Синдром клиппеля треноне вебера код по мкб 10

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Треноне чаще всего обнаруживается случайно и регистрируется в виде отдельных спорадических случаев.

Частота возникновения синдрома в популяции неизвестна. Считается, что болезнью поражаются преимущественно мальчики, хотя данное утверждение не имеет реальных и обоснованных доказательств.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Факторы риска, приводящие к нарушению эмбриогенеза на ранних сроках беременности:

• отравления химическими веществами;
• прием запрещенных лекарственных препаратов;
• стрессовые нагрузки;
• воздействие радиоактивного облучения;
• инфекционные заболевания – вирусные и микробные инфекции.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Патогенез синдрома Треноне предположительно состоит в нарушении эмбриогенеза с дисплазией глубоких венозных сосудов.

Не исключается также возможность механического повреждения эмбриона в момент закладки сосудистой системы.

Тем не менее, синдром Треноне в некоторых случаях обнаруживался у пациентов одной родственной линии, которая представлена в основном женщинами.

Достоверной и окончательной информации о вариантах и возможности генетического наследования заболевания пока не существует. Однако ученые настаивают на том, что степень опасности наследования синдрома Треноне сводится к минимуму.

Принято считать, что вследствие ухудшения проходимости в глубоких венах развивается повышенное венозное давление. Кровь из глубоких венозных сосудов переходит в подкожные вены. Развивается гипоксическое состояние, ухудшается трофика тканей конечности, возникает скопление жидкости в тканях и лимфостаз. Дополнительно раскрываются венозно-артериальные анастомозы, что приводит к усугублению нарушений кровообращения.

[13], [14], [15], [16]

Первые признаки синдрома Треноне можно обнаружить уже у новорожденного ребенка. Реже такие признаки протекают незаметно и проявляются после 2-х лет.

Характерными симптомами болезни принято считать:

• Сосудистые гемангиомы – это своеобразные пятна, достаточно большие по площади и расположенные в большинстве случаев на одной конечности. Пятна могут быть светло или темно-фиолетовыми. Кожа над ними очень ранима: она повреждается и кровоточит при малейшем физическом воздействии.
• Варикозные узлы и расширения подкожных венозных сосудов нижней конечности: вены местами утолщаются, извиваются, болят при прикосновении к ним.
• Пораженная нижняя конечность обычно больше в объеме, чем здоровая нога. Может быть увеличен размер ступни, объем голени, а также длина пораженной ноги. Такие изменения происходят вследствие патологии глубоко расположенных венозных сосудов.

У пациента могут присутствовать все три признака, либо только два из них. В зависимости от этого различают такие виды синдрома Треноне:

• без сосудистых гемангиом;
• без увеличения конечности;
• без варикозного поражения вен.

Возможно также развитие «перекрестных» видов синдрома, когда сосудистые пятна проявляются на одной ноге, а гипертрофические признаки – на другой конечности.

Иногда синдром развивается медленно, а иногда – стремительно: во втором случае патология распространяется с пораженной ноги на нижнюю, а затем на верхнюю часть туловища.

Среди дополнительных, но необязательных симптомов возможно появление:

• катаракты;
• глаукомы;
• колобомы;
• гетерохромии радужной оболочки;
• желудочно-кишечных кровотечений;
• крови в моче;
• висцеромегалии;
• липодистрофии;
• судорог;
• дополнительных крупных сосудов.

• Стадия 0 – без видимых симптомов венозного поражения.
• Стадия 1 – наличие сосудистых звездочек, видимой сетки вен, участков покраснения кожи.
• Стадия 2 – наличие варикозно-расширенных вен.
• Стадия 3 – наличие гипертрофии конечности без кожных изменений.
• Стадия 4 – наличие видимых кожных изменений в виде пигментации, венозной экземы, дерматосклероза.
• Стадия 5 – наличие видимых кожных изменений с зарубцевавшейся язвой.
• Стадия 6 – наличие видимых кожных изменений с язвенным процессом в активной фазе.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Синдром Треноне может повлечь за собой развитие других патологических состояний, которые затронут не только сосудистую сеть, но и внутренние органы больного.

В большинстве случаев изменения сосудов провоцируют развитие «слоновости» и лимфангиом. Внешние признаки заболевания проявляются гигантизмом, вывихом тазобедренного сустава (как результат нарушения формирования костно-мышечной системы), незаращением нёба или губы.

При распространении патологии на органы пищеварительной системы может возникнуть внутреннее кровотечение, ректальное кровотечение (при поражении вен прямой кишки).

При неоказании своевременной помощи возможно развитие крайне негативных последствий, одним из которых является летальный исход.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Диагноз синдрома Треноне устанавливается на основании собранной информации об анамнезе и по результатам физикального обследования. Дополнительными методами обследования могут стать:

• анализы – общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, исследование показателей свертываемости крови, анализ крови на холестерин, исследование глюкозы крови;
• инструментальная диагностика – ультразвуковое исследование с допплерометрией, магнитно-резонансная томография, ангиография (венография).

