Синдром эрба дюшена код мкб

Паралич Дюшена-Эрба – заболевание периферической нервной системы с нарушением иннервации верхней конечности, чувствительности кожи, подвижности плеча и локтя. Причиной недуга чаще всего становится родовая травма (отсюда второе название – «акушерский паралич»). Однако болезнь может возникнуть не только у новорожденных, но и у взрослых после падения, удара или ранения.

По Международной классификации МКБ-10, код заболевания – Р.14.0 (родовой паралич Эрба), а также G54.0 (поражение плечевого сплетения верхнего уровня).

Заболевание замечено и описано в 70-е годы ХІХ века независимо друг от друга двумя европейскими врачами, по имени которых было названо. Французский невропатолог Гийом Дюшен описал паралич как последствие тяжелых родов, его немецкий коллега Вильгельм Эрб – схожие симптомы у травмированных взрослых. Медицина за более чем столетие сильно изменилась, травм при родах стало гораздо меньше, однако полностью избежать их все-таки не удается. Согласно статистическим данным, на каждую тысячу рождающихся в мире младенцев приходится 1-2 травмы, приводящие к параличу Дюшена-Эрба.

Этиология и патогенез

Наш организм управляется головным и спинным мозгом через сеть периферических нервов, которое, словно паутина, опутывают изнутри все тело. Через них проходят слабые электрические импульсы от центральной нервной системы. Если в каком-либо месте нервное волокно или его часть повреждается, импульс искажается. Чем больше это повреждение, тем слабее связь между участком тела и «пульта управления» в виде ЦНС.

В основе патологии лежит повреждение нервных корешков, чаще на участках, где они сливаются в нервные стволы, составляющие сплетения. Толчок болезни (в буквальном смысле) дает растяжение плечевого сплетения и образующих его корешков, которые фиксируются к шейному отделу спинного мозга. Это происходит из-за чрезмерных боковых тракций – механических воздействий различного характера.

Плечевое сплетение анатомия (PLEXUS BRACHIALIS)

Сплетение образуется передними ветвями спинномозговых нервов C5–Th2. Нервные стволы, соединяясь между собой, образуют первичные пучки сплетения: верхний (С5 иС6), средний (С7), нижний (С8,Th1,Th2). Первичные пучки сплетения располагаются в надключичной ямке.

Переходя под ключицу и в подмышечную впадину, первичные пучки сплетения делятся на переднюю и заднюю ветви. Соединяясь между собой, ветви формируют вторичные пучки сплетения: наружный (передние ветви С5,С6,С7), внутренний (передние ветви С8,Th1,Th2), задний (задние ветви трех первичных пучков).

Наружный вторичный пучок дает начало мышечно-кожному нерву, верхней ножке срединного нерва, небольшой части лучевого нерва. Внутренний вторичный пучок формирует локтевой нерв, внутренние кожные нервы плеча и предплечья, нижнюю ножку срединного нерва. Задний вторичный пучок образует лучевой (основная порция) и подкрыльцовый нервы.

Кроме того, плечевое сплетение образует:

1) нервы шеи — rami musculares;

2) нервы плечевого пояса — подключичный нерв (n. subclavius); передние грудные нервы (nn. thoracales anteriores); задние грудные нервы (nn. thoracales posteriores) — тыльный нерв лопатки (n. dorsalis scapulae) и длинный нерв груди (n. thoracalis longus); надлопаточный нерв (n. suprascapularis); подлопаточные нервы (nn. subscapulares); грудоспинной нерв (n. thoracodorsalis).

Симптомы поражения плечевого сплетения

Поражение первичного верхнего пучка влечет за собой выпадение функций подкрыльцового и мышечно-кожного нерва, частично — лучевого нерва (m. brachioradialis, m. supinator). Развивается проксимальный паралич (паралич Эрба–Дюшенна): рука висит как плеть, невозможно поднять руку, согнуть в локтевом суставе, отвести и повернуть кнаружи. Движения в дистальных сегментах — в кисти и пальцах — сохранены. Угасает сгибательно-локтевой и ослаблен запястно-лучевой рефлекс. Чувствительность нарушена на наружной поверхности плеча и предплечья. Пальпация в надключичной точке Эрба (кзади от грудиноключично-сосцевидной мышцы над ключицей) болезненна. При высоком поражении пучка или повреждении корешков присоединяется выпадение функций нервов плечевого пояса.

