09-04 21:57

Из уроков биологии мы помним,что за координацию движений отвечает мозжечок. Но кроме него в человеческом мозге существует две системы, отвечающие за контроль движений. Они взаимосвязаны друг с другом и работают сообща. Первая система — пирамидная. Она управляет произвольными движениями. А вторая — экстрапирамидная. В ней находятся красные ядра.

Физиология

Красные ядра появились в результате большого скопления нейронов по всей длине среднего мозга. Они имеют красный цвет, так как в нейронах большое количество капилляров и железосодержащего вещества. Ядра состоят из двух частей:

1. Малоклеточная. В этой части лежит начало красноядерно-оливарного тракта. Эта часть начала развиваться в мозге вследствие того, что человек начал активное передвижение на двух конечностях. С тысячелетиями она развивалась все больше и больше.
2. Крупноклеточная. В этой части лежит начало руброспинального тракта. Эта часть была с древним человеком всегда. По сути, она является двигательным центром.

Благодаря связям красных ядер и мозжечка экстрапирамидная система оказывает влияние на все скелетные мышцы. Кроме того, они имеют проекции к ядрам спинного мозга.

Функции красных ядер

Главная их функция заключается в том, чтобы обеспечить связь и переход информации, поступающей от мозжечка и головного мозга, точнее его коры, во все низлежащие структуры. В некотором смысле это можно назвать регуляцией бессознательных автоматических движений. Кроме главной функции, красные ядра выполняют другие, не менее важные задачи:

• Обеспечение открытого пути между экстрапирамидной системой и спинным мозгом.
• Поддержка активной работы всех скелетных мышц тела.
• Координация движений вместе с мозжечком.
• Контроль автоматических движений, например, изменение положения тела во сне.

Роль красных ядер

Роль их заключается в том, чтобы обеспечить переход эфферных сигналов от самого ядра до других нейронов по специальному пути. После успешного прохождения сигнала, двигательные мышцы конечностей получают всю необходимую информацию. Через специальный тракт, красные ядра помогают упростить начало процесса активной работы мотонейронов, а также нейроны способствуют регуляции моторных способностей спинного мозга.

Но что же будет, если произойдет повреждение этого пути? После нарушений связей с красным ядром среднего мозга начинают развиваться ниже представленные синдромы, которые чреваты в большинстве случаев смертью.

Патологии при нарушении

Все началось с того, что наука получила описание сильного мышечного напряжения у животных. Напряжение создавалось путем обрывания связей красного ядра. Этот обрыв получил название децеребрационная ригидность. Опираясь на это наблюдение, сделали вывод, суть которого заключается в том, что при потере связи между красными и вестибулярными ядрами возникает сильнейшее напряжение скелетных мышц, мышц конечностей, а также мышц шеи и спины.

Вышеперечисленные мышцы отличаются своей способностью противодействовать земному притяжению, поэтому было сделано заключение о том, что такое развитие событий связано с вестибулярной системой. Как оказалось позже, вестибулярное ядро Дейтерса способно запускать работу мотонейронов-разгибателей. Активность этих нейронов значительно замедляется под влиянием красных ядер и ядра Дейтерса.

Получается, что активная работа мышц – результат совместной работы всего комплекса. У человека децеребрационная ригидность возникает вследствие черепно-мозговых травм. Также можно столкнуться с этим явлением после инсульта. Следует понимать, что такое состояние является плохим признаком. Узнать о его наличии можно по следующим признакам:

• руки прямые, разведены в разные стороны;
• кисти рук лежат ладонями вверх;
• все пальцы сжаты кроме больших;
• ноги протянуты и сложены вместе;
• стопы вытянуты;
• пальцы ног сжаты;
• челюсти крепко прижимаются друг к другу.

При травмах, тяжелых инфекционных заболеваниях, всякого рода внутренних поражений органов, в том числе и мозга, также опухолевые процессы и агрессия иммунной системы – все это приводит к нарушению работы головного мозга. Таким образом, при нарушении связей с красными ядрами может наступить децеребрационная ригидность, а также нарушение работы глазного яблока и мышц века, последние – более легкая реакция организма на разрыв связей.

Синдром Клода

В 1912 году, когда потерпел крушении знаменитый трансатлантический лайнер «Титаник», а в Гамбурге была открыта первая линия метро, Анри Клод впервые описал синдром, который получил свое название в честь открывателя. Суть синдрома Клода заключается в том, что при поражении нижней части красных ядер, волокна от мозжечка к таламусу, а также глазодвигательный нерв повреждаются.

После поражения у больного перестают работать мышцы глазного века, из-за чего они опускаются или происходит опущение одного века на той стороне, где произошло нарушение. Также наблюдается расширение зрачка, появляется расходящееся косоглазие. Наблюдается слабость тела, тремор рук.

Синдром Клода — обусловлен поражением нижней части красного ядра, через которое проходит корешок III нерва. Кроме этого, денто-рубральные связи, проходящие через верхнюю ножку мозжечка. При нарушении этих важнейших связей у человека начинается интенционное дрожание, гемиатаксия, мышечная гипотония.

Синдром Бенедикта

Австрийский врач Мориц Бенедикт в 1889 году описал состояние человека и его поведение при поражении красных ядер. В своих трудах он писал, что после такого нарушения прекращалась связь структуры глазодвигательного нерва и мозжечком.

Наблюдение врача было направлено на тот факт, что на поврежденной стороне расширялся зрачок, а на противоположной стороне у больного начинался сильный тремор. Также больной начинал совершать беспорядочные, хаотичные, извивающиеся движения конечностями.

