Синдром клетки сертоли только это лечится

Синдром клетки сертоли только это лечится thumbnail

Назад

28 ноября 2014

3917 просмотров

Синдром дель Кастильо — одна из самых загадочных форм мужского бесплодия, ученые до сих пор не смогли определить, что становится причиной возникновения этого заболевания. О существовании у себя этой болезни мужчины чаще всего узнают только после неудачной попытки зачатия.

Синдром дель Кастильо или мужское бесплодие

Содержание статьи:

  • Что такое синдром дель Кастильо?
  • Клиническая картина 
  • Диагностика мужского бесплодия
  • Лечение заболевания

Второе врачебное мнение

Эксперты из ведущих российских и зарубежных медицинских
учреждений дадут свое заключение по результатам анализов 
и обследований, прокомментируют поставленный ранее диагноз
и назначенное лечение.

Узнать больше

Что такое синдром дель Кастильо?

Синдром дель Кастильо (синдром тестикулярной дисгенезии, сертоли-клеточный синдром, герминативная аплазия) — отсутствие зародышевой ткани яичка. Впервые он был описан в 1947 году аргентинским эндокринологом Е. В. del Castillo, в честь которого и получил свое название.

Суть заболевания заключается в следующем. В семенниках у мужчин есть два вида клеток, а именно Сертоли и Лейдига. В тестикулах пациентов с синдромом дель Кастильо присутствуют только клетки Сертоли, а клеток Лейдига нет или же они недоразвиты. Из-за этого у мужчины не образуются сперматозоиды и возникает бесплодие. В настоящее время неизвестно, почему возникает это заболевание: некоторые ученые предполагают, что оно является генетическим, другие же отрицают влияние генов в данном случае. Это так называемая идиопатическая форма, то есть бесплодие по неустановленной причине.

Неизвестный повреждающий фактор избирательно действует на герменативные элементы тестикулов, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются. Подобная картина наблюдается и при тяжелых заболеваниях нервной системы (например, рассеянном склерозе), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях.

Второй вариант развития синдрома дель Кастильо – исход комбинированного радио- и  химиотерапевтического лечения опухолей.

Клиническая картина 

Мальчики развиваются совершенно нормально как в умственном, так и в физическом плане. Проблемы начинаются только при попытке зачать ребенка – пациенты обращаются к урологу-андрологу по поводу бесплодия.

Диагностика мужского бесплодия

  1. Нормальный или повышенный уровень гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в крови.
  2. Нормальный уровень тестостерона.
  3. Аспермия или азооспермия в спермограмме (отсутствие или незначительное количество сперматозоидов).
  4. Нормальный генотип 46 ХУ.
  5. Половой хроматин — по мужскому типу.
  6. Недоразвите тестикул (не всегда).
  7. Для диагностики синдрома дель Кастильо решающее значение имеет гистологическое исследование яичек – изменения клеток Лейдига.

Лечение заболевания

К сожалению, в настоящее время нельзя вылечить данный синдром – бесплодие необратимо. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный. Хотя в последнее время появились сведения о возможности зачатия с помощью ЭКО-ИКСИ, но происходит это в каждом случае индивидуально. Наиболее оптимальный вариант при таком заболевании – воспользоваться донорской спермой.

Так как тестостерон у мужчин с синдромом дель Кастильо в норме, в заместительной терапии мужскими половыми гормонами обычно нет необходимости. Их следует применять только в случаях имеющейся андрогенной недостаточности.

Мнение автора данного материала может не совпадать с позицией администрации и редакции портала «Дословно», а также с мнениями других авторов, публикующихся на портале.

Источник

Сертоли-клеточный синдром — заболевание, при котором нарушена эмбриональная закладка ткани яичка.

Аплазия зародышевых клеток — это не диагноз, а характерный гистопатологический фенотип, впервые описанный Дель-Кастильо в 1947 г. и иногда называ­емый его именем.

