Синдром кимберли что это такое

Обычный человек, сталкиваясь с медицинской терминологией, теряется в потоке незнакомых слов и названий. Проведем небольшой ликбез – расскажем, что такое аномалия Киммерли.

Общая информация

Патология названа в честь венгерского ученого А. Киммерли, детально описавшего ее в 1930 году. После многолетних наблюдений медик отметил взаимосвязь расстройства мозгового кровообращения с аномальными отклонениями в анатомическом строении первого шейного позвонка, именуемого атлантом. Медицинская ассоциация определила аномалию в группу краниовертебральных мальформаций – врожденных недостатков в строении соединений черепа с элементами позвоночного столба. Установить точные причины, способные дать толчок к развитию аномальных отклонений не удалось. Подтвержденными фактами врожденной мальформации считаются: генетическая предрасположенность, пороки развития плода на фоне плохой экологической обстановки и вредных привычек матери.

Окунувшись глубже в анатомические подробности, поймем, что это за недостаток. Структурная единица позвоночного столба, образованная задней и передней аркой, имеет вид кольца, по бокам которого отходят поперечные отростки. По продольному направлению шейного отдела проходят позвоночные артерии. В череп сосуды попадают, входя в затылочное отверстие. При выходе из шейного канала кровеносная трубка огибает позвонок и располагается в костной борозде. В нормальном состоянии артерия свободно передвигается в этом пространстве при поворотах головы.

что такое аномалия Киммерли

Отклонения от нормы обуславливаются наличием дополнительной костной дужки в позвоночном элементе (1 шейном позвонке). Сформировавшись над костной бороздой, своеобразный мостик сдавливает позвоночную артерию, кровоснабжающую головной мозг.

Виды отклонений

В неврологической практике аномалию Киммерли подразделяют на два вида. В первом случае костная дужка соединяет отросток шейного позвонка и его заднюю дугу. В другом варианте — дужка располагается между суставным и поперечным отростком. Отклонения могут развиваться с одной стороны атланта, либо с обеих сразу.

По особенностям деформации классифицируют полную, либо неполную аномалию. Если костная дужка сформировалась в виде дугообразного выроста, отклонение считается неполным. При костной дужке, похожей на полукольцо мальформация характеризуется, как полная аномалия Киммерли С1 позвонка шейного отдела позвоночника.

Механизм развития

Аномалия Киммерли – не болезнь, отклонение не выделено в отдельную патологию. Механический зажим кровеносного сосуда приводит к уменьшению необходимого объема крови, поступающей в головной мозг, что провоцирует развитие синдрома позвоночной артерии – комплекса неврологических симптомов. В большинстве случаев только выраженность симптоматических проявлений позволяют выявить аномальные изменения. Наличие мальформации выступает в роли клинически значимого фактора при:

атеросклерозе;
остеохондрозе;
артериальной гипертензии;
черепно-мозговых травмах;
васкулите;
спондилоартрозе.

Комплекс неврологических симптомов у пациентов с аномалией Киммерли проявляется при травмах плеча и позвоночного столба в области краниовертебрального перехода.

Симптомы

Выраженность сопутствующей симптоматики при аномалии Киммерли зависит от степени защемления позвоночной артерии. Неловкие движения, резкие наклоны и повороты головы, статистическая нагрузка на шею увеличивают компрессию. Объем кровотока к задним отделам головного мозга в таких случаях может снижаться до 25 %. В этом состоянии обнаруживаются:

головокружение;
шум, звон, свистящий или шипящий звук в ухе, либо обоих ушах;
пульсирующая боль в затылке;
нарушение зрительных функций (блики, искры, точки перед глазами);
нарушение координации движений (пошатывание);
мышечная слабость.

симптомы при аномалии Киммерли

При тяжелом течении симптоматический комплекс увеличивается, за счет таких проявлений, как:

тремор конечностей;
расстройство двигательных функций;
нистагм (самопроизвольное движение глаз);
падение без утраты сознания;
внезапные обмороки и потеря сознания.

Иногда ситуация усугубляется паническими атаками, приливами жара в области головы и шеи, симптомами удушья.

