Синдром капоши у вич инфицированных фото
Саркома Капоши — это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом. Заболевание впервые описано в 1872 году венгерским дерматологом Морицем Капоши и названо его именем.
Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции, а в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования. Заболевание составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом.
Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.
Рис. 1. Саркома Капоши при СПИДе.
Эпидемиология заболевания
У ВИЧ-инфицированных лиц саркома Капоши встречается в 300 раз чаще, чем у больных, принимающих иммуносупрессивную терапию, и в 2000 раз чаще, чем среди населения в целом. В начальном периоде пандемии (с 1980 по 1990 годы) заболевание встречалось у 40 — 50% больных СПИДом (в основном, у гомосексуалистов и бисексуалистов). С применением комбинированной высокоактивной антиретровирусной терапии, особенно с момента применения ингибиторов протеаз, отмечалось снижение числа больных до 9 — 18%. У женщин с синдромом приобретенного иммунодефицита опухоль развивается в случае половых контактов с партнерами бисексуальной ориентации.
Рис. 2. Саркома Капоши у ВИЧ-больного на половых органах.
Рис. 3. Саркома Капоши на ладонях. Начальная стадия (фото слева) и опухолевидная стадия (фото справа).
к содержанию ↑
Возбудитель саркомы Капоши
Предполагается, что причиной развития заболевания является вирус герпеса 8 типа (HHV8) в сочетании со значительным снижением иммунной системы человека, что встречается при ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа. Данный вирус обнаруживается у каждого третьего бисексуала или гея, у гетеросексуалов — в 5% случаев. Постоянно HHV-8 обнаруживаются в тканях, пораженных саркомой Капоши. В соседних участках вирусы не выявляются.
Рис. 4. На фото вирусы герпеса 8 типа (HHV8).
к содержанию ↑
Патогенез заболевания
Резкое снижение работы иммунной системы приводит к активации вирусов герпеса 8 типа, которые вызывают целый ряд нарушений в организме больного. В дерме, подкожной клетчатке и слизистых оболочках отмечается разрастание эндотелия внутренней стенки сосудов. Разрушается структура самих сосудов, они становятся похожими на «сито». Эритроциты начинают проникать в окружающие ткани, в их скоплениях откладывается гемосидерин. Отмечается выраженная пролиферация молодых фибробластов, которые имеют веретенообразную форму, некоторые их них приобретают признаки атипии. Обнаружение веретенообразных клеток является гистологическим маркером опухоли. В очагах поражения в большом количестве появляются макрофаги и лимфоциты. Очаги поражения имеют вид пятен (розеол), бляшек, узелков и опухолевидных образований, которые со временем нагнаиваются и изъязвляются.
Рост СПИД-ассоциированной саркомы Капоши стимулируется:
- глюкокортикоидами и иммуносупрессами (циклоспорин),
- цитокинами, которые продуцируют инфицированные ВИЧ мононуклеары,
- интерлейкином-6 (ИЛ-6) и интерлейкином-1бета (ИЛ-1b),
- основным фибробластическим фактором роста,
- сосудистым эндотелиальным фактором роста,
- трансформирующим фактором роста-бета,
- tat-белком ВИЧ и др.
Иммуносупрессия у СПИД-больных — главный фактор развития саркомы Капоши.
Рис. 5. Саркома Капоши у больного СПИДом. Чаще всего процесс локализуется на верхней половине туловища.
к содержанию ↑
Клинические проявления
Иммуносупрессия является одним из условий развития заболевания. При относительно высоком количестве CD4-лимфоцитов у ВИЧ-больных опухоль развивается медленно, при количестве CD4-лимфоцитов ниже 200 в 1 мкл — быстро. При развитии пневмоцистной пневмонии или при длительном употреблении кортикостероидов саркома Капоши у больных развивается стремительно.
Особенности саркомы Капоши у больных СПИДом
Основные особенности заболевания у больных СПИДом:
- Молодой возраст — до 35 — 40 лет.
- Развитие опухолевого процесса отмечается у каждого третьего больного. В основном, это лица гомосексуальной ориентации и больные с наличием заболеваний, передающихся половым путем.
- Саркома развивается вместе с другими оппортунистическими инфекциями (часто с пневмоцистной пневмонией).
- Локализация первичных элементов на голове, шее, верхней половине туловища и половых органах.
- Распространенный характер очагов поражения (многоочаговость). Симметричность не характерна.
