Синдром эванса код мкб
Рубрика МКБ-10: D69.3
МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D65-D69 Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния / D69 Пурпура и другие геморрагические состояния
Определение и общие сведения[править]
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Синонимы: Болезнь Верльгофа, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание аутоиммунной природы, обусловленное антитромбоцитарными антителами и/или циркулирующими иммунными комплексами, которые воздействуют на мембранные гликопротеиновые структуры тромбоцитов и вызывают их разрушение клетками ретикулоэндотелиальной системы.
Эпидемиология
Ежегодная заболеваемость у взрослых оценивается в пределах от 1/62 500 до 1/25 600, причем соотношение женщин к мужчин составляет 1,3:1. Хотя идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура может возникать в любом возрасте, заболеваемость у мужчин имеет возрастное бимодальное распределение с двумя пиками заболеваемости — у мальчиков до 18 лет и у пожилых людей. Среди женщин заболеваемость постоянна.
Этиология и патогенез[править]
Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры неизвестна, семейные случаи являются исключительно редкими. Разрушение тромбоцитов, главным образом в селезенке, опосредованное аутоантителами, связано как с дефектом тромбоцитов, так и с нарушениями Т-клеток.
Клинические проявления[править]
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура бессимптомна в одной трети случаев. Наиболее частым клиническим проявлением является слизисто-кожные кровоизлияния с пурпурой, когда уровень тромбоцитов оказывается ниже 30 000 мкл. Тяжелые внутренние кровотечения (гематурия, кровоизлияние в желудочно-кишечный тракт или кровоизлияние в мозг) наблюдаются при тромбоцитопении ниже 10 000 мкл. В зависимости от продолжительности идиопатической тромбоцитопенической пурпуры ее классифицируется на вновь диагностированную, персистирующую (длительность 3-12 месяцев) и хроническую (длительность ≥12 месяцев).
В клинической практике схематически выделяются три формы:
• Легкая форма, протекающая почти без геморрагических проявлений или с периодическим синдромом (на коже), при которой количество тромбоцитов не снижается до менее 50,0×10 9/л, но периодически держится в диапазоне 100,0×10 9/л. Трудоспособность больных сохранена, не рекомендуется работа, связанная с профессиональными вредными факторами, в горячих цехах.
• Среднетяжелая форма, при которой 1 раз в 1-2 года наступает очень выраженная тромбоцитопения (20,0-30,0×10 9/л) с геморрагическим синдромом, иногда носовыми, десневыми и маточными кровотечениями, купирующимися общепринятыми методами терапии, которые проводят только во время обострения.
• Тяжелая форма, характеризующаяся практически непрерывно рецидивирующим течением на фоне различных видов терапии, развитием резистентности к терапевтическим и хирургическому методам лечения, превалированием побочного действия лечебных средств над их клинической результативностью, количеством тромбоцитов менее 10,0-20,0×10 9/л мкл, лишь иногда, кратковременно более 50,0×10 9/л.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Диагностика[править]
Анамнез
Жалобы на периодические носовые и десневые кровотечения, обильные менструации, появление на коже и слизистых оболочках петехиальной сыпи, небольших синяков.
Физикальное обследование
Экстравазаты располагаются на коже конечностей, особенно ног, на животе, груди и на других участках тела. Печень и селезенка не увеличены.
Лабораторные исследования
В клиническом анализе крови выявляют тромбоцитопению различной степени тяжести. Уровень тромбоцитов в период обострения колеблется в пределах 10-30 тыс./мкл, а в 40% случаев определяют единичные тромбоциты. При гемостазиологическом исследовании выявлялась структурная и хронометроическая гипокоагуляция.
Положительный ответ на специфическую для терапию, например, иммуноглобулин в/в и/или стероиды, поддерживает диагноз.
Дифференциальный диагноз[править]
Дифференциальный диагноз должен включать:
• Симптоматические формы тромбоцитопений, которые обусловлены воздействием медикаментов (диуретики, антибиотики), инфекций (ВИЧ-инфекция и гепатит C);
• Другие заболевания крови (острый лейкоз, мегабластная анемия)
• Аутоиммунные заболеваний (системная красная волчанка и др).
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: Лечение[править]
Терапевтические подходы должна быть адаптированы с учетом как тяжести заболевания, так и возраста пациента.
Лечение не требуется пациентам с числом тромбоцитов выше 30×109/л в отсутствие кровотечений.
Кортикостероиды являются методом лечения первой линии. Использование в/в иммуноглобулина может быть целесообразным у пациентов с кровотечением, которые не реагируют на лечение кортизоном или преднизолоном.
