Синдром кавасаки код по мкб

• Описание
• Причины
• Симптомы (признаки)
• Диагностика
• Лечение

Краткое описание

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки. Статистические данные. Заболеваемость в США составляет • 44 заболевших на 100 000 детей, являющихся выходцами из Азии • 10 заболевших на 100 000 детей, не являющихся выходцами из Азии. Для России является казуистикой. Преобладающий возраст — 1–5 лет. Преобладающий пол — мужчины 1,5:1.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• M30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [кавасаки]

Причины

Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т — лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.

Генетические особенности. Обнаруживают ассоциацию с Аг HLA — Bw22 (среди детского населения Японии), HLA — Bw51 (в Европе, Израиле). У сибсов частота поражения несколько выше, чем в общей популяции.

Патоморфология. В острую фазу возможна нейтрофильная инфильтрация перикарда, миокарда, эндокарда и эндотелия сосудов. Наблюдают васкулиты с поражением внутренних органов, некрозы, приводящие к аневризматической дилатации артерий среднего калибра. На 2 — й неделе заболевания преобладает мононуклеарная инфильтрация, постепенно исчезающая с развитием фиброза или без него.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

• Лихорадка, как правило, выше 39,9 °С, ремитирующая, продолжительностью 2–3 нед, не уменьшающаяся при приёме жаропонижающих препаратов; снижение лихорадки наблюдают через 1–2 дня после в/в введения иммуноглобулина • Кожный синдром •• Полиморфная сыпь — пятнистая, скарлатиноподобная, кореподобная, эритематозная; редко наблюдают везикуло — пустулёзную сыпь •• Сыпь на коже промежности, сменяющаяся шелушением •• Покраснение ладоней и подошв на 3–5 — й день болезни. Шелушение кончиков пальцев в фазе реконвалесценции •• Плотный отёк кистей и стоп на 4–7 — й день болезни • Поражение конъюнктивы глаз без экссудации и нагноения.

• Поражение губ и слизистой оболочки рта •• Трещины, язвочки на губах •• «Клубничный» язык •• Слизистая оболочка рта и глотки диффузно инъецирована • Шейная лимфаденопатия — лимфатические узлы плотные, иногда болезненные, диаметром более 1,5 см • Поражение ССС •• Тахикардия, несоответствующая степени повышения температуры тела •• Миокардит •• Перикардит, часто субклинический •• Аневризмы коронарных и других артерий среднего калибра •• ИМ • Поражение ЖКТ •• Диарея •• Некалькулёзный холецистит •• Панкреатит • Поражение мочевыделительной системы •• Гломерулонефрит •• Уретрит • Поражение лёгких •• Пневмонит •• Ателектазы •• Плеврит • Поражение суставов •• Артралгии •• Артриты с поражением лучезапястных, коленных и голеностопных суставов на 3 — й неделе заболевания • Поражение нервной системы •• Повышенная возбудимость, непропорциональная степени повышения температуры тела •• Асептический менингит •• Периферическая невропатия.

Диагностика

Лабораторные данные • Анемия (нормохромная нормоцитарная) • Лейкоцитоз (12–40´109/л) • Тромбоцитоз до 750–1500´109/л на 2–3 нед заболевания. При тяжёлой патологии коронарных сосудов и ИМ возможна тромбоцитопения • Увеличение СОЭ • Незначительное повышение уровня билирубина и трансаминаз • Плеоцитоз в ликворе• Повышенная концентрация СРБ • ОАМ: возможна протеинурия, лейкоцитурия.

Инструментальные данные • ЭКГ — аритмии, ишемия миокарда • ЭхоКГ — кардиомиопатия, перикардит • Коронарная ангиография — выявляют множественные стенозы коронарных артерий, чередующиеся с их аневризмами, создающие патогномоничную картину «жемчужных бус».

Диагностическая тактика. В России синдром Кавасаки наблюдают редко, поэтому среди причин лихорадки неясного генеза у ребёнка синдром Кавасаки является диагнозом исключения.