- Геморрагические пятна чаще всего ярко-красного цвета, бляшки и узелки — основные элементы сыпи.
- Высыпания часто нагнаиваются и изъязвляются.
- Быстрая генерализация опухолевого процесса с поражением лимфатических узлов, легких, желудочно-кишечного тракта и слизистой оболочки полости рта.
- Ярко выраженный лимфостаз.
- Высокая смертность (срок жизни 80% больных не превышает полутора лет).
Появление саркомы Капоши у ВИЧ-больного говорит о переходе заболевания в стадию СПИДа.
Рис. 6. Саркома Капоши тонкого кишечника. Фото сделано при эндоскопии.
Вид опухоли
При ВИЧ-инфекции высыпания на коже и слизистых оболочках имеют вид пятен (розеол), папул, бляшек или узелков чаще пурпурной окраски, реже имеют фиолетовую или бурую окраску. Границы очагов четкие. Элементы опухоли безболезненные, зуд и жжение больного беспокоят редко. Со временем высыпания становятся многочисленными, местами сливаются, образуя опухолевидные образования, которые со временем начинают кровоточить, нагнаиваются и изъязвляются.
Рис. 7. Пятна, папулы, бляшки и узелки — элементы саркомы Капоши.
Локализация
У больных СПИДом элементы опухоли локализуются на лице, носу, на коже верхней половине туловища, половых органов и вокруг ануса. Реже — на нижних конечностях, ступнях и ладонях. Часто в патологический процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, легких, желудочно-кишечного тракта. Вовлечение в патологический процесс внутренних органов связывают с наличием HHV-8.
При обильных высыпаниях, когда высыпания появляются на нижних конечностях, развивается лимфостаз, поражаются суставы с последующим развитием контрактур.
Рис. 8. Саркома Капоши при СПИДе на слизистой оболочке полости рта. Начальная стадия (фото слева), запущенная форма (фото справа).
Рис. 9. На фото многочисленные высыпания на слизистой оболочке десен при заболевании.
Рис. 10. Саркома Капоши на твердом небе.
Рис. 11. Саркома Капоши на языке (фото слева) и губе (фото справа).
Формы заболевания
Поражение кожных покровов. Поражение кожных покровов регистрируется в 2/3 случаев. Процесс характеризуется высыпаниями в виде розеол, папул, бляшек и узелков, чаще пурпурной или бурой окраски. Лицо, шея, верхняя половина туловища и аногенитальная область — самая частая локализация. Высыпания безболезненные, но при появлении воспаления появляется отек и боли. Большие опухолевидные образования часто нагнаиваются и изъязвляются.
Поражение слизистых оболочек. Высыпания чаще всего носят распространенный характер, локализуются на слизистой носа (22% случаев), рта и горла. Во рту элементы опухоли появляются на мягком и твердом небе (5% случаев), щеках, дужках, языке, гортани и глотке. При генерализации процесса очаги становятся резко болезненными.
Поражение внутренних органов. Поражение внутренних органов отмечается у 75% больных. Поражаются пищевод, кишечник, селезенка, печень, почки, легкие, сердце и головной мозг, где возникают инфильтраты. При распространении патологического процесса на легочную ткань у больных появляется одышка. Более половины больных не доживает до 6 месяцев. Поражение желудочно-кишечного тракта (45% случаев) часто осложняется кровотечениями, которые носят смертельный характер. В 61% случаев поражаются лимфатические узлы.
Рис. 12. Саркома Капоши конъюнктивы глаза (фото слева) и склеры (фото справа).
Стадии заболевания
Пятнистая. Вначале появляются пятна (розеолы). При СПИДе они имеют пурпурную или буро-красную окраску, неправильной округлой формы, 1 — 5 мм в диаметре, с гладкой поверхностью, безболезненные, не сопровождаются зудом. Чаще всего располагаются на лице, носу, вокруг глаз, ладонях, половых органах, на коже верхней половины туловища.
Папулезная. Элементы сыпи начинают возвышаться над поверхностью кожи и превращаются в папулы до 1 см в диаметре. Они имеют полусферическую форму, плотные, эластичные, изолированные. При слиянии образуются бляшки с шероховатой поверхностью («апельсиновая корка»).
Опухолевая. При слиянии папул и бляшек образуются опухолевые образования. Крупные узлы плотные на ощупь, синюшно-красного цвета, от 1 до 5 см. в диаметре. Со временем покрываются язвами и начинают кровоточить.
