Синдром клода бернара горнера является поражением
Синдром Кнаппа, Тарини. Синдром Арджилл-Робертсона и Клод-Бернара-ГорнераВыпадение функции парасимпатической иннервации зрачка имеет место при синдроме Кнаппа. Он характеризуется расширением зрачка на стороне патологического очага в сочетании с пирамидными нарушениями на контрлатеральной стороне, нередко с тоническими судорогами. Возникает при сдавливании ножки мозга гиппокамповой извилиной височной доли мозга, вклинившейся в тенториальное отверстие. Наблюдается при опухолях височной доли. Синдром Тарини (синдром интерпедункулярного пространства) наблюдается при внутричерепной гематоме, аневризме. Характеризуется внутренней офтальмоплегией (мидриазом с выпадением прямых и содружественных зрачковых реакций) в сочетании с птозом. С течением времени развивается полная двусторонняя офтальмоплегия, связанная с выпадением функции глазодвигательных нервов. Патология зрачка при локализации процесса в области ножек мозга (опухоли четверохолмия, шишковидной железы). При данной локализации может иметь место анизокория, величина зрачков колеблется от 3 до 6, 6 мм. Наличие патологической анизокории обусловлено нарушением равновесия между симпатической и парасимпатической иннервацией мышц радужной оболочки в результате поражения пупилло-моторных вегетативных путей в области среднего мозга. У некоторых больных эта патология сопровождается резким изменением ширины зрачка под влиянием меняющегося освещения — прыгающие зрачки или гиппус-зрачки. Нарушаются зрачковые реакции. При этом изменение прямой и содружественной реакций зрачков может проявить себя усилением амплитуды сокращений зрачков, удлинением латентного периода, может наблюдаться выпадение содружественных реакций зрачков при сохранности прямой реакции на одном глазу или резкая асимметрия амплитуды сокращения правого и левого зрачков. Перечисленные варианты изменений зрачковых реакций связаны с особенностями роста опухоли и неравномерностью повреждения путей зрачковых реакций. В определении топического диагноза большое значение приобретают такие симптомы, как парез конвергенции, парез взора вверх, кохлеарные, мозжечковые нарушения.
С частичным поражением ядра Якубовича-Эдингера-Вестфаля или волокон парасимпатической иннервации зрачка связывают синдром Арджилл-Робертсона (не исключается поражение волокон, составляющих сфинктер зрачка). Синдром складывается из следующих симптомов: миоза зрачков, их деформации, отсутствия прямых и содружественных реакций на свет при сохранных, иногда даже повышенных, реакциях на конвергенцию и аккомодацию. Этот синдром чаще наблюдается при нейролюисе (спинной сухотке), описан также при алкогольной и других интоксикациях, энцефалитах. Извращенный синдром Арджилл-Робертсона. При нем прямые и содружественные реакции зрачков на свет сохранены, реакции на конвергенцию и аккомодацию выпадают. Резкое сужение зрачков (величиной с (булавочную головку) наблюдается при локализации процесса в варолиевом мосту; реакция на свет при этом сохранена, но трудно определима. Иногда ее можно увидеть, только используя лупу. Синдром Клод-Бернара-Горнера — признак нарушения симпатической иннервации зрачка и превалирования функции парасимпатического колена. Характеризуется миозом, птозом и энофтальмом. Энофтальм обусловлен выпадением функции мышцы Мюллера, птоз -тарзальных мышц. Его можно наблюдать при поражении продолговатого мозга, шейных сегментов спинного мозга, пограничной симпатической цепочки, симпатического сплетения общей, внутренней сонных артерий и др. (во всех случаях, когда речь идет о повреждении симпатического пути). Так, при поражении верхнего шейного симпатического узла возникают боли симпатического характера на половине лица и шеи, синдром КлодБернара-Горнера. Боль жгучая, приступообразная, зависящая от эмоциональных и метеорологических условий, может иррадиировать в плечо, предплечье. Продолжительность приступа от нескольких часов до суток. Во время приступа наблюдается покраснение кожи лица, повышение местной температуры на соответствующей половине лица или шеи. У некоторых больных имеет место повышенное слюно-потоотделение. Е. Sergent, 1931, описал при туберкулезе верхушки легкого и бронхиальном раке синдром, наванный его именем (синдром Сержана или френико-пупиллярный синдром). Он характеризуется миозом или синдромом Клод-Бернара-Горнера на стороне очага, иногда в сочетании с поражением блуждающего, возвратного нервов. — Также рекомендуем «Синдром Панкоста, Фегелера. Синдром Валленберга-Захарченко» Оглавление темы «Нарушение иннервации зрачка. Тройничный нерв»: |
Источник
Медицинская статья опубликована в рубрике: Офтальмология, СИНДРОМЫ | Август 2nd, 2012
Синдром, описанный в 1852 г. CI. Bernard (Кл. Бернардом) и дополненный F. J. Horner (Ф.Дж. Горнером), представляет собой последствие поражения шейного симпатического нерва и проявляется клинически:
-птозом век,
-сужением зрачка,
-анофтальмом.
