Синдром каннера встречается у детей с умственной отсталостью
- Что такое синдром Каннера?
- Причины возникновения заболевания
- Характеристика синдрома Каннера
- Симптомы синдрома Каннера у детей
- Методы лечения болезни Каннера
Ранний детский аутизм (РДА) в его «тяжелой» низкофункциональной форме называют также синдромом Каннера, болезнью Каннера, аутизмом Каннера или каннеровским аутизмом – по фамилии австрийско-американского психиатра Лео Каннера, впервые описавшего это состояние в 1943 году.
В дальнейшем (1949 г.) подобное состояние меньшей интенсивности было описано и педиатром-психиатром Гансом Аспергером, в честь которого названа «облегченная» форма РАС – синдром Аспергера, сопровождающийся менее выраженным дефицитом эмоций и интеллекта, чем аутизм Каннера.
Что такое синдром Каннера?
Аутизм с синдромом Каннера характеризуется очень глубоким поражением личности и заметным отставанием в умственном развитии. Эта особенность является главным отличием синдрома Каннера от синдрома Аспергера, при котором в большинстве случаев наблюдается сохранность интеллекта или даже очень высокие интеллектуальные способности. Болезнь Каннера специалисты также называют процессуальным аутизмом, отличая его от непроцессуального (шизофренического) вида этого состояния.
Синдром Каннера зачастую сопровождается дополнительными физическими симптомами, которые наблюдаются и при менее глубоких формах аутизма – проблемы со сном, эпилепсия (порядка 30% случаев при каннеровском аутизме), расстройства ЖКТ и др. В перечень возможных сопутствующих осложнений входит и синдром кататонии.
По «усредненной» статистике, заболеваемость синдромом Каннера составляет 2–4 случая на каждые 10 тысяч детей. При этом у мальчиков данное состояние встречается втрое чаще, чем у девочек.
Причины возникновения заболевания
Конкретные причины, приводящие к возникновению синдрома Каннера на сегодняшний день не установлены, но по этому поводу существуют различные теории, основными из которых являются генная и тератогенная.
Генная теория предполагает возможность возникновения заболевания в связи с отклонениями на генетическом уровне. Тератогенная теория допускает, что синдром может возникнуть у плода из-за воздействия на организм беременной женщины различных неблагоприятных факторов, разрушительно влияющих на нервную систему будущего ребенка. К таким факторам теоретически относят:
- неправильный рацион питания женщины, включающий продукты с содержанием нитратов, искусственных консервантов и других вредных веществ;
- вредные привычки будущей матери;
- применение некоторых медикаментов;
- тяжелые психоэмоциональные стрессы;
- наличие некоторых инфекций, передающихся ребенку на внутриутробной стадии развития;
- радиационное воздействие.
Кроме того, существуют и альтернативные гипотезы, согласно которым каннеровский аутизм способен развиться из-за иммунных, гормональных либо метаболических расстройств.
Характеристика синдрома Каннера
Как уже упоминалось выше, синдром Каннера характеризуется максимальной выраженностью аутистических проявлений – это состояние также называется «ядерной формой» аутизма. По своей природе каннеровский синдром является совокупностью симптомов, на основании которой может быть поставлен диагноз «тяжелый (врожденный) аутизм» или «низкофункциональный (врожденный) аутизм».
Особенности
В широком смысле признаки болезни Каннера сводятся к сильному и стойкому искажению нормальных психоэмоциональных процессов, в первую очередь – социального и когнитивного уровней. Более детальная симптоматика каннеровского аутизма выражается в следующих особенностях:
- патологическая замкнутость и отстранение от практически любых социальных контактов, включая внутрисемейное общение;
- выраженные проблемы развития речи. Во многих случаях люди с синдромом Каннера абсолютно не используют речь, а также не реагируют на обращенные к ним реплики, из-за чего производят впечатление глухих даже при нормальном слухе;
- нарушение сенсорных (чувственных) реакций: неправильная интерпретация мозгом сигналов, поступающих от органов чувств, недостаточная или чрезмерная чувствительность к внешним звуковым и световым раздражителям, запахам, вкусам, прикосновениям;
- поведенческая ритуализация, стереотипии (само- или аутостимуляция, называемая также стиммингом), заключающиеся в бесконечно повторяющихся бесцельных движениях, фразах или действиях с предметами. Иногда стимминг может проявляться и в аутоагрессии: дергании себя за волосы, расцарапывании кожи, битье головой о стены и т. д.;
- агрессивное поведение, направленное на других людей – попытки ударить, укусить, часто без видимой причины;
умственная отсталость.