Преходящее нарушение мозгового кровообращения приводит к временным острым расстройствам – ишемическим атакам. Самое опасное осложнение в рамках прогрессирующей аномалии Киммерли – ишемический инсульт.

Аномальные отклонения в тяжелой степени – серьезная угроза для жизни человека. При обнаружении любого из вышеперечисленных симптомов обратитесь за помощью к квалифицированным специалистам.

Диагностика

В основном весь симптомокомплекс при аномалии Киммерли связан с сопутствующими заболеваниями. Поэтому врачи неврологической практики в первую очередь ставят перед собой задачу – выявить точную причину вертебробазилярной недостаточности. диагностика патологии Для этой цели проводят:

рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночного столба;
магнитно-резонансную ангиографию сосудов головного мозга;
транскраниальную допплерографию;
дуплексное сканирование;
исследования качественной и количественной функций вестибулярного аппарата.

Если пациент жалуется на шум в ушах, дополнительно назначается консультация отоларинголога.

Как лечить аномалию Киммерли

К активному лечению при аномалии Киммерли прибегают, когда именно отклонение становится причиной нарушения кровотока в вертебробазилярном бассейне. В этом случае все терапевтические мероприятия направлены на одну цель – улучшение кровоснабжения головного мозга. Комплексное лечение включает:

препараты сосудистой терапии – ницерголин, милдронат, винпоцетин, виноксил, винкамин, трентал, циннаризин, пирацетам;
средства, улучшающие свойства крови – пентоксифиллин (употребление препарата проходит под контролем коагулограммы);
антиоксиданты, нейрометаболические стимуляторы;
физиотерапевтические процедуры – массаж шейно-воротниковой зоны, гирудотерапия, постизометрическая релаксация.

Возможности оперативного вмешательства рассматриваются специалистами при декомпенсированном течении патологии, с ярко выраженной недостаточностью кровотока. При хирургических манипуляциях производится удаление аномальной дужки и высвобождении позвоночной артерии. После операции выполняется иммобилизация шейно-воротниковой зоны с помощью воротника Шанца. Приспособление показано к ношению – 2 – 4 недели.

воротник Шанца

Прогноз

Многие пациенты после диагностического подтверждения аномалии Киммерли впадают в панику, растерянно вопрошая, как с этим жить? Не пугайтесь, в большинстве случаев патологические изменения не рассматриваются, как фактор, угрожающий жизнедеятельности человека. При отсутствии выраженной симптоматики пациенты ведут привычный образ жизни.

Ситуации, когда отклонения значимо влияют на продолжительность жизни и трудоспособность пациента встречаются редко. Как правило, человеку достаточно регулярного наблюдения у квалифицированного невропатолога.

Патология не входит в перечень заболеваний, дающих право на освобождение от несения воинской службы. Но в личном деле призывника должна присутствовать памятка о наличии аномальных отклонений.

Общие сведения

Наряду с аномалией Киари, платибазией и ассимиляцией атланта аномалия Кимерли относится к так называемым краниовертебральным мальформациям — врожденным нарушениям строения области сочленения черепа с первыми шейными позвонками. По некоторым данным аномалия Кимерли встречается у 12-30% людей. Вызывая сдавление позвоночной артерии, аномалия Кимерли сопровождается хронической ишемией в задних отделах мозга. Однако такая ситуация возникает далеко не всегда. Сама по себе аномалия Кимерли не является заболеванием и ее наличие не говорит о том, что именно она вызывает сосудистые нарушения в бассейне позвоночной артерии. При обследовании пациентов, у которых имеется синдром позвоночной артерии и аномалия Кимерли, лишь у 25% обнаруживается причинно-следственная связь между наличием аномалии и развитием синдрома.