Виды

  • полный
  • очаговый

При полной аплазии зародышевых клеток уменьшенные в диаметре канальцы содержат только клетки Сертоли и полностью лишены сперматогенных клеток, поэтому и Сертоли-клеточный синдром; такие больные бесплодны.

При очаговом Сертоли-клеточном синдроме тот или иной процент каналь­цев содержит зародышевые клетки, но и в этих ка­нальцах сперматогенез часто нарушен как каче­ственно, так и количественно.

Очаговый или полный Сертоли-клеточный синдром обнаруживался при­мерно у 30% пациентов, у которых произво­дили биопсию яичек. У 8% из них имелся двусто­ронний Сертоли-клеточный синдром.

Учитывая возможность отбора сперма­тозоидов из яичек для последующего искусствен­ного оплодотворения, необходимо знать, насколь­ко точно результаты биопсии позволяют судить о наличии зародышевых клеток. Как бы то ни было, уверенный диагноз полного Сертоли-клеточного синдрома требует самого скрупулезного исследования биоптатов. В таких случаях следует отбирать и исследовать несколько проб ткани.

Читайте также:  Синдром длительного сдавления презентация i

Продукция тестостерона клетками Лейдига поч­ти не меняется, так что больные, как правило, нор­мально андрогенизированы, и только бесплодие заставляет их обращаться к врачу.

При врожденной аплазии зародышевых клеток они по каким-то причинам не мигрируют в канальцевый эпителий или не выживают там. Важной ге­нетической причиной Сертоли-клеточного синдрома служат микроделеции Y-хромосомы. К ап­лазии зародышевых клеток приводят и тяжелые эндо- и экзогенные повреждения, связанные, напри­мер, с дефектами опущения яичек, облучением, действием цитостатических средств и вирусными инфекциями.

Симптомы и диагностика

При полной аплазии зародышевых клеток в результате спермограммы всегда наблюдается азооспермия.

Очаговый Сертоли-клеточный синдром характе­ризуется олиго-астено-тератоспермией той или иной степени, но и в таких случаях может иметь ме­сто азооспермия. Объем яичек обычно снижен, хотя иногда остается на нижней границе нормы . УЗИ яичек выявляет неоднородность их ткани. Уровень ФСГ в сыворотке, как правило, повышен и коррелирует со степенью аплазии зародышевых клеток. Содержание ингибина В обнаруживает обратную корреляцию с тяже­стью повреждения яичек. Определение этого пока­зателя, хотя и повышает чувствительность диагно­стики, но не позволяет предсказать присутствия или отсутствия сперматозоидов в биоптатах.

Диагноз можно установить только по результа­там биопсии яичек; при этом определяют также возможность ИКСИ (ICSI), дифференцируя полный и очаговый Сертоли-клеточный синдром. Поэтому биопсию яичек следует планировать как диагностически-терапевтическую меру с перспективой TESE.

Лечение

При полном Сертоли-клеточного синдрома возможности улучшения спер­матогенеза не существует. В настоящее время не­возможно и увеличить количество сперматозоидов, образующихся в очажках интактных канальцев. Бе­ременность можно индуцировать путем инсемина­ции гомологичными сперматозоидами с помощью ЭКО. При выраженной олиго-астено-тератоспермии вероятность беременности весьма мала. Поэ­тому в большинстве случаев единственным спосо­бом симптоматической терапии остается ИКСИ (ICSI), возможно, в сочетании с TESE.

Синдром клетки сертоли только это лечится

Мария Бодян

Практикующий врач-терапевт

Источник

Сертоли представляет собой стромально-клеточные опухоли (андробластома). Проблема считается гормонально активной маскулинизирующей опухолью, которая составляет 1,5-2% яичников. Такая гормонопродуцирующая опухоль имеет в своем составе клетки Сертоли-Лейдига (стромальные и хилюсные клетки).