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Дифференциальная диагностика синдрома Треноне проводится с такими заболеваниями и состояниями, как:

• варикозный симптомокомплекс (протекает без гемангиом и гипертрофических изменений в костной системе);
• синдром Сервели (характеризуется появлением увеличенных варикозных узлов с формированием в них кальцификатов, на фоне остеопороза и укорочения конечностей);
• синдром Маффучи (характеризуется тем, что, кроме сосудистых пятен, присутствует костная дисхондроплазия);
• синдром Бина (протекает с образованием кавернозных гемангиом, развитием желудочно-кишечных кровотечений).

В некоторых случаях синдром Треноне приходится дифференцировать с лимфедемой и синдромом Штурге-Вебера.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Лечение синдрома Треноне представляет определенные трудности и во многом зависит от результатов проведенного обследования и общего состояния пациента.

Основными видами лечения синдрома обычно становятся:

• применение компрессионного белья и одежды;
• лазерное лечение;
• склеротерапия;
• оперативное лечение;
• медикаментозная терапия.

Лечение синдрома Треноне проводится несколькими видами лекарственных средств, которые назначают в комплексе, либо, в зависимости от имеющихся симптомов.

Обязательно назначают лекарства, улучшающие тонус сосудистой стенки: Детралекс, Эскузан, Троксевазин и пр.

При наличии воспалительного процесса назначают противовоспалительные препараты, которые применяют, как в виде таблеток, так и в виде наружных препаратов: Кетопрофен, Вольтарен, Ибупрофен.

При высокой вероятности тромбообразования применяют Гепарин, Курантил, Фраксепарин.

Для улучшения восстановления и репарации тканей применяют комплексные витамины:

• Актовегин – лечебный препарат, созданный на основе компонентов крови – депротеинизированного гемодеривата;
• Аскорутин – препарат, восполняющий недостаток витаминов C и P;
• Аскорбиновая кислота – известное витаминное средство, принимающее участие в продукции коллагена и укрепляющее сосудистые стенки;
• Аевит – препятствует развитию атеросклеротических изменений сосудов.

Кроме этого, следует обязательно придерживаться диеты с повышенным содержанием аскорбиновой кислоты и кальция. Естественным источником витамина D является дозированное пребывание на солнце. Если такое пребывание по каким-либо причинам невозможно, то врач может назначить от 400 до 800 ЕД витамина D.

Приветствуются пешие прогулки, легкий бег и занятия аэробикой.

Физиотерапевтическое лечение

Комплексное лечение синдрома Треноне часто дополняют периодическими курсами физиотерапии. Наиболее распространенными считаются следующие процедуры:

• УВЧ, либо применение ультракрасного излучения – основано на воздействии тепла, которое способствует усилению кровообращения;
• дарсонвализация – воздействие импульсных токов высокой частоты;
• диадинамические токи – это использование постоянного электрического тока с низким напряжением и малой силой;
• лечение пиявками – гирудотерапия;
• соллюкс – светолечение с использованием специальной лампы накаливания.

Народное лечение

При синдроме Треноне можно активно использовать рецепты народной медицины, которые предполагают, как употребление настоев и отваров внутрь, так и наружное нанесение различных средств на пораженную конечность.

Больным синдромом Треноне стоит обратить особое внимание на следующие рецепты:

• На ночь полезно прикладывать к больной конечности несколько листов лопуха, внутренней стороной листа к ноге. Листья прибинтовывают и снимают только к утру, используя такое лечение через день. При отсутствии листьев лопуха их вполне можно заменить листьями хрена.
• Приготовить настой из 100 г тертого мускатного ореха и 500 мл водки (настаивать 2 недели, в темноте, периодически перемешивая). Настой процедить и пить по 20 капель утром до завтрака, до обеда и перед ужином.
• Приготовить настойку каланхоэ: на 200 г листьев растения следует взять 500 мл водки, настоять в течение недели, профильтровать. Настойку можно применять для натирания больной конечности.
• Взять 500 г очищенных зубков чеснока, измельчить в мясорубке, соединить с 700 мл меда, перемешать и настаивать на протяжении недели в холодильнике. Далее следует принимать средство по 1 ст. ложке трижды в сутки непосредственно перед приемом пищи. Длительность лечения – не менее 2-х месяцев.

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Лечение травами

Для облегчения состояния при синдроме Треноне полезно использовать такие лекарственные растения, как:

• донник лекарственный – положительно влияет на процессы внутрисосудистой свертываемости крови, улучшает кровообращение в конечностях;
• пион, малина – в их состав входят салициловые кислоты, которые служат профилактикой образования тромбов;
• шишки хмеля – улучшают венозный тонус;
• крушина, ольха – устраняют признаки воспалительного процесса;
• конский каштан – укрепляет сосудистые стенки, уменьшает проницаемость.

Полезно ежедневно по 15 минут делать ножные ванночки на основе настоя мяты и ромашкового цвета.

