Синдром клода бернара горнера это

Синдром клода бернара горнера это thumbnail

Синдром Горнера, синдром Бернара—Горнера[2], окулосимпатический синдром — клинический синдром, вызванный поражением симпатической нервной системы.

Признаки[править | править код]

Симптомы проявляются на стороне поражения, в основном на лице:

  • птоз (опущение верхнего века вследствие недостаточной симпатической иннервации верхней тарзальной мышцы (musculus tarsalis superior), или мышцы Мюллера [3]), «перевёрнутый птоз» (небольшое поднятие нижнего века);
  • миоз (сужение зрачка),
  • патология сфинктера зрачка (sphincter pupillae) (это ведёт к слабой реакции зрачка на свет).
  • энофтальм (западание глазного яблока),
  • дисгидроз (нарушение потовыделения) на поражённой стороне лица, снижение выраженности цилиоспинального рефлекса, инъекция (расширение сосудов) конъюнктивы и гиперемия кожи лица на соответствующей поражению стороне.

У детей синдром Горнера иногда приводит к гетерохромии [4] (разный цвет радужной оболочки у глаз). Это происходит из-за того, что отсутствие симпатической иннервации препятствует меланиновой пигментации меланоцитов, находящихся в основе (строме) радужки (лат. stroma iridis).

История[править | править код]

Синдром назван в честь швейцарского офтальмолога Иоганна Фридриха Горнера, первым описавшего синдром в 1869 г. Ранее было несколько случаев описания симптомов, но описание Горнера используется чаще. Во Франции и Италии имя Клода Бернарда также включено в название синдрома — синдром Бернарда—Горнера.

Причины[править | править код]

Синдром Горнера приобретается в результате патологического процесса, также возможен врождённый или ятрогенный (в результате медицинского вмешательства) путь. Хотя большинство причин являются относительно доброкачественными, синдром Горнера может свидетельствовать о серьёзной патологии в области шеи или грудной клетки (например, опухоль Панкоста (опухоль верхушки легкого) или щитовидно-шейная венозная дилатация).

  • Из-за повреждения или сдавления шейной или грудной симпатической цепи с одной стороны, вследствие чего возникают симптомы на ипсилатеральной (той же, где повреждение) стороне тела.
  • Латеральный медуллярный синдром
  • Кластерная головная боль
  • Травма — основания шеи, обычно тупая травма, может быть хирургическая.
  • Воспаление среднего уха.
  • Опухоли — чаще всего брохогенная карцинома верхушки лёгкого (опухоль Панкоста).
  • Аневризма аорты.
  • Медиастинит
  • Нейрофиброматоз I типа.
  • Зоб (гиперплазия щитовидной железы).
  • Расслоение аневризмы аорты.
  • Карцинома щитовидной железы.
  • Рассеянный склероз.
  • Тяга звездчатого нервного узла из-за дополнительного шейного ребра
  • Паралич Дежерин-Клюмпке.
  • Тромбоз кавернозного синуса.
  • Симпатэктомия (перерезка симпатического нерва шеи).
  • Сирингомиелия.
  • Блокада нервов, например блокада шейного сплетения, блокада звездчатого ганглия.
  • Как осложнение дренажа по Бюлау.

Патофизиология[править | править код]

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

  • Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
  • Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симпатического пути опухолью верхушки легкого).
  • Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Диагностика[править | править код]

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:

  1. Тест с каплей кокаина (устаревший) — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надёжным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведёт к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
  2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трёх нейронов в нервном пути, который в конечном счёте сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведёт к появлению стойкого мидриаза на поражённом зрачке. Если повреждён вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дифференциации повреждений первого и второго нейронов.
  3. Тест по определению задержки расширения зрачка.

Важно отличать птоз, вызванный синдромом Горнера, от птоза, вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжёлый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если при обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

Читайте также:  Синдром дефицита внимания и гиперактивности у детей педагогика

См. также[править | править код]

Анизокория
Синдром Пти — обратный синдром Горнера

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ Сlaude Bernard, 1813-1878, французский физиолог; Johann Friedrich Horner, 1831—1886, швейцарский офтальмолог
  3. Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam and Victor’s principles of neurology (англ.). — New York: McGraw-Hill Education, 2001. — ISBN 0-07-067497-3.
  4. Gesundheit B., Greenberg M. Medical mystery: brown eye and blue eye—the answer (англ.) // N Engl J Med : journal. — 2005. — Vol. 353, no. 22. — P. 2409—2410. — doi:10.1056/NEJM200512013532219. — PMID 16319395.