Синдром клеток Сертоли провоцируют вырабатывание андрогенов в избытке, за счет чего угнетается функция гипофиза, и, как результат, уменьшается выработка эстрогенов. Данная опухоль преимущественно доброкачественная, но злокачественные варианты составляют около 0,2%. Сертоли встречается у взрослых пациенток и девушек в возрасте до 20 лет, в результате чего наблюдается изосексуальное преждевременное половое созревание. Диаметр образования составляет от 5 до 20 см.

Причины

Основными причинами Сертоли считаются такие явления:

  • генетические отклонения;
  • гормональные вирусы;
  • заражение вирусами;
  • частые воспаления яичников;
  • маточная миома;
  • первичная аменорея;
  • ранние аборты;
  • опухоли яичников;
  • вирусы герпеса;
  • вирус папилломы человека;
  • сахарный диабет;
  • заболевание щитовидной железы.

Симптомы синдрома Сертоли

К симптомам клеточного синдрома Сертоли относятся такие проявления:

  • аменорея;
  • бесплодие;
  • уменьшение молочных желез;
  • огрубение голоса;
  • оволосение по мужскому типу;
  • повышение либидо;
  • уменьшение подкожной жировой клетчатки;
  • гипертрофия клитора;
  • приобретение телом мужских черт.

Данная опухоль развивается медленно, за счет чего более раннее обращение к врачу обычно связывают с болями в нижней части живота.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика

Для диагностики наличия клетки Сертоли и Лейдига следует выполнить такие действия:

  • осмотр у врача — гинеколога;
  • двуручное влагалищно-абдоминальное исследование;
  • УЗИ;
  • ЦДК;
  • ЭХО;
  • доплерография.

При обследовании гинеколог определяет опухоль, которая образовалась сбоку от матки. Такая опухоль – подвижная, односторонняя, овальной формы, с гладкой поверхностью и плотной текстуры.

Лечение синдрома Сертоли

Лечение синдрома клеток Сертоли предполагает принятие таких мер:

  • оперативная терапия вирилизирующих опухолей яичника (лапаротомический, лапароскопический доступ);
  • удаление придатков матки с пораженной стороны;
  • надвлагалищная ампутация матки с придатками;
  • пангистерэктомия;
  • удаление сальника.

Опасность

Чаще всего прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.

Профилактика

К сожалению, профилактически мер по отношению к данному заболеванию сегодня нет. Но есть несколько правил, соблюдая которые, можно снизить риск заболевания Сертоли:

  • регулярный осмотр у гинеколога;
  • своевременная диагностика и лечение заболеваний яичников;
  • своевременная диагностика и лечение заболеваний матки и т. д.
Читайте также:  Отставание в развитии при синдроме дауна