Еще одной отличительной особенностью болезни Каннера является неспособность пациентов к контролю собственных эмоций, особенно деструктивных – гнева, тревоги, страха, неприязни, обиды и т. д., что нередко провоцирует агрессивное поведение.Тяжелым аутистам также часто свойственно «убегание» – беспричинный бег в произвольном направлении. При наличии такого симптома, в жилье рекомендуется установить сигнализацию и дверные замки «с секретом», которые сложно открыть.
Интеллект
Тяжелый или низкофункциональный каннеровский аутизм в большинстве случаев сопряжен с очень низким уровнем умственного развития. Это подтверждается даже тестами, базирующимися на невербальных методиках.
Но при этом следует понимать, что видимый низкий уровень интеллекта может оказаться ложным впечатлением. Достаточно часто люди с синдромом Каннера способны успешно обучаться языку жестов, навыкам использования электронных устройств и других сложных предметов. Иногда тяжелые аутисты даже демонстрируют завидное красноречие, если находят по-настоящему интересную для них тему или подходящий способ самовыражения. Все это дает повод заключить, что если не все, то по крайней мере некоторые каннеровские аутисты обладают гораздо более высокими интеллектуальными способностями, чем кажется на первый взгляд.
Симптомы синдрома Каннера у детей
Проявления каннеровского аутизма могут наблюдаться уже на первом году жизни ребенка, но к специалистам малыш обычно попадает лишь в 2–3-летнем возрасте, когда специфические «странности» становятся особенно заметными.
Нередко встревоженные родители приводят ребенка к педиатру с жалобами на нарушения слуха или к логопеду с жалобами на отсутствие речи – а в результате оказывается, что основная проблема просто «маскировалась» под более понятными для родителей нарушениями.
Самые ранние (до 12 месяцев) симптомы болезни Каннера таковы:
- очень слабая реакция на людей или ее полное отсутствие. Грудной малыш не оживляется при виде матери и никак не реагирует на ее уход;
- патологический страх звуков бытовых приборов (пылесос, кофемолка и т. д.), не проходящий со временем;
- младенец не принимает «позу готовности», когда его берут на руки;
- находясь на руках, малыш чрезвычайно пассивен, безвольно обвисает.
По прошествии времени (3–6 лет) детский аутизм с синдромом Каннера дополняется новой симптоматикой:
- погружение в себя, самоизоляция, отсутствие интереса к сверстникам, неспособность устанавливать контакт с окружающими;
- отсутствие зрительного контакта, взгляд «мимо» других людей;
- неспособность отличать живое от неживого – каннеровские аутисты часто относятся к людям как к неодушевленным предметам, иногда обладающим свойствами, которые интересуют ребенка. На этом основывается распространенное заблуждение родителей, которые приписывают внимание малыша своим личностям, тогда как для него важны лишь определенные функции – например, подача еды;
- холодность, отчужденность с близкими людьми, отсутствие эмоционального реагирования. В некоторых случаях ребенок может быть сильно привязан к матери, однако не проявляя при этом ласковости или радости от нахождения рядом с ней;
- отсутствие речи, упорное молчание с игнорированием любого обращения (мутизм) или реплики «в никуда», эхолалия (бессмысленное повторение чужих фраз, которое Каннер называл «попугайной» или «граммофонной» речью);
- ребенок может придумывать собственные странные правила обычных детских игр, игнорируя их общепринятые сценарии;
- неспособность понять опасность огня, кипятка, высоты и т. д.;
- приступы агрессии, направленной как на близких, так и на незнакомых людей, пытающихся пообщаться;
- ритуалы, многократные повторы определенных последовательностей действий или движений.
Дети с каннеровским аутизмом часто отличаются красивой внешностью, но их лица при этом отрешенны, сонны, задумчивы (Каннер называл это «лицо принца»). Если рядом присутствуют другие люди, выражение лица ребенка с синдромом Каннера обычно отличается настороженностью и напряженностью, которые сменяются удовлетворенностью, когда люди уходят.
Методы лечения болезни Каннера
Ранний детский аутизм с синдромом Каннера невозможно вылечить полностью, однако можно существенно смягчить его проявления при помощи таких методов, как:
- поведенческая терапия (ABA);
- занятия с логопедом-дефектологом;
- физиотерапия, лечебная физкультура;
- трудотерапия;
- игровая терапия.
Достаточно часто детям с тяжелыми аутистическими расстройствами назначаются противотревожные препараты. В некоторых случаях ощутимые результаты может дать специальная диета для аутистов, подразумевающая отказ от продуктов, содержащих глютен, казеин, сою и различные вредные вещества (синтетические консерванты, красители, усилители вкуса и т. д.). Также стоит попробовать и ЛФК при аутизме.
