Синдром эйзенменгера пентада фалло что
Декабрь 27, 2018
Нет комментариев
Синдром Эйзенменгера представляет собой любой комбинированный врожденный порок сердца с внутрисердечной коммуникацией, приводящий к легочной гипертонии, реверсии кровотока и цианозу. Ранее существовавшее шунтирование крови слева направо преобразуется в шунтирование справа налево, производному по отношению к повышенному давлению легочной артерии и сопутствующему заболеванию легочных сосудов.
Поражения при синдроме Эйзенменгера, включая крупные дефекты перегородки, характеризуются высоким давлением в легочной артерии и / или состоянием высокого легочного кровотока. Развитие синдрома представляет собой точку, в которой легочная гипертензия является необратимой, и является показателем того, что поражение сердца, скорее всего, неоперабельно. Сердечные аритмии и внезапная сердечная смерть относятся к серьезным поздним осложнениям данного синдрома. Консервативное лечение с помощью медикаментов или трансплантации легких и сердца – это методы терапии, позволяющие улучшать качество жизни.
На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера.
Синдром Эйзенменгера был впервые обнаружен в 1897 году, когда Виктор Эйзенменгер сообщил о больном с симптомами одышки и цианоза с младенчества, у которого позже возникла сердечная недостаточность и он перенес массивное кровохарканье. Вскрытие показало значительный дефект межжелудочковой перегородки и аорты. Это было первым описанием взаимосвязи между большим врожденным дефектом шунтирования сердца и развитием легочной гипертонии.
Достижения в лечении больных с тяжелой легочной гипертензией могут позволить улучшить выживаемость у лиц с синдромом Эйзенменгера и потенциально могут привести к ремиссии у некоторых больных до такой степени, что они снова могут быть кандидатами на хирургическое вмешательство.
Легочная гипертония
Легочная гипертензия можно определить как среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в состоянии покоя либо более 30 мм рт.ст. во время физической активности. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала систему классификации разных этиологий легочной гипертонии; последнее обновление было обнародовано в 2013 г. во время Пятого всемирного симпозиума по легочной гипертонии в Ницце, Франция. Синдром Эйзенменгера считается частью первой группы причин легочной гипертонии.
Внутрисердечное сообщение
Любая внутрисердечная коммуникация, обеспечивающее высокое легочное кровообращение, со временем вызывает необратимые нарушения легочной сосудистой системы, повышенное давление в легочной артерии и, в конечном итоге, к внутрисердечному кровотоку справа налево. Вначале описанный в связи со значительным дефектом межжелудочковой перегородки, синдром Эйзенменгера может также проявляться с открытым артериальным протоком или, в редких случаях, с другими врожденными аномалиями сердца, в частности дефектами атриовентрикулярной перегородки и дефектами межпредсердной перегородки.
Примеры разновидностей врожденных пороков сердца, которые могут приводить к заболеванию легочных сосудов и переходить в синдром Эйзенменгера, следующие:
Увеличение легочного артериального кровотока: дефекты межпредсердной перегородки, системные артериовенозные фистулы, общее аномальный легочный венозный возврат;
Увеличение легочного артериального давления и кровотока: большой дефект межжелудочковой перегородки, неограниченный открытый артериальный проток, единственный желудочек с беспрепятственным легочным кровотоком;
Повышенное легочное венозное давление: митральный стеноз, боли в груди, затрудненный возврат в легочную вену.
Патофизиология
Со временем любое кровообращение, которое допускает шунтирование слева направо, приводит к увеличению легочного сосудистого потока и, в общем итоге, к необратимому повреждению сосудов. Системно-легочное сообщение, как правило, безвредны в пренатальном периоде, так как высокое легочное сосудистое сопротивление плода ограничивает шунтирование слева направо.
После рождения сопротивление легочных сосудов, обычно, уменьшается, и наблюдается увеличение податливости правого желудочка, что в итоге вызывает шунтирование слева направо и усиление легочного кровотока. Помимо этого, постоянный высокий легочный кровоток приводит к прогрессированию структурных нарушений и гистологическим изменениям в легочной сосудистой сети.