Применение высокоактивной антиретровирусной терапии замедляет прогрессирование саркомы Капоши.
Рис. 13. Саркома Капоши на стопе, опухолевая форма.
Рис. 14. Саркома Капоши на коже голени и стопы.
Рис. 15. Саркома Капоши при ВИЧ на лице: начальная форма (фото слева) и распространенная форма (фото справа).
Рис. 16. Локализация опухоли на лице.
Рис. 17. Саркома Капоши при ВИЧ на коже лица: вокруг глаз (фото слева) и на лбу в форме узелков (фото справа).
к содержанию ↑
Диагностика саркомы Капоши
Постановка диагноза заболевания не представляет трудностей из-за характерного вида опухоли. Подтверждается диагноз саркомы с помощью гистологического исследования образца материала. Под микроскопом можно увидеть многочисленные тонкостенные сосудистые просветы, выраженную пролиферацию молодых фибробластов веретенообразной формы, некоторые их них с признаками атипии, участки геморрагий с отложениями гемосидерина, множество макрофагов и лимфоцитов.
Обнаружение в очагах поражения клеток веретенообразной формы является маркером заболевания.
Гистологическая картина заболевания
Рис. 18. Ранняя форма заболевания (фото слева). На фото справа видна пролиферация веретенообразных клеток, единичные и скопления эритроцитов.
Рис. 19. На фото массивная пролиферация веретенообразных клеток. Видны единичные эритроциты и участки скоплений эритроцитов.
Рис. 20. На фото видны обширные участки, заполненные кровью, имитирующие доброкачественную сосудистую опухоль.
Рис. 21. Узел при саркоме Капоши находится под эпидермисом, который еще не поврежден (фото слева). На фото справа поверхностный эпидермис над очагом поражения с изъязвлениями.
Рис. 22. Саркома Капоши с локализацией на слизистой оболочке желудка (фото слева), в лимфоузле (фото справа).
Диагноз саркомы Капоши у ВИЧ-больных можно поставить безошибочно без биопсии.
к содержанию ↑
Прогноз заболевания
Прогностическими критериями саркомы Капоши у больных СПИДом являются клинические проявления заболевания и показатели лабораторных методов исследования.
Клинические проявления, определяющие прогноз заболевания:
- Степень выраженности патологического процесса.
- Вовлечение в инфекционный процесс внутренних органов.
- Степень выраженности интоксикационного синдрома.
- Наличие оппортунистических инфекций.
Лабораторные показатели:
- Гематокрит.
- Количество CD4 лимфоцитов.
- Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов.
- Уровень альфа-интерферона.
Оценить прогноз саркомы Капоши помогает уровень Т-клеток:
При количестве Т-хелперов более 300 в 1 мкл у больных, выживших более 1-го года, оценивается как хороший, от 300 до 100 — удовлетворительный, менее 100 — плохой.
Соотношение CD4/CD8 лимфоцитов у больных, выживших более 1-го года, более 0,5 — хороший, 0,5 — 0,2 — удовлетворительный, менее 0,2 — плохой.
У больных СПИДом прогноз саркомы Капоши неблагоприятный. 99 — 100% больных с распространенной формой заболевания умирает в первые 3 месяца заболевания.
Рис. 23. Распространенная форма саркомы Капоши у больного СПИДом. Прогноз неблагоприятный.
к содержанию ↑
Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом
На выбор метода терапии оказывает влияние форма заболевания, локализация процесса и общая характеристика ВИЧ-инфекции. При Саркоме Капоши у больных СПИДом применяется местное лечение и системная химиотерапия.
Местное лечение
Местное лечение саркомы Капоши у ВИЧ-больных применяется при локализованной опухоли и направлено на улучшение внешнего вида больного. Применяется радиационная, криотерапия, электрокоагуляция. Опухоль можно удалить хирургическим путем с последующим введением в очаг поражения Винбластина.
Системная химиотерапия
Применения данного вида лечения диктуется агрессивным течением саркомы у большей части больных СПИДом, вовлечением в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Однако наличие оппортунистических заболеваний, анемии и иммунодефицита ограничивают ее применения для многих нуждающихся больных. При умеренно выраженных проявлениях клиники применяется монотерапия, при выраженных проявлениях — комбинированная химиотерапия. Единого подхода к применению химиотерапии у больных СПИДом нет.