Ссылки[править | править код]

  • Richard S. Snell, Horner’s syndrome

Источник

Часто при обследовании и диагностике различных патологий в основном диагнозе ставят не одно, а несколько заболеваний. Очень многие пациенты обращаются к неврологам с просьбой объяснить, что такое синдром Горнера. Особенностью данного заболевания является возможность по внешним признакам определить его симптомы у пациента.

Неврологические расстройства причиняют достаточно много неприятностей своими проявлениями и сложным лечением. Одним из таких заболеваний, для которого характерно поражение глаз, является синдром Горнера. В науке медиком, открывшим заболевание, считается офтальмолог И. Ф. Горнер, но описание болезни другими медиками существовало и до него, поэтому на текущий момент используется несколько вариантов названий.

Синдром Клода Бернара Горнера (синдром Горнера или синдром Бернара Горнера)– это заболевание, при котором поражается отдел нервной системы, несущий ответственность за эмоциональное состояние человека и его готовность к стрессовым ситуациям. Очень часто для определения этого отдела нервной системы применяют краткий термин – симпатическая нервная система.

Основным фактором проявления этого расстройства выступает нарушение функции глазодвигательного нерва, который отвечает за работу век и рефракцию зрачка.

Причины возникновения

Основным источником появления синдрома Горнера является расстройство какого-либо участка симпатической нервной системы. Но по статистике чаще всего страдает участок мозга, который задействован в работе зрительных каналов. Тем не менее условно можно вывести три группы причин возникновения синдрома:

  • врождённые патологии симпатических отделов нервной системы;
  • расстройства, полученные в результате других заболеваний;
  • спровоцированные медицинскими процедурами или протоколом лечения болезни.

Также нельзя назвать синдром Горнера частым врождённым заболеванием – это редкое явление, связанное с патологиями, возникшими во время формирования эмбриона. А также при осложнениях во время родов.

Основные факторы, провоцирующие синдром у новорожденных это:

  • наложение щипцов в родах;
  • запоздалые роды;
  • вакуумная экстракция плода;
  • трудности при рождении плеча;
  • врождённая ветряная оспа;
  • травмы и новообразования носоглотки;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • наследственность.

Наиболее частое возникновение синдрома наблюдается при наличии заболеваний, которые провоцируют его развитие. Обычно характер таких недугов связан напрямую с патологиями ЦНС, но и другие нарушения в работе организма могут спровоцировать заболевание, например:

  • воспалительные процессы в нервной системе;
  • черепно-мозговые травмы любой сложности;
  • эндокринные расстройства, спровоцированные щитовидной железой;
  • аневризма аорты;
  • онкологические заболевания, локализованные в головном мозге;
  • головная боль кластерного характера;
  • травмы, связанные с шейным отделом позвоночника;
  • отиты;
  • алкогольная интоксикация хронического характера;
  • воспаление тройничного нерва;
  • инсульт;

аутоиммунные расстройства.

Также бывают случаи, когда синдром появляется после проведения медицинских процедур, например, при хирургическом вмешательстве, которое было необходимо по протоколу лечения. Чаще всего это происходит при операциях на новообразованиях в головном мозге или в верхних отделах позвоночника. Природа такой причины возникновения синдрома по-другому называется ятрогенной.

Симптомы синдрома Горнера у взрослых и детей

Характерным признаком заболевания синдром Горнера является поражение одной части лица.

При этом наблюдаются такие сопутствующие проявления, как:

  • может измениться состояние век глаза – наблюдается либо опущение верхнего или небольшое поднятие верхнего, это состояние век объединено в один термин птоз;
  • слабая реакция зрачка на свет;
  • сильное сужение зрачка;
  • глазное яблоко может западать внутрь глазницы;
  • на пораженной стороне лица нарушается потоотделение, возникает гиперемия, лопаются сосуды на конъюнктиве глаз.