Гистологические изменения опосредованы повышенным содержанием эндотелина 1, повышенным уровнем тромбоксана, активацией тромбоцитов и продуцированием внутренних эластаз и факторов роста эндотелия сосудов.
С возрастом увеличивается сопротивление легочных сосудов и возникает шунтирование справа налево в камерах или больших артериях. Также развивается цианоз через определенное время, первоначально при физической активности, а впоследствии и в состоянии покоя.
Этиология
Синдром Эйзенменгера развивается у больных с крупными, врожденными пороками сердца или хирургическим путем, в результате экстракардиального шунтирования слева направо. Такие шунтирования вначале приводят к увеличению легочного кровотока. В отсутствии контролирования, увеличение легочного кровотока или повышенное легочное артериальное давление может вызывать ремоделирование легочной микроциркуляторного русла с последующей обструкцией легочного кровотока. Что обычно называют хронической обструктивной болезнью легких.
Согласно закону Ома, поток (Q) обратно пропорционален сопротивлению (R) и прямо пропорционален давлению (P), что выражено в уравнении Q = P / R.
Любое увеличение потока, наблюдающееся у больных с дефектами внутри сердца и начальными стадиями шунтирования слева направо, приводят к повышению давления в легочной артерии. Также, любое увеличение сопротивления, как происходит при хронической обструктивной болезни легких, приводит к уменьшению эффективного кровотока при том же давлении.
Прогрессирование при физиологии Эйзенменгера включает спектр морфологических изменений в капиллярном русле, переходящих от обратимых повреждений к необратимым. Эндотелиальная дисфункция и пролиферация гладких мышц являются результатом изменений потока и давления, увеличивая легочное сосудистое сопротивление.
Клеточные и молекулярные механизмы остаются полностью не охарактеризованными, представляя пути воспаления, пролиферации клеток, увеличения внеклеточного матрикса, вазоконстрикции, фиброза и внутрисосудистого тромбоза. Механизм легочной гипертонии при врожденном пороке сердца может иметь общие характеристики с другими механизмами легочной гипертонии, однако пути остаются сложными. Они включают нарушения в экспрессии вазоактивных веществ, таких как простациклин, тромбоксан, оксид азота и эндотелин 1.
В 1958 году Хит и Эдвардс предложили гистологическую классификацию для описания изменений при синдроме Эйзенменгера. Стадии I и II представляют собой заболевание, которое скорее всего обратимо. Болезнь III стадии все еще может быть обратимой, но при переходе к стадиям IV-VI болезнь считается необратимой. В современной практике легочные биопсии в редких случаях выполняются для этого условия.
Причины синдрома Эйзенменгера
К причинам синдрома Эйзенменгера относится следующее:
Крупное не корректированное сердечное шунтирование
Серьезный неограничительный дефект межжелудочковой перегородки
Неограниченный открытый артериальный проток
Дефект атриовентрикулярной перегородки, включая крупный дефект межпредсердной перегородки без желудочкового компонента
Аортопульмональное окно
Паллиативный, хирургически созданный системно-легочный анастомоз для лечения врожденных пороков сердца
Клиническая картина
Размер внутрисердечного шунта играет важную роль в вероятности развития синдрома. Около 3% пациентов с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки (≤1,5 см) и 50% пациентов с большим ВСД (> 1,5 см) могут развить синдром Эйзенменгера. Синдром обычно наступает раньше (в младенческом возрасте) у больных или открытым артериальным протоком, тогда как он чаще проявляется в зрелом возрасте у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки.