Именно эти наблюдения легли в основу синдрома Бенедикта. Синдром Бенедикта возникает при поражении среднего мозга на уровне красного ядра и мозжечково-красноядерного пути. Он сочетает в себе паралич глазодвигательного нерва и дрожание лица на противоположной стороне.

В организме человека существуют две системы контроля движений, которые работают во взаимодействии друг с другом.

Пирамидная система управляет произвольными движениями, она развивалась в связи с прямохождением и речью.

Экстрапирамидную систему человек получил в наследство от животного мира.

Она появилась у рыб и совершенствовалась по мере эволюционного развития, сохранив большое значение в работе мозга.

Экстрапирамидная система человека состоит из скоплений нейронов (серого вещества, ядер), которые расположены в разных отделах мозга, но при этом связаны между собой. Это базальные ганглии, а также красное ядро и чёрная субстанция, которые оказывают влияние на всё разнообразие движений человеческого тела.

Красное ядро – это один из основных центров экстрапирамидной системы.

Анатомия

Красное ядро (nucleus ruber) представляет собой большое скопление нейронов почти по всей длине среднего мозга. Его цвет объясняют большим количеством капилляров или наличием железосодержащего пигмента в нейронах.

В структуре выделяют переднюю мелкоклеточную (parvocellular) и заднюю (magnocellular) крупноклеточную части.

Существует несколько путей, связывающих структуру с другими отделами мозга. Основные из них:

1. От коры к ядру тянется корково-красноядерный путь (кортикорубральный тракт, tractus corticorubralis). Идёт он параллельно кортикоспинальному тракту пирамидной системы. В этом прослеживаются параллели между пирамидной и экстрапирамидной системами.
2. Мозжечково-красноядерно-спинальный путь (tractus cerebellorubrospinalis, cerebellorubral tract) следует к двигательным нейронам спинного мозга, но перед этим проходит через красное ядро. Связи с мозжечком обеспечивают коррекцию движений.
3. Нейроны крупноклеточной части дают начало руброспинальному пути (красноядерно-спинномозговой, tractus rubrospinalis, rubrospinal tract). Его волокна сразу переходят на противоположную сторону среднего мозга и далее спускаются к двигательным нейронам спинного мозга. У человека руброспинальный путь во многом определяет движения конечностей.
4. Красноядерно-оливарный тракт (rubroolivary tract).

Также структура получает сигналы из базальных ганглиев и посылает импульсы к коре.

Функция красных ядер заключается в интеграции информации, поступающей от коры и мозжечка, и управлении нижележащими структурами.

Красные ядра обеспечивают:

1. Выход экстрапирамидной системы к спинному мозгу.
2. Определение тонуса всех скелетных мышц тела.
3. Координацию позы совместно с мозжечком.
4. Регуляцию бессознательных автоматических движений, например, изменение положения тела.

Патологии при поражении

В 1896 году Ч. Шеррингтон (Ch. S. Sherrington) описал крайнее напряжение мышц у животного при обрыве нисходящих связей красного ядра — децеребрационную ригидность. Если перерезать ствол мозга между красными и вестибулярными ядрами, то возникает максимальное напряжение мышц-разгибателей конечностей, шеи, спины.

Эти мышцы противодействуют земному притяжению, а значит, такая картина должна быть связана с вестибулярной системой. И действительно, вестибулярное ядро Дейтерса активирует мотонейроны разгибателей. Влияние красного ядра на эти нейроны и ядро Дейтерса тормозит их активность. То есть тонус мышц создаётся совместной работой нескольких ядер.

Децеребрационная ригидность у человека встречается после тяжёлых инсультов или черепно-мозговых травм и является плохим признаком.

Она выглядит следующим образом: руки разогнуты, будто натянуты, и приведены к телу, ладони вывернуты наружу (пронированы), пальцы согнуты, но большие пальцы отведены. Ноги вытянуты и приведены друг к другу, стопы повёрнуты внутрь. Пальцы ног согнуты, как в подвешенном положении. Челюсти сжаты. Её описали в 1912 году голландские врачи Р. Магнус и А. Клейн (R. Magnus, A. de Klein).

Работа головного мозга может быть нарушена при травмах, инфекционных и сосудистых поражениях мозга, опухолевых процессах, агрессии иммунной системы.

Повреждения красного ядра и его связей у человека проявляются не только децеребрационной ригидностью, но и менее тяжёлой патологией. В среднем мозге находятся структуры, от которых начинаются нервы, управляющие мышцами глазного яблока, зрачка и мышцей, поднимающей верхнее веко. Поэтому поражение красного ядра может сочетаться с «глазными» симптомами.

Такое бывает при синдроме Клода и синдроме Бенедикта. Часто они развиваются после сосудистых катастроф (инсульта).

Синдром Клода был описан французским неврологом и психиатром Анри Клодом в 1912 году. В случае синдрома Клода поражаются нижняя часть красного ядра, эфферентные волокна от мозжечка к таламусу и глазодвигательный нерв.

Из-за повреждённого глазодвигательного нерва на стороне поражения опускается верхнее веко, расширяется зрачок и появляется расходящееся косоглазие. На другой стороне тела возникают дрожание рук при движении к цели (интенционный тремор), слабость мышц.

В 1889 году было опубликовано наблюдение австрийского врача Морица Бенедикта, позже названное его именем — синдром Бенедикта.

При этом синдроме в очаг поражения вовлекаются красное ядро, его связи с мозжечком и структуры глазодвигательного нерва. На повреждённой стороне расширяется зрачок, на противоположной стороне возникают интенционный тремор и беспорядочные или извивающиеся движения конечностей (хореоатетоз).