Очень важно регулярно проводить общие медосмотры ребенка с каннеровским аутизмом, поскольку «незаметные» заболевания могут провоцировать новые поведенческие проблемы из-за физического дискомфорта, о котором малыш не в состоянии рассказать. В результате невмешательства может впоследствии возникнуть в том числе и эхолалия у взрослых, а также другие речевые осложнения.
Источник
Синдром Каннера – непроцессуальный вариант детского аутизма, ядерная форма. Клинические проявления:
1) Невозможность устанавливать полноценные отношения с людьми с начала жизни. В грудном возрасте отсутствует “комплекс оживления” при контакте с матерью (ребенок не реагирует на ее уход, приход, пассивен или негативистичен к ней). Иногда отмечается симбиоз – ребенок не расстается с матерью, но не проявляет к ней ласки.
2) Аутизм – “уход в себя”, проявляется в виде самоизоляции с неспособностью к установлению контакта с окружающими (т.е. контакты с окружающими снижены или отсутствуют):
- — ребенок погружен в свой внутренний мир;
- — смотрит “мимо” детей, играет “около”;
- — не отвечает на обращенные к нему вопросы;
- — речь нередко обращена в пространство, ответы носят характер непосредственных и отставленных эхолалий (“граммофонная или попугайная речь” по Каннеру);
- — нередко называет себя во 2-м или 3-ем лице (отмечается задержка развития личного местоимения “Я”).
3) Отсутствует адекватное эмоциональное реагирование (холодны, отчуждены с близкими).
4) Внешне это обычно красивые дети с “задумчивым, сонным, отрешенным” лицом (“лицо принца” по Каннеру) — настороженно-напряженным и недовольным в присутствии людей и удовлетворенным при их уходе.
5) Обращает на себя внимание крайняя отгороженность от внешнего мира с игнорированием средовых раздражителей до тех пор, пока они не становятся болезненными. Также отмечается слабость эмоционального резонанса с гиперестезией к световым, слуховым, тактильным, температурным раздражителям. Т.е. окружающая среда для них является источником эмоционального дискомфорта, ее восприятие сопровождается отрицательнымфоном настроения.
6) Болезненная гиперестезия и эмоциональный дискомфорт приводят к повышенной боязливости, легкости возникновения страхов у детей-аутистов. У них часто отмечаются страхи шума бытовых приборов, воды, ветра, которые могут сохраняться годами. (Аутистические страхи связаны с искаженным восприятием окружающего мира, который воспринимается на основании отдельных аффективно значимых признаков, а не целостно).
7) Для аутичных детей типичен “феномен тождества” — стремление поддерживать и сохранять неизменность окружающей обстановки. Казалось бы не замечающий ничего вокруг, ребенок может отреагировать бурным и непонятным для родителей возбуждением в ответ на незначительные изменения в окружающем. Это предельное выражение страха новизны в целом, выражающегося в крайне трудном принятии любых изменений (в еде, одежде, обстановке, маршрутах прогулок и т.д.). К этому примыкает и непереносимость взгляда в глаза — человеческое лицо оказывается для аутичного ребенка до болезненности избыточно изменчивым.
8) Поэтому для детей-аутистов характерно отсутствие или недостаточность зрительного контакта (который воспринимается как чрезмерный раздражитель). Отсутствие взгляда в лицо создает трудное и для родителей, и для врача переживание отстраненности, отчуждения, приводящее к попыткам активно стимулировать зрительный контакт. Но результатом чаще всего становится полное прекращение контакта.
9) При аутизме отсутствует поведенческая ориентировка на людей, отмечается неспособность к отличению их от неодушевленных предметов. Аутичный ребенок относится к людям как вещам, “ходит мимо людей”, “смотрит сквозь людей”, не реагирует на обращение и обычно ведет себя с людьми как с неодушевленными носителями интересующих его свойств, что может вводить в заблуждение родителей, приписывающих его внимание себе.
10) Физический контакт, если и случается, носит неуклюжий и очень манипулятивный характер, нередко производя формальное впечатление агрессии: ребенок может наступить на голову другому ребенку или обнять за голову так, что тот не может дышать.
11) Аутичный ребенок не только не участвует в детских играх, но и в своей одинокой игре не обнаруживает коммуникативных тенденций (характерных для здоровых детей). Игровая деятельность носит стереотипный, монотонный характер. Чаще всего это механические манипуляции с неигровыми (веревки, гвозди, бумажки) (реже игровыми) предметами (например, ребенок стереотипно перекладывает кастрюли, включает и выключает свет). Отмечается овладевающее пристрастие к играм с неконструктурированным материалом (песком, водой).