Синдром Горнера у новорожденных и маленьких детей даёт необычную окраску радужной оболочки, вследствие чего глаза могут быть разного цвета из-за отсутствия достаточного количества пигмента.

Также при постановке диагноза обязательно учитывается, что основным признаком синдрома Бернара Горнера является проявления одновременно трёх признаков – так называемая триада Бернара Горнера – сочетание птоза, сужения зрачка и западания глазного яблока.

По происхождению поражений участков нервной системы можно условно различить проявления синдрома Горнера. Если нарушена работа центрального нейрона, то могут наблюдаться симптомы других заболеваний, связанных с работой ствола мозга, за который он отвечает. Поражение преганглионарного нейрона обычно происходит при опухолевых образованиях в организме. При нарушениях работы сонной артерии обычно страдает постганглионарный нейрон.

Методы диагностики синдрома

Методы диагностирования синдрома Горнера сводятся к тому, что главная задача врача определить природу сужения зрачка и птоза. Обязательно проводится тщательный визуальный осмотр пациента и изучение истории болезни.

Читайте также:  История болезни по хроническому нефротическому синдрому

Схема проведения проб для диагностики заболевания:

  • капли на основе сульфата кокаина закапываются в больной глаз для того, чтобы проверить реакцию зрачка. Здоровый глаз реагирует на этот препарат расширением зрачка. Если есть данный синдром, то зрачок не среагирует;
  • амфетаминовый тест – с помощью закапывания в глаз капель на основе оксамфетамина показывает, повреждён ли постганглионарный нейрон, который не даст расшириться зрачку под действием другого препарата;
  • проверка состояния птоза, при синдроме характерно не выраженное его проявление, в отличие от полного воспаления глазодвигательного нерва;
  • проверка реакции зрения при перепадах освещения является не основным методом диагностики, но помогает составить клиническую картину.

Если врач уверен в диагнозе, пациенту назначается магнитно-резонансная томография для определения степени поражения отделов симпатической нервной системы для выбора протокола лечения. Также для исключения других заболеваний может быть назначена компьютерная томография, рентген тех отделов, где возможно наличие образований, провоцирующих появление синдрома.

Лечение синдрома

Как и в случае со многими неврологическими расстройствами, история синдрома небогата летальной статистикой. Но в сочетании с другим тяжёлым заболеванием заболевание может привести к различным осложнениям.

Также в большинстве случаев он проявляется в слабовыраженной форме и не приносит дискомфорта. Активное лечение необходимо в случаях, когда форма заболевания прогрессирует. Выбор метода лечения зависит от тяжести проявления синдрома у пациента.

При лёгком протекании болезни достаточно тщательно подобрать препараты с учётом изученного анамнеза пациентов. Ни в коем случае нельзя назначать препараты самому себе.

Если устранение вероятной причины не приводит к положительному результату, то применяются методы узкого профиля, воздействующие непосредственно на нервную систему. При необходимости используют нейростимуляцию, которая работает с поражёнными мышцами с помощью слабого напряжения тока. Такую процедуру должен проводить специалист высокого уровня, так как при проведении ярко выражен болевой эффект.

В случае если заболевание протекало агрессивно, пациенту бывает необходимо вмешательство пластического хирурга, так как специфика заболевания приводит к поражению отделов лица и деформации расположения глазного яблока, и требуется серьёзная корректировка внешнего вида пациента.

Также при заболевании активно рекомендуется использовать специальные массажи, помогающие стимулировать работу тех участков симпатической нервной системы, в которых обнаружены нарушения.

Профилактические меры

Следует отметить, что заболевание, за исключением случаев врождённой патологии, является преимущественно приобретённым. Поэтому универсального средства или профилактических препаратов от него не существует. Как и в случае со всеми недугами, связанными с мышцами, можно применять домашние маски для укрепления поражённых участками, но обязательно необходимо получить совет врача о применении тех или иных компонентов для исключения возможного ухудшения состояния.

