Синдром эйзенменгера код мкб 10
Декабрь 27, 2018
Нет комментариев
Синдром Эйзенменгера представляет собой любой комбинированный врожденный порок сердца с внутрисердечной коммуникацией, приводящий к легочной гипертонии, реверсии кровотока и цианозу. Ранее существовавшее шунтирование крови слева направо преобразуется в шунтирование справа налево, производному по отношению к повышенному давлению легочной артерии и сопутствующему заболеванию легочных сосудов.
Поражения при синдроме Эйзенменгера, включая крупные дефекты перегородки, характеризуются высоким давлением в легочной артерии и / или состоянием высокого легочного кровотока. Развитие синдрома представляет собой точку, в которой легочная гипертензия является необратимой, и является показателем того, что поражение сердца, скорее всего, неоперабельно. Сердечные аритмии и внезапная сердечная смерть относятся к серьезным поздним осложнениям данного синдрома. Консервативное лечение с помощью медикаментов или трансплантации легких и сердца – это методы терапии, позволяющие улучшать качество жизни.
На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера.
Синдром Эйзенменгера был впервые обнаружен в 1897 году, когда Виктор Эйзенменгер сообщил о больном с симптомами одышки и цианоза с младенчества, у которого позже возникла сердечная недостаточность и он перенес массивное кровохарканье. Вскрытие показало значительный дефект межжелудочковой перегородки и аорты. Это было первым описанием взаимосвязи между большим врожденным дефектом шунтирования сердца и развитием легочной гипертонии.
Достижения в лечении больных с тяжелой легочной гипертензией могут позволить улучшить выживаемость у лиц с синдромом Эйзенменгера и потенциально могут привести к ремиссии у некоторых больных до такой степени, что они снова могут быть кандидатами на хирургическое вмешательство.
Легочная гипертония
Легочная гипертензия можно определить как среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в состоянии покоя либо более 30 мм рт.ст. во время физической активности. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала систему классификации разных этиологий легочной гипертонии; последнее обновление было обнародовано в 2013 г. во время Пятого всемирного симпозиума по легочной гипертонии в Ницце, Франция. Синдром Эйзенменгера считается частью первой группы причин легочной гипертонии.
Внутрисердечное сообщение
Любая внутрисердечная коммуникация, обеспечивающее высокое легочное кровообращение, со временем вызывает необратимые нарушения легочной сосудистой системы, повышенное давление в легочной артерии и, в конечном итоге, к внутрисердечному кровотоку справа налево. Вначале описанный в связи со значительным дефектом межжелудочковой перегородки, синдром Эйзенменгера может также проявляться с открытым артериальным протоком или, в редких случаях, с другими врожденными аномалиями сердца, в частности дефектами атриовентрикулярной перегородки и дефектами межпредсердной перегородки.
Примеры разновидностей врожденных пороков сердца, которые могут приводить к заболеванию легочных сосудов и переходить в синдром Эйзенменгера, следующие:
Увеличение легочного артериального кровотока: дефекты межпредсердной перегородки, системные артериовенозные фистулы, общее аномальный легочный венозный возврат;
Увеличение легочного артериального давления и кровотока: большой дефект межжелудочковой перегородки, неограниченный открытый артериальный проток, единственный желудочек с беспрепятственным легочным кровотоком;
Повышенное легочное венозное давление: митральный стеноз, боли в груди, затрудненный возврат в легочную вену.
Патофизиология
Со временем любое кровообращение, которое допускает шунтирование слева направо, приводит к увеличению легочного сосудистого потока и, в общем итоге, к необратимому повреждению сосудов. Системно-легочное сообщение, как правило, безвредны в пренатальном периоде, так как высокое легочное сосудистое сопротивление плода ограничивает шунтирование слева направо.
После рождения сопротивление легочных сосудов, обычно, уменьшается, и наблюдается увеличение податливости правого желудочка, что в итоге вызывает шунтирование слева направо и усиление легочного кровотока. Помимо этого, постоянный высокий легочный кровоток приводит к прогрессированию структурных нарушений и гистологическим изменениям в легочной сосудистой сети.
