Синдром элерса данлоса у собак
Синонимы:
- кожная астения,
- дерматоспараксис
Собака с синдромом Элерса-Данлоса
Синдром Элерса-Данлоса включает в себя группу врожденных (наследственных) дисплазий соединительной ткани, характеризующихся дряблой, гиперрастяжимой, ненормально низкой прочности кожей, которая легко рвется от легкой травмы. Подозревается, что при кожной астении наличествует более одного генетического расстройства.
Этиология и патогенез
Формы этого синдрома, с различными клиническими, генетическими и биохимическими проявлениями выявлены у собак, кошек, человека, коров и овец. Все эти формы имеют общий базис – они сопровождаются слабостью соединительной ткани, вследствие нарушения биосинтеза или появлением модификаций коллагена. Основной формой синдрома Элерса-Данлоса у собак является наследственный доминантный дефект строения коллагена, характеризующийся фокальными или диффузными зонами выраженно дезорганизованных волокон с большим количеством ненормально больших фибрилл. Прочность на разрыв пораженной кожи составляет 4% от прочности нормальной кожи. У кошек имеются две формы синдрома: доминантная форма, схожая с дефектом строения коллагена у собак и рецессивная форма, характеризующаяся дефицитом фермента N- проколлаген пептидазы, что приводит к тому, что коллаген находится в форме извитых лент вместо цилиндрических фибрилл и волокон.
Породная предрасположенность.
Синдром Элерса-Данлоса был выявлен у биглей, боксеров, английских сеттеров, английских спрингер спаниелей, грейхаундов, ирландских сеттеров, кеесхондов, сенбернаров, немецких овчарок, догов, манчестерских терьеров, вельш корги, красных келпи, мягкошерстных пшеничных терьеров, той пуделей, фила бразилейро, смешанных пород собак, гималайских и домашних короткошерстных кошек. Один автор также наблюдал этот синдром у стаффордширского бультерьера и неаполитанского мастифа
Клинические особенности
синдром Элерса-Данлоса у кошки
Низкая прочность, гиперрастяжимость и провисание или дряблость кожи с момента рождения являются наиболее характерными находками. Кожа не упруга, она часто разрывается, на ней образуюся синяки и рубцы. Животные могут быть представлены с множественными шрамами или разрывами кожи. Собаки, пораженные кожной астенией, страдают от болезненного смещения суставов в связи с нестабильностью тканей связок, удерживающих кости вместе. При движении связки растягиваются, но из-за отсутствия эластичности они не возвращаются в нормальное состояние, а остаются растянутыми, что приводит к смещению костей и вызывает сильную боль. Слабость суставов у некоторых животных может приводить к остеоартриту. Изредка происходит смещение глазного хрусталика, тоже вызванное нехваткой коллагена.
Дифференциальный диагноз
Этот синдром в большей степени характерен для собак. У кошек может развиваться низкая прочность кожи вследствие естественного или ятрогенного гиперглюкокортикоидизма, сахарного диабета и избыточного использования мегестрола ацетата, а также при приобретенном синдроме низкой прочности кожи кошек.
Диагноз
Гиперрастяжимость кожи у кошки с кожной астенией
Диагноз основывается на анамнезе, клинических находках, биопсии со световой или электронной микроскопией, культуре клеток и биохимическом исследовании коллагена. При осмотре ветеринар максимально растягивает кожу собаки, наблюдая, выказывает ли животное признаки дискомфорта, и измеряет, насколько кожа растянулась. Измерения основаны на индексе растяжимости кожи. При этом длина растянутой кожи (на спине), делится на длину собаки от затылка до основания хвоста. Полученная цифра определяет степень тяжести заболевания. Ожидаемый индекс составляет от 14,5 %.
Лечение
Любые разрывы кожи, которые имеются, должны быть ушиты и образ жизни животного должен минимизировать появление травм кожи. Кожная астения неизлечима, и прогноз при данном заболевании неблагоприятен. Многие владельцы решают усыпить животное в связи с хронической болью, которую оно может испытывать, и количеством времени, которое требуется на лечение хронических ран. Больные животные не должны использоваться для разведения.
© 2020 Ветеринарная клиника доктора Шустовой | Ветеринар Балаково · Дизайн и техподдержка: revtail.ru
Все ЦЕНЫ, указанные на сайте приведены как справочная информация и не являются публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации и могут быть изменены в любое время без предупреждения.