Аномалия Кимерли

Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли

Правая и левая позвоночные артерии отходят от соответствующих подключичных артерий. Каждая позвоночная артерия проходит вдоль шейного отдела позвоночника, находясь в канале, образованном отверстиями поперечных отростков его позвонков. Затем она входит в большое затылочное отверстие, попадая таким образом в полость черепа. Позвоночные артерии и их ветви образуют так называемый вертебро-базилярный бассейн, кровоснабжающий часть спинного мозга в шейном отделе позвоночника, мозжечок и ствол мозга. Выходя из шейного канала позвоночная артерия огибает шейный позвонок и горизонтально проходит в широкой костной борозде, где она может свободно перемещаться при движениях головы. Костная дужка, наличием которой характеризуется аномалия Кимерли, расположена над костной бороздой и ограничивает движения позвоночной артерии в этом месте.

Аномалия Кимерли может приводить к развитию синдрома позвоночной артерии двумя путями: за счет срабатывания периваскулярных вегетативно-ирритативных механизмов симпатической иннервации и за счет уменьшенного поступления крови в вертебро-базилярный бассейн из-за механического сдавления позвоночной артерии. Факторами, приводящими к тому, что аномалия Кимерли становиться клинически значимой, являются атеросклероз, поражение сосудистой стенки при васкулитах, шейный спондилоартроз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, артериальная гипертензия, наличие других краниовертебральных мальформаций, рубцовый процесс, черепно-мозговая травма или травма позвоночника с повреждениями в области краниовертебрального перехода. К возникновению клинической картины синдрома позвоночной артерии у пациентов с аномалией Кимерли могут приводить травмы плеча, вызывающие повреждение ограниченной костной дужкой позвоночной артерии по хлыстовому механизму.

Классификация аномалии Кимерли

В неврологии выделяют 2 вида аномалии Кимерли. Первая характеризуется наличием костной дужки, соединяющей суставной отросток атланта с его задней дугой. Во втором варианте аномалия Кимерли представлена костной дужкой между суставным отростком атланта и его поперечным отростком.

Аномалия Кимерли может иметь односторонний характер и ли наблюдаться с обоих сторон первого шейного позвонка. Кроме того, аномалия Кимерли может быть полной и неполной. Полная аномальная костная дужка имеет вид полукольца, неполная костная дужка представляет собой дугообразный вырост.

Симптомы аномалии Кимерли

Клинические проявления, которыми сопровождается аномалия Кимерли, обусловлены уменьшенным притоком крови к задним отделам головного мозга. В результате пациенты испытывают шум в ухе или обоих ушах (свист, звон, гул, шипение), мелькание «мушек» или мерцание «звездочек» перед глазами, внезапное преходящее потемнение в глазах. Указанные симптомы усиливаются при поворотах головы. Поскольку аномалия Кимерли сопровождается нарушением кровоснабжения мозжечка, то возникают головокружение и шаткость походки, которые также могут усугубляться при поворотах головой. На фоне некомфортного положения головы или перенапряжения мышц шеи при аномалии Кимерли у пациентов могут наблюдаться приступы потери сознания. Возможна внезапно возникающая мышечная слабость, приводящая к падению больного без потери сознания.

В случаях более тяжелого течения аномалия Кимерли может сопровождаться головной болью, тремором рук и ног, нистагмом, нарушениями координации, гипестезией и/или мышечной слабостью части лица или туловища, чувствительными и двигательными расстройствами одной или нескольких конечностей. Могут наблюдаться транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне. Особо тяжелым осложнением наличия аномалии Кимерли является ишемический инсульт.

Диагностика аномалии Кимерли

При обращении пациента с симптомами недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга в первую очередь производят рентгенографию черепа и рентгенографию позвоночника в шейном отделе. Аномалия Кимерли, как правило, достаточно четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода. При наличие ушного шума для исключения лор-патологии (кохлеарный неврит, хронический средний отит, лабиринтит) может потребоваться консультация отоларинголога, проведение аудиометрии и других исследований слуха. Производится также исследование вестибулярного анализатора (вестибулометрии, электронистагмографии, стабилографии).