Неспособность снизить легочное давление в первые 2 года жизни может привести к необратимому прогрессированию эндотелиальной дисфункции и ремоделирования легочных сосудов. Это приводит к вышеупомянутым прогрессивным изменениям, описанным Хитом и Эдвардсом. После чего состояние переходит в необратимую легочную гипертензию. Клинически смерть наступает в возрасте от 30 до 35 лет. Смерть может наступить от внезапной сердечной смерти, кровохарканья, тромбоэмболических осложнений, сердечной недостаточности, осложнений беременности, осложнений некардиальной хирургии и инфекций центральной нервной системы.
Клинически у пациентов постепенно развиваются следующие осложнения запущенного легочно-сосудистого заболевания:
Одышка при физической нагрузке
Обмороки вследствие низкого сердечного выброса
Грудная боль
Цианоз
Застойная сердечная недостаточность
Легочное кровотечение / кровохарканье
Дисритмия
Инсульт
Абсцесс головного мозга
Эритроцитоз и осложнения гипервязкости
Эндокардит
Сроки этого процесса зависят от анатомической природы поражения и наличия условий, таких как трисомия 21 (синдром Дауна), которые, как известно, ускоряют развитие хронической обструктивной болезни легких. Без вмешательства изменение потока может развиться в раннем детстве или в период полового созревания, а развитие симптомов может привести к смерти ко второму или третьему десятилетию жизни. У взрослых лиц с синдромом Эйзенменгера прогноз может быть лучший, чем у лиц с другими причинами идиопатической легочной гипертонии.
Диагностика
Лабораторные исследования, используемые при диагностике синдрома Эйзенменгера, включают в себя полный анализ крови, исследование биохимического профиля и исследования железа, в дополнение к оценке газов крови.
Электрокардиография также может выявить признаки основного дефекта сердца и гипертрофии правого желудочка.
Визуальные диагностические методы исследований позволяют выявить структурные дефекты сердца и легочные изменения, в том числе необратимые изменения в легочной системе. Гистологические данные могут использоваться для определения стадии легочной сосудистой патологии.
Прогностическая оценка
До операции комбинация 100% кислорода или оксида азота используется для оценки реактивности легочной сосудистой системы при легочной гипертонии. Если при этом тесте сопротивление легочных сосудов не уменьшается, легочное сосудистое сопротивление считается необратимым, и больному не может назначаться хирургическое вмешательство для коррекции сердечныхдефектов.
Легочная ангиография может выявить структурные изменения в легочном сосудистом русле. Необратимые изменения (в соответствии с гистологическим выражением Хита-Эдвардса III) могут быть визуализированы и могут включать в себя потерю нормальной арборизации легочных артерий, а также извилистость легочной сосудистой системы, сужение или обрезание.
Лечение
Лечение синдрома Эйзенменгера сильно различается в зависимости от возраста больного, степени цианоза и последующей полицитемии. Лица, не имеющие симптомы, нуждаются в периодических обледованиях с ожиданием потенциальных потребностей. У всех больных с внутрисердечным шунтированием справа налево могут происходить следующие состояния:
Обморок, парадоксальная эмболия, инсульт, абсцесс мозга и внезапная смерть
Полицитемия, кровохарканье и инфаркт легкого
Хроническая сердечная недостаточность
Эндокардит
Терапевтический подход к синдрому Эйзенменгера включает медикаментозную терапию легочными вазодилататорами, тщательное наблюдение специалиста, лечение гематологических осложнений, предотвращение ситуаций высокого риска и, в конечном итоге, трансплантацию легких и сердца (или трансплантацию легкого с восстановлением дефекта сердца). К ситуациям высокого риска для таких лиц относятся: беременность, истощение объема, изометрические упражнения, стимуляцию эндокарда и большие высоты.
Большая часть терапии, используемой для синдрома Эйзенменгера, была изучена при лечении идиопатической легочной артериальной гипертонии (ИЛАГ).
Загрузка…
Источник
Пентада Фалло – это врожденный порок сердца с цианозом, который включает в себя дефекты сердечных перегородок, смещение аорты в сторону правого желудочка, недоразвитие правого желудочка и сужение легочного ствола.