Гистологические изменения опосредованы повышенным содержанием эндотелина 1, повышенным уровнем тромбоксана, активацией тромбоцитов и продуцированием внутренних эластаз и факторов роста эндотелия сосудов.
С возрастом увеличивается сопротивление легочных сосудов и возникает шунтирование справа налево в камерах или больших артериях. Также развивается цианоз через определенное время, первоначально при физической активности, а впоследствии и в состоянии покоя.
Этиология
Синдром Эйзенменгера развивается у больных с крупными, врожденными пороками сердца или хирургическим путем, в результате экстракардиального шунтирования слева направо. Такие шунтирования вначале приводят к увеличению легочного кровотока. В отсутствии контролирования, увеличение легочного кровотока или повышенное легочное артериальное давление может вызывать ремоделирование легочной микроциркуляторного русла с последующей обструкцией легочного кровотока. Что обычно называют хронической обструктивной болезнью легких.
Согласно закону Ома, поток (Q) обратно пропорционален сопротивлению (R) и прямо пропорционален давлению (P), что выражено в уравнении Q = P / R.
Любое увеличение потока, наблюдающееся у больных с дефектами внутри сердца и начальными стадиями шунтирования слева направо, приводят к повышению давления в легочной артерии. Также, любое увеличение сопротивления, как происходит при хронической обструктивной болезни легких, приводит к уменьшению эффективного кровотока при том же давлении.
Прогрессирование при физиологии Эйзенменгера включает спектр морфологических изменений в капиллярном русле, переходящих от обратимых повреждений к необратимым. Эндотелиальная дисфункция и пролиферация гладких мышц являются результатом изменений потока и давления, увеличивая легочное сосудистое сопротивление.
Клеточные и молекулярные механизмы остаются полностью не охарактеризованными, представляя пути воспаления, пролиферации клеток, увеличения внеклеточного матрикса, вазоконстрикции, фиброза и внутрисосудистого тромбоза. Механизм легочной гипертонии при врожденном пороке сердца может иметь общие характеристики с другими механизмами легочной гипертонии, однако пути остаются сложными. Они включают нарушения в экспрессии вазоактивных веществ, таких как простациклин, тромбоксан, оксид азота и эндотелин 1.
В 1958 году Хит и Эдвардс предложили гистологическую классификацию для описания изменений при синдроме Эйзенменгера. Стадии I и II представляют собой заболевание, которое скорее всего обратимо. Болезнь III стадии все еще может быть обратимой, но при переходе к стадиям IV-VI болезнь считается необратимой. В современной практике легочные биопсии в редких случаях выполняются для этого условия.
Причины синдрома Эйзенменгера
К причинам синдрома Эйзенменгера относится следующее:
Крупное не корректированное сердечное шунтирование
Серьезный неограничительный дефект межжелудочковой перегородки
Неограниченный открытый артериальный проток
Дефект атриовентрикулярной перегородки, включая крупный дефект межпредсердной перегородки без желудочкового компонента
Аортопульмональное окно
Паллиативный, хирургически созданный системно-легочный анастомоз для лечения врожденных пороков сердца
Клиническая картина
Размер внутрисердечного шунта играет важную роль в вероятности развития синдрома. Около 3% пациентов с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки (≤1,5 см) и 50% пациентов с большим ВСД (> 1,5 см) могут развить синдром Эйзенменгера. Синдром обычно наступает раньше (в младенческом возрасте) у больных или открытым артериальным протоком, тогда как он чаще проявляется в зрелом возрасте у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки.
Неспособность снизить легочное давление в первые 2 года жизни может привести к необратимому прогрессированию эндотелиальной дисфункции и ремоделирования легочных сосудов. Это приводит к вышеупомянутым прогрессивным изменениям, описанным Хитом и Эдвардсом. После чего состояние переходит в необратимую легочную гипертензию. Клинически смерть наступает в возрасте от 30 до 35 лет. Смерть может наступить от внезапной сердечной смерти, кровохарканья, тромбоэмболических осложнений, сердечной недостаточности, осложнений беременности, осложнений некардиальной хирургии и инфекций центральной нервной системы.