Диагностические критерии. Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия • Двусторонняя конъюнктивальная инъекция • Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инъецирование слизистой полости рта и глотки • Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях •• Эритема ладоней или стоп •• Плотный отёк кистей или стоп на 3–5 — й день болезни •• Шелушение на кончиках пальцев на 2–3 — й неделе заболевания • Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек • Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Дифференциальная диагностика • Острая ревматическая лихорадка поддаётся лечению пенициллинами; в крови выявляют антистрептококковые АТ • Скарлатина: имеется эпидемиологический анамнез, характерная сыпь, приводящая к шелушению; применение антибиотиков уменьшает лихорадку • Корь: необходимо оценить эпидемиологический анамнез, наличие характерной сыпи • Синдром Стивенса–Джонсона • ВИЧ — инфекция (необходимо определение АТ в крови).

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Проводят противовоспалительную, антитромботическую терапию, направленную на снижение частоты развития патологии коронарных сосудов.

Лекарственное лечение • Иммуноглобулин по 2 г/кг/сут, вводимый в/в однократно в течение 10 часов (в сочетании с ацетилсалициловой кислотой 100 мг/кг/сут в течение 14 дней, затем 3–5 мг/кг/сут в течение нескольких недель) снижает риск образования аневризм • Гепарин с последующей заменой на непрямые антикоагулянты — при больших или множественных аневризмах • ГК могут обусловить увеличение частоты образования аневризм, поэтому их применяют только при крайней необходимости.

Хирургическое лечение. При непротяжённом поражении проксимальных сегментов коронарных артерий выполняют коронарное шунтирование. Мнения относительно предпочтительного использования для шунтирования аутоартерий или аутовен расходятся.

Осложнения • Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда • Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.

Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25% случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10%. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.

Синонимы • Слизисто — кожный лимфонодулярный синдром • Детский полиартериит.

МКБ-10 • M30.3 Слизисто — кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]

У этого термина существуют и другие значения, см. Кавасаки.

Синдром Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) — некротизирующий системный васкулит с преимущественным поражением средних и мелких артерий. Проявляется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, поражением коронарных и других висцеральных артерий с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Статистические данные[править | править код]

В России встречается достаточно часто. Преобладающий возраст — 1-15 лет. Преобладающий пол — женщины 1,5:1.

Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.

На фоне пандемии коронавируса SARS-CoV-2 появились сообщения о серьёзном увеличении количества случаев воспалительного синдрома, похожего по симптомам на синдром Кавасаки.[3]

Клиническая картина[править | править код]

Для синдрома Кавасаки характерно циклическое течение.

Заболевание начинается с острой лихорадочной стадии, которая длится 1-2 недели. Этот период болезни характеризуется упорной лихорадкой, тяжёлым болезненным самочувствием, раздражительностью. Длительность лихорадки может достигать двух недель. На фоне высокой лихорадки возникают симптомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов:

• конъюнктивит;
• гиперемия слизистой оболочки полости рта и губ;
• отеки кистей и стоп;
• полиморфная сыпь;
• увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов.

Могут встречаться и другие клинические проявления: артриты, диспептические расстройства (диарея, рвота, боли в животе), увеличение печени.

Подострая стадия длится от 3 до 5 недель и характеризуется нормализацией температуры тела, обратной динамикой всех симптомов болезни. Через 1-3 недели возникают «малиновый язык» и шелушение пальцев рук и ног.

Для синдрома Кавасаки характерно вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы. Могут поражаться перикард, миокард, проводящая система сердца, эндокард, клапанный аппарат. Так же для данного синдрома характерно поражение коронарных артерий с развитием аневризм, что является особенностью данного васкулита[4].

Диагностические критерии[править | править код]

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых четырёх нижеперечисленных критериев:

• Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
• Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
• Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
  • Эритема ладоней или стоп
  • Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни
  • Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания
• Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
• Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения[править | править код]

• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда

• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.

Прогноз[править | править код]

У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.

Случаи заболевания[править | править код]

Случаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты — сына известного голливудского актера и режиссёра Джона Траволты и его супруги актрисы Келли Престон. В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки, а 2 января 2009 года он, находясь в ванной комнате, потерял равновесие, упал и получил травму, в результате которой скончался. Причиной потери равновесия, предположительно, стал эпилептический припадок.

Лечение[править | править код]

Радикального лечения не существует.

Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов[5].

В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП[6]. Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и ветряной оспы: именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея[7].

Кортикостероиды также используются[8], особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат[9]. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.

О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

• На Викискладе есть медиафайлы по теме Синдром Кавасаки
• Синдром Кавасаки, наглядная анимация
• Синдром Кавасаки
• Болезнь Кавасаки может распространяться по воздуху
• Болезнь Кавасаки в фотографиях