Частота встречаемости пентады Фалло – 1,4-2% всех врожденных сердечных пороков, код по МКБ-10 — Q21.8
Что это такое: анатомия порока
Пентада Фалло включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, смещение аорты, правожелудочковую гипертрофию (эти 4 аномалии составляют другой врожденный порок сердца — тетраду Фалло), которые дополняются дефектом межпредсердной перегородки.
Гемодинамические нарушения при этом заболевании заключаются в следующем: в малый круг кровообращения кровь поступает в недостаточном количестве, а в большой круг, в свою очередь, сквозь дефект межжелудочковой перегородки и смещенную аорту попадает венозная кровь.
Свое название порок получил благодаря французскому врачу Этьену-Луи Фалло, жившему в конце XIX века – он впервые детально описал заболевание и его анатомические компоненты.
Согласно статистике, пентада Фалло встречается достаточно редко – примерно у 0,8-2% новорожденных с пороками сердца, но при этом считается одним из наиболее серьезных и опасных нарушений из ряда ВПС.
Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.
| Заболевание | Триада | Тетрада | Пентада |
| Анатомические дефекты |
|
| Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки. |
Причины и факторы риска
Порок формируется еще на этапе развития эмбриона вследствие нарушения формирования сердца примерно на 2-8 неделе после зачатия вследствие следующих факторов:
- инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в I триместре (скарлатина, корь, краснуха);
- прием снотворных, седативных, гормональных и других препаратов;
- злоупотребление алкоголем или наркомания;
- негативное внешнее влияние, связанное с особенностями профессиональной деятельности;
- хромосомные аномалии
Кроме того, пентада Фалло может встречаться у детей с так называемой «амстердамской карликовостью», или синдромом Корнелии де Ланге, который сопровождается множественными внешними и внутренними аномалиями.
Опасность и осложнения
Пентада Фалло – сложный порок сердца, способный вызвать целый ряд серьезных осложнений:
- кровоизлияния и тромбозы сосудов, вен и артерий головного мозга;
- полицетимия (повышенная вязкость крови) и гипоксия тканей;
- разрывы крупных артерий, происходящие из-за повышенных нагрузок на их стенки;
- массивные кровотечения, возникающие вследствие экстракции зубов, тонзилэктомий;
- тромбоэмболии и абсцессы головного мозга;
- застойная сердечная недостаточность;
- септический эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций.
Все пациенты с данным заболеванием должны быть под тщательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, а перед любыми процедурами (хирургическими, стоматологическими и т.д.) им в обязательном порядке должна проводиться профилактика эндокардита.
Симптомы у новорожденный и детей постарше
Порок чаще всего проявляется с ранних лет жизни и характеризуется следующими симптомами:
- Цианоз кожных покровов.
Пентаду Фалло и другие подобные ей заболевания часто называют синими пороками сердца, так как один из самых распространенных симптомов их развития – цианоз, или посинение кожи.
Обычно он заметен уже с самого раннего возраста и постепенно нарастает в первый год жизни. Интенсивность может быть разной – от легкого посинения носогубного треугольника до глубокого цианоза кожных покровов и слизистых.
- Одышка. Вначале она появляется после кормления и периодов физической активности, а потом и в спокойном состоянии.
- Изменения мягких тканей. Из-за усиленного развития капилляров и застоя крови в тканях, ногти на пальцах рук становятся толще и приобретают форму так называемых «часовых стекол», а фаланги пальцев расширяются («барабанные палочки»).
- Гипоксемические кризы. Это спонтанно развивающиеся состояния, характеризующиеся сильным возбуждением с усилением цианоза, которые могут сменяться обмороками (иногда сопровождающихся судорогами) длительностью от нескольких минут до 10-12 часов. Подобные приступы возникают в младенческом возрасте и полностью исчезают после 2-х лет.
- Отставание в развитии. Дети с диагнозом ВПС плохо набирают вес, часто болеют ОРВИ, бронхитом и другими болезнями, быстро утомляются, а также отстают от своих сверстников как в физическом, так и в психическом развитии.