Клинически у пациентов постепенно развиваются следующие осложнения запущенного легочно-сосудистого заболевания:
Одышка при физической нагрузке
Обмороки вследствие низкого сердечного выброса
Грудная боль
Цианоз
Застойная сердечная недостаточность
Легочное кровотечение / кровохарканье
Дисритмия
Инсульт
Абсцесс головного мозга
Эритроцитоз и осложнения гипервязкости
Эндокардит
Сроки этого процесса зависят от анатомической природы поражения и наличия условий, таких как трисомия 21 (синдром Дауна), которые, как известно, ускоряют развитие хронической обструктивной болезни легких. Без вмешательства изменение потока может развиться в раннем детстве или в период полового созревания, а развитие симптомов может привести к смерти ко второму или третьему десятилетию жизни. У взрослых лиц с синдромом Эйзенменгера прогноз может быть лучший, чем у лиц с другими причинами идиопатической легочной гипертонии.
Диагностика
Лабораторные исследования, используемые при диагностике синдрома Эйзенменгера, включают в себя полный анализ крови, исследование биохимического профиля и исследования железа, в дополнение к оценке газов крови.
Электрокардиография также может выявить признаки основного дефекта сердца и гипертрофии правого желудочка.
Визуальные диагностические методы исследований позволяют выявить структурные дефекты сердца и легочные изменения, в том числе необратимые изменения в легочной системе. Гистологические данные могут использоваться для определения стадии легочной сосудистой патологии.
Прогностическая оценка
До операции комбинация 100% кислорода или оксида азота используется для оценки реактивности легочной сосудистой системы при легочной гипертонии. Если при этом тесте сопротивление легочных сосудов не уменьшается, легочное сосудистое сопротивление считается необратимым, и больному не может назначаться хирургическое вмешательство для коррекции сердечныхдефектов.
Легочная ангиография может выявить структурные изменения в легочном сосудистом русле. Необратимые изменения (в соответствии с гистологическим выражением Хита-Эдвардса III) могут быть визуализированы и могут включать в себя потерю нормальной арборизации легочных артерий, а также извилистость легочной сосудистой системы, сужение или обрезание.
Лечение
Лечение синдрома Эйзенменгера сильно различается в зависимости от возраста больного, степени цианоза и последующей полицитемии. Лица, не имеющие симптомы, нуждаются в периодических обледованиях с ожиданием потенциальных потребностей. У всех больных с внутрисердечным шунтированием справа налево могут происходить следующие состояния:
Обморок, парадоксальная эмболия, инсульт, абсцесс мозга и внезапная смерть
Полицитемия, кровохарканье и инфаркт легкого
Хроническая сердечная недостаточность
Эндокардит
Терапевтический подход к синдрому Эйзенменгера включает медикаментозную терапию легочными вазодилататорами, тщательное наблюдение специалиста, лечение гематологических осложнений, предотвращение ситуаций высокого риска и, в конечном итоге, трансплантацию легких и сердца (или трансплантацию легкого с восстановлением дефекта сердца). К ситуациям высокого риска для таких лиц относятся: беременность, истощение объема, изометрические упражнения, стимуляцию эндокарда и большие высоты.
Большая часть терапии, используемой для синдрома Эйзенменгера, была изучена при лечении идиопатической легочной артериальной гипертонии (ИЛАГ).
