Синдром эйзенменгера код мкб

Рубрика МКБ-10: I27.8

МКБ-10 / I00-I99 КЛАСС IX Болезни системы кровообращения / I26-I28 Легочное сердце и нарушения легочного кровообращения / I27 Другие формы легочно-сердечной недостаточности

Определение и общие сведения[править]

Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — высокая, необратимая легочная гипертензия, возникающая при неоперабельных врожденных пороках сердца с обратным право-левым шунтированием, проявляется склеротическими изменениями в легочных сосудах, цианозом, мультиорганными поражениями.

Синдром Эйзенменгера был первоначально описан в 1897 г., когда было сообщено о 32-летнем больном с симптомами одышки и цианоза с рождения, у которого впоследствии развилась сердечная недостаточность, и он умер от массивного кровохарканья [Eisenmenger V., 1897]. На аутопсии были обнаружены большой дефект межжелудочковой перегородки и «верхом» расположенная аорта

Этиология и патогенез[править]

Потенциальные причины легочной сосудистой обструктивной болезни (PVOD), или синдрома Эйзенменгера, следующие.

1. Шунты большого объема и высокого давления:

— большой ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки (больше половины диаметра аорты);

— единственный желудочек или дефекты с большой межжелудочковой коммуникацией (например, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, общий артериальный ствол);

— ОАП (открытый артериальный проток);

— аортолегочная коммуникация (аортолегочное окно);

— большой, хирургически созданный паллиативный системно-легочный шунт при врожденных пороках сердца.

2. Шунты (коммуникации) большого объема и низкого давления:

— ДМПП (дефект межпредсердной перегородки);

— частичный или полный аномальный дренаж легочных вен без обструкции;

— частичный или неполный предсердно-желудочковый канал.

3. Пороки с высоким венозным легочным давлением:

— трехпредсердное сердце или стенозирующее надклапанное митральное кольцо;

— обструктивный вариант аномального дренажа легочных вен,

— стеноз легочных вен;

— митральный стеноз.

Патофизиология

Синдром Эйзенменгера наблюдается у больных с большими врожденными пороками сердца или при хирургически созданных внесердечных системно-легочных шунтах. Лево-правый сброс первоначально вызывает увеличение легочного кровотока. Впоследствии, обычно перед половой зрелостью, легочная сосудистая болезнь вызывает легочную артериальную гипертензию, в конечном счете приводящую к обратному или двунаправленному шунтированию крови с развитием цианоза.

При синдроме Эйзенменгера сердце неспособно увеличить легочный кровоток при физических нагрузках, что приводит к ограничению поглощения кислорода. Системное сосудистое русло склонно к сосудорасширению и последующей системной артериальной гипотензии, которая может вызвать обморок.

Клинические проявления[править]

Клиническая симптоматика в первую очередь проявляется кардиоваскулярными симптомами:

— центральным цианозом (дифференцированным цианозом в случае открытого артериального протока);

— утолщением концевых фаланг пальцев;

— увеличенным центральным венозным давлением.

При пальпации области сердца определяются выбухание правого желудочка, часто осязаемый легочный компонент II тона.

Выслушиваются громкий легочный компонент II тона, высокочастотный ранний диастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (диастолический шум Грэма Стилла), IV тон сердца, легочный щелчок изгнания.
При синдроме Эйзенменгера, обусловленном дефектом межпредсердной перегородки, выслушиваются фиксированный, широко расщепленный II тон и пансистолический шум регургитации крови недостаточности трикуспидального клапана.

Непрерывный («машинный») шум открытого артериального протока при развитии синдрома Эйзенменгера исчезает, остается слышимым только короткий систолический шум.

Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности: Диагностика[править]

Электрокардиография. Почти всегда на ЭКГ выявляются патологические изменения, связанные с правожелудочковой гипертрофией в дополнение к отклонениям, которые обусловлены основным пороком сердца. Характерны высокий зубец R в отведении V1, глубокий зубец S в отведении V6 в сочетании с ST-T-аномалиями. Наряду с этим определяются гипертрофия и перегрузка правого предсердия (P-pulmonale), предсердные и желудочковые аритмии, неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенография. Рентгенологические проявления легочной гипертензии: ствол и главные ветви легочной артерии резко расширены, пульсация их увеличена (симптом Данелиуса); легочная артерия шире аорты; усиление прикорневого сосудистого рисунка и обеднение его по периферии, дилатация правого желудочка и предсердия.

Эхокардиография. Эхокардиография позволяет выявить сердечный дефект, локализацию и направление (обычно право-левый или двунаправленный) системно-легочного шунта. Проводят определение величины градиента через дефект, систолического и диастолического давления в легочной артерии. Методом допплерэхокардиографии идентифицируют сопутствующие структурные аномалии, размеры и функции левого и правого желудочков. Чреспищеводная эхокардиография позволяет определить состояние задних структур сердца, включая предсердия и легочные вены.

Катетеризация сердца. Катетеризацию сердца выполняют после проведения неинвазивных методов исследования, что позволяет определить тяжесть легочной сосудистой гипертензии, функциональное состояние кондуита и наличие градиента давления, сопутствующие аномалии коронарных артерий, величину шунтирования крови.

