Синдром эрба дюшена у новорожденных

Паралич Дюшена-Эрба

Паралич Дюшена-Эрба — мышечно-тонические, чувствительные и трофические нарушения, развивающиеся при повреждении верхнего ствола плечевого сплетения. Наиболее распространен акушерский паралич Дюшена-Эрба, возникающий при травмировании сплетения в ходе родовспомогательных пособий. Заболевание характеризуется нарушением отведения, супинации и поднимания плеча, а также сгибания в локте при относительной сохранности движений в пальцах кисти. Подтверждением диагноза являются данные рентгенографии и УЗИ плечевого сустава, ЭМГ, ЭНГ, КТ-миелографии или МРТ. Лечится паралич Дюшена-Эрба консервативными методами (физиотерапия, фармакотерапия, массаж, рефлексотерапия, ЛФК), при их нецелесообразности или неэффективности — оперативным путем.

Общие сведения

Паралич Дюшена-Эрба получил свое название в честь 2 медиков, впервые подробно описавших его причину и клинику. Французский невролог Г. Дюшен в 1872 г. отметил у некоторых новорожденных поражение верхних отделов плечевого сплетения и связал это с проведенными во время их родов вспомогательными акушерскими манипуляциями. Немецкий врач В. Эрб в 1874 г. дал подробное описание и анатомическое обоснование верхнего паралича плечевого сплетения, доказал его прямую связь с проведением родовспомогательных пособий.

Сегодня паралич Дюшена-Эрба известен также как проксимальный верхний паралич. Наряду с ним выделяют дистальный нижний паралич Дежерин-Клюмпке, обусловленный травмой нижних отделов плечевого сплетения (С8–Th1) и тотальный паралич Керера (поражение уровня С5–Th1). Из этих заболеваний паралич Дюшена-Эрба встречается наиболее часто, в акушерской практике его частота составляет 1-2 случая на тысячу новорожденных. Несмотря на разработанные методы диагностики и лечения, данная патология продолжает оставаться актуальной проблемой целого ряда медицинских дисциплин — неврологии, ортопедии и травматологии, педиатрии, неонатологии, акушерства и гинекологии.

Паралич Дюшена-Эрба

Причины возникновения

Паралич Дюшена-Эрба возникает при травматическом повреждении верхнего ствола плечевого сплетения, образованного спинномозговыми корешками С5 и С6. Травмирование ствола возможно при падении на руку, ударе сверху по плечу, сильном ушибе плечом о неподвижный предмет, резкой тракции за руку, резанном или огнестрельном ранении, проникающем в область плечевого сплетения. Но чаще всего верхний паралич развивается в результате травм плечевого сплетения новорожденного, происходящих во время родов. В таких случаях он носит название верхний акушерский паралич, или родовой паралич Эрба.

Чрезмерное растяжение верхнего ствола плечевого сплетения, приводящее к его разрыву, может возникнуть в результате проведения следующих родовспомогательных манипуляций: поворота за ножку, тракции за ручку, высвобождения плечека, тракции за таз. Необходимость применять подобные акушерские пособия возникает при тазовом предлежании плода, слабой родовой деятельности и затяжных родах, крупном плоде, узком тазе. При этом паралич Эрба может сочетаться с кривошеей, обусловленной повреждением грудинно-ключично-сосцевидной мышцы или травмой добавочного нерва.

В результате травмы происходит полный или частичный надрыв верхнего ствола сплетения, травматизация лестничных мышц и фасций, которая может сопровождаться кровотечением. Спустя некоторое время отмечается стихание острых посттравматических явлений (отека, воспаления), рассасывание гематом. Однако этот процесс сопровождается рубцеванием тканей, что приводит к сдавлению плечевого сплетения и кровоснабжающих его сосудов.

Симптомы паралича Дюшена-Эрба

В клинике паралича Эрба выделяют 3 переходящих одна в другую стадии. Острый период паралича наступает после травмы и длится 1 месяц. Обращает на себя внимание положение руки — она разогнута в локте, пронирована в плече и приведена к туловищу, кисть находится в положении ладонного сгибания. Невозможно сгибание в локтевом суставе, отведение от туловища, поднятие и супинация (разворот внутренней поверхностью кпереди) плеча при сохранности движений в пальцах кисти. При парезе отмечается снижение активных движений в руке; затруднение движений плечом, сгибания в локте и тыльного разгибания кисти. На стороне паралича отсутствует или снижен рефлекс с бицепса, у новорожденных — ладонно-ротовой рефлекс, ослаблен хватательный. Для детей с параличом Дюшена-Эрба типичным является свисание паретичной руки при удержании их в горизонтальном положении.