Эти симптомы сочетаются в позднем периоде (и не всегда) с сосудодвигательными нарушениями лица.
Хотя в большинстве медицинских публикаций синдром назван именем этих двух авторов, он нередко носит и другие названия синдрома Бернара-Горнера:
- синдром Claude (синдром Клауд),
- синдром Hutchinsons (синдром Хатчинсона),
- зрачковый синдром Horner (Хорнер),
- офтальмо-симпатический синдром,
- синдром паралича шейного симпатического нерва.
Причина возникновения синдрома Бернара-Горнера (Этиопатогенез).
Синдром Bernard – Horner (Бернара-Горнера) появляется при многочисленных патологиях. У подростков возникает чаще, чем у детей младшего возраста. Например, может следовать за опухолевым поражением или за воспалительными или дегенеративными расстройствами (мозга, таламуса, гипоталамуса, в полосатом теле, в варолиевом мосту и в продолговатом мозге) и воспалительными или опухолевыми поражениями спинного мозга в шейной области. Из вышесказанного следует, что синдром Бернара-Горнера является по своей природе вторичным.
Симптоматология синдрома Бернара-Горнера.
Обычно паралич шейного симпатического нерва односторонний и вызывает появление глазных и внеглазных признаков.
Глазные проявления:
- сужение зрачка, самый постоянный и очевидный клинический симптом, вызывается параличом расширяющих зрачок мышц. Зрачок в темноте не расширяется или расширяется очень мало, а при сильном свете сокращается, под действием парасимпатической системы зрачков (в отношении которой ответ зрачка — нормальный). Суженный зрачок не отвечает расширением на глазные инстилляции атропина;
- сужение глазной щели вызвано верхним птозом и обусловлено парезом поднимающей верхнее веко мышцы;
- незначительный анофтальм, вызываемый ретракцией (погружением внутрь) глазного яблока в глазницу, вследствие пареза глазничной мышцы Мюллер (циркулярных волокон цилиарной мышцы глаза).
Непостоянно сочетаются и другие аномалии:
- расстройство аккомодации на расстояние;
- уменьшение слезной секреции;
- трофические нарушения радужки глаза;
- депигментация на стороне синдрома;
- гетерохромия радужки;
- катаракта (очень редко).
Внеглазные проявления:
- Сосудодвигательные и потовые нарушения половины лица, соответствующей параличу шейного симпатического нерва, выраженные следующими признаками: покраснение лица и слизистой носа, уменьшением или реже увеличением потливости.
Непостоянно могут сочетаться: гиперсекреция ушной серы, на стороне паралича шейного симпатического нерва; трофические нарушения кожи, зубов, волос и ногтей.
Течение и прогноз синдрома Бернара-Горнера зависят от природы патологического процесса, в рамках которого появляется синдром; в случае удаления причины, исчезают и характерные изменения.
Лечение синдрома Бернара-Горнера . Сам по себе синдром не имеет специфического лечения; удаление причины, обуславливающей его появление (опухоль, воспаление) ведет вообще к его исчезновению.
Запись «Синдром Бернара-Горнера» опубликована в рубрике Офтальмология, СИНДРОМЫ в Четверг, Август 2nd, 2012 в 3:00 пп. К записи добавлены такие Метки: глаза, миоз, птоз, синдром
Источник
Псевдогипертрофический тип Дюшена
(тазово — бедренный тип, восходящий,
рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой).
Болезнь начинается от 1 года до 5.