Когда обращаться к врачу?
При первых же признаках врожденного порока сердца у младенца родителям следует как можно скорее обратиться к специалисту, после чего при необходимости пройти соответствующие анализы и получить консультацию кардиолога.
Очень важно сделать это как можно раньше, так как анатомические изменения в организме, вызванные пентадой Фалло, как правило, необратимы.
Диагностика заболевания
Дифференциальная диагностика пентады Фалло осуществляется с другими ВПС, сопровождающимися стенозом легочной артерии. Для диагностирования используются следующие методики:
- Общий осмотр и прослушивание сердечного ритма. Типичными признаками порока являются грубый систолический шум, который выслушивается в левой области грудины и ослаблений II тона легочной артерии. Пульсовое и систолическое давление у пациентов понижено.
- Элетрокардиограмма. На электрокардиограмме регистрируются признаки правосторонней гипертрофии сердца (положительный зубец Т, высокий зубец Р).
- Рентгенологическое исследование. Определяет расширение границ сердца и его формы, а также постстенотическое расширение в легочном стволе. Рисунок легких и их корней может быть нормальным (если артериальный проток открыт) или слегка ослабленным.
- УЗИ сердца. Посредством ультразвукового исследования можно определить все основные компоненты пентады Фалло: степень стеноза легких и смещения аорты, размер ДМПП, выраженность гипертрофии правого желудочка (о показателях этой патологии на ЭКГ — здесь).
- Ангиография. Позволяет уточнить тип нарушений и исключить другие пороки, которые включают стеноз легочной артерии и другие симптомы.
- Селективная вентрикулография. С помощью введения контрастного вещества врач видит контуры правого желудочка и определяет дефекты аорты и межжелудочковой перегородки.
Схема лечения
Лечение пентады Фалло – исключительно хирургическое. Медикаментозная терапия носит исключительно симптоматический характер и показана при развитии одышки и цианотических приступов. Она включает ингаляции кислорода, внутривенное вливание ряда препаратов, которые должны облегчить состояние больного: гидрокарбоната натрия, глюкозы, эуфиллина и т.д.
Показания к операции
Диагноз пентада Фалло – абсолютное показание к хирургическому лечению. Различия касаются только времени его проведения – для каждого пациента оно подбирается в индивидуальном порядке.
Оптимальный возраст для начала хирургического лечения
| Условие | Оптимальное время |
| Выраженный стеноз легочной артерии (давление выше 100 мм.рт.ст.) | Первая неделя жизни |
| Умеренный стеноз (давление ниже 100 мм.рт.ст.) | Первый месяц жизни |
| Незначительный стеноз легочной артерии (давление 60 мм.рт.ст.) | Первые 3 года жизни |
В срочном порядке операция проводится в первую неделю жизни. Поскольку во внутриутробном периоде малый круг не участвует в кровообращении, проявления порока выявляются только после рождения. При значительном стенозе легочного ствола клиника нарастает уже в первые сутки. Порок угрожает жизни и может привести к острой правожелудочковой недостаточности, что и является показанием к срочной операции.
В остальных случаях, когда состояние пациента компенсируется сбросом крови через межпредсердную перегородку, операции могут быть отсрочены (время до вмешательства используют как подготовительный этап).
Оперативное вмешательство
Количество коррекций в пределах одной операции зависит от состояния пациента. Цели лечения заключаются в:
- Устранении препятствий току крови в легкие;
- Закрытии перегородочных дефектов;
- Увеличении размеров венозного желудочка.
Лечение подразделяется на радикальное и паллиативное. Паллиативное (улучшение кровотока в легочной артерии) выполняется в первую очередь. Радикальное лечение (восстановление структуры сердца) проводят спустя 2-6 месяцев после паллиативного.
Паллиативные процедуры
Операция Тауссига-Блелока. Заключается в создании обходного подключично-легочного пути кровотока.