Загрузка…
Источник
Этот блок включает в себя ряд психических расстройств, сгруппированных вместе в связи с наличием явных этиологических факторов,а именно причиной этих расстройств явились болезни головного мозга, травма головного мозга или инсульт, ведущие к церебральной дисфункции. Дисфункция может быть первичной (как при болезнях, травмах головного мозга и инсультах, непосредственно или избирательно поражающих головной мозг) и вторичной (как при системных заболеваниях или нарушениях, когда головной мозг вовлекается в патологический процесс наряду с другими органами и системами)
Деменция [слабоумие] (F00-F03) — синдром, обусловленный поражением головного мозга (обычно хронического или прогрессирующего характера), при котором нарушаются многие высшие корковые функции, включая память, мышление, ориентацию, понимание, счет, способность к обучению, речь и суждения. Сознание не затемнено. Снижение познавательной функции обычно сопровождается, а иногда предваряется ухудшением контроля над эмоциями, социальным поведением или мотивацией. Этот синдром отмечается при болезни Альцгеймера, при цереброваскулярных болезнях и при других состояниях, первично или вторично поражающих головной мозг.
При необходимости идентифицировать первоначальное заболевание используют дополнительный код.
Болезнь Альцгеймера — это первичная дегенеративная болезнь головного мозга неизвестной этиологии с характерными нейропатологическими и нейрохимическими проявлениями. Болезнь обычно начинается незаметно и медленно, но неуклонно прогрессирует в течение нескольких лет.
Сосудистая деменция -результат инфаркта головного мозга вследствие заболевания церебральных сосудов, включая цереброваскулярную болезнь при гипертензии. Инфаркты, как правило, небольшие, но проявляется их кумулятивное действие. Болезнь начинается обычно в позднем возрасте.
Включена: атеросклеротическая деменция
Случаи деменции, связанные (или предположительно связанные) с причинами, не относящимися ни к болезни Альцгеймера, ни к цереброваскулярному заболеванию. Болезнь может начинаться в любом возрасте, но в старческом возрасте реже.
F03
Деменция неуточненная
Пресенильная(ый):
- деменция БДУ
- психоз БДУ
Первичная дегенеративная деменция БДУ
Сенильная(ый):
- деменция:
- БДУ
- депрессивного или параноидного типа
- психоз БДУ
При необходимости указания на сенильную деменцию с делирием или острую спутанность сознания используйте дополнительный код.
Исключены: старость БДУ (R54)
последние изменения: январь 2017
F04
Органический амнестический синдром, не вызванный алкоголем или другими психоактивными веществами
Синдром, характеризующийся выраженным ухудшением памяти на недавние и давние события, с сохранением способности к ближайшим воспоминаниям, снижением способности изучать новый материал и нарушением ориентации во времени. Характерной особенностью могут быть конфабуляции, однако восприятие и другие познавательные функции, включая интеллект, обычно сохранены. Прогноз зависит от течения основного заболевания.
Корсаковский психоз, или синдром, неалкогольный
Исключены:
- амнезия:
- БДУ (R41.3)
- антероградная (R41.1)
- диссоциативная (F44.0)
- ретроградная (R41.2)
- корсаковский синдром:
- алкогольный или неуточненный (F10.6)
- вызванный употреблением других психоактивных веществ (F11-F19 c общим четвертым знаком .6)
Экологически неспецифический органический церебральный синдром, характеризующийся одновременным нарушением сознания и внимания, восприятия, мышления, памяти, психомоторного поведения, эмоций, цикличности сна и бодрствования. Длительность состояния варьируется, и степень тяжести колеблется от средней до очень тяжелой.
Включены: острый(ое)(ая) или подострый(ое)(ая):
- мозговой синдром
- состояние спутанности сознания (неалкогольной этиологии)
- инфекционный психоз
- органическая реакция
- психоорганический синдром
Исключена: белая горячка алкогольная или неуточненная (F10.4)
В эту рубрику включены смешанные состояния, причинно связанные с мозговыми нарушениями, обусловленными первичной болезнью головного мозга, системным заболеванием, вторично поражающим головной мозг, воздействием экзогенных токсичных веществ или гормонов, эндокринными расстройствами или другими соматическими заболеваниями.
Исключены:
- связанные с:
- делирием (F05.-)
- деменцией, классифицированной в рубриках F00-F03
- вследствие употребления алкоголя и других психоактивных веществ (F10-F19)
Изменение личности и поведения может быть остаточным явлением или сопутствующим нарушением при болезни, повреждении и дисфункции головного мозга.