Рентгенография ШОП (боковая проекция). Дополнительное костное кольцо в области задней дужки С1 (аномалия Кимерли)

Поскольку выявленная аномалия Кимерли может не являться причиной синдрома позвоночной артерии, неврологу необходимо исключить другие возможные причины вертебро-базилярной недостаточности. Выявить тромбоз, артерио-венозную мальформацию или аневризму сосудов головного мозга, сдавление сосуда объемным образованием (опухоль, киста или абсцесс головного мозга) способна контрастная ангиография. Определить насколько клинически значима аномалия Кимерли, т. е. степень ее влияния на кровообращение в вертебро-базилярном бассейне, позволяет применение целого ряда гемодинамических исследований: УЗДГ экстракраниальных сосудов, транскраниальной допплерографии, дуплексного сканирования и магнитно-резонансной ангиографии сосудов головного мозга. С их помощью при аномалии Кимерли возможно выявить локализацию сдавления позвоночной артерии и ее зависимость от положения головы и шеи.

Лечение аномалии Кимерли

Аномалия Кимерли требует лечения в случае наличия клинических и гемодинамических признаков нарушения кровообращения в вертебро-базилярном бассейне, связанного именно с данной патологией. Пациенты, у которых имеется аномалия Кимерли, должны соблюдать некоторые меры предосторожности в рамках охранительного режима. При аномалии Кимерли следует избегать форсированных физических нагрузок, резких околозапредельных поворотов головой, стоек на голове, кувырков, спортивных занятий и игр, связанных с ударами головой (борьба, футбол, спортивная гимнастика и пр.). При прохождении массажа или мануальной терапии шейного отдела позвоночника пациенту необходимо предупреждать массажиста и мануального терапевта о том, что у него аномалия Кимерли. Ухудшение состояния пациента является поводом к незамедлительному обращению к врачу.

В большинстве случаев аномалия Кимерли, приводящая к клиническим проявлениям сосудистой недостаточности, подлежит консервативному лечению. Проводится сосудистая терапия направленная на улучшение мозгового кровотока (ницерголин, винпоцетин, винкамин, циннаризин). По показаниям под контролем коагулограммы при аномалии Кимерли применяются препараты, улучшающие реалогические свойства крови (пентоксифиллин). В комплексную терапию включают также антиоксиданты, ноотропы, нейропротекторы и метаболические препараты (пирацетам, препараты гинкго билоба, никотиноил-гамма-аминобутировая кислота, мельдоний).

Аномалия Кимерли на сегодняшний день не является показанием для проведения хирургического лечения. Необходимость в оперативном лечении может возникнуть при декомпенсированном течении синдрома позвоночной артерии, приводящем к выраженной недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне при отсутствии достаточного коллатерального кровоснабжения. Операция при аномалии Кимерли заключается в резекции аномальной дуги и мобилизации позвоночной артерии. В послеоперационном периоде пациентам необходимо ношение воротника Шанца сроком от 2 до 4 недель.

Источник

Аномалия Киммерле — что это такое?

Аномалия Киммерле (называется также аномалией Киммерли, аномалией Кимерли (Кемерли), аномалией Кимберли) — это патологическое изменение первого шейного позвонка (атланта), наличие в нем дополнительной костной дужки, имеющей вид полукольца (дугообразного выроста).

Существуют две формы патологии:

врожденная (болезнь присутствует с самого рождения);
приобретенная (аномалия Киммерли развивается из-за дистрофических заболеваний позвоночника).

По степени выраженности различают:

Полную аномалию Кимберли. Имеется костная дужка в виде полукольца и атлантозатылочная латеральная связка, которая постепенно окостеневает из-за отложения солей кальция. Это приводит к сильному передавливанию позвоночной артерии и быстрому прогрессированию болезни.
Неполную аномалию Киммерли. Диагностируется только дополнительная костная дужка, которая представляет собой дугообразный вырост.

Причины возникновения аномалии Кимерли

Атлант — это позвонок, образованный только передней и задней дугой. В его структуре нет тела. На задней дуге атланта имеется бороздка, через которую проходит позвоночная артерия и корешок спинномозгового нерва. Пройдя по бороздке, позвоночная артерия попадает в полость черепа. Там она является частью системы артерий — Виллизиева круга, отвечающего за кровоснабжение головного мозга.