Отмечается гипотония мышц пораженной руки, ее кожа более холодная и бледная по сравнению с кожей здоровой конечности. Сенсорные нарушения включают снижение болевой чувствительности по латеральной поверхности всей руки. Поскольку у детей грудного возраста довольно сложно провести оценку сенсорной сферы, предположить расстройство чувствительности данной области можно по более вялой или наоборот более активной реакции ребенка в сравнении с исследованием на других участках кожи.

После острого посттравматического периода наступает восстановительный. Степень восстановления функции руки зависит от типа травмы, своевременности и адекватности проводимого лечения. При легком парезе возможно постепенное нарастание объема движений в руке до полного, восстановление чувствительности. Несмотря на это, при акушерском параличе примерно к трем годам становиться заметно некоторое укорочение пораженной руки и гипотрофия ее мышц.

Период остаточных явлений является следствием неполного восстановления иннервации верхней конечности. При среднетяжелой и тяжелой степени паралича Дюшена-Эрба формируется симптом «кукольной руки» — выраженная борозда, пролегающая между грудной клеткой и пораженным плечом. Пронированная и приведенная к туловищу установка плеча вызывает формирование внутриротаторной и пронаторной контрактуры мышц, нарушение локтевого сгибания — сгибательной контрактуры локтевого сустава. Наблюдается поворот лопатки с выстоянием ее позвоночного края. Кисть остается в состоянии ладонной флексии, затруднено разгибание пальцев. Атрофия мышц плечевого сустава может привести к подвывиху или вывиху плеча, развитию привычного вывиха плеча. Со временем из-за асимметричности плечевого пояса возникает искривление позвоночника в шейно-грудном отделе — сколиоз.

Диагностика паралича Дюшена-Эрба

Типичный вид повернутой внутрь и вытянутой ручки у детей грудного возраста, а также наличие в анамнезе указаний на полученную новорожденным родовую травму или осложненное течение родов, позволяют без затруднений поставить клинический диагноз. У взрослых паралич Дюшена-Эрба необходимо дифференцировать с параличом Дежерин-Клюмпке, в клинике которого преобладает поражение дистальных отделов руки.

Пациенты с парезом обязательно осматриваются неврологом и ортопедом. Акушерский паралич Дюшена-Эрба обычно диагностируется неонатологом, дополнительно проводятся консультации детского ортопеда и детского невролога. Рентгенография плечевого сустава позволяет выявить отклонения в формирующих его костных структурах. В первые месяцы жизни у ребенка с родовым параличом Эрба рентгенологически обнаруживается увеличение расстояния от суставной впадины лопатки до проксимального метафиза плеча. После формирования ядер окостенения сравнивается расстояние от впадины лопатки до ядра окостенения головки плечевой кости. У взрослых и у детей через несколько месяцев после травмы отмечаются признаки атрофии и остеопороза костей пораженной руки.

Для подтверждения диагноза и планирования лечебной тактики пациентам, у которых диагностируется паралич Дюшена-Эрба, показано проведение УЗИ плечевого сустава, компьютерной миелографии, электромиографии, электронейрографии, МРТ позвоночника. Оценка проведения импульса по стволу нервного сплетения, проводимая в рамках электронейрографии позволяет установить пре- или постганглионарный характер повреждения. В планировании оперативного лечения опираются преимущественно на данные КТ-миелографии. МРТ менее информативна, из-за наличия двигательных артефактов она может не выявить существующий отрыв корешка плечевого сплетения.

Лечение паралича Дюшена-Эрба

Консервативная терапия предусматривает иммобилизацию парализованной конечности специальной шиной, которую снимают лишь для осуществления лечебных и гигиенических манипуляций. Параллельно проводят массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, физиотерапию (УВЧ, соллюкс, электрофорез, электромиостимуляция, парафинотерапия, озокерит). Фармакотерапия может включать противовоспалительные и обезболивающие; антихолинэстеразные препараты (неостигмин. галантамин); медикаменты, улучшающие кровообращение тканей плечевого сплетения (папаверин, эуфиллин, пентоксифиллин); средства, повышающие метаболизм нервной ткани (гемодиализат из крови телят, витамины гр. В); рассасывающие препараты (алоэ, гиалуронидаза).