В случае тяжелого хронического течения показана спленэктомия.
Также можно использовать терапию моноклональными антителами против CD20 (ритуксимаб).
Агонисты рецептора тромбопоэтина — элтромбопаг и ромиплостим имеют высокую эффективность и показаны пациентам, которые не реагируют на спленэктомию или когда спленэктомия противопоказана.
Прогноз
Смертность обычно ниже 2%, но может достигать более 10% у пациентов, рефрактерных к спленэктомии и к терапии первой и второй линий.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Синдром Эванса
Синонимы: приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, иммунная панцитопения
Определение и общие сведения
Синдром Эванса — редкое хроническое гематологическое расстройство, характеризуется одновременным или последовательным развитием у пациента аутоиммунной гемолитической анемии (заболевание, при котором аутоантитела атакуют эритроциты, вызывая анемию различной степени тяжести) и иммунной тромбоцитопенической пурпуры (нарушения свертывающей системы крови, при которой аутоантитела атакуют тромбоциты, вызывая эпизоды кровотечений), а иногда и аутоиммунной нейтропении.
Распространенность в Европе оценивается порядка 1/1000000, но пока нет надежных эпидемиологических данных.
Большинство случаев имеют спорадический характер. Семейные случаи наблюдались исключительно, в условиях первичного иммунодефицита.
Этиология и патогенез
Является аутоиммунным заболеванием, при котором не реагирующие перекрестно аутоантитела нацелены на различные антигенные факторы эритроцитов, тромбоцитов, а иногда и нейтрофилов. Тем не менее, точный патофизиологический механизм расстройства пока не известен. Наблюдется уменьшение кол-ва Т-хелперов и увеличение Т-супрессоров в популяции лимфоцитов, что ползволяет предполажить, что цитопения может быть обуловлена патологией Т-клеток. Синдром Эванса часто ассоциируется с другими заболеваниями, такими как системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром и общий вариабельный иммунодефицит, которые могут указывать на наличие общего клеточного и гуморального сбоя.
Клинические проявления
Синдром может проявляться как в детстве, так и в зрелом возрасте. Эпизоды тромбоцитопении может предшествовать, или происходить одновременно (50% случаев), или следовать за эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии. Тяжесть симптомов и временной лаг между эпизодами аутоиммунной гемолитической анемии и/или иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП) является величиной переменной. В случаях не одновременной манифестации у взрослых, задержка между эпизодами составляет в среднем 4 года. ИТП часто обнаруживается из-за образования подкожных кровоизлияний, носовых кровотечений, петехий, пурпуры и синяков. В случае тяжелой тромбоцитопении могут наблюдаться в редких случаях гематурия, кровотечения из желудочно-кишечного тракта и/или цереброменингеальные кровотечения. Аутоиммунная гемолитическая анемия проявляется слабостью, бледностью, тахикардией и одышкой при физической нагрузке, а также в некоторых случаях желтухой, потемнением мочи и/или спленомегалией.
Диагностика
Диагноз основывается на проведении обшего анализа крови, на котором: анемия (уровень гемоглобина <12г/дл), тромбоцитопения (количество тромбоцитов <100000/мкл), иногда нейтропения (количество нейтрофилов <1500/мкл). Увеличение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и/или уровня прямого билирубина, а также пониженный гаптоглобин, что указывают на наличие гемолиза. Положительный тест Кумбса также подтверждает наличие антител с таргетингом к антигенам эритроцитов. Также может наблюдаться присутствие аутоантител к тромбоцитам и нейтрофилам.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика включает микроангиопатии, такие как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и типичный или атипичный гемолитическо-уремический синдром.
Лечение
Иммуносупрессивная терапия синдрома Эванса в сочетании или без внутривенного введения иммуноглобулина является основным методом лечения. Назначают кортикостероиды (преднизолон), но также ритуксимаб, циклоспорин, азатиоприн, циклофосфамид и даназол могут быть использованы в лечении рефрактерных случаев течения заболевания. Спленэктомия выполняется в качестве метода лечения третьей линии, однако в результате длительные ремиссиивозникают реже, и пациенты показывают высокий риск развития сепсиса. В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
Прогноз
Синдром Эванса является хроническим заболеванием, с чередованием периодов ремиссии и рецидивов гематологических расстройств, которые, несмотря на лечение, могут быть причиной высокой смертности вследствие сильного кровотечения и инфекции на фоне тяжелой тромбоцитопении и нейтропении.
Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура
Определение и общие сведения
Острая иммунная тромбоцитопеническая пурпура встречается главным образом у детей 2—6 лет. В большинстве случаев заболевание развивается через несколько суток или недель после вирусной инфекции. Иногда оно возникает после иммунизации живыми вирусными вакцинами. Характерно внезапное появление петехий. Иногда, обычно в течение 1-й недели заболевания, отмечаются носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кровоточивость десен, гематурия. Внутричерепные кровоизлияния встречаются редко и обычно сопутствуют кровотечениям из слизистых. У 5—10% детей с острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой отмечается умеренная спленомегалия.
Диагностика
Диагноз острой иммунной тромбоцитопенической пурпуры ставят после исключения других причин тромбоцитопении.
а. Общий анализ крови. Отмечается тромбоцитопения, остальные показатели обычно в норме. Иногда выявляются умеренная эозинофилия и атипичные лимфоциты.
б. Исследование костного мозга. Возможно повышение числа мегакариоцитов и предшественников эозинофилов. При характерном начале заболевания и в отсутствие бластных клеток в крови исследование костного мозга не проводят. Оно показано, если планируется спленэктомия и лечение кортикостероидами, а также если на основании клинической картины, данных анамнеза и лабораторных исследований нельзя исключить другие причины тромбоцитопении.
Лечение
а. Общие мероприятия. Следует избегать травм, в/м инъекций, клизм, применения жестких зубных щеток и употребления твердой пищи. Нельзя назначать препараты, угнетающие агрегацию тромбоцитов, в частности аспирин.
б. Наиболее тяжелые кровотечения возникают в 1-ю неделю болезни, поэтому в этот период больных нередко госпитализируют для наблюдения.
в. Единого мнения об эффективности, дозах и продолжительности лечения кортикостероидами нет. Они не влияют на продолжительность заболевания и прогноз, но могут повышать число тромбоцитов, что можно объяснить угнетением способности макрофагов разрушать их. Преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь, назначают при кровотечениях из слизистых (для снижения риска внутричерепного кровоизлияния). Чтобы уменьшить риск осложнений длительного лечения кортикостероидами, рекомендуют назначать преднизон через день.
г. Если кровотечение из слизистых продолжается или усиливается, показана экстренная спленэктомия. После нее обычно число тромбоцитов нормализуется через 1—3 сут.
д. Больным острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой, которым противопоказаны кортикостероиды, и больным хронической иммунной тромбоцитопенической пурпурой, у которых кортикостероиды неэффективны, назначают высокие дозы нормального иммуноглобулина для в/в введения, 400 мг/кг/сут в течение 3—5 сут, или 1 г/кг/сут в течение 2 сут. Эффективность нормального иммуноглобулина для в/в введения у разных больных неодинакова.
е. Переливание тромбоцитарной массы обычно не применяют, поскольку перелитые тромбоциты быстро разрушаются.
ж. После исчезновения геморрагического синдрома, даже если число тромбоцитов остается сниженным, ребенку разрешают вернуться к обычному уровню физической активности. Однако до нормализации числа тромбоцитов следует избегать занятий теми видами спорта, которые сопряжены с высоким риском травм.
Прогноз
В большинстве случаев наступает самостоятельное выздоровление. Около 50% детей выздоравливают в течение 4 нед, 85% — в течение 4 мес. Остальные больные выздоравливают в течение года. Изредка наблюдаются рецидивы заболевания. Они обычно возникают после вирусной инфекции или иммунизации живыми вирусными вакцинами. Если тромбоцитопения сохраняется более года, ставят диагноз хронической иммунной тромбоцитопенической пурпуры.
Источники (ссылки)[править]
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Азатиоприн
- Аминометилбензойная кислота
- Винкристин
- Гидрокортизон
- Дексаметазон
- Иммуноглобулин для в/в введения
- Метилпреднизолон
- Преднизолон
- Ромиплостим
- Элтромбопаг
Источник
Фишера-Эванса синдром (J. A. Fisher; R. S. Evans, совр. американский врач; синдром; син. синдром Эванса) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией.
Заболевание впервые описал Фишер в 1947 г. и предположил иммунный генез анемии и тромбоцитопении. Эванс и сотр. в 1951 г. более подробно описали клинику аутоиммунной гемолитической анемии (см.), сочетающейся с аутоиммунной тромбоцитопенией (см.). Выделяют симптоматическую и идиопатическую форму Фишера-Эванса синдрома.
Симптоматическая форма наблюдается при хроническом гепатите, системной красной волчанке, хроническом лимфолейкозе, лимфоме, саркоме, лимфогранулематозе, ревматоидном артрите, туберкулезе и др. В редких случаях синдром является первым проявлением этих заболеваний. При идиопатической форме установить связь гемолиза и тромбоцитопении с каким-либо другим патологическим процессом не удается.
