Синдром каудальной компрессии что это
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В числе серьезных патологических состояний неврологического характера выделяют острый вертеброгенный болевой синдром в области поясничного сплетения нервных корешков позвоночного канала – синдром конского хвоста (код G83.4 по МКБ-10).
Что такое конский хвост? Спинной мозг короче позвоночника, и конским хвостом медики называют исходящие из нижнего конца спинного мозга корешки нервов – люмбарных (LI-LV) и крестцовых (SI-SV). Нервные корешки поясничного сплетения, расходящиеся конусом, обеспечивают иннервацию нижних конечностей и тазовых органов.
[1], [2], [3]
Код по МКБ-10
G83.4 Синдром конского хвоста
Эпидемиология
Наиболее подвержены риску грыжи диска (и, соответственно, развитию острого двустороннего радикулярного синдрома) люди 40-50 лет; у мужчин он возникает немного чаще, чем у женщин. По оценкам, от 10 до 25% переломов позвоночника приводит к травмам спинного мозга и острым болевым синдромам.
[4], [5], [6], [7]
Причины синдрома конского хвоста
Являясь комплексом целого ряда симптомов, синдром конского хвоста (который могут называть каудальным синдромом или острым двусторонним радикулярным синдромом) имеет различную этиологию.
Невропатологи, вертебрологи и спинальные хирурги называют следующие возможные причины синдрома конского хвоста:
- медиальный пролапс (грыжа) межпозвоночного диска в области поясницы (чаще на уровне LIII-LV);
- травматические повреждения спинного мозга, локализованные ниже поясничной области;
- смещение позвонков (спондилолистез), вызываемое остеохондрозом межпозвоночных дисков или спондилоартрозом (деформирующим артрозом сочленяющих позвонки дугоотростчатых суставов);
- новообразования спинного мозга (саркома, шваннома) или метастазы злокачественных опухолей различной локализации в позвонки;
- стеноз (сужение) позвоночного канала (спинальный стеноз), развивающий вследствие дегенеративно-дистрофических изменений позвоночника;
- воспаления спинного мозга (болезнь Педжета, болезнь Бехтерева, спондилодисцит, нейросаркоидоз, хронические воспалительные демиелинизирующие полинейропатии);
- демиелинизация нервных отростков при прогрессирующем рассеянном склерозе;
- осложнения нейрохирургических операций на поясничном отделе позвоночника;
- последствия проведения регионарной эпидуральной анестезии или ятрогенные поясничные проколы.
Как отмечают специалисты, чаще всего синдром конского хвоста возникает при сдавливании нервных сплетений из-за смещения межпозвоночных дисков, к которому приводит их пролапс.
[8], [9]
Патогенез
Патогенез каудального синдрома связан с компрессией (сильным сдавливанием или защемлением) дорсальных и вентральных корешков спинного мозга в зоне поясничного сплетения и повреждением моторных и сенсорных спинномозговых нейронов и их отростков. При этом затрагиваются корешки LI-SII, иннервирующие нижние конечности; иннервирующие мочевой пузырь корешки SI-SIII; корешки крестцового отдела SII-SV, которые осуществляют передачу нервных импульсов в область промежности и ануса.
Основные факторы риска развития синдрома конского хвоста – это травмы позвоночника, чрезмерные механические или длительные ортостатические нагрузки на позвонки, возрастные дистрофические изменения в структурах спинномозгового канала, а также онкологические заболевания в стадии метастазирования.
Серьезность данного болевого синдрома заключается в том, что компрессия нервных корешков конского хвоста и их повреждение может иметь необратимые последствия и осложнения: парез или паралич нижних конечностей, недержание мочи и кала, эректильную дисфункцию. Гиперактивность детрузора (гладких мышц стенки мочевого пузыря) может вызывать рефлюкс мочи в почки, что чревато их повреждением. В особо тяжелых случаях может возникнуть необходимость в использовании костылей или инвалидного кресла.
[10], [11], [12]
Симптомы синдрома конского хвоста
Первые признаки данного синдрома проявляются внезапной интенсивной болью в ногах (особенно в бедрах) и пояснице, отдающей в область ягодиц и промежности.
И на фоне усиливающейся боли отмечаются такие характерные клинически симптомы синдрома конского хвоста, как:
- потеря мышечной силы в ногах (одной или обеих);
- покалывание (пастезия) или онемение (гипестезия) в области промежности и на внутренних поверхностях бедер и голеней из-за нарушения поверхностной чувствительности кожи;
- периодические непроизвольные сокращения отдельных мышечных волокон (фасцикуляция);
- ослабление или отсутствие рефлексов – двуглавой мышцы бедра, пателлярного (коленного), ахиллова сухожилия и мышц промежности (анального и бульбокавернозного);
- нарушение или потеря функций ног и тазовых органов (параплегия);
- проблемы с мочеиспусканием (задержка или недержание мочи);
- утрата контроля над процессом дефекации (нарушение функций сфинктеров прямой кишки и связанное с этим недержание кала);
- сексуальная дисфункция.
[13], [14], [15]
Диагностика синдрома конского хвоста
Тот факт, что каудальный синдром может проявлять не только в острой, но и в постепенно нарастающей форме, приводит к некоторым затруднениям в постановке диагноза.
Диагностика синдрома конского хвоста начинается с изучения анамнеза и клинических проявлений. Для объективной оценки поражения нервов пояснично-крестцового сплетения осуществляется проверка чувствительности в контрольных точках на участках, которые иннервируются отростками каждого нервного корешка (на передней и внутренней поверхности бедра, под коленным суставам, на лодыжке и тыльной поверхности стопы, на ахилловом сплетении и др.). Отсутствие чувствительности в указанных областях является верным диагностическим признаком повреждения поясничных и крестцовых корешков конского хвоста.
Обязательные анализы крови – общий и биохимический. А инструментальная диагностика данного синдрома включает рентгенографию позвоночника, контрастную миелографию, компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
[16], [17], [18]
Дифференциальная диагностика
При синдроме конского хвоста особенно важна дифференциальная диагностика, чтобы отграничить данный болевой симптокомплекс компрессионной этиологии от рефлекторного болевого синдрома, связанного с раздражением нервных стволов при таких заболеваниях позвоночника, как поясничный остеохондроз, спондилоартроз, первичный деформирующий остеоартроз и т.д.
Лечение синдрома конского хвоста
Синдром конского хвоста считается ургентным состоянием, требующим неотложной медицинской помощи, направленной на предупреждение необратимого повреждения нерва и развития паралича.
Поэтому на сегодняшний день лечение синдрома конского хвоста, вызываемого грыжей межпозвоночного диска, проводят путем ранней хирургической декомпрессии (необходимость которой должна быть подтверждена постановкой соответствующего диагноза). В таких случаях оперативное лечение в течение 6-48 часов с момента появления симптомов дает возможность с помощью ламинэктомии или дискэктомии устранить давление на нервные корешки. По мнению спинальных хирургов, хирургическое лечение синдрома конского хвоста в указанные сроки значительно повышает шанс избежать стойких неврологических нарушений.
Кроме того, оперативное лечение может потребоваться, чтобы удалить спинальные новообразования, а когда это невозможно, применяется лучевая терапия либо химиотерапия. Если же синдром обусловлен воспалительным процессом, например, анкилозирующим спондилитом, используются противовоспалительные средства, включая стероиды (внутривенное введение Метилпреднизолона).
Хронический синдром конского хвоста гораздо труднее поддается лечению. Для избавления от боли требуются сильные обезболивающие лекарства, и врачи рекомендуют применять с этой целью нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), например, Лорноксикам (Ксефокам) – по 4-8 мг (1-2 таблетки) два-три раза в сутки. При очень сильных болях и травмах препарат вводят парентерально; максимально допустимая суточная доза – 16 мг. Противопоказания Лорноксикама включают аллергию на НПВС, бронхиальную астму, плохую свертываемость крови, язвенные патологии ЖКТ, печеночную и почечную недостаточность. А возможные побочные действия препарата включают аллергические реакции, головную боль, нарушения сна, снижение остроты слуха и зрения, повышение АД и пульса, одышку, боль в животе, сухость во рту и др.
Показано применение препаратов-антиконвульсантов с гамма-аминомасляной кислотой (нейромедиатором ГАМК). К числу таких лекарственных средств относится Габапентин (Габагама, Габантин, Ламитрил, Нейронтин и др.), который рекомендуется принимать по одной капсуле (300 мг) дважды в сутки. Препарат может вызывать побочные эффекты: головную боль, тахикардию, повышение артериального давления, повышенную утомляемость, тошноту, рвоту и др. При заболеваниях печени и сахарном диабете это средство противопоказано.