Для лечения саркомы Капоши у больных СПИДом имеется множество химиопрепаратов: Винбластин (эффект 26% эффект), Этопозид (76%), Винкристин (61%), Блеомицин (77%), Винкристин + Винбластин (45%), Блеомицин + Винбластин (62%), Винбластин + Метотрексат (77%), Доксорубицин + Блеомицин + Винбластин (66 — 86%).
Иммуномодуляторы
При саркоме Капоши применяются стимуляторы эндогенного интерферона и альфа-интерферон. Эффект применения препаратов этой группы зависит от состояния иммунной системы больного, развившейся анемии и наличия оппортунистических заболеваний.
Цитостатики широкого спектра действия
Доказано, что весьма эффективны у больных СПИДом с саркомой Капоши цитостатики широкого спектра действия — липосомальные антрациклины Дауноксом и Доксил. Терапия Доксилом по эффективности превосходит эффективность применения «золотого стандарта» лечения саркомы Капоши — Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.
Активная антиретровирусная терапия
Активная антиретровирусная терапия с применением 3-х и более препаратов оказывает профилактический и лечебный эффект при саркоме Капоши.
Рис. 24. Местное лечение саркомы Капоши применяется при локализованной форме.
Лечение саркомы Капоши у больных СПИДом является паллиативным. Оно направлено только на снижение остроты проявления симптомов заболевания.
Статьи раздела «ВИЧ-инфекция»
Самое популярное
ПОНРАВИЛАСЬ СТАТЬЯ?
Подпишитесь на нашу рассылку!
Источник
Рак кожи развивается в большинстве случаев на фоне сильно сниженного иммунитета как результат ВИЧ-инфекции, последствий полостных операций, приема иммунодепрессантов и пр.
Одним из таких многоочаговых заболеваний является саркома Капоши при ВИЧ, названная в честь венгерского дерматолога Морица Капоши. Именно он впервые диагностировал патологию, описал этиопатогенез и возможные осложнения.
Что это такое
Клинически саркома Капоши (в медицинской литературе -ангиосаркома Капоши, множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой патологическое увеличение кровеносных сосудов за счет неадекватного деления эндотелиальных клеток.
В результате такого процесса появляются бляшки и узлы с отеком окружающих тканей. Природа новообразований злокачественная, проявляются в основном на коже, но также могут локализоваться на лимфатических узлах, слизистой ЖКТ, легких.
Заболевание крайне редкое, но занимает первое место среди ВИЧ-инфицированных больных (60-70%) и в основном поражает мужчин. По статистике из 10 заболевших саркомой Капоши 9 – мужчины.
Между тем, геморрагический саркоматоз может быть не только симптомом ВИЧ-инфецированных людей, но и самостоятельной иммунозависимой патологией, спровоцированной, например, герпевирус 8 типа (ВГЧ-8).
Пятна саркомы «ведут» себя по-разному. У одних пациентов сконцентрированы только на отдельных участках, у других распространяются по всему телу без четкой локализации. Появляются новые отметины в четкой зависимости от иммунитета – чем хуже состояние больного, тем больше количество и размеры бляшек.
Выделяют 2 вида заболевания:
- Хроническое. Прогрессирует постепенно, новые образования появляются относительно нечасто (раз в месяц или несколько месяцев), состояние больного стабильное, проводится иммуноподдерживающая терапия.
- Стремительное. Протекает очень быстро, буквально в течение полугода от диагностики и до необратимых последствий. При отсутствии адекватного лечения чревато деформацией конечностей, обильными кровотечениями из новообразований, лимфостазом.
Стадии ангиосаркомы Капоши
Различают 3 клинических стадии:
- Пятнистая – начальная стадия саркомы, при которой на теле больного появляются небольшие (до 5 мм в диаметре) бляшки красноватого или бурого цвета с неровными краями. Похожи на красный лишай с характерными для него папулезными высыпаниями. Поверхность гладкая, очаги изолированные.
- Папулезная – на этом этапе образования увеличиваются в размерах и некоторые достигают 2-2,5 см в диаметре. Поверхность гладкая или шершавая (как апельсиновая корка), при надавливании чувствуется боль. Характерный признак саркомы Морица Капоши – телеангиэктазия, при которой бляшки пронизаны сосудистыми звездочками или сеточками.
- Опухолевая — диссеминация очагов с увеличением лимфоузлов, нарушением лимфообращения, задержкой лимфатической жидкости в тканях (лимфостаз) и деформацией конечностей («слоновьи ноги»).