Причины пареза Дюшена-Эрба

Врачам и акушеркам иногда приходится совершать манипуляции, чтобы помочь ребенку появиться на свет живым. Речь идет о ситуациях, когда во время родов наступают непредвиденные осложнения, а делать кесарево сечение уже поздно. Это может быть неправильное предлежание плода, его крупные размеры, патологии в родовых путях матери, опасные для матери и ребенка затяжные роды.

При экстренном родовспоможении иногда приходится тянуть малыша за ручку, высвобождать плечо, бедро. В этот момент речь идет о спасении жизни. При резком движении головки и щипцов может нарушиться связь нервных отростков со стволом. Плечевое сплетение нервных волокон не выдерживает натяжения, происходит разрыв нервных тканей. Это приводит к непроходимости или плохой проводимости импульсов по нервным путям. Часть тела не подчиняется мозгу и его командам, т.к. импульсы не доходят до мышц, кожи. Развивается нечувствительность кожных покровов, невозможность самостоятельно согнуть локоть. В дальнейшем у такого человека происходит атрофия мышц всей руки, искривление позвоночника.

Бывают случаи развития паралича Дюшена-Эрба из-за полученной в родах травмы позвоночника, шеи.

Тот же механизм развития болезни действует в любом возрасте, если болезнь развивается после травмы.

Вызвать паралич могут:

• падение на согнутую в локте или вытянутую руку,
• сильный рывок за руку, в том числе попытка удержать от падения,
• гематомы или рубцы после травм с компрессией нервных тканей,
• ножевые либо огнестрельные ранения, затрагивающие нервы,
• сильный удар по плечу сверху,
• иногда – при автомобильной аварии сдавление плеча ремнем автомобиля,
• различные травмы шеи.

Если повреждается верхний пучок плечевого нервного сплетения, нарушается иннервация нескольких связанных с ним мышц. Это плечелучевая, двуглавая, дельтовидная мышцы, несколько более мелких мышц. При полном отрыве нервного отростка самостоятельные движения и чувствительность пропадают полностью. При надрыве – зависит от степени повреждения, способность двигать рукой может в какой-то степени сохраняться.

Полной блокировки суставов не наблюдается. Согнуть локоть невозможно только собственным усилием, но если, например, родители согнут руку ребенка, это без труда получится.

В редких случаях паралич становится последствием интоксикации организма, вызванного отравлением, инфекцией, тяжелым хроническим заболеванием. В числе таких заболеваний туберкулез, сахарный диабет, ревматизм, малярия, тиф, тяжелая форма гриппа. Паралич может вызвать отравление свинцом, мышьяком, хромом, окисью углерода и другими веществами.

Прогноз болезни

Если паралич Дюшена диагностируется своевременно и правильно назначается его терапия, то это позволяет обеспечить благоприятный прогноз. В период лечения патологического процесса родители должны строго придерживаться рекомендаций доктора.

При частичном повреждении нервного пуска у 20 процентов детей наблюдается полное восстановление подвижности и функций верхней конечности, а также полное выздоровление. У остальных детей восстанавливаются функции конечности благодаря правильно подобранной схеме лечения. Работоспособность руки восстанавливается у детей настолько, что это практически не отображается негативно на качестве жизни.

Если у ребенка наблюдается полный разрыв нервного пуска, то это обеспечивает не настолько благоприятный прогноз. Чем раньше проводится хирургическое вмешательства и лучше выполняются рекомендации восстановительного периода, том благоприятнее будет прогноз.

Если лечение патологического процесса проводится несвоевременно, то восстановить полную подвижность руки не удается, независимо от используемых терапевтических методик.

Такое халатное отношение к здоровью ребенка приводит к развитию осложнений. Наиболее часто у пациентов отмечаются контакт еры в суставах руки. Нежелательным последствием заболевания является деформация позвоночника.

Симптомы заболевания

Заподозрить паралич Дюшена-Эрба врачи могут сразу после рождения ребенка, при первом осмотре новорожденного. Ребенок много плачет, т.к. полученная травма вызывает у него боль. Признаки заболевания проявляются достаточно явно. Это изменение внешнего вида, неправильное положение конечности, нарушение врожденных рефлексов.