12) В последнее время получены данные, согласно которым 70-80% детей с синдромом Каннера страдают умственной отсталостью. Но в любом случае отмечается неравномерность интеллектуального развития и “западение” невербальных показателей по сравнению с вербальными при исследовании по методике Векслера. Нормальная интеллектуальная деятельность всегда характеризуется аутистической направленностью (игры, интересы, фантазии оторваны от реальной ситуации).
13) Речь, вне зависимости от того, развивается она в обычные сроки, с задержкой или, наоборот, с опережением, не используется или используется крайне ограниченно в коммуникативных целях. Речевая продукция обычно спонтанна, ограничивается непосредственными и (или) отставленными эхолалиями (внеситуативным и стереотипным воспроизведением когда-то слышанного). В более мягких случаях обращает на себя внимание несоответствие правильной (грамматически и синтаксически), сложной речи с неспособностью к диалогу. Модуляции голоса вычурные и неестественные, интонирование бедное. При хорошем развитии речи ребенок часто использует метафорические высказывания, необычные языковые стратегии.
14) Особенности коммуникативности взаимосвязаны с формированием “Я”, которое у многих детей с аутизмом происходит лишь к 6-8 годам. Местоимение “Я” появляется в речи не раньше, чем ребенок начинает достаточно свободно и правильно использовать местоимения “он, она, они” и “ты”. Даже к 5-6 годам большинство детей называют себя по имени или во 2-ом или 3-ем лице, не используя слово “Я”, которое, однако, произносят в эхолалической речи.
15) Для детей, страдающих аутизмом типична недостаточность моторики – движения угловатые, неловкие, нередко с трудом осваиваются простые навыки самообслуживания. На фоне моторной неловкости отмечаются двигательные стереотипии, вычурность и манерность движений.
16) Клиническое проявление симптоматики при синдроме Каннера происходит на 1-ом году жизни. Однако в поле зрения специалистов ребенок обычно попадает не ранее 2-3 лет, когда нарушения становятся достаточно явными. Но и тогда родители часто затрудняются в определении нарушений, прибегая к оценочным суждениям: “Странный, не такой как все”. Нередко истинная проблема маскируется более понятными для родителей мнимыми или реальными нарушениями — например, задержкой речевого развития или нарушениями слуха.
При сборе анамнеза нередко удается выяснить, что уже на первом году ребенок слабо реагировал на людей, не принимал позу готовности при взятии на руки, а взятый — был необычно пассивен (“как мешочек с песком”), боялся бытовых шумов (пылесоса, кофемолки и т.д.), не привыкая к ним со временем, обнаруживал необычайную избирательность в еде, отказываясь от пищи определенного вида или цвета. (Некоторые исследователи считают, что ригидность, жесткость и агрессивность при взятии на руки более характерны для тех детей, у которых в будущем развивается шизофрения, тогда как пассивность более присуща непроцессуальному синдрому Каннера).
17) Аутизм, как его понимал Каннер, отличается от шизофрении отсутствием процессуальной прогредиентности и имеет тенденции к (разной степени) положительной динамике. Динамика стержневых для аутизма коммуникативных трудностей обнаруживает ряд закономерностей, выявляемых по мере спонтанного или терапевтического улучшения состояния. Первоначально отсутствующий или грубо недостаточный контакт с матерью сменяется симбиотическим, что происходит у разных детей в разном возрасте, в зависимости от индивидуальных особенностей динамики созревания — у одних детей в 2-3 года, у других — в 5-7 лет. На этом этапе сепарация от матери приводит к тревоге, протестам, а в крайних случаях — к реакциям психотического типа. По мере сглаживания симбиотического контакта с матерью постепенно развиваются контакты с другими людьми: сначала с близкими и хорошо знакомыми взрослыми, затем с более широким кругом взрослых и старшими детьми, затем с детьми младше себя и лишь в последнюю очередь со сверстниками.
18) Прогноз при детском аутизме зависит:
- — от тяжести собственно аутистических проявлений,
- — наличия или отсутствия выраженных органических поражений,
- — темпа развития интеллекта и речи,
- — и времени начала лечения (патогенетический эффект медикаментозных средств максимален в возрасте до 7-8 лет, после чего лекарства оказывают симптоматическое, “косметическое” действие; а медико-педагогичекая и психологическая помощь наиболее продуктивна на базовых этапах (до 5-7 лет) формирования личности).
- Письменная Н.В.
Использовалась следующая литература: Башина В.М. Аутизм в детстве. — Москва. — “Медицина”. — 1999г.; Ковалев В.В. Психиатрия детского возраста. — Москва. — “Медицина”. — 1995г.; Никольская О.С., Баенская Е.Р., Либлинг М.М. Аутичный ребенок. Пути помощи. – Москва. — “Теревинф”. – 1997г.
Источник