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

5085 врачей лечащих сертоли

Гинеколог

Врач высшей категории

Стаж
45
лет

г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2

В клинике

1300

82% пациентов

рекомендует врача

на основе

57
отзывов

За последний месяц опубликовано 4 отзыва

Гинеколог

Врач высшей категории

Стаж
41
год

г. Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6

г. Москва, ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1

В клинике

1980

83% пациентов

рекомендует врача

на основе

110
отзывов

На прошлой неделе записалось 7 человек

Гинеколог

Врач высшей категории

Стаж
40
лет

г. Москва, Новослободская, д. 3

В клинике

975

90% пациентов

рекомендует врача

на основе

95
отзывов

Последняя запись к этому врачу была 5 часов назад

Гинеколог

Врач высшей категории

Стаж
34
года

г. Москва, ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1

В клинике

1980

75% пациентов

рекомендует врача

на основе

84
отзыва

За последний месяц опубликовано 4 отзыва

Гинеколог

Врач высшей категории
Кандидат медицинских наук

Стаж
28
лет

г. Москва, 6-й Монетчиковский пер., д. 19

В клинике

975

92% пациентов

рекомендует врача

на основе

88
отзывов

На прошлой неделе записалось 11 человек

Гинеколог

Врач высшей категории

Стаж
15
лет

г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2

В клинике

1300

90% пациентов

рекомендует врача

на основе

65
отзывов

На прошлой неделе записалось 2 человека

Гинеколог

Врач высшей категории
Кандидат медицинских наук

Стаж
29
лет

г. Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6

В клинике

2250

92% пациентов

рекомендует врача

на основе

54
отзыва

На прошлой неделе записалось 3 человека

Гинеколог

Врач высшей категории
Кандидат медицинских наук

Стаж
24
года

г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2

г. Москва, ул. Киевская, д. 22

В клинике

1300

100% пациентов

рекомендует врача

на основе

20
отзывов

Последняя запись к этому врачу была 5 часов назад

Гинеколог

Врач высшей категории

Стаж
33
года

г. Москва, Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22

В клинике

1000

85% пациентов

рекомендует врача

на основе

180
отзывов

За последний месяц опубликовано 2 отзыва

Гинеколог

Врач высшей категории

Стаж
35
лет

г. Москва, 6-й Монетчиковский пер., д. 19

г. Москва, Новослободская, д. 3

В клинике

975

85% пациентов

рекомендует врача

на основе

28
отзывов

За последний месяц опубликовано 5 отзывов

1
2
3
4
5

509

Источник

Органы, ответственные за размножение у мужчин, называются яичками. В них вырабатываются половые клетки – сперматозоиды и гормоны, например, тестостерон. Анатомическое и гистологическое строение яичек у мужчин сложное, так как эти органы выполняют сразу несколько функций. В них осуществляется сперматогенез – образование и развитие половых клеток. Также яички выполняют эндокринную функцию. Они расположены в специальном кожном мешочке – мошонке. Там поддерживается специальная температура, которая несколько ниже, чем в других частях тела.

Яички имеют форму эллипса, их размер составляет около 4 см в длину и 3-х в ширину. В норме может наблюдаться незначительная асимметрия половых желез. Каждое яичко разделено перегородками оболочки на множество долек. В них содержатся извитые семенные каналы, образующие тестикулярное сплетение. Его выносящие протоки входят в придаток яичка. Там образуется основная часть сперматозоида – головка. Позже – каналы входят в семявыносящий проток, который направляется к мочевому пузырю. Далее, они расширяются и проникают через другой орган мужской половой системы – простату. Перед этим, канал формируется в семявыбрасывающий проток, который имеет выходное отверстие в области уретры.

клетка сертоли

Гистологическое строение яичек у мужчин

Мужские половые железы состоят из семенных канатиков и интерстициальной ткани. Снаружи их покрывает белочная оболочка. Она представлена плотной соединительной тканью. Белочная оболочка срощена с органом. Сбоку она утолщается, образуя средостение яичка. В этом месте соединительная ткань подразделяется на множество тяжей. Они формируют дольки, внутри которых находятся извитые канальцы. Они представлены следующими структурными единицами:

  1. Клетка Сертоли – сустентоцит. Вместе с другими элементами участвует в образовании гемато-тестикулярного барьера.
  2. Клетки, благодаря которым осуществляется сперматогенез.
  3. Миофибробласты. Другое их название – перитубулярные клетки. Основная функция миофибробластов – это обеспечение продвижения семенной жидкости по извитым каналам.
Читайте также:  Причина возникновения миофасциального болевого синдрома

Помимо этого, в структуре яичка имеется интерстициальная ткань. Она составляет около 15 %. Интерстициальная ткань представлена такими элементами, как клетки Лейдига, макрофаги, капилляры и т. д. Если извитые каналы отвечают за образование половых клеток, то здесь происходит формирование и продукция мужских гормонов.

клетки лейдига

Клетка Сертоли: строение

Клетки Сертоли имеют вытянутую форму. Их размер составляет около 20-40 мкм. Это довольно крупные структурные единицы, которые по-другому называют поддерживающими клетками. В цитоплазме этих элементов содержится множество органелл. Среди них:

  1. Ядро. Оно имеет неправильную, иногда – грушевидную форму. Хроматин в ядре распределен неравномерно.
  2. Гладкая и шероховатая ЭПС. Первая – отвечает за продукцию стероидных гормонов, вторая – обеспечивает синтез белка.
  3. Аппарат Гольджи. Благодаря этой органелле, происходит окончательный синтез, хранение и выведение продуктов.
  4. Лизосомы – участвуют в фагоцитозе.
  5. Микрофиламенты. Эти органеллы участвуют в созревании сперматозоидов.