При отсутствии должного эффекта проводимой консервативной терапии пациент направляется к нейрохирургу для консультации относительно возможности хирургического лечения. Детям с акушерским парезом операция показана при тотальном характере повреждения; выявлении по данным КТ позвоночника отрыва от спинного мозга формирующих плечевое сплетение корешков; отсутствии у ребенка, имеющего акушерский паралич Дюшена-Эрба, к 3-месячному возрасту активных сгибательных движений в локте. Операция целесообразна на 1-ом году жизни, лучшие результаты дает хирургическое лечение в возрасте до 6-7 мес. Поэтому, если в течение 3-х мес консервативной терапии не было достигнуто значительных успехов в лечении, то следует решать вопрос о проведении операции. Хирургическое вмешательство заключается в пластике нервного ствола и проводится с применением микрохирургической техники.

В периоде остаточных явлений восстановление нервного ствола не представляется возможным. Для формирования более выгодного в функциональном плане положения пораженной конечности и некоторого увеличения объема ее функций могут проводиться реконструктивно-пластические ортопедические вмешательства.

Прогноз и профилактика

При частичном повреждении плечевого сплетения и раннем начале лечения возможно восстановление функции руки методами консервативной терапии. Отдельные данные говорят о положительной динамике в результате своевременно начатого консервативного лечения у 70% новорожденных, имевших паралич Дюшена-Эрба. Причем у 20 новорожденных из 100 имело место 100% восстановление. Это касается в основном легкой степени акушерского паралича. При полном разрыве ствола плечевого сплетения, надеяться на его самостоятельное срастание не приходится, следует прибегнуть к операции.

Профилактика родового паралича Эрба заключается в адекватном ведении беременности и родов, правильном выборе метода родоразрешения, позволяющем избежать необходимости применения акушерских родовспомогательных манипуляций. Профилактика у взрослых сводится преимущественно к предупреждению травматизма.

Источник

Родовые травмы и тяжелые роды часто приводят к развитию патологии у новорожденных. Одной из распространенных акушерских травм является паралич Дюшена-Эрба, также известный как проксимальный верхний паралич.

Описание болезни

Синдром эрба дюшена у новорожденных Акушерский паралич у новорожденного

Паралич Дюшена-Эрба возникает вследствие повреждения серого мозгового вещества в V-VI сегменте спинного мозга при чрезмерном вытягивании или сдавливания нервных окончаний и корешков плечевого сплетения. Зачастую, травмирование происходит вовремя тяжелых родов. Из-за различных осложнений родовой деятельности акушеры иногда вынуждены применять различные инструменты, помогающие ребенку родиться. Несмотря на риск развития акушерского паралича, такие действия необходимы для сохранения новорожденному жизни.

Также поражение нервных корешков плечевого сплетения может произойти и у взрослых при повреждении, разрыве или сдавливании верхней конечности и тканей плеча в области локализации плечевого сплетения.

Синдром эрба дюшена у новорожденных Паралич у взрослого человека

В результате поражения нервных сплетений плеча нарушается проводимость и прохождение импульса от головного мозга к мышцам, сухожилиям и суставам. В результате нарушенной иннервации возникает выраженная мышечная слабость в проксимальных отделах, парез и слабовыраженные или отсутствующие движения в плечевом суставе. Для патологии характерно отсутствие рефлекса Моро и двуглавой мышцы плеча.

На фоне разрыва мышц и сухожилий, у больного развивается отек мягких тканей, обширные гематомы и локальное воспаление. Такие изменения часто приводят к еще большему сдавливанию и нарушению иннервации, усугубляя течение патологии.

Тяжесть и выраженность паралича зависит от объема поражений. Он не влияет на продолжительность жизни и в большинстве случаев утраченные функции удается восстановить.

Частота встречаемости паралича Дюшена-Эрба: 1-2 случаев заболеваемости среди 1000 новорожденных. Патологии предрасположены крупные младенцы, у матерей которых определяется клинически узкий таз. Также болезнь чаще возникает у детей, матери которых рожают впервые и не умеют правильно дышать во время родов.

Во взрослом возрасте паралич Дюшена-Эрба выявляется значительно реже.

Код по МКБ10: P14.0 – паралич Эрба при родовой травме.

Причины возникновения

Основной фактор развития паралича Дюшена-Эрба – повреждение плеча, с поражением нервного сплетения. Исходя из этого, наиболее распространенными причинами болезни являются следующие:

рождение крупного плода с весом более 4 кг;
узкие родовые пути у матери;
слабая родовая деятельность;
применение вспомогательных инструментов для изъятия ребенка из родового канала либо доставание ребенка из родовых путей пальцами;
ягодичное или ножное предлежание плода;
стремительные либо затяжные роды.