По неясным причинам у некоторых людей происходит разрастание костных тканей, и над бороздкой образуется своеобразный купол, она укорачивается. Костная ткань может образовывать «навес» над бороздкой позвоночной артерии уже в период внутриутробного развития ребенка. В результате нормальная борозда превращается в канал, который находится в толще задней дужки атланта. Тогда ребенок сразу рождается с аномалией Киммерле, и с рождения нужно встать на учёт у детского невролога. Патологическое строение атланта может быть односторонним и двухсторонним.

Наиболее часто встречается приобретенная форма аномалии Кимерли С1. Предположительно ее вызывает остеохондроз шейного одела позвоночника. При этом закрытие бороздки и ее преобразование в канал происходит из-за находящейся над ней атлантоокципитальной связки (идет от перового шейного позвонка к черепу). Последняя обызвествляется либо полностью окостеневает.

Симптомы аномалии Кимберли

Для аномалии развития Киммерли характерны клинические проявления, которые обусловлены уменьшением количества крови, поступающей к задним отделам мозга. Как результат, больные начинают страдать от:

шума в ушах (шум/гул/свист/звон может быть как в одном ухе, так и в обоих);
мерцания «звездочек»/«мушек» перед глазами;
потемнения перед глазами, которое возникает внезапно и так же внезапно проходит;
мышечной слабости, провоцирующей частые падения и травмы даже без потери сознания.

Как правило, симптомы аномалии Киммерли усиливаются, когда больной поворачивает голову в определенную сторону. Из-за нарушения кровоснабжения мозжечка возникает шаткость походки, возникают приступы потери сознания.

Для тяжелого течения болезни аномалии Кимерли характерны:

тремор ног/рук (из-за мышечных сокращений конечности дрожат);
непрерывные головные боли;
непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (нистагм);
мышечная слабость отдельной части лица/туловища;
нарушения чувствительности (гипестезия);
двигательные/чувствительные расстройства конечностей;
транзиторные ишемические атаки в вертебро-базилярном бассейне.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно
обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь,
чем бороться с последствиями.

Диагностика аномалии Киммерли

Симптомы недостаточности кровообращения в вертебро-базилярном бассейне головного мозга, характеризующие аномалию Кимберли, служат показанием к проведению:

рентгенографии черепа;
рентгенографии шейного отдела позвоночника.

На рентгеновских снимках аномалия Кимерли четко визуализируется на боковых рентгенограммах области краниовертебрального перехода (видны дополнительные костные дужки).

Если пациент жалуется на звон в ушах, ему дополнительно рекомендуют пройти отоларинголога, чтобы исключить наличие лабиринтита, среднего хронического отита, кохлеарного неврита и других лор-патологий со схожей симптоматикой. Помимо этого, проводится исследование вестибулярного анализатора.

Так как аномалия Киммерле не всегда является причиной синдрома позвоночной артерии, невролог дополнительно исключает вертебро-базилярную недостаточность. Используя метод контрастной ангиографии, он проверяет наличие тромбоза, аневризмы сосудов головного мозга, сдавливания кровеносного сосуда кистой или опухолью головного мозга.

С целью оценки влияния уже диагностированной аномалии Кимерли на систему кровообращения в вертебро-базилярном бассейне применяются дополнительные гемодинамические исследования:

Транскраниальная допплерография (ТКДГ) — ультразвуковое исследование головного мозга, дающее возможность качественно оценить кровоток по внутричерепным сосудам.
УЗДГ экстракраниальных сосудов — исследование с помощью ультразвука кровотока в сосудах, снабжающих мозг кровью, на уровне шеи (участок до вхождения сосудов в полость черепа). Позволяет определить имеющиеся нарушения проходимости.
Магнитно-резонансная томография сосудов мозга (МРТ).
Дуплексное сканирование — визуализирующий ультразвуковой метод, направленный на выявление патологий в кровотоке сосудов.

Названные диагностические методики позволяют найти место сдавливания позвоночной артерии и установить зависимость между выраженностью симптомов и положением шеи, головы пациента.

Как лечить аномалию Киммерли

Лечение аномалии Киммерли предполагает использование препаратов, направленных на:

нормализацию мозгового кровотока (Кавинтон, Сермион, Циннаризин, Девинкан);
улучшение реологических свойств крови (Пентоксифиллин, Трентал).