Характерно:ребенок плохо бегает, часто падает,
трудно вставать, трудно подниматься по
лестнице, у ребенка несоизмеримо большие
икры, пораженные мышцы больших размеров
за счет жирового и соединительно —
тканного перерождения. На поздней стадии
псевдогипертрофия заменяется атрофией.
Страдают позже мышцы живота и мышцы
плечевого пояса. Уже в очень поздней
фазе — страдают мимические мышцы.
Мышечные контрактуры (m.ileopsoas,
сгибателей плеч) затем ретракция
-> суставные контрактуры. Рано исчезают
глубокие рефлексы. Характерен моторный
хабитус больного. Ребенок ходит на
носочках, в перевалку, животом вперед,
крыловидные лопатки, если его положить,
то больной встает по Говарсу. Страдает
миокард (изменения на ЭКГ), деменция, но
не сильная. Слабый иммунитет, следовательно,
идет присоединение инфекции.
Генетика.
Болезнь передается как гемофилия. Болеют
только мужчины, передается женщинами.
Риск рождения больных мальчиков
50%если женщина гетерозиготна,
а мужчина здоров. По статистике примерно
300 больных мужчин на 10 млн. населения.
Один больной на 3.500 новорожденных
мужчин. Много спонтанных мутаций
(9*105).
Клиника
По типу Беккера.
Преимущественно страдает m.ileopsoas
&m.guadriceps. Менее
выражены контрактуры. Больные
обездвиживаются значительно позже. По
статистике 1 мужчина на 30 тыс.
новорожденных.
Тип Эмели-Дрейфа.
Раннее появление контрактур разгибателей
шеи, икроножных мышц. Часто сочетается
со слепотой на красно — зеленый свет.
Нервные болезни
Исследования.
Проводят анализ первичной структуры
ДНК с помощью зонда. В результате
наличия ДНК — комплементарное™ зонд
синтезирует гены. Это исследование
позволяет осуществить пренатальная
диагностика.
В 1986 году Гофман изучили молекулярную
структуру сублокуса и его молекулярный
смысл.
В 1988 год — изучили молекулярный синтез
и открыли структуру дис- трофина.
Предложили методы диагностики наличия
или отсутствия дистрофии по AT.
Если дистрофина менее 3% — тип Дюшена,
более 20% — легкая степень типа — Беккера.
Женщины заболевают только при наличии
синдрома Тернера — Шере- шевского +
Дюшена.
Лечение мышечных дистрофий.
Блокторы Са — каналов: верапамил,
нифедипин.Альфа — токоферол — блокирует все действия
Са.Коэнзим Q10.
Кофеин, теуфиллин.
Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол
300 мг в течение 1 года).Нейротрофические факторы: рекомбинантный
гормон роста, ин- сулиноподобный фактор
роста.Использование генов. В организм вводят
чистые гены непосредственно в мышцы
или вводят нормальные ДНК через липосомы.Миобласты.
БИЛЕТ
2.
1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара — Горнера, локализация очага поражения.
Глаз иннервируется как симпатическими,
так и парасимпатическими волокнами.
Тела симпатических нейронов расположены
в боковых рогах С4 и Т4 спинного мозга.
Аксоны этих клеток в составе передних
корешков выходят из позвоночного канала
и в виде соединительной ветви проникают
в первые грудной и нижний шейные узлы
симпатического ствола (часто эти узлы
объединены в узел, под названием
звездчатый). Волокна, не прерываясь,
проходят через него и через средний
шейный узел и заканчиваются у клеток
верхнего шейного симпатического узла.
Петганглионарные (постсинаптические)
волокна оплетают стенку внутренней
сонной артерии, по которой попадают в
полость черепа, а затем по глазной
артерии достигают глазницы и заканчиваются
в гладкой мышце с радиально расположенными
волокнами — m.dilatator pupillae, при
сокраще-
Ответы на экзаменационные вопросы
нии которой происходит расширение
зрачка. Кроме того, симпатические волокна
контактируют с мышцей, расширяющей
глазную щель и с гладкими мышцами
клетчатки глазницы. При выключении
импульсов, идущих по симпатическим
волокнам на любом уровне от спинного
мозга до глазного яблока, возникает на
своей стороне триада симптомов: сужение
зрачка (миоз) вследствие паралича
дилятатора, сужение глазной щели (птоз)
в результате поражения m.tarsalis,
западение глазного яблока (энофтальм)
вследствие пареза гладких мышечных
волокон ретробульбарной клетчатки. Эта
триада симптомов обозначается как
синдром Клода — Бернара — Горне- ра.