В основе патогенеза лежит повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксации на их поверхности белков иммуноглобулиновой природы — аутоантител (см.). Антиэритроцитарные антитела чаще являются неполными тепловыми агглютининами (см. Агглютинация) и принадлежат к иммуноглобулинам (см.) различных классов (G, реже — M или A). Они специфически связываются с антигенами системы резус (см. Группы крови); в нек-рых случаях направлены против антигенов других систем. Специфичность антитромбоцитарного иммуноглобулина класса G (антител) не установлена, однако доказано, что его содержание на поверхности эритроцитов по сравнению с нормой увеличено. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов осуществляется преимущественно в селезенке, иногда в печени и костном мозге. В связи с этим продуцирование кроветворных клеток в костном мозге увеличено, в миелограмме (см.) отмечается увеличение содержания эритроидных клеток и мегакариоцитов (см. Кроветворение).
Клиническая картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, т. е. симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии (см.) и тромбоцитопенической пурпуре (см. Пурпура тромбоцитопеническая). Чаще болезнь начинается исподволь; больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру. Позднее присоединяется умеренная слабость и одышка, на коже обнаруживаются геморрагии (экхимозы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку рта, конъюнктиву, наблюдаются носовые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром (внутренние и наружные кровотечения, кровоизлияния) может предшествовать появлению клин, и лаб. признаков иммунного гемолиза (см.). В нек-рых случаях гемолиз начинается раньше. У ряда больных анемия и тромбоцитопения выявляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после спленэктомии (см.), выполненной по поводу аутоиммунной гемолитической анемии, при этом признаки гемолиза могут отсутствовать.
Диагноз устанавливают на основании клин, картины и прямой пробы Кумбса (см. Кумбса реакция), подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличия у больного иммунного гемолиза, т. к. при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается. Установить гемолиз помогает также обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, увеличения клеток эритроидного ряда в костном мозге. При выявлении тромбоцитопении и повышенного (или нормального) количества мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов). Иммунный характер тромбоцнтопении подтверждает предложенный Диксоном (R. Dixon) и Россе (W. Rosse) количественный метод определения иммуноглобулинов класса G на поверхности тромбоцитов; при Фишера-Эванса синдроме их содержание на поверхности тромбоцитов повышено.
Лечение проводят глюкокортикоидными гормонами; при отсутствии эффекта производят спленэктомию (см.). Если после операции выраженный гемолиз и (или) тромбоцитолиз рецидивируют, назначают цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфан, винкристин), обычно их комбинируют с глюкокортикоидными гормонами. Детям при отсутствии жизненных показаний назначения цитостатических препаратов следует избегать. При тяжелой анемии, угрожающей жизни больного, показаны трансфузии эритроцитной массы или многократно отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально с помощью непрямой пробы Кумбса. Переливание тромбоцитной массы не оказывает эффекта, т. к. донорские клетки быстро разрушаются.
Прогноз часто неблагоприятный. При Фишера-Эванса синдроме нередко наблюдаются тяжелые гемолитические кризы (см.), сильные кровотечения (см.), обусловленные дефицитом тромбоцитов. Нередки осложнения, связанные с необходимостью длительного применения глюкокортикоидных гормонов и цитостатических препаратов.
При Фишера-Эванса синдроме следует уделять особое внимание профилактике рецидивов гемолиза и (или) тромбоцитолиза при возникновении инфекционных болезней, в особенности вирусных (в нек-рых случаях назначают небольшие дозы глюкокортикоидных гормонов). Больные должны избегать инсоляции; исключается прием препаратов, блокирующих функцию тромбоцитов (напр., препаратов салициловой кислоты).
Библиогр.: Идельсон Л. И., Дицковский Н. А. и Ермильченко Г. В. Гемолитические анемии, М., 1975, библиогр.; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, М., 1979; Савченко В. Г. и Идельсон Л. И. Применение метода Диксона и Россе для количественного определения иммуноглобулинов на поверхности тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 26, № 7, с. 49, 1981; Dixon R., R osse W. а. Ebbert L. Quantitative determination of antibody in idiopathic thrombocytopenic purpura, New Engl. J. Med., v. 292, p. 230, 1975; Evans R. S. a. o. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia, evidence for a common etiology, Arch, intern. Med., v. 87, p. 48, 1951; Pirofsky B. Autoimmunization and the autoimmune hemolytic anemias, Baltimore, 1969; Progress in hematology, ed. by E. B. Brown a. С. V. Moore, v. 6, p. 82, N. Y.— L., 1969.
В. Г. Савченко.
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание
Рекомендуемые статьи
Источник