При невозможности опорожнения мочевого пузыря используется его катетеризация, а для контроля работы мочевого пузыря в условия его нейрогенной дисфункции необходимы антихолинергические препараты, такие как Оксибутинин (Сибутин). Лекарство уменьшает число позывов к мочеиспусканию и назначается взрослым по одной таблетке (5 мг) до трех раз в течение суток. Средство не применяют при наличии у пациентов язвенного колита, непроходимости кишечника и болезни Крона. Прием Оксибутинин может вызывать сухость в полости рта, запоры или понос, а также головную боль и тошноту.
Положительный эффект при гипестезиях, сопровождающих синдром конского хвоста, дают витамины группы B.
Физиотерапевтическое лечение при остром проявлении синдрома просто невозможно, а в хронических случаях оно может быть полезным при условии, что нет воспалительного компонента. К примеру, для повышения мышечного тонуса проводятся сеансы аппаратной электрической стимуляции. Физиотерапия также применяется для восстановления пациента после оперативного вмешательства.
Профилактика
Специалисты считают, что профилактика развития данного синдрома состоит в ранней диагностике заболеваний и патологий позвоночника и их своевременном лечении.
[19]
Прогноз
Прогноз восстановления будет зависеть от продолжительности компрессионного воздействия на нервные корешки и степени их повреждения. Так, чем дольше период до устранения сжатия, вызывающего повреждение нерва, тем больше это повреждение и длительнее процесс восстановления. А при воспалительной этиологии или потере миелиновых оболочек синдром конского хвоста может быть хроническим и прогрессирующим.
[20], [21]
Источник
Синдром каудальной регрессии — редкий тяжелый врожденный порок развития дистального отдела позвоночника и спинного мозга. В иностранной литературе встречается несколько терминов, обозначающих данное патологическое состояние: сакральная или люмбосакральная агенезия, синдром каудальной дисплазии, каудальная дисгенезия. Клиническая картина (см. далее) заболевания сопровождается гипоплазией нижней половины туловища и конечностей вследствие грубого порока развития каудального отдела позвоночника и спинного мозга. В зависимости от уровня и тяжести поражения последнего наблюдается различная степень выраженности неврологического дефицита. В зависимости от уровня поражения позвоночника могут отсутствовать копчиковые, крестцовые, поясничные и даже нижнегрудные позвонки, что определяет вариант порока.
Крайне тяжелая форма каудальной регрессии называется сиреномелией, или синдромом русалки. Частота встречаемости этого летального порока — 1 на 60 тыс. новорожденных. Патогномоничным признаком данной аномалии, впервые описанной в 1961 г. Duhamel , является слияние нижних конечностей. Сращение может быть костным или в пределах мягких тканей. В большинстве слчаев сиреномелии наблюдаются агенезия почек, слепо оканчивающаяся толстая кишка, отсутствие наружных и внутренних гениталий, единственная пупочная артерия, атрезия ануса.
Этиология синдрома каудальной регрессии окончательно не выяснена. Большинство авторов причинными факторами в генезе данной патологии рассматривают сахарный диабет у матерей, генетическую предрасположенность и недостаточное кровоснабжение нижней половины тела плода — установлено, что у плодов с данной патологией кровь шунтируется через аномальный сосуд в плаценту, не осуществляя кровоснабжение каудальных структур.
Классификация синдрома каудальной регрессии. С учетом накопленного опыта и различных клинических форм первая классификация синдрома каудальной регрессии предложена в 1978 г. Renshaw, который описал четыре варианта порока:
- Тип 1 — полная или частичная односторонняя сакральная агенезия: тазовое кольцо и люмбосакральное сочленение интактны, отсутствует позвоночно-тазовая нестабильность. Односторонняя агенезия крестца приводит к перекосу таза и поясничному сколиозу, который обычно не прогрессирует и не требует хирургического лечения. У больных с типом 1 может встречаться эквиноварусная деформация стоп и неврологический дефицит в виде выпадения чувствительности в соответствии с поражением крестцовых корешков.