Наиболее часто она возникает при
поражении бокового рога спинного мозга
(опухоль, размягчение, кровоизлияние)
в зоне сегментов С8-Тьзвездчатого или верхнешейного
симпатического узла, например, при
блокаде узла 0,25% — 0,5% раствором новокаина
(15-30 мл), при сдавлении опухолью
верхушки легкого и т.п., при повреждении
стенки внутренней сонной или глазной
артерии.
Источник
Синдром Клода-Бернара-Горнера при медиастинальном раке. Кровь при раке легкогоВ литературе часто упоминается синдром Клода-Бернара-Горнера при различных опухолях средостения, особенно расположенных в верхнем отделе последнего. Этот синдром (сужение зрачка, западение глазного яблока, уменьшение глазной щели на стороне поражения), по мнению И. Л. Тагера, нередко вызывается метастазами рака легкого в лимфатические узлы средостения при сдавлении ими верхних ганглиев симпатического пограничного ствола. На материале В. М. Бенциановой синдром Клода-БернараГорнера при медиастинальной форме рака легко встретился в 8 случаях из 31. Этот синдром в слабо выраженной степени наблюдали и мы у одного нашего больного. Поскольку этот сравнительно редкий синдром может отмечаться при самых различных опухолях верхнего отдела средостения, значение его в диагностике медиастинальной формы рака легкого не следует переоценивать. Увеличение периферических лимфатических узлов относится к наиболее частым объективным, но, к сожалению, поздним признакам медиастинальной формы легочного рака. Увеличенные лимфатические узлы чаще располагаются в надключичных областях на стороне локализации опухоли в средостении, реже — в подмышечных областях. Характерно, что лимфатические узлы, как правило, бывают единичными, малого размера (1—1,5 см в диаметре), очень плотными и малоподвижными, а также медленно растущими, что отличает их от пораженных периферических лимфатических узлов при других злокачественных заболеваниях органов средостения. Однако у одного нашего больного имелось редко наблюдаемое множественное с увеличением до 4 см в диаметре поражение периферических лимфатических узлов различных областей. Подобное наблюдение описано также Е. Ф. Ласкиной.
При физикальном исследовании больных медиастинальной формой рака легких обычно определяется притупление перкуторного звука и ослабленное или жесткое дыхание в области расположения опухоли (парастернально). Со стороны сердца каких-либо выраженных изменений не обнаруживается. У одного нашего больного, например, опухоль прорастала в перикард, но физикально выявлялись лишь приглушенные тоны. Только перед смертью у него стало отмечаться нарушение сердечной деятельности (слабый пульс, падение артериального давления, бледность кожных покровов). Анализ крови при медиастинальной форме легочного рака указывает в большинстве случаев на отдельные нехарактерные изменения лейкоцитарной формулы, нередко — на ускоренную РОЭ.
Существенное значение имеет в ряде случаев цитологическое исследование мокроты, которое, по мнению Я. Г. Диллона, «представляет собой один из важных и надежных методов диагностики рака легких». По данным А. Я. Альтгаузена и Б. Э. Линберга, этот метод позволяет выявить в мокроте клетки раковой опухоли в 70% случаев. Для достижения успеха А. Я- Альтгаузен особо важное значение придает многократности исследования мокроты и нахождения в ней не отдельных клеток, а комплекса клеточных элементов опухоли. Многократное цитологическое исследование мокроты позволило обнаружить у 4 наших больных группы злокачественных клеток. Важное значение имеет обнаружение в мокроте даже несколько большего против нормы количества эритроцитов ( норма — не более 3 эритроцитов в поле зрения). Макроскопически кровь в мокроте определяется реже. Таким образом, клиническая картина медиастинальной формы рака складывается как из симптомов рака легкого вообще, так и признаков, обусловленных поражением органов средостения. Наиболее важными из них являются: 3. Одышка, часто переходящая в стенотическое дыхание. 5. Повышенная температура. — Также рекомендуем «Рентгенологические признаки медиастинального рака. Форма тени медиастинального рака» Оглавление темы «Метастатическое поражение средостения»: |
Источник