Синдром иммунодефицита у человека вызывается

Информация в этой статье или некоторых её разделах устарела.

Вы можете помочь проекту, обновив её и убрав после этого данный шаблон.

Иммунодефициты — нарушения иммунологической реактивности, обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного аппарата или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов.

Единой классификации не существует.
По происхождению иммунодефициты делят на первичные и вторичные.

Первичные иммунодефициты[править | править код]

Определение и классификация[править | править код]

Первичные иммунодефициты — это врожденные (генетические или эмбриопатии) дефекты иммунной системы. В зависимости от уровня нарушений и локализации дефекта они бывают:

гуморальные или антительные — с преимущественным поражением системы В-лимфоцитов
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия (болезнь Брутона)
- Гипер-IgM синдром
  - Х-сцепленная
  - аутосомно-рецессивная
- делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов
- