Синдром клетки сертоли только это лечится
Назад
28 ноября 2014
3917 просмотров
Синдром дель Кастильо — одна из самых загадочных форм мужского бесплодия, ученые до сих пор не смогли определить, что становится причиной возникновения этого заболевания. О существовании у себя этой болезни мужчины чаще всего узнают только после неудачной попытки зачатия.
Содержание статьи:
- Что такое синдром дель Кастильо?
- Клиническая картина
- Диагностика мужского бесплодия
- Лечение заболевания
Второе врачебное мнение
Эксперты из ведущих российских и зарубежных медицинских
учреждений дадут свое заключение по результатам анализов
и обследований, прокомментируют поставленный ранее диагноз
и назначенное лечение.
Узнать больше
Что такое синдром дель Кастильо?
Синдром дель Кастильо (синдром тестикулярной дисгенезии, сертоли-клеточный синдром, герминативная аплазия) — отсутствие зародышевой ткани яичка. Впервые он был описан в 1947 году аргентинским эндокринологом Е. В. del Castillo, в честь которого и получил свое название.
Суть заболевания заключается в следующем. В семенниках у мужчин есть два вида клеток, а именно Сертоли и Лейдига. В тестикулах пациентов с синдромом дель Кастильо присутствуют только клетки Сертоли, а клеток Лейдига нет или же они недоразвиты. Из-за этого у мужчины не образуются сперматозоиды и возникает бесплодие. В настоящее время неизвестно, почему возникает это заболевание: некоторые ученые предполагают, что оно является генетическим, другие же отрицают влияние генов в данном случае. Это так называемая идиопатическая форма, то есть бесплодие по неустановленной причине.
Неизвестный повреждающий фактор избирательно действует на герменативные элементы тестикулов, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются. Подобная картина наблюдается и при тяжелых заболеваниях нервной системы (например, рассеянном склерозе), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях.
Второй вариант развития синдрома дель Кастильо – исход комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей.
Клиническая картина
Мальчики развиваются совершенно нормально как в умственном, так и в физическом плане. Проблемы начинаются только при попытке зачать ребенка – пациенты обращаются к урологу-андрологу по поводу бесплодия.
Диагностика мужского бесплодия
- Нормальный или повышенный уровень гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в крови.
- Нормальный уровень тестостерона.
- Аспермия или азооспермия в спермограмме (отсутствие или незначительное количество сперматозоидов).
- Нормальный генотип 46 ХУ.
- Половой хроматин — по мужскому типу.
- Недоразвите тестикул (не всегда).
- Для диагностики синдрома дель Кастильо решающее значение имеет гистологическое исследование яичек – изменения клеток Лейдига.
Лечение заболевания
К сожалению, в настоящее время нельзя вылечить данный синдром – бесплодие необратимо. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный. Хотя в последнее время появились сведения о возможности зачатия с помощью ЭКО-ИКСИ, но происходит это в каждом случае индивидуально. Наиболее оптимальный вариант при таком заболевании – воспользоваться донорской спермой.
Так как тестостерон у мужчин с синдромом дель Кастильо в норме, в заместительной терапии мужскими половыми гормонами обычно нет необходимости. Их следует применять только в случаях имеющейся андрогенной недостаточности.
Мнение автора данного материала может не совпадать с позицией администрации и редакции портала «Дословно», а также с мнениями других авторов, публикующихся на портале.
Источник
Сертоли-клеточный синдром — заболевание, при котором нарушена эмбриональная закладка ткани яичка.
Аплазия зародышевых клеток — это не диагноз, а характерный гистопатологический фенотип, впервые описанный Дель-Кастильо в 1947 г. и иногда называемый его именем.
Виды
- полный
- очаговый
При полной аплазии зародышевых клеток уменьшенные в диаметре канальцы содержат только клетки Сертоли и полностью лишены сперматогенных клеток, поэтому и Сертоли-клеточный синдром; такие больные бесплодны.
При очаговом Сертоли-клеточном синдроме тот или иной процент канальцев содержит зародышевые клетки, но и в этих канальцах сперматогенез часто нарушен как качественно, так и количественно.
Очаговый или полный Сертоли-клеточный синдром обнаруживался примерно у 30% пациентов, у которых производили биопсию яичек. У 8% из них имелся двусторонний Сертоли-клеточный синдром.
Учитывая возможность отбора сперматозоидов из яичек для последующего искусственного оплодотворения, необходимо знать, насколько точно результаты биопсии позволяют судить о наличии зародышевых клеток. Как бы то ни было, уверенный диагноз полного Сертоли-клеточного синдрома требует самого скрупулезного исследования биоптатов. В таких случаях следует отбирать и исследовать несколько проб ткани.
Продукция тестостерона клетками Лейдига почти не меняется, так что больные, как правило, нормально андрогенизированы, и только бесплодие заставляет их обращаться к врачу.
При врожденной аплазии зародышевых клеток они по каким-то причинам не мигрируют в канальцевый эпителий или не выживают там. Важной генетической причиной Сертоли-клеточного синдрома служат микроделеции Y-хромосомы. К аплазии зародышевых клеток приводят и тяжелые эндо- и экзогенные повреждения, связанные, например, с дефектами опущения яичек, облучением, действием цитостатических средств и вирусными инфекциями.
Симптомы и диагностика
При полной аплазии зародышевых клеток в результате спермограммы всегда наблюдается азооспермия.
Очаговый Сертоли-клеточный синдром характеризуется олиго-астено-тератоспермией той или иной степени, но и в таких случаях может иметь место азооспермия. Объем яичек обычно снижен, хотя иногда остается на нижней границе нормы . УЗИ яичек выявляет неоднородность их ткани. Уровень ФСГ в сыворотке, как правило, повышен и коррелирует со степенью аплазии зародышевых клеток. Содержание ингибина В обнаруживает обратную корреляцию с тяжестью повреждения яичек. Определение этого показателя, хотя и повышает чувствительность диагностики, но не позволяет предсказать присутствия или отсутствия сперматозоидов в биоптатах.
Диагноз можно установить только по результатам биопсии яичек; при этом определяют также возможность ИКСИ (ICSI), дифференцируя полный и очаговый Сертоли-клеточный синдром. Поэтому биопсию яичек следует планировать как диагностически-терапевтическую меру с перспективой TESE.
Лечение
При полном Сертоли-клеточного синдрома возможности улучшения сперматогенеза не существует. В настоящее время невозможно и увеличить количество сперматозоидов, образующихся в очажках интактных канальцев. Беременность можно индуцировать путем инсеминации гомологичными сперматозоидами с помощью ЭКО. При выраженной олиго-астено-тератоспермии вероятность беременности весьма мала. Поэтому в большинстве случаев единственным способом симптоматической терапии остается ИКСИ (ICSI), возможно, в сочетании с TESE.
Мария Бодян
Практикующий врач-терапевт
Источник
Сертоли представляет собой стромально-клеточные опухоли (андробластома). Проблема считается гормонально активной маскулинизирующей опухолью, которая составляет 1,5-2% яичников. Такая гормонопродуцирующая опухоль имеет в своем составе клетки Сертоли-Лейдига (стромальные и хилюсные клетки).
Синдром клеток Сертоли провоцируют вырабатывание андрогенов в избытке, за счет чего угнетается функция гипофиза, и, как результат, уменьшается выработка эстрогенов. Данная опухоль преимущественно доброкачественная, но злокачественные варианты составляют около 0,2%. Сертоли встречается у взрослых пациенток и девушек в возрасте до 20 лет, в результате чего наблюдается изосексуальное преждевременное половое созревание. Диаметр образования составляет от 5 до 20 см.
Причины
Основными причинами Сертоли считаются такие явления:
- генетические отклонения;
- гормональные вирусы;
- заражение вирусами;
- частые воспаления яичников;
- маточная миома;
- первичная аменорея;
- ранние аборты;
- опухоли яичников;
- вирусы герпеса;
- вирус папилломы человека;
- сахарный диабет;
- заболевание щитовидной железы.
Симптомы синдрома Сертоли
К симптомам клеточного синдрома Сертоли относятся такие проявления:
- аменорея;
- бесплодие;
- уменьшение молочных желез;
- огрубение голоса;
- оволосение по мужскому типу;
- повышение либидо;
- уменьшение подкожной жировой клетчатки;
- гипертрофия клитора;
- приобретение телом мужских черт.
Данная опухоль развивается медленно, за счет чего более раннее обращение к врачу обычно связывают с болями в нижней части живота.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
Для диагностики наличия клетки Сертоли и Лейдига следует выполнить такие действия:
- осмотр у врача — гинеколога;
- двуручное влагалищно-абдоминальное исследование;
- УЗИ;
- ЦДК;
- ЭХО;
- доплерография.
При обследовании гинеколог определяет опухоль, которая образовалась сбоку от матки. Такая опухоль – подвижная, односторонняя, овальной формы, с гладкой поверхностью и плотной текстуры.
Лечение синдрома Сертоли
Лечение синдрома клеток Сертоли предполагает принятие таких мер:
- оперативная терапия вирилизирующих опухолей яичника (лапаротомический, лапароскопический доступ);
- удаление придатков матки с пораженной стороны;
- надвлагалищная ампутация матки с придатками;
- пангистерэктомия;
- удаление сальника.
Опасность
Чаще всего прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.
Профилактика
К сожалению, профилактически мер по отношению к данному заболеванию сегодня нет. Но есть несколько правил, соблюдая которые, можно снизить риск заболевания Сертоли:
- регулярный осмотр у гинеколога;
- своевременная диагностика и лечение заболеваний яичников;
- своевременная диагностика и лечение заболеваний матки и т. д.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
5085 врачей лечащих сертоли
Гинеколог
Врач высшей категории
Стаж
45
лет
г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2
В клинике
1300
82% пациентов
рекомендует врача
на основе
57
отзывов
За последний месяц опубликовано 4 отзыва
Гинеколог
Врач высшей категории
Стаж
41
год
г. Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6
г. Москва, ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1
В клинике
1980
83% пациентов
рекомендует врача
на основе
110
отзывов
На прошлой неделе записалось 7 человек
Гинеколог
Врач высшей категории
Стаж
40
лет
г. Москва, Новослободская, д. 3
В клинике
975
90% пациентов
рекомендует врача
на основе
95
отзывов
Последняя запись к этому врачу была 5 часов назад
Гинеколог
Врач высшей категории
Стаж
34
года
г. Москва, ул. Большая Молчановка, д. 32, стр. 1
В клинике
1980
75% пациентов
рекомендует врача
на основе
84
отзыва
За последний месяц опубликовано 4 отзыва
Гинеколог
Врач высшей категории
Кандидат медицинских наук
Стаж
28
лет
г. Москва, 6-й Монетчиковский пер., д. 19
В клинике
975
92% пациентов
рекомендует врача
на основе
88
отзывов
На прошлой неделе записалось 11 человек
Гинеколог
Врач высшей категории
Стаж
15
лет
г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2
В клинике
1300
90% пациентов
рекомендует врача
на основе
65
отзывов
На прошлой неделе записалось 2 человека
Гинеколог
Врач высшей категории
Кандидат медицинских наук
Стаж
29
лет
г. Москва, ул. Воронцовская, д. 8, стр. 6
В клинике
2250
92% пациентов
рекомендует врача
на основе
54
отзыва
На прошлой неделе записалось 3 человека
Гинеколог
Врач высшей категории
Кандидат медицинских наук
Стаж
24
года
г. Москва, ул. Красина, д. 14, стр. 2
г. Москва, ул. Киевская, д. 22
В клинике
1300
100% пациентов
рекомендует врача
на основе
20
отзывов
Последняя запись к этому врачу была 5 часов назад
Гинеколог
Врач высшей категории
Стаж
33
года
г. Москва, Старопетровский проезд, д. 7А, стр. 22
В клинике
1000
85% пациентов
рекомендует врача
на основе
180
отзывов
За последний месяц опубликовано 2 отзыва
Гинеколог
Врач высшей категории
Стаж
35
лет
г. Москва, 6-й Монетчиковский пер., д. 19
г. Москва, Новослободская, д. 3
В клинике
975
85% пациентов
рекомендует врача
на основе
28
отзывов
За последний месяц опубликовано 5 отзывов
1
2
3
4
5
…
509
Источник
Органы, ответственные за размножение у мужчин, называются яичками. В них вырабатываются половые клетки – сперматозоиды и гормоны, например, тестостерон. Анатомическое и гистологическое строение яичек у мужчин сложное, так как эти органы выполняют сразу несколько функций. В них осуществляется сперматогенез – образование и развитие половых клеток. Также яички выполняют эндокринную функцию. Они расположены в специальном кожном мешочке – мошонке. Там поддерживается специальная температура, которая несколько ниже, чем в других частях тела.
Яички имеют форму эллипса, их размер составляет около 4 см в длину и 3-х в ширину. В норме может наблюдаться незначительная асимметрия половых желез. Каждое яичко разделено перегородками оболочки на множество долек. В них содержатся извитые семенные каналы, образующие тестикулярное сплетение. Его выносящие протоки входят в придаток яичка. Там образуется основная часть сперматозоида – головка. Позже – каналы входят в семявыносящий проток, который направляется к мочевому пузырю. Далее, они расширяются и проникают через другой орган мужской половой системы – простату. Перед этим, канал формируется в семявыбрасывающий проток, который имеет выходное отверстие в области уретры.
Гистологическое строение яичек у мужчин
Мужские половые железы состоят из семенных канатиков и интерстициальной ткани. Снаружи их покрывает белочная оболочка. Она представлена плотной соединительной тканью. Белочная оболочка срощена с органом. Сбоку она утолщается, образуя средостение яичка. В этом месте соединительная ткань подразделяется на множество тяжей. Они формируют дольки, внутри которых находятся извитые канальцы. Они представлены следующими структурными единицами:
- Клетка Сертоли – сустентоцит. Вместе с другими элементами участвует в образовании гемато-тестикулярного барьера.
- Клетки, благодаря которым осуществляется сперматогенез.
- Миофибробласты. Другое их название – перитубулярные клетки. Основная функция миофибробластов – это обеспечение продвижения семенной жидкости по извитым каналам.
Помимо этого, в структуре яичка имеется интерстициальная ткань. Она составляет около 15 %. Интерстициальная ткань представлена такими элементами, как клетки Лейдига, макрофаги, капилляры и т. д. Если извитые каналы отвечают за образование половых клеток, то здесь происходит формирование и продукция мужских гормонов.
Клетка Сертоли: строение
Клетки Сертоли имеют вытянутую форму. Их размер составляет около 20-40 мкм. Это довольно крупные структурные единицы, которые по-другому называют поддерживающими клетками. В цитоплазме этих элементов содержится множество органелл. Среди них:
- Ядро. Оно имеет неправильную, иногда – грушевидную форму. Хроматин в ядре распределен неравномерно.
- Гладкая и шероховатая ЭПС. Первая – отвечает за продукцию стероидных гормонов, вторая – обеспечивает синтез белка.
- Аппарат Гольджи. Благодаря этой органелле, происходит окончательный синтез, хранение и выведение продуктов.
- Лизосомы – участвуют в фагоцитозе.
- Микрофиламенты. Эти органеллы участвуют в созревании сперматозоидов.
Кроме того, каждая клетка Сертоли содержит жировые включения. Основание сустентоцитов расположено на стенках семенных канальцев, а верхушка – обращена в их просвет.
Клетки Сертоли: функции
Клетка Сертоли является одной из составляющих частей, образующих извитые семенные канальцы. Она имеет большое значение, так как участвует в процессе сперматогенеза и синтезе мужских гормонов. Выделяют следующие функции клеток Сертоли:
- Трофическая. Эти элементы обеспечивают незрелые сперматозоиды кислородом и питательными веществами.
- Защитная. Каждая клетка имеет в цитоплазме лизосомы – органеллы, участвующие в фагоцитозе. Они поглощают и перерабатывают продукты распада, к примеру, погибшие фрагменты сперматид.
- Обеспечение гемато-тестикулярного барьера. Эта функция обеспечивается благодаря тесным межклеточным контактам. Барьер необходим, чтобы отделить мужские половые клетки от крови и содержащихся в ней веществ. Кроме того, он препятствует проникновению антигенов сперматозоидов в плазму. Благодаря этому снижается риск развития аутоиммунного воспаления.
- Эндокринная функция. Клетки Сертоли участвуют в образовании половых гормонов.
Сустентоциты необходимы для формирования и поддержания специальной среды, в которой благоприятно развиваются сперматозоиды. Известно, что ионный состав клеток Сертоли отличается от плазмы крови. Концентрация натрия в них ниже, а содержание калия, наоборот, повышено. Кроме того, в клетках Сертоли синтезируется множество биологически активных веществ. Среди них – простагландины, цитокины, фоллистатин, факторы роста и деления, опиоиды и т. д.
Функции и строение клеток Лейдига
Клетки Лейдига входят в состав интерстициальной ткани яичка. Их размер составляет около 20 мкм. В мужских половых железах насчитывается более 200*106 клеток Лейдига. Особенностями строения этих элементов является крупное ядро овальной формы и пенистая цитоплазма. В ней имеются вакуоли, содержащие белок липофусцин. Он образуется при распаде жиров в момент синтеза стероидных гормонов. Помимо этого, в цитоплазме имеется 1 или 2 ядрышка, содержащих РНК и белок. Главная функция клеток Лейдига – это выработка тестостерона. Кроме того, они участвуют в синтезе активина. Это вещество стимулирует выработку ФСГ в головном мозге.
Что такое Сертоли-клеточный синдром?
Одним из редких заболеваний мужской половой системы является Сертоли-клеточный синдром. Основным проявлением этой патологии считается бесплодие. Заболевание относится к врожденным аномалиям развития, так как при нём наблюдается аплазия (значительное уменьшение или отсутствие) зародышевой ткани яичек. В результате данного нарушения семенные канальцы не развиваются. Единственный элемент, который не поврежден – это клетка Сертоли. Другое название данной патологии – синдром дель Кастильо. Часть клеток Сертоли все же подвергается дегенерации, однако, большинство из них – нормальные. Несмотря на это, эпителий канальцев атрофирован. Сперматозоиды при данной патологии не образуются.
Нарушение функций клеток Лейдига
При повреждении клеток Лейдига нарушается их основная функция – синтез тестостерона. В результате наблюдаются такие симптомы, как:
- Снижение мышечной массы.
- Отсутствие вторичных половых признаков (оволосение по мужскому типу, тембр голоса).
- Нарушение либидо.
- Снижение плотности костной ткани.
Источник