На третьей стадии ангиосаркома Капоши переходит в истинный саркоматоз, то есть становится злокачественной. Далее происходит процесс метастазирование в кости, легкие, печень. Бляшки крупные, некоторые достигают 5-7 см, цвет красно-синюшный, консистенция эластичная, сливаются во множественные очаги.
На финальной стадии у больного наблюдается постоянная лихорадка, высокая температура, кашель с кровью, кровавый понос, полное истощение и, как следствие, летальный исход.
Появление множественных характерных пятен у ВИЧ-инфицированных больных свидетельствует о начале разрушительной стадии. Запущена генерализация процесса, при которой бляшки локализуются на коже, лимфоузлах, слизистой желудка и кишечника.
Происходит мгновенный упадок и без того сниженного иммунитета, при котором болезнь развивается стремительно, что приводит к летальному исходу.
Лечение болезни Капоши
При появлении отдельных изолированных очагов на начальной стадии классической саркомы Капоши рекомендуется хирургическое удаление и лучевая терапия. Такое сочетание лечения считается наиболее эффективным и в 60% случаев приводит к длительной ремиссии.
ВИЧ-инфицированным, то есть пациентам с генерализацией саркомы Капоши рекомендуется:
- антиретровирусная терапия (ВААРВТ) для подавления размножения вируса и замедление развития заболевания;
- системная химиотерапия – прием препаратов, уничтожающих и подавляющих рост клеток;
- интерферонотерапия – подавление активной репликации вируса;
- радиотерапия (лучевая) – воздействие ионизирующей радиации на очаг поражения для подавления активности патогенных клеток.
Лучевая терапия считается эффективной только на стадии ВИЧ-инфицирования. Для больных СПИДом она бесполезна и не провоцирует даже кратковременную ремиссию.
В некоторых случаях врачи назначают местное лечение. В качестве местной терапии применяют:
- Точечное облучение (воздействие электронным пучком) на крупные образования и пигментные пятна для устранения косметических дефектов.
- Криотерапия жидким азотом (максимум 3 сеанса), после воздействия которой в 8 из 10 случаев наступает полный регресс высыпаний, но с сохранением дермальной части.
- Местная химиотерапия, которая особенно показана на 2 стадии. Применяют в основном Винбластин в разовой дозе недельным курсом на 3 сеанса. В дальнейшем после удаления бляшек остаются пигментированные участки, которые удаляют жидким азотом. Эффект очень высокий.
Все перечисленные способы касаются классической формы болезни Капоши – при ВИЧ инфекции, пересадке донорских органов. Адекватного и эффективного лечения СК, вызванной герпевирусом HHV-8, пока не найдено.
Профилактика ангиосаркомы
Как было сказано ранее, ангиосаркома Капоши как самостоятельное заболевание встречается крайне редко. В группе риска только отдельные категории лиц:
- ВИЧ-инфицированные;
- с диагнозом СПИД;
- перенесшие операцию по пересадке донорских органов;
- мужчины старше 50 лет атланто-средиземноморской расы;
- уроженцы Центральной Африки.
Указанным категориям лиц необходимо регулярно, не реже 1 раза в 6 месяцев, проходить обследование. ВИЧ-инфицированным и больным СПИДом, то есть лицам с иммунодефицитом, вызванным заболеванием, необходимо принимать антиретровирусные препараты, способные длительное время поддерживать иммунитет в нормальном «рабочем» состоянии.
При обнаружении симптомов ангиосаркомы, а также после лечения необходим доскональный осмотр кожи и слизистой с периодичностью 1 раз в 3-4 месяца, УЗИ ЖКТ и легких не реже 1 раза в год во избежание рецидива.
Несколько слов в заключение
Почему так важно регулярно обследование? Своевременное лечение при ВИЧ имеет очень благоприятный прогноз. Более 95% пациентов в течение 10 лет ведут нормальный образ жизни, не сталкиваются с неблагоприятными последствиями и болезненными ощущениями.
Своевременная биопсия новообразований на коже позволяет вовремя обнаружить внутренние опухоли, что характерно для больных с вирусом иммунодефицита. А это уже 50% выживаемости после терапии.
Если «поймать» болезнь даже на 2 стадии (папулезная), можно добиться стойкой ремиссии и сохранить жизнь пациента. На более поздней стадии даже комплексное лечение и системная химиотерапия вряд ли окажутся эффективными.
Источник