Источник
Текст статьи из книги “A Colour Handbook of Skin Diseases of the Dog and Cat» 2009 г
Перевод с англ.: ветеринар Васильев АВ
Определение
Синдром Элерса- Данлоса включает в себя группу врожденных дисплазий соединительной ткани, характеризующихся дряблой, гиперрастяжимой, ненормально низкой прочности кожей, которая легко рвется от легкой травм.
Этиология и патогенез
Различные формы этого синдрома, с различными клиническими, генетическими и биохимическими изменениями, выявлены у собак, кошек, человека, коров и овец. Все эти формы имеют общий базис – они сопровождаются слабостью соединительной ткани, вследствие нарушения биосинтеза или появлением модификаций коллагена. Основной формой синдрома Элерса- Данлоса у собак является наследственный доминантный дефект строения коллагена, характеризующийся фокальными или диффузными зонами выраженно дезорганизованных волокон с большим количеством ненормально больших фибрилл. Прочность на разрыв пораженной кожи составляет 4% от прочности нормальной кожи. У кошек имеются две формы синдрома: доминантная форма, схожая с дефектом строения коллагена у собак и рецессивная форма, характеризующаяся дефицитом фермента N- проколлаген пептидазы, что приводит к тому, что коллаген находится в форме извитых лент вместо цилиндрических фибрилл и волокон.
Клинические особенности
Синдром Элерса- Данлоса выявлен у биглей, боксеров, английских сеттеров, английских спрингер спаниелей, грейхаундов, ирландских сеттеров, кеесхондов, сенбернаров, немецких овчарок, догов, манчестерских терьеров, вельш корги, красных келпи, мягкошерстных пшеничных терьеров, той пуделей, фила бразилейро, смешанных пород собак и гималайских и домашних короткошерстных кошек.
Один автор также наблюдал этот синдром у стаффордширского бультерьера и неаполитанского мастифа. Низкая прочность, гиперрастяжимость и провисание или дряблость кожи с момента рождения являются наиболее характерными находками. Животные могут быть представлены с множественными шрамами или разрывами кожи. Слабость суставов может быть дополнительной находкой у некоторых животных и может приводить к остеоартриту.
Дифференциальный диагноз
Этот синдром характерен для собак. У кошек может развиваться низкая прочность кожи вследствие естественного или ятрогенного гиперглюкокортикоидизма, сахарного диабета и избыточного использования мегестрола ацетата, а также при приобретенном синдроме низкой прочности кожи кошек.
Диагноз
Диагноз основывается на анамнезе, клинических находках, биопсии со световой или электронной микроскопией, культуре клеток и биохимическом исследовании коллагена.
Лечение
Любые разрывы кожи, которые имеются, должны быть ушиты и образ жизни животного должен минимизировать появление травм кожи. Больные животные не должны использоваться для разведения.
Ключевой пункт
Редкое наследственное заболевание, характеризующееся низкой прочностью и гиперрастяжимостью кожи .
Фото 1 Гиперрастяжимость кожи у кошки с кожной астенией
Фото 2 Корки и язвы вследствие незначительной травмы кожи низкой прочности у кошки с кожной астенией
Фото 3 Синдром Элерса –Данлоса. Этот пятимесячный веймаранер имеет характерную кожную эластичность, ассоциированную с этим синдромом.
Фото 4 Синдром Элерса –Данлоса. Вид вблизи собаки с фото 3 . Характерная эластичность кожи видна на локте.
Фото 5 Синдром Элерса –Данлоса. Провисание абдоминальной кожи краниальнее вульвы у этой молодой самки лабрадора типично для этого синдрома.
Фото 6 Синдром Элерса –Данлоса. Молодая кошка с экстремально растяжимой кожей. Кожа может растягиваться больше обычных пределов вследствие дефекта коллагена.
Фото 7 Синдром Элерса –Данлоса. Заживший разрыв кожи на латеральной поверхности плеча у кошки. Предотвращение и лечение ран у этих пациентов является наиболее значимыми клиническими проблемами.
Фото 8 Синдром Элерса –Данлоса.
Фото 9 Синдром Элерса –Данлоса. Кожа на морде легко вытягивается за обычные пределы.