Синдром Горнера требует комплексных диагностических мер для выявления, тщательного изучения анамнеза и определения степени нарушения отделов нервной системы, так как его проявление и прогрессирующее течение может свидетельствовать о наличии проблем более серьёзного характера. И при наличии заболеваний, которые его спровоцировали, может привести к осложнениям, несущим серьёзную угрозу для организма. Поэтому при первых подозрениях и появлениях описанных симптомов синдрома Горнера стоит немедленно обратиться к доктору и пройти все необходимые обследования, учитывая все возможные болезни в анамнезе и наследственные факторы.

Источник

Синдром Горнера

Синдром Горнера – симптомокомплекс, обусловленный поражением симпатической нервной системы, проявляющийся офтальмологическими нарушениями, расстройствами потовыделения и тонуса сосудов на стороне поражения. Клиническая картина представлена птозом, миозом, эндофтальмом в сочетании с гиперемией и дисгидрозом половины лица. Для постановки диагноза применяется проба с оксамфетамином, биомикроскопия глаза, КТ глазниц, тест на изучение реакции зрачков. Терапевтическая тактика сводится к назначению электрической нейростимуляции. Возможна коррекция косметических дефектов при помощи пластических операций.

Общие сведения

Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром) – вторичная патология, которая развивается на фоне других заболеваний. В 75% случаев возникновение приобретенной формы связано с выполнением блокады плечевого сплетения надключичным доступом при использовании большого объема анестетика. Иногда появление синдрома свидетельствует о тяжелых поражениях шеи или грудной клетки (злокачественные новообразования лёгких, медиастинит). Впервые болезнь описал швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Горнер в 1869 году. Патология с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Синдром Горнера

Синдром Горнера

Причины синдрома Горнера

Различают врождённую или приобретённую форму заболевания. Врожденный вариант возникает вследствие родовой травмы. Описаны случаи наследования окулосимпатического синдрома по аутосомно-доминантному типу, при этом признаки вовлечения в патологический процесс вегетативной нервной системы могут отсутствовать. Основные причины развития приобретенного варианта:

  • Ятрогенное вмешательство. Синдром Горнера – частое осложнение неправильной постановки дренажа по Бюлау. Симптомы также появляются после пересечения нервных волокон, блокады шейного сплетения или звездчатого ганглия в области грудной клетки или шеи.
  • Травматические повреждения. Заболевание нередко обусловлено тупой травмой основания шеи с поражением грудной или шейной симпатической нервной цепи. Клинические проявления наблюдаются на стороне, противоположной от зоны повреждения.
  • Отогенные патологии. Болезнь может возникать в результате распространения инфекции из полости среднего уха при отите. Этому способствует перфорация барабанной перепонки и лабиринтит в анамнезе.
  • Злокачественные новообразования. Сдавливание опухолью нервных волокон приводит к появлению клинической симптоматики синдрома Горнера. Наиболее частыми причинами являются опухоль Панкоста или бронхогенная карцинома верхушки лёгкого.
  • Неврологические болезни. Развитие патологии может быть связано с латеральным медуллярным синдромом, параличом Дежерин-Клюмпке или рассеянным склерозом. Реже этиологическим фактором становится сирингомиелия.
  • Сосудистые патологии. Распространённая причина синдрома Горнера – аневризма аорты. Локальные изменения на уровне артерий, кровоснабжающих зону поражения, также могут выступать в роле триггера.
  • Болезни щитовидной железы. Окулосимпатический синдром может возникать на фоне щитовидно-шейной венозной дилатации или зоба. Часто прослеживается взаимосвязь между проявлениями болезни и гиперплазией щитовидной железы.
Читайте также:  Синдром хронической тазовой боли я вылечил

Патогенез

В основе развития заболевания лежит центральное, пре- или постганглионарное поражение симпатических нервных волокон. Из-за нарушения иннервации верхней тарзальной мышцы или мышцы Мюллера возникает классическое опущение верхних век или перевёрнутый птоз. Выраженность цилиоспинального рефлекса снижается. Патологическая пигментация меланоцитов, формирующих основу радужки, приводит к гетерохромии. Конъюнктива выглядит гиперемированной, что обусловлено расширением сосудов при параличе гладких мышц или патологии симпатической вазоконстрикторной реакции. Паралич или парез орбитальной мышцы глаза ведет к энофтальму. Симптоматика болезни развивается с противоположной стороны от зоны поражения.