- Тип 2 — неполная сакральная агенезия с частичным, но двухсторонним дефектом, стабильным суставом между подвздошными костями и нормальным или гипопластичным S1 позвонком. Позвоночно-тазовое сочленение у пациентов данной группы обычно стабильно, но часто встречаются врожденные аномалии развития позвонков на фоне нарушения их формирования и слияния (полупозвонки, клиновидные и бабочковидные позвонки). Деформация позвоночника у таких пациентов приобретает прогрессирующий характер и требует хирургической коррекции. В неврологической картине отмечаются парезы или параличи нижних конечностей без нарушения чувствительности. Деформации коленных суставов и стоп выражены умеренно. Большинство больных передвигается самостоятельно.
- Тип 3 — вариабельная поясничная и полная крестцовая агенезия, при которой подвздошные кости соединяются с боковыми поверхностями последнего позвонка. У пациентов данной группы позвоночно-тазовое сочленение относительно стабильное, несмотря на отсутствие в некоторых случаях L5 позвонка. В процессе роста и развития у ребенка наблюдаются прогрессирующий кифоз или сколиоз. Неврологический статус — двигательные нарушения с уровня вертебрального дефекта. При полном отсутствии крестца ягодицы плоские, а межъягодичная складка укорочена. Отмечаются вывихи бедер, контрактуры коленных суставов и деформация стоп, требующие оперативного лечения. Пациенты не могут передвигаться без ортезов и костылей.
- Тип 4 — вариабельная поясничная и полная сакральная агенезия, когда каудальная пластинка самого нижнего позвонка располагается над сочленением подвздошных костей. Этот тип представляет собой классическую форму синдрома каудальной регрессии или люмбосакральной агенезии. Для пациентов характерно положение в позе Будды, низкий рост, выраженная диспропорциональность грудной клетки и таза. Имеется отчетливая нестабильность таза. В положении пациента сидя таз максимально приближен к грудной клетке спереди. Почти у всех пациентов развивается кифотическая или кифосколиотическая деформация. Движения в тазобедренных суставах резко ограничены из-за выраженных сгибательно-отводящих контрактур. Сгибательные контрактуры коленных суставов часто сочетаются с характерными парусовидными подколенными складками, так называемыми птеригиумами. Как правило, наблюдаются фиксированные эквиноварусные деформации стоп.
В 1996 г. Cama et al. (1996) детально изучили группу пациентов с синдромом каудальной регрессии и выделили пять категорий:
- полная агенезия крестца с нормальным или уменьшенным поперечным диаметром таза и возможным отсутствием нескольких поясничных позвонков;
- полная сакральная агенезия;
- частичная сакральная агенезия или гипоплазия крестца (сохранен S1 позвонок);
- полукрестец (hemisacrum);
- копчиковая агенезия.
В 2002 г. Guelle et al. (2002) предложили новую классификацию синдрома каудальной регрессии, связывающую клинико-рентгенологический тип порока с потенциальной возможностью самостоятельной ходьбы. На основании опыта лечения 18 пациентов выделены две группы: у пациентов первой группы (13 наблюдений) присутствовала только люмбосакральная агенезия; второй группы (5 наблюдений) — люмбосакральная агенезия сочеталась с миеломенингоцеле. В каждой из групп отмечено три типа деформации позвоночника:
- тип А — небольшой дефект меж у подвздошными костями или сращение подвздошных костей по средней линии; отсутствие одного или нескольких поясничных позвонков; каудальный позвонок сочленяется с тазом по средней линии;
- тип B — полное сращение подвздошных костей, отсутствие нескольких поясничных позвонков, каудальный позвонок сочленяется с одной из подвздошных костей;
- тип С — полное сращение подвздошных костей между собой, отсутствие всех поясничных позвонков, значительный дефект между интактным грудным позвонком и тазом.
Все пациенты первой группы с деформациями типа А и частично типа В имели хорошую перспективу к самостоятельной ходьбе после хирургической коррекции деформаций нижних конечностей. Оставшиеся больные (вторая группа; тип С и частично тип В первой группы) самостоятельно передвигаться не могли, показаниями к корригирующим вмешательствам являлись невозможность сидения и/или ношения ортопедической обуви и ортезов.