Текст статьи и фото 1-2 из книги
A Colour Handbook of
Skin Diseases of the
Dog and Cat
SECOND EDITION
Tim Nuttall
BSc, BVSc, PhD, CertVD, CBiol, MIBiol, MRCVS
Senior Lecturer in Veterinary Dermatology,
University of Liverpool Small Animal Teaching Hospital, Leahurst Campus, Neston, UK
Richard G. Harvey
BVSc, PhD, CBiol, FIBiol, DVD, DipECVD, MRCVS
Godiva Referrals, Coventry, UK
Patrick J. McKeever
DVM, MS, DACVD
Professor Emeritus
McKeever Dermatology Clinics, Eden Prairie, Minnesota, USA
Copyright © 2009 Manson Publishing Ltd
фото 3-9 из книги
SMALL ANIMAL
DERMATOLOGY
A COLOR ATLAS AND THERAPEUTIC GUIDE
KEITH A. HNILICA, DVM, MS, DACVD, MBA
www.itchnot.com
Pet Wellness Center
Allergy and Dermatology Clinic
Knoxville, Tennessee
Copyright © 2011, 2006, 2001, by Saunders
Источник
Описание и причины
Синдром Элерса-Данлоса (кожная астения, дерматопараксис) – группа наследственных заболеваний соединительной ткани, характеризующихся повышенной растяжимостью и хрупкостью кожи. В гуманной медицине существует несколько подтипов данного заболевания в зависимости от специфики поражения волокон соединительной ткани. Синдром кожной астении описан у овец, крупного рогатого скота, норок, собак и кошек, но классификация синдрома Элерса-Данлоса у животных далека от совершенства.
Клинические признаки
Кожа при синдроме Элерса-Данлоса характеризуется истончением, необычной мягкостью и складчатостью. У части животных может проявляться либо только повышенная растяжимость, либо только повышенная хрупкость, в то время как у других животных отмечается как повышенная растяжимость так и повышенная хрупкость одновременно.
Повышенная растяжимость кожи сопровождается образованием складок на конечностях и в области глотки. У длинношерстных собак, избыточное образование складок может отмечаться только в области морды и может приводить к рецидивирующему завороту век (энтропиону) с необходимостью в его хирургической коррекции. При повышенной хрупкости кожи, минимальная травма от натяжения кожи или банального царапания может приводить к формированию обширных дефектов кожи с минимальным кровотечением и последующим формированием рубцов в виде «папиросной бумаги».
У животных с синдром Элерса-Данлоса могут отмечаться такие совместные поражения как гигрома локтя, грыжи (пупочная, паховая, диафрагмальная), слабость и вывих суставов, изменения роговицы, вывих хрусталика, катаракта.
Диагностика
Предположительный диагноз синдрома Элерса-Данлоса устанавливается на основании характерных клинических проявлений – избыточного формирования складок, повышенной растяжимости кожи, легкостью формирования разрывов кожи с последующим формированием характерных рубцов. Для оценки степени растяжимости кожи можно применять индекс растяжимости – измеряется максимальная длина кожной складки в области поясницы которая переносится животным безболезненно, делится на длину тела от основания хвоста до затылка и умножается на 100. В норме индекс растяжимости у собак не превышает 14.5%, у кошек 19.0 %.
Индекс растяжимости = (высота дорсальной поясничной складки при растяжении)/(длина тела от затылка до основания хвоста)х100.
У собак кожная астения является клинически различимым синдромом без списка вероятных дифференциальных диагнозов. У кошек, сходные поражения кожи могут отмечаться при таких заболеваниях как спонтанный гиперадренокортицизм, сахарный диабет, липидоз печени, назначении кортикостероидов и прогестинов.
Лечение
Специфическое лечение отсутствует, владелец животного должен быть проинформирован относительно наследственной природы заболевания, его неизлечимости и необходимости исключить животное из разведения. Основу лечения составляет коррекция окружающей обстановки животного, своевременное лечение разрывов кожи и удаления когтей у кошек.
Животным не следует играть с собратьями, прогулка собак должна производиться на поводке вдали от кустарников и других острых предметов. В домашней обстановке следует убраться все предметы с острыми краями. Подстилка собак должна быть модифицирована для снижения риска формирования гигромы локтя. При формировании дефектов кожи – проводится их своевременная коррекция.
При синдроме Элерса-Данлоса, прогнозы зависят от степени и характера поражения соединительной ткани кожи. Животные только с повышенной растяжимостью кожи могут жить полноценной жизнью. У животных с повышенной хрупкостью кожи и одновременной слабостью суставов – прогнозы ближе к неблагоприятным.
Фото. Синдром Элерса-Данлоса у британской кошки. Владелец обратился с кошкой на предмет стерилизации (кастрации), и повышенная растяжимость кожи обнаружена как случайная находка, которая никак не отражалась на качестве жизни животного. Фотографии были сделаны у животного под наркозом.
Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.
Источник