По рекомендациям экспертов ВОЗ (1998), для больных с легочной гипертензией была адаптирована функциональная классификация NYHA, которая изначально была предложена для больных с ХСН. По некоторому мнению, эта классификация может быть применима у подростков с синдромом Эйзенменгера.

Дифференциальный диагноз[править]

Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности: Лечение[править]

Лечение больных с синдромом Эйзенменгера такое же, как при идиопатической легочной гипертензии. Поскольку существует дисбаланс между вазоконстрикторами (эндотелином, тромбоксаном) и сосудорасширяющими агентами (простациклином, оксидом азота) в легочной сосудистой сети при синдроме Эйзенменгера, текущая терапия должна быть направлена на исправление этого дисбаланса.

Препараты простациклина

Эпопростенол требует непрерывного внутривенного вливания через центральный катетер из-за короткого периода полураспада (5 мин). Пациенты должны носить портативный насос и поддерживать прохладную температуру лекарственного средства во время вливания.

Трепростинил является аналогом простациклина, который применяют непрерывным подкожным вливанием. Данные по его использованию у детей с легочной артериальной гипертензией ограничены.

Илопрост является ингаляционным простациклином, применяется с периодичностью 6-9 раз в день через распылитель и одобрен у взрослых с идиопатической легочной гипертензией. Предварительные данные свидетельствуют, что илопрост может быть эффективным у детей с синдромом Эйзенменгера. Однако препарат вызывает бронхоспазм, в связи с чем его использование ограничено.

Антагонисты рецептора эндотелина

Эндотелин — мощный вазоконстриктор, и антагонист рецептора эндотелина бозентан одобрен у пациентов с идиопатической гипертензией и синдромом Эйзенменгера, в том числе и у детей.

Ингибиторы фосфодиэстеразы

а) Силденафил — ингибитор фосфодиэстеразы-5 — увеличивает циклический гуанозинмонофосфат (cGMP) и сосудистую дилатацию. У больных с синдромом Эйзенменгера препарат уменьшает давление в легочной артерии как у взрослых, так и у детей. К настоящему времени уже накоплены данные, демонстрирующие хорошую переносимость и эффективность силденафила у больных с ЛГ различной этиологии.

При лечении силденафилом в течение 7 лет получены следующие показатели выживаемости у детей:

•      1 год — 100%;

•      2 года — 92%;

•      3 года — 92%;

•      5 лет — 85%;

•      7 лет — 78%.

б) Бозентан — неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов типа ЕТА и ЕТВ. Эндотелин-1 (ЕТ-1) — мощный вазоконстриктор, при связывании с рецепторами ЕТА и ЕТВ, расположенными в эндотелии и клетках гладкой мускулатуры сосудов, индуцирует фиброз, клеточную пролиферацию, гипертрофию и ремоделирование миокарда, проявляет провоспалительную активность. Концентрация ЕТ-1 в тканях и плазме крови повышается при легочной артериальной гипертензии, склеродермии, острой и хронической СН, ишемии миокарда, системной артериальной гипертензии и атеросклерозе. Бозентан конкурентно блокирует рецепторы ЕТ-1 и не связывается с другими рецепторами, снижает сопротивление системных и легочных сосудов, что приводит к повышению объема сердечного выброса без увеличения ЧСС.

Бозентан принимают в дозе 2 мг/кг массы тела на прием. Кратность приема составляет 2 или 3 раза в сутки и зависит от переносимости. Часто возникает повышение печеночных ферментов, требующее отмены препарата. У детей 1- и 2-летняя выживаемость при монотерапии бозентаном составляет 98 и 94% соответственно.

в) Амбризентан назначают детям, которым не пошла терапия бозентаном в связи с повышением печеночных ферментов. Амбризентан менее гепатотоксичен, принимают один раз в день в дозе 2,5 мг/сут (при массе тела до 20 кг) или 5 мг/сут (при массе тела более 20 кг).

г) Тадалафил (tadalafil) был недавно одобрен FDA (Американским управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов) для лечения пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Эффективность препарата в детской кардиологической практике пока не установлена.

Коррекция водного обмена и климатический контроль

У детей и подростков с синдромом Эйзенменгера необходимо избегать дегидратации, которая может увеличить право-левое шунтирование. Противопоказаны жаркий и влажный климат, которые могут усилить вазодилатацию, привести к обмороку и увеличенному право-левому шунтированию.

Кислородотерапия

Вопрос об использовании кислорода у пациентов с синдромом Эйзенменгера спорный. У некоторых пациентов отмечен положительный результат ингаляций кислорода во время ночного сна. Домашняя кислородотерапия улучшает выживание и симптоматику болезни, хотя она наиболее полезна, если больному планируется трансплантация сердца и легких.

Устранение эритроцитоза

Если у больного развиваются эритроцитоз, высокая вязкость крови, гематокрит более 65%, проводят кровопускание 250 мл крови и замещают данный объем изотоническим раствором натрия хлорида или 5% раствором декстрозы.