Кроме того, каждая клетка Сертоли содержит жировые включения. Основание сустентоцитов расположено на стенках семенных канальцев, а верхушка – обращена в их просвет.

строение яичек у мужчин

Клетки Сертоли: функции

Клетка Сертоли является одной из составляющих частей, образующих извитые семенные канальцы. Она имеет большое значение, так как участвует в процессе сперматогенеза и синтезе мужских гормонов. Выделяют следующие функции клеток Сертоли:

  1. Трофическая. Эти элементы обеспечивают незрелые сперматозоиды кислородом и питательными веществами.
  2. Защитная. Каждая клетка имеет в цитоплазме лизосомы – органеллы, участвующие в фагоцитозе. Они поглощают и перерабатывают продукты распада, к примеру, погибшие фрагменты сперматид.
  3. Обеспечение гемато-тестикулярного барьера. Эта функция обеспечивается благодаря тесным межклеточным контактам. Барьер необходим, чтобы отделить мужские половые клетки от крови и содержащихся в ней веществ. Кроме того, он препятствует проникновению антигенов сперматозоидов в плазму. Благодаря этому снижается риск развития аутоиммунного воспаления.
  4. Эндокринная функция. Клетки Сертоли участвуют в образовании половых гормонов.

Сустентоциты необходимы для формирования и поддержания специальной среды, в которой благоприятно развиваются сперматозоиды. Известно, что ионный состав клеток Сертоли отличается от плазмы крови. Концентрация натрия в них ниже, а содержание калия, наоборот, повышено. Кроме того, в клетках Сертоли синтезируется множество биологически активных веществ. Среди них – простагландины, цитокины, фоллистатин, факторы роста и деления, опиоиды и т. д.

функции клеток сертоли

Функции и строение клеток Лейдига

Клетки Лейдига входят в состав интерстициальной ткани яичка. Их размер составляет около 20 мкм. В мужских половых железах насчитывается более 200*106 клеток Лейдига. Особенностями строения этих элементов является крупное ядро овальной формы и пенистая цитоплазма. В ней имеются вакуоли, содержащие белок липофусцин. Он образуется при распаде жиров в момент синтеза стероидных гормонов. Помимо этого, в цитоплазме имеется 1 или 2 ядрышка, содержащих РНК и белок. Главная функция клеток Лейдига – это выработка тестостерона. Кроме того, они участвуют в синтезе активина. Это вещество стимулирует выработку ФСГ в головном мозге.

Что такое Сертоли-клеточный синдром?

Одним из редких заболеваний мужской половой системы является Сертоли-клеточный синдром. Основным проявлением этой патологии считается бесплодие. Заболевание относится к врожденным аномалиям развития, так как при нём наблюдается аплазия (значительное уменьшение или отсутствие) зародышевой ткани яичек. В результате данного нарушения семенные канальцы не развиваются. Единственный элемент, который не поврежден – это клетка Сертоли. Другое название данной патологии – синдром дель Кастильо. Часть клеток Сертоли все же подвергается дегенерации, однако, большинство из них – нормальные. Несмотря на это, эпителий канальцев атрофирован. Сперматозоиды при данной патологии не образуются.

клетка сертоли сустентоцит

Нарушение функций клеток Лейдига

При повреждении клеток Лейдига нарушается их основная функция – синтез тестостерона. В результате наблюдаются такие симптомы, как:

  1. Снижение мышечной массы.
  2. Отсутствие вторичных половых признаков (оволосение по мужскому типу, тембр голоса).
  3. Нарушение либидо.
  4. Снижение плотности костной ткани.

Источник