Если причина патологии не тяжелые роды, паралич Дюшена-Эрба возникает в результате получения травм верхней конечности. Наиболее часто она возникает вследствие падения, ножевой и рваной раны плеча, огнестрельного ранения, слишком резкого и сильного вытягивания плеча вперед и других вариантов получения травм, при которых нарушается целостность плечевого сплетения.

Симптомы

Плечевой пучок проводит импульс к мышечно-кожному, подмышечному и частично лучевому нерву. Поэтому при его повреждении нарушается их функционирование, что сопровождается потерей чувствительности, онемением в проксимальных отделах конечности, ощущением ползания мурашек, жжению.

Нарушение иннервации двуглавой, плечевой, плечелучевой и дельтовидной мышц выражается нарушением их работы и выраженной мышечной слабостью.

Клиническое течение болезни и выраженность симптомов зависит от степени поражения нерва. Если повреждение незначительное, заболевания может протекать практически бессимптомно, проявляясь небольшой слабостью. Для более обширных нарушений либо при разрыве пучка, характерны следующие симптомы:

невозможно самостоятельно согнуть локтевой сустав;
из-за ограниченной подвижности плечевого сустава, конечность свободно свисает вдоль туловища. Отвести ее в сторону, поднять вверх пациент самостоятельно не может;
руку, свисающую вдоль туловища, невозможно повернуть наружу. Из-за этого ладонь развернута от туловища назад;
больному сложно разогнуть кисть, поэтому ладонь постоянно согнута;
разогнуть пальцы кисти сложно, реже невозможно;
снижена кожная чувствительность наружной стороны нижней конечности;
отсутствует сгибательно-локтевой рефлекс;
снижение мышечного тонуса;
снижение температуры кожи и бледность.

Для пареза Эрба характерна болезненность в точке Эрба при нажатии на нее. Она локализуется над ключицей в месте прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы.

Такие симптомы характерны для детей и взрослых. В определении симптомов у новорожденного огромную роль играет первичный осмотр неонатолога. Для маленьких пациентов характерны следующие признаки и симптомы:

при поднятии ребенка и держании в горизонтальном положении «столбиком», рука свободно свисает вниз;
отсутствие активных движений в поврежденной руке и ее свободное свисание либо лежание вдоль туловища, когда ребенок лежит на животе или на спине;
не вызывается хватательный рефлекс;
отсутствует ладонно-ротовой рефлекс.

Тотальный акушерский паралич Дюшена-Эрба характеризируется полной потерей чувствительности и отсутствием активных движений в руке. Здоровая конечность при этом функционирует нормально.

Также выраженность симптомов зависит от стадии заболевания. Их выделяют три:

Острая – месяц от начала заболевания. Симптоматика ярко выражена.
Восстановительная – продолжительность 1-3 года. При легком течении и не серьезном маловыраженном повреждении нерва, происходит восстановление утраченных функций и нормализация состояния больного. Если повреждения тяжелые, и не проведено необходимое лечение, возможно развитие необратимых изменений: атрофия мышцы, укорочение конечности, суставные контрактуры.
Остаточные явления – после 3 лет. На фоне мышечной атрофии могут возникнуть вывихи и подвывихи плеча. В месте перехода плеча в туловище развивается «кукольная» борозда. Также частым осложнением болезни является искривление позвоночника, нарушение расположения лопатки.

Справка. Важным для определения признаков является сравнение рефлексов, мышечного тонуса и силы пораженной руки со здоровой.

Диагностика

Болезнь диагностируется на основании собранного анамнеза: тяжелые осложненные роды, применение специального оборудование, падение, ранение и прочее и характерной клинической картины. У младенцев зачастую парез Дюшена-Эрба устанавливают после первого осмотра неонатологом. При выявлении нарушении функционирования руки дополнительно требуется консультация невролога и ортопеда. У взрослых диагноз выявляют травматологи вместе с невропатологами.

Дополнительно проводят тестирование для определения уровня снижения чувствительности и проверяют рефлексы. Также врачи проводят рентгенографию плеча, электронейромиографию. Определить степень повреждения нервного сплетения удается благодаря КТ-миелографии. Она позволяет определить степень нарушения работы нерва и локализацию повреждения.

Лечение и клинические рекомендации

Для восстановления пораженного нерва больному необходима иммобилизация плеча и предплечья шиной или ортезом. Параллельно рекомендуется физиологическое лечение, во время проведения которого шину либо ортез снимают. Наиболее эффективными являются следующие процедуры:

массаж;
электрофорез;
УВЧ;
соллюкс;
парафинотерапия;
электромиостимуляция.

Медикаментозная терапия включает в себя применение препаратов, питающих и восстанавливающих нервную и мышечную ткань и ускоряющих процесс выздоровления. Также показаны средства, улучшающие кровообращение в тканях. При выраженном болевом синдроме и воспалении рекомендуется применять нестероидные противовоспалительные средства.

В случае тяжелой травмы, разрыва нерва и неэффективности проводимого лечения, пациентам проводится оперативное лечение.

ЛФК

Лечебная физкультура проводится через две недели после получения травмы, и продолжают ее на восстановительной стадии. ЛФК проводят для укрепления мышц и предотвращения и устранения контрактур. С ее помощью удается предотвратить атрофию ткани, вернуть суставам подвижность и функциональные способности.

Гимнастику новорожденным проводят взрослые: врач-реабилитолог и обученные правилам ее проведения родители. Ребенку сгибают руку в суставах, сжимают и разжимают ладони, поднимают и опускают, отводят и приводят плечевой сустав. Выполнение пассивных движений поможет держать мышцы в тонусе, оставит нормальную подвижность суставов, предупредит контрактуры.

Взрослые также выполняют упражнения с посторонней помощью. По мере восстановления упражнения усложняются.

Посмотрите видео о том, как происходит травмирование серого мозгового вещества у ребенка во время тяжелых родов. Именно это и приводит к акушерскому параличу.

Прогноз

Зачастую, прогноз благоприятный, при условии оказания должной медицинской помощи и выполнения всех клинических рекомендаций. У большинства пациентов полностью восстанавливаются структуры нервного пучка с нормализацией состояния больного. У некоторых пациентов длительное время может сохраняться снижение кожной и мышечной чувствительности и гиподинамия конечности. Также многие больные отмечают появление неприятных ноющих ощущений после значительных физических нагрузок, резкой смене погоды, холодной и сырой погоды.

В случае тяжелого повреждения либо при отсутствии своевременного эффективного лечения у больных развиваются осложнения: укорочение руки, сколиоз, контрактуры, атрофия и другие. Эти осложнения сохраняются длительное время или всю жизнь. Несмотря на то, что они не влияют на продолжительность жизни, больными с такими дефектами являются инвалидами, так как не способны выполнять многие действия из-за чего страдает качество их жизни.

Профилактика

У взрослых основной способ предупредить развитие пареза – соблюдение техники безопасности. Профилактика пареза Дюшена-Эрба заключается в тщательном наблюдении за течением беременности с регулярным прохождением ультразвукового исследования плода для определения предполагаемого веса и его позиции. При повышенном риске осложнения во время родов женщине предлагают альтернативные способы родоразрешения: кесарево сечение.

Что нужно запомнить?

Паралич Дюшена-Эрба – нарушение иннервации верхней конечности из-за повреждения корешков плечевого пучка.
Родовая травма – наиболее распространенная причина болезни.
Основные симптомы – невозможность выполнить активные движения, свободное свисание плеча, нарушение чувствительности.
Для установления диагноза главную роль имеет типичная клиническая картина заболевания.
Лечение направлено на восстановление целостности нервного пучка и возвращение утраченных функций конечности.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, при условии выполнения врачебных предписаний.

Литература

Берштейн Н.А. Физиология движений и активность М.- 1990.- С. 140.
Бондаренко Е.С., Шанько Г.Г. Неврология детского возраста. Болезни нервной системы новорожденных и детей раннего возраста. Минск: Вышэйшая школа. -1990.- С. 343.
Дольницкий О.В. Лечение родового паралича верхних конечностей, Киев.- 1985.- С.127.
Дольницкий О.В., Яценко В.П., Дольницкий Ю.О. Родовые повреждения плечевого сплетения у детей. Клинико-морфологические параллели // Клин. хир. 1981.- № 6.- С. 46-48.
Иванов М.А. Новые элементы в лечении акушерского паралича // Автореф. дис. . канд. мед. наук.- Куйбышев.- 1981.- С. 27.
Комаревцев В.Д., Диагностика и лечение родового паралича верхней конечности у детей // Дис.доктора мед. наук. Ярославль 2000.-С.227.
Anand P., Birch R. Restoration of sensory function and lack of long-term chronic pain syndromes after brachial plexus injury in human neonates // Brain.-2002.-Vol. 125.- No. l.-P.l 13-122.
Andersen J., Watt J. et all. Perinatal brachial plexus palsy // Pediatr Child Health.- 2006.- 11(2).- P.93-100.

Источник