F09
Органическое или симптоматическое психическое расстройство неуточненное
Психоз:
- органический БДУ
- симптоматический БДУ
Исключен: психоз БДУ (F29)
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
Другие названия и синонимы
Синдром марионетки, Синдром Петрушки, Синдром счастливой куклы.
Названия
Синдром Ангельмана.
Дефект в 15-й хромосоме — Причины Синдром Ангельмана
Синонимы диагноза
Синдром марионетки, Синдром Петрушки, Синдром счастливой куклы.
Описание
Cиндром Ангельмана является генетическим заболеванием, которое вызывает отклонения в развитии пациента, неврологические проблемы в виде нарушения речи, трудности при ходьбе и, в некоторых случаях, судороги.
Синдром Ангельмана обычно не обнаруживается, пока родители не начинают замечать задержку в развитии ребенка в возрасте 6-12 месяцев. Явные дефекты проявляются в возрасте 2 — 3 лет.
Как правило, синдром Ангельмана не влияет на продолжительность жизни.
Симптомы
Признаки синдрома Ангельмана включают в себя:
1. Задержка в развитии ребенка.
2. Отсутствие или минимальный объем речи.
3. Неспособность ходить, нарушение равновесия (атаксия).
4. Тремор при движении рук и ног.
5. Ребенок часто улыбается и смеется.
6. Повышенная возбудимость личности.
Люди с синдромом Ангельмана может также иметь другие признаки и симптомы, в том числе:
1. Судороги, которые обычно начинаются с 2 — 3 лет.
2. Резкость движений.
3. Уменьшенный размер головы, скошенный затылок (микробрахицефалия).
4. Косоглазие.
5. Точкообразные движения языка.
6. Гипопигментации волос, кожи и радужки глаз.
Большинство детей с синдромом Ангельмана не проявляют признаков расстройства при рождении. Первые симптомы в виде задержки в развитии проявляются в возрасте 6 — 12 месяцев.
Миоклония. Судороги. Тремор.
Причины
Синдром Ангельмана является генетическим расстройством. Чаще всего он связан с проблемами гена, расположенного в 15-ой хромосоме (ген UBE3A).
Обычно, только материнская копия гена UBE3A активна в мозге. Большинство случаев синдрома Ангельмана развивается, когда часть материнской 15-й хромосомы, содержащая этот ген, отсутствует или повреждена. В небольшом числе случаев, этот синдром развивается, когда наследуются две отцовские копии, вместо одной отцовской и одной материнской копии (отцовская дисомия).
Синдром Ангельмана встречается редко. В большинстве случаев исследователи не знают, что вызывает генетические изменения, которые приводят к синдрому Ангельмана. Большинство людей с этой патологией не имеют наследственной истории этого заболевания. В небольшом проценте случаев, однако, синдром Ангельмана может быть унаследован от родителей.
Лечение
Так как нет способов восстановления хромосомных дефектов, нет и этиотропного лечения для синдрома Ангельмана.
В таких случаях проводится симптоматическое лечение, обусловленное проявлениями синдрома. В зависимости от симптомов, лечение синдрома Ангельмана может включать в себя следующие пункты:
1. Антиконвульсанты. Лекарства могут быть необходимы для контроля припадков, вызванных синдромом Ангельмана.
2. Лечебная физкультура. Дети с синдромом Ангельмана могут научиться ходить лучше и преодолеть другие проблемы с движениями с помощью физиотерапии.
3. Хотя люди с синдромом Ангельмана обычно не овладевают вербальным языком в полной мере, общение очень полезно для таких пациентов. Невербальные языковые навыки могут быть разработаны на основе языка жестов.
4. Поведенческая терапия. Поведенческая терапия может помочь детям с синдромом Ангельмана преодолеть гиперактивность, улучшить концентрацию внимания. Многие больные с синдромом Ангельмана способны строить отношения с друзьями и создать семью.
Источник