Симптомы синдрома Горнера

Для патологии характерно одностороннее течение. Пациенты предъявляют жалобы на опущение верхнего века или небольшое поднятие нижнего. Визуально определяется анизокория, вызванная сужением одного из зрачков. На поражённой стороне лица отмечается нарушение потоотделения и гиперемия. Глаз выглядит посаженным вглубь глазницы, выраженность эндофтальма незначительная. Клиническую симптоматику усугубляет сужение глазной щели. Выделение слез резко затруднено, в редких случаях глаз кажется «мокрым». Из-за стойкого миоза ухудшается темновая адаптация, больные отмечают, что стали хуже видеть в сумерках, хотя острота зрения сохраняется. Развитие заболевания в детском возрасте часто приводит к тому, что со стороны поражения радужка имеет более светлый оттенок.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит, кератит, блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии. Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы. У большинства больных развивается вторичная гемералопия, которая не поддается классическим методам лечения.

Диагностика

Постановка диагноза базируется на результатах физикального осмотра и специальных методов исследования. При осмотре выявляется миоз, гетерохромия и западение глазного яблока на пораженной стороне. Реакция зрачков на свет вялая или не определяется. Основные методы диагностики:

  • Тест с оксамфетамином. Используется для установления причины миоза. Если третий нейрон не задействован, применение амфетамина ведёт к появлению стойкого мидриаза. В заключении указывают, на каком промежутке поврежден нервный путь.
  • Биомикроскопия глаза. Отмечается инъекция сосудов конъюнктивы. Прозрачность оптических сред глаза не снижена, структура радужки неоднородна. Может наблюдаться неравномерное распределение пигмента.
  • Тест на определение задержки расширения зрачка. При болезни Горнера птоз сочетается с суженным зрачковым отверстием. При поражении глазодвигательного нерва в результате исследования выявляется сочетание опущения века с мидриазом.
  • КТ орбит. Исследование осуществляется для определения этиологии болезни. Компьютерная томография дает возможность визуализировать объемные образования глазницы и травматические повреждения органа зрения.

Дифференциальная диагностика проводится с анизокорией различного генеза и синдромом Пти. При обнаружении анизокории пациенты подлежат дальнейшему обследованию, поскольку данный симптом также может наблюдаться при нарушении мозгового кровообращения, аномалиях развития глаза. Болезнь Пти часто называют обратным окулосимпатическим синдромом. При этой патологии определяется мидриаз, экзофтальм, расширение складок век, офтальмогипертензия, не свойственные классическому окулосимпатическому синдрому.

Лечение синдрома Горнера

Заболевание тяжело поддается лечению. Доказана определенная эффективность применения нейростимуляции. Благодаря низкоамплитудным электрическим импульсам происходит стимуляция пораженных мышц, это способствует улучшению трофики и полному либо частичному восстановлению утраченных функций. Если болезнь возникла на фоне гормонального дисбаланса, показана заместительная терапия гормональными средствами. При низкой эффективности метода рекомендуется оперативное устранение косметического дефекта. Применение методик пластической хирургии позволяет провести коррекцию птоза и энофтальма. Изучается возможность применения кинезиотрапии в лечении заболевания. Суть методики сводится выполнению массажа для стимуляции пораженных зон.

Прогноз и профилактика

Исход синдрома Горнера может быть неблагоприятным в прогностическом плане при невозможности устранить причину повреждения нервных волокон. Если этиологическим фактором является гормональная дисфункция, назначение заместительной терапии позволяет купировать все проявления болезни. Специфические превентивные меры не разработаны. Неспецифическая профилактика сводится к своевременной диагностике и лечению заболеваний ЛОР-органов и щитовидной железы, коррекции гормонального фона. Если клиническая картина болезни связана с объемными образованиями глазницы, пациенты должны состоять на диспансерном учете у офтальмолога. Рекомендована КТ орбит в динамике.

Источник