Клиника. У пациентов с синдромом каудальной регрессии отмечается низкий рост, что обусловлено укорочением туловища и конечностей. Наиболее яркими клиническими проявлениями данного синдрома являются сужение и гипоплазия таза, гипотрофия нижних конечностей, врожденные вывихи бедер, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, эквиноварусные деформации стоп. В большинстве описанных наблюдений данная аномалия сочетается с пороками других органов и систем, что требует привлечения к лечению пациентов специалистов различного профиля. Данный врожденный дефект может сопровождаться рядом аномалий со стороны:
- центральной нервной системы (миеломенингоцеле, гидроцефалия, мальформация Арнольда-Киари, голопрозэнцефалия),
- сердца (дефект межжелудочковой перегородки);
- желудочно-кишечного тракта – трахео-эзо-фагеальный свищ, дефект передней брюшной стенки, паховая грыжа, мальротация кишечника, атрезия двенадцатиперстной кишки, атрезия прямой кишки;
- мочеполового тракта — уретеро-гидронефроз, мочепузырный рефлюкс, экстрофия мочевого пузыря, ректовагинальный и ректоуретеральный свищи, подковообразная почка, гипоспадия, атрезия уретры, транспозиция наружных гениталий, крипторхизм).
В неврологической картине заболевания наблюдаются глубокиепарезы или плегия нижних конечностей, мышечная гипотония, угнетение сухожильных рефлексов. Выраженность неврологического дефицита прямо коррелирует с уровнем обрыва спинного мозга и корешков. Нередко агенезия какого‑либо отдела позвоночника входит в состав генетических синдромов: OEIS-комплекс (омфалоцеле, экстрофия клоаки, атрезия ануса, пороки развития крестца), VATER‑синдром (вертебральные аномалии, атрезия ануса, трахеопищеводный свищ, атрезия пищевода, аномалии почек).
Лечение. Подход к лечению пациентов с синдромом каудальной регрессии должен быть комплексным, этапным и выбор в пользу хирургического или консервативного лечения решается строго индивидуально. Ведение данной группы пациентов ставит перед врачом ряд кардинальных задач: устранение позвоночно-тазовой нестабильности, коррекцию деформаций нижних конечностей, лечение осложнений, связанных с пороками развития других органов и систем с привлечением соответствующих специалистов.Тактика ведения пациентов с позвоночно-тазовой нестабильностью различна. Многие авторы придерживаются активной хирургической тактики и считают наличие нестабильности показанием к реконструктивной операции и инструментальной фиксации с целью освобождения верхних конечностей как опоры для нестабильного туловища, защиты внутренних органов от компрессии и деформации, создания стабильного позвоночно-тазового комплекса. В целом, отмечены положительные результаты позвоночно-тазового соединения.
В оперативном лечении вывихов бедер применяется раннее открытое вправление бедра, подвертельная корригирующая остеотомия бедренной кости с остеотомией таза или без нее. Сгибательные контрактуры коленных суставов представляют особые трудности для хирургического лечения и склонны к рецидивам даже после полной коррекции. Для устранения контрактур коленных суставов используют задний релиз с Z-образной пластикой кожной подколенной складки с наложением дистракционного аппарата и постепенным разгибанием сустава в сочетании с надмыщелковой разгибательной остеотомией бедренной кости. Guille et al. считают, что корригирующие операции на нижних конечностях должны выполняться у пациентов, потенциально способных к самостоятельному передвижению. У остальных эти операции применяют с целью облегчения сидения в коляске, ношения обуви и ортезов. Для устранения деформаций стоп и придания им опороспособности выполняют трехсуставной артродез с последующим снабжением ортезами. В отношении показаний к ампутациям нижних конечностей многие авторы считают возможным выполнение двусторонней подвертельной ампутации или дезартикуляции на уровне коленных суставов при тяжелых деформациях с последующим протезированием нижних конечностей, что позволяет пациенту уверенно сидеть без опоры на верхние конечности и самостоятельно передвигаться.
Литература: 1. статья «Cиндромом каудальной регрессии» С.В. Виссарионов, И.В. Казарян (Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург), статья опубликована в журнале «ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА» 2/2010 (С. 50–55) [►]. 2. статья «Лечение пациентов с синдромом каудальной регрессии» С.В. Виссарионов, И.В. Казарян, С.М. Белянчиков (Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера, Санкт-Петербург), статья опубликована в журнале «ХИРУРГИЯ ПОЗВОНОЧНИКА» 3/2011 (С. 56–59) [►].
Источник