Сердечно-легочная трансплантация

Сердечно-легочную трансплантацию проводят, если порок сердца не подлежит хирургической коррекции. Результаты трансплантации значительно улучшились вследствие более эффективной иммуносупрессии и антивирусной терапии, а также более селективного отбора пациентов. Выживаемость после трансплантации в течение года составляет 68%, через 5 лет — 43% и через 10 лет — 23%.

Двусторонняя трансплантация легких

Трансплантацию легких осуществляют, если синдром Эйзенменгера возник в результате простого дефекта, устраняемого хирургически (например, при дефекте межпредсердной перегородки).

Кардиохирургическая коррекция

Устранение порока сердца противопоказано при установленной тяжелой легочной артериальной гипертензии. Однако хирургическая коррекция порока возможна в случаях, если сохраняется двунаправленное шунтирование крови и при фармакологическом тестировании происходит снижение легочного сосудистого сопротивления. В сомнительных случаях проводят открытую биопсию легкого.

Прогноз

Эта болезнь является фатальной, однако некоторые пациенты остаются в живых до шестого десятилетия жизни. Средняя продолжительность жизни пациентов с синдромом Эйзенменгера составляет 20-50 лет. Возникновение легочного кровотечения — признак быстрого развития болезни.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Легочная вено-окклюзионная болезнь

Синонимы: легочно-капиллярный гемангиоматоз

Определение и общие сведения

Легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочно-капиллярный гемангиоматоз представляет собой редкий вариант легочной артериальной гипертензии, характеризующийся облитерирующим фиброзом мелких легочных вен и венул и/или инфильтрацией капилляров легочной ткани, что ведет к увеличению легочно-сосудистого сопротивления и дисфункции правого желудочка.

Ежегодная заболеваемость была оценена в диапазоне 1-5 / 10 000 000, но скорее показатель заболеваемости занижен. Легочная вено-окклюзионная болезнь, как полагают, составляет от 5 до 10% случаев, когда пациентам первоначально был поставлен диагноз идиопатической легочной артериальной гипертензии.

Наследственная легочная вено-окклюзионная болезнь и/или легочно-капиллярный гемангиоматоз является аутосомно-рецессивным заболеванием.

Этиология и патогенез

Несколько факторов возможно влияют на развитие заболевания, среди них различные режимы химиотерапии, а также трансплантации костного мозга и стволовых кроветворных клеток. Вовлечение легочных вен также может происходить у больных с заболеваниями соединительной ткани (системный склероз), саркоидозом и легочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса. Семейные случаи прослеживаюся в 10 — 20% случаев патологии вследствие би-аллельных мутаций в гене EIF2AK4 (15q13.3).

Клинические проявления

Манифестация может произойти в любом возрасте, у патологии нет полового предпочтения. Пациенты демонстрируют неспецифические респираторные симптомы, наиболее часто это — прогрессирующая одышка при физической нагрузке и утомляемость. Легочная вено-окклюзионная болезнь и идиопатическая легочная артериальная гипертензия имеют схожие клинические проявления — на основе только лишь клинического обследования невозможно их отличить.

Также у пациентов отмечались хронический кашель, барабанные палочки, кровохарканье, плевральный выпот, феномен Рейно и внезапная смерть. По мере прогрессирования заболевания, пациенты могут проявлять признаки недостаточности правого желудочка и развиваться отек легких.

Диагностика

Катетеризация правого отдела сердца подтверждает наличие легочной гипертензии и демонстрирует картину прекапиллярной легочной артериальной гипертензии с нормальным давлением заклинивания в лёгочных капиллярах. Хотя гистология считаются золотым стандартом диагностики, биопсия легкого несет высокий риск смертности. Диагноз обычно основывается на комбинации клинических данных, исследовании функции легкого и измерения газов крови (гипоксемия покоя и низкая пропускная способность диффузии окиси углерода), бронхоальвеолярном лаваже (оккультное альвеолярное кровоизлияние) и КТ высокого разрешения (перегородочного утолщение, помутнение по типу “матового стекла” и лимфаденопатия). Мутации в гене EIF2AK4 подтверждают диагноз.

Дифференциальный диагноз

Основной дифференциальный диагноз проводят легочной артериальной гипертензией (идиопатической или вторичной) и хронической тромбоэмболической легочной гипертензией.

Лечение

Кислородная терапия, антикоагулянты и антитромботические средства, иммунодепрессанты, вакцинация от грипп и пневмококка, а также ограничение физической активности. Применение специфической терапии — антагонисты рецептора эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 и простациклины — остается спорным в связи с высоким риском развития отека легких. Блокаторы кальциевых каналов могут вызвать угрожающий жизни отек легких. Из-за плохого прогноза, трансплантация легких должны быть рассмотрена в начале течения заболевания.

Прогноз

Основная проблема при специфической терапии легочной вено-окклюзионной болезни — риск тяжелого отека легких. Прогноз остается плохим при отсутствии трансплантации легких.

Источники (ссылки)[править]

Кардиология детского возраста [Электронный ресурс] / под ред. А. Д. Царегородцева, Ю. М. Белозёрова, Л. В. Брегель — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428160.html

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]