Перикард и плевральную полость вскрывают с обнажением легочной и подключичной артерий. Находят место, в котором последняя делится на ветви, и перевязывают ее выше разветвления (чтобы не лишить кровоснабжения правую руку). Между сосудами создается прямое соединение.
Правильность операции проверяют по наличию дрожания грудной клетки над местом анастомоза.
- Операция Вишневского. Заключается в создании подключично-легочного соединения, но отличается от вмешательства Блекока тем, что в данном случае сосуды соединяют с помощью перикардиального трансплантата. После выделения артерий их пережимают и создают отверстия в сосудистых стенках. Трансплантат закрепляют между сосудами по типу моста и сшивают с отверстиями. Правильность операции проверяют аналогичным способом.
- Операция Ватерстона-Кули. Заключается в создании обходного легочно-аортального соединения. Легочной ствол захватывают специальным зажимом в форме буквы «Г» и подтягивают в сторону, после чего выделяют его правую ветвь и прилегающую часть восходящего отдела аорты. Между артериями создают отверстия, которые сшивают напрямую. Проходимость шунта проверяют по дрожанию грудной клетки в области анастомоза.
- Открытая инфундибулопластика. Операция проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения. Легочной ствол рассекают вплоть до места ветвления, после чего отсекают участок, который составлял стенотическое сужение. Затем разрез ушивают с использованием перикардиальной заплаты, благодаря чему достигается расширение сосуда. Эффективность операции проверяют по уровню давления в легочной артерии, которое должно опуститься до 20-25 мм рт.ст.
Радикальная операция
Проводится в условиях искусственного кровообращения (ИК) и заключается в ушивании перегородочных дефектов, чем достигается разобщение правой и левой половин сердца. Вмешательство начинается с отсасывания всей крови в аппарат ИК и охлаждения сердца до 10 градусов. Вскрывают правый желудочек. Дефекты обеих перегородок закрывают через полость желудочка П-образными швами.
Прогнозы после лечения
Выживаемость после операции при пентаде Фалло составляет 96%. Прогноз относительно благоприятен. Продолжительность жизни пролеченных снижена на 10-15 лет по сравнению со здоровыми людьми и в среднем составляет 65-70 лет.
Возможные послеоперационные осложнения (тромбозы анастомозов, аритмии, эндокардит) возникают в 4-5% случаев и ухудшают прогноз, так как часто требуют нового оперативного вмешательства на травмированный миокард.
Без операции до 5 лет доживают 50% детей, до 10 – только 25%.
Качество жизни пролеченных может быть снижено сопутствующей аритмией, артериальной гипертензией, стенокардией. Пациенты пожизненно стоят на учете и проходят лечение по поводу данных заболеваний.
Реабилитация, образ жизни
Реабилитационный период длится от 6 до 12 месяцев и включает в себя:
- Высококалорийное белковое питание;
- Гимнастические упражнения с реабилитологом;
- Занятия в кардиологической школе;
- Обучение детей и родителей.
Пациенты должны пожизненно придерживаться определенного образа жизни. Основные рекомендации:
- Проведение физкультурных занятий в специальных группах;
- Исключение профессионального спорта;
- Диспансеризация не менее 2 раз в год;
- Санация очагов инфекции (тонзиллита, кариеса);
- Внимательность к психологическому состоянию, исключение стрессов;
- Профилактические процедуры (закаливание, плавание) — после консультации с доктором;
- Освобождение от воинской службы.
Профилактика заболевания заключается в правильном планировании беременности и исключении негативных факторов, способных спровоцировать развитие врожденных пороков сердца у младенцев (неконтролируемый прием медицинских препаратов, алкоголизм, наркомания, неблагоприятные производственные факторы и др.).
Родителям очень важно следить за здоровьем своего ребенка с первых дней его появления на свет и при первых симптомах нарушений со стороны сердца и сосудистой системы сразу же обратиться за консультацией к специалисту.
Источник