Гомеопатия

Гомеопатические препараты окажут поддержку и улучшат эффект от традиционного медикаментозного лечения синдрома Треноне. Среди гомеопатических средств наиболее подойдут следующие:

• Карбо вегетабилис – натуральный древесный уголь (из бука или березы) улучшает кровообращение и кроветворение, устраняет застойные процессы в венозной сетке (в особенности улучшается работа системы нижней полой вены).
• Пульсатилла – препарат, улучшающий венозное кровообращение, который особенно актуален при застойных процессах в системе воротной и полой венозных сосудов.
• Силицея – препарат на основе кремниевой кислоты, который улучшает реологические способности крови, повышает венозный тонус и облегчает внутритканевую микроциркуляцию.

Дозировка перечисленных препаратов назначается индивидуально, в зависимости от особенностей заболевания и от возраста больного.

Побочные эффекты при приеме гомеопатических средств обычно сводятся к минимуму: лишь изредка возможно развитие аллергической реакции на компоненты препарата.

Среди комплексных гомеопатических средств особой популярностью пользуется препарат Эскулюс композитум. Препарат принимают внутрь по 10 капель, заранее растворенных в 30 мл чистой воды. Схема приема: трижды в сутки за полчаса до приема пищи, либо через 1 час после приема пищи. Продолжительность терапии – не менее 4-5 недель. Эскулюс композитум не назначают при беременности, а также в детском возрасте (до 18 лет). Перед применением средства следует обязательно проконсультироваться с доктором.

Оперативное лечение

Оперативное лечение является одним из основных при синдроме Треноне. Однако решаются на операцию далеко не все пациенты, так как очень велика вероятность развития неблагоприятных послеоперационных последствий.

При синдроме Треноне врач может порекомендовать проведение следующих вариантов оперативного вмешательства:

• Если сужение сосудов признано критическим, то возможно проведение шунтирования – создания дополнительного сосуда, обходящего суженный участок и возобновляющего нормальный кровоток.
• При значительном поражении магистральной вены проводят замену участка сосуда искусственным аналогом. Такая операция называется сосудистой трансплантацией.
• Для «отключения» суженных мелких венозных сосудов может использоваться склеротерапия – введение в просвет вены специфического склерозирующего препарата, который вызывает соединение сосудистых стенок и дальнейшее рассасывание уже неиспользуемого сосуда.
• Лазерная операция, или лазерное удаление сосудов, может применяться для устранения мелких сосудистых звездочек или одиночных поверхностных венозных сеток.

Прежде чем назначать операцию, врач обязан поставить больного и его родственников в известность о возможных негативных последствиях оперативного вмешательства. Окончательное решение о проведении операции принимает пациент (или его близкие, если больным является ребенок).

Принято считать, что наиболее оптимальные результаты после хирургического лечения можно ожидать, если операция проводится в возрасте 6-7 лет. Если имеются показания, то вмешательство могут провести даже в период новорожденности и грудного возраста.

Профилактика дальнейшего прогрессирования синдрома Треноне состоит в соблюдении следующих рекомендаций:

1. Регулярно следует проходить курсы лечения разжижающими и противовоспалительными средствами, укреплять сосуды и принимать препараты, способствующие улучшению кровообращения. Профилактическое лечение должно быть направлено на предупреждение тромбозов и сужения сосудистых стенок.
2. Профилактика должна включать в себя и правильное питание. Диета при синдроме Треноне должна ограничивать количество употребляемой соли, сахара, сдобы, копченых и жирных продуктов, колбас и полуфабрикатов. Акцент в питании необходимо ставить на овощные и фруктовые блюда, зелень, ягоды, злаки и растительные масла.
3. Ежедневно следует пить достаточное количество жидкости. Вода естественным образом разжижает кровь, улучшая кровообращение и препятствуя формированию кровяных сгустков.
4. Не рекомендуется употреблять слишком часто: шиповник, крапиву, валериану, зверобой. Отвары и настои перечисленных растений могут привести к обратному эффекту и ухудшить состояние больного синдромом Треноне.
5. Следует «забыть» об алкоголе, курении, приеме диуретиков и гормональных противозачаточных таблеток.
6. Необходимо исключить из своей жизни гиподинамию. Рекомендуются дозированные физические нагрузки. Особенно приветствуются плавание, пешие прогулки, йога, танцы.

[58], [59], [60], [61], [62], [63]

Синдром Треноне может сопровождаться развитием неблагоприятных для здоровья осложнений. Возможно ухудшение состояния вследствие сердечно-сосудистой недостаточности. Гемангиомы могут образоваться в головном мозге, провоцируя начало нервно-вегетативных нарушений.

Как правило, дети выживают и становятся взрослыми, однако прогноз синдрома по-прежнему остается серьезным. При успешно проведенной операции синдром Треноне надолго переходит в стадию устойчивой ремиссии.

[64], [65], [66], [67], [68], [69]