Визуальные проявления болезни:

• тонус мышц на пораженной руке понижен,
• кожные покровы бледные, рука может быть холоднее, чем здоровая,
• одна ручка ребенка постоянно свисает в положении лежа,
• в горизонтальном положении он старается плотно прижать руку к телу,
• рука постоянно разогнута в локте, ладонь вывернута внутрь и назад,
• в ладони зажат большой палец,
• нечувствительность к механическому или тепловому воздействию на кожу руки,
• может наблюдаться ослабленное дыхание.

Даже после лечения нередко наблюдаются остаточные явления: одна лопатка выше другой, ослабление мышц на пораженной руке, искривление позвоночника по сколиотическому типу в шейном или грудном отделе, укорочение одной руки, уменьшение одной лопатки.

Этапы течения патологического процесса

Паралич Дюшена-Эрба развивается в несколько этапов.

Острая стадия длится от нескольких часов до 2-3 дней. В это время отмечается снижение активности кистей, затруднение процесса сгибания руки в локте.

Затем наступает восстановительный этап. При грамотном лечении исправление утраченных функций может занять несколько лет. В результате отек в области повреждения нервных волокон исчезает, а кровообращение полностью восстанавливается.

После этого наступает этап остаточных явлений, который может длиться всю оставшуюся жизнь. Поэтому так важно в период восстановления активно заниматься лечением. На этапе остаточных явлений любые терапевтические мероприятия чаще всего оказываются неэффективными. У больного пораженная конечность постепенно гипертрофируется, а при серьезных поражениях выглядит недоразвитой.

Методы диагностики

Диагностика заболевания не представляет сложности, поскольку его клиника довольно типична. После рождения ребенка осматривают врачи: невропатолог, неонатолог, ортопед (детский хирург). Заподозрить паралич Дюшена нетрудно даже без дополнительных методов обследования.

Для окончательного уточнения диагноза (особенно у взрослых при травматическом параличе) проводятся:

1. Рентгеновское исследование области плеча,
2. УЗИ плечевого сустава,
3. Магнитно-резонансная томография,
4. КТ-миелография,
5. Электронейромиография.

У каждого из этих методов свои цели, не всегда один можно заменить другим. Акушерский паралич нередко сочетается с вывихом плечевого сустава, переломами. Аппаратные методы способны все это визуально показать на снимке или скане поврежденного участка.

Цены

Лечение

Для лечения используют как медикаментозный метод, так и хирургическое вмешательство. В остром периоде установить необходимость операции не всегда возможно из-за отека тканей. Поэтому терапия всегда начинается с консервативных методов лечения.

Обычно больному назначается ряд препаратов:

• обезболивающие – для облегчения общего состояния,
• нестероидные противовоспалительные препараты (Ибупрофен и другие) снимающие воспаление и купирующие боли,
• антихолинэстеразные средства (Нейромидин, Галантамин) – для нормализации выработки гормонов, участвующих в проведении нервных импульсов,
• для улучшения обменных процессов в тканях – витамины группы В, Мексидол, Актавегин,
• улучшающие кровоснабжение и питание – Папаверин и т.п. медикаменты.

Рекомендуется сочетать прием лекарственных средств и процедуры физиотерапии: электрофорезом, УВЧ-терапией, грязевыми и парафиновыми аппликациями, электромиостимуляцией и другими.

Важным компонентом лечения являются массаж и лечебная физкультура. Массаж у младенцев проводится очень осторожно и только специалистом. ЛФК со специальным комплексом упражнений рекомендуется начинать спустя 2 недели после начала лечения.

Лечение паралича Дюшена-Эрба – долгий процесс. Больному и его родителям, близким понадобится немало терпения. Первые положительные сдвиги обычно появляются через три месяца от начала терапии. Если ребенок идет на поправку, то к 3-месячному возрасту у него появляются активное самостоятельное сгибание локтя, разгибание кисти.

Эффект от консервативной терапии возможен только при хотя бы частичном сохранении целостности нервных волокон верхнего пучка плечевого сплетения. Если оно оказалось полностью оторванным, отделенным от нервного сплетения, помочь может только оперативный метод. Целью операции является полное восстановление крепления нервных отростков, микрохирургическая пластика нервного ствола. Это сложная нейрохирургическая операция. В тяжелых случаях проводится пересадка мышечной ткани.