Также в комплексную терапию могут быть включены:

нейропротекторы;
антиоксиданты;
метаболиты;
ноотропы.

Консервативное лечение аномалии Кимерли предусматривает:

Фиксацию шеи воротником Шанца. Мягкий объемный воротник представляет собой своеобразный валик. Он поддерживает шею и предотвращает избыточные повороты головы в стороны. Вылечить аномалию он не может — только снизить выраженность болевого симптома.
Массаж шейного отдела. Массаж при аномалии Кимерли должен выполняться исключительно квалифицированным специалистом, поскольку непрофессиональные движения могут ухудшить состояние больного, привести к еще большему сдавливанию артерии.
Прием лекарственных препаратов, способствующих уменьшению тонуса мускулатуры.

Сама болезнь не является показанием к хирургическому лечению. Операция при аномалии Кимерли назначается, если диагностировано декомпенсированное течение синдрома позвоночной артерии, из-за чего возникла выраженная недостаточность кровообращения в вертебро-базилярном бассейне. При этом отмечается недостаточное коллатеральное кровоснабжение.

Цель хирургического вмешательства — резекция аномальной дуги с последующей мобилизацией позвоночной артерией. В реабилитационный период прооперированному больному рекомендуется носить воротник Шанца на протяжении приблизительно одного месяца.

Чем опасна аномалия Киммерле

Аномалия Киммерли — это заболевание, приводящее к сдавливанию стенок позвоночной артерии окружающей их костной тканью. При выполнении тяжелой физической работы или повышении артериального давления патологический процесс становится более выраженным. Как результат, в Виллизиев круг поступает меньше артериальной крови.

В свою очередь это приводит к кислородному голоданию головного мозга. Плотные стенки позвоночной артерии начинают давить на спинномозговой корешок, что является предпосылкой к развитию серьезных неврологических нарушений.

Самое тяжелое осложнение аномалии Кимберли — ишемический инсульт (острое нарушение кровообращения в головном мозге), который приводит к инвалидизации больного либо к летальному исходу. Также опасность для больных, согласно отзывам, представляют частые потери сознания, из-за которых можно получить травмы.

Группа риска по развитию аномалии Кимерли

Из-за не до конца выясненной этиологии, сложно сказать, у кого выше риск заболеть аномалией Кимберли. В группу риска врачи включают:

лиц с наследственной предрасположенностью;
людей, болеющих остеохондрозом.

Профилактика аномалии Киммерли

К профилактическим мерам приобретенной аномалии Киммерли относят:

соблюдение принципов правильного питания;
достаточное употребление жидкости (от 2 литров в сутки);
регулярное выполнение физических упражнений;
прохождение курсов массажа;
правильный подъем тяжестей (не держать тяжелые предметы на вытянутых руках, давать нагрузку на ноги);
равномерное распределение нагрузки при переносе тяжелых предметов.

Спорт при аномалии Кимберли не противопоказан. Больные могут кататься на лыжах, роликах, заниматься аквааэробикой, плаванием, конным спортом. Но, прежде чем записаться в конкретную спортивную секцию, нужно проконсультироваться с врачом. Подниматься тяжести (особенно класть штангу на шею) нельзя. Также важно избегать форсированных нагрузок, резких поворотов.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Источник

Синдром кимберли что это такое

Общая информация

Виды отклонений

Механизм развития

Симптомы

Диагностика

Как лечить аномалию Киммерли

Прогноз

Рекомендации

Общие сведения

Патогенез сосудистых нарушений при аномалии Кимерли

Классификация аномалии Кимерли

Симптомы аномалии Кимерли

Диагностика аномалии Кимерли

Лечение аномалии Кимерли

Аномалия Киммерле — что это такое?

Причины возникновения аномалии Кимерли

Симптомы аномалии Кимберли

Диагностика аномалии Киммерли

Как лечить аномалию Киммерли

Чем опасна аномалия Киммерле

Группа риска по развитию аномалии Кимерли

Профилактика аномалии Киммерли