После хирургического лечения нервные волокна (путь для прохождения нервных импульсов) восстановлены. Но это еще не означает автоматического выздоровления. Затем наступает период консервативного лечения и реабилитации.

Принципы лечения взрослого после травмы или ранения аналогичны. При медикаментозной терапии врач имеет возможность более широкого использования лекарственных препаратов.

Шансы вылечить ребенка достаточно велики, если операция проводится в возрасте от 3 до 7 месяцев. При травматических параличах плеча у взрослых сроки лечения также должны быть очень оперативными. Если нужна операция, лучше провести ее как можно быстрее. При акушерском параличе желательно это сделать в первые месяцы, при ранении – в первые недели после развития болезни.

Необходимо помнить, что период восстановления функций конечности после терапии может растянуться на несколько месяцев (до года).

Важно регулярно выполнять процедуры, придерживаться рекомендаций врача. Если заболевание останется не долеченным, остаточные явления будут беспокоить больного дольше и сильнее. При отсутствии лечения либо его недостаточности говорить о благоприятном прогнозе невозможно. Во взрослом возрасте такого больного ожидает инвалидность.

При неполном разрыве нервного волокна и своевременном лечении около 20% больных полностью выздоравливают. У остальных велики шансы восстановления функций руки почти полностью.

Врачебная помощь

Лечение пареза Дюшена-Эрба проводится поэтапно и начинается сразу же с первых дней жизни малыша. Терапия будет проводиться длительно с использованием различных методик:

1. При острой форме развития патологии выполняется иммобилизация повреждённой руки и плечевого сустава методом наложения шины. Иногда, если обнаруживается смещение структур плечевого сустава, может применяться иммобилизация повреждённого плеча в течении целого года. Шина будет сниматься только с целью выполнения гигиенических и терапевтических процедур. В крайне тяжёлых случаях использование шины может быть назначено в течение даже нескольких лет.
2. С целью поддержания тонуса мышц необходимо прохождение курса мануальной терапии и специальной физкультуры.
3. В том случае, если у малыша не обнаруживаются какие-либо улучшения работоспособности руки, может быть назначено хирургическое лечение. После этого ребёнок нуждается в продолжительной реабилитации, которая подразумевает под собой прохождение курса специальной лечебной физкультуры, мануальную терапию и рефлексотерапию. Очень часто больным показана иглотерапия и процедура мышечной электростимуляции.
4. Очень важную роль в терапии играет медикаментозное лечение. В данном случае к применению назначаются витаминные комплексы с высокой концентрацией витамина В. Также назначаются анальгетики, салицилаты, Промедол, Амидопирин.
5. Если происходит инфекционное заражение, назначается курс лечения антибиотиками. Кроме этого, в некоторых случаях необходимо применение анестезирующих мазей.

В большинстве случаев у деток с данной патологией при адекватном лечении уже в первый год жизни происходит полное восстановление двигательной функции. В таком случае, специалист снимает диагноз.
Однако опасность состоит в том, что через несколько лет могут проявиться рецидивы заболевания, например, будет отмечаться укорочение повреждённой конечности вследствие недоразвития. В таком случае проводится продолжение лечения нередко с проведением операции.

Если хирургическое лечение требуется ребёнку в возрасте до 3 лет, проводится артроскопия. Этот метод представляет собой малоинвазивную операцию и проводится с помощью оптического волокна. Такая операция благоприятно переносится организмом малыша и при правильно подобранном последующем восстановительном курсе приводит к очень успешным результатам.

Профилактика

Проведение профилактических мероприятий – задача почти нереальная. К профилактике можно отнести сохранение здоровья женщин, бдительное ведение беременности для своевременного выявления патологий, показаний к кесареву сечению. Важной задачей является выбор правильных средств родовспоможения, чтобы не использовать акушерские манипуляции. Однако не все ситуации можно предусмотреть заранее. Даже операция кесарева сечения не является панацеей. Гарантировать, что во время кесарева сечения не произойдет травмы плеча, трудно.

Еще сложнее говорить о профилактике в случае травматического паралича Дюшена-Эрба. Единственная рекомендация – постараться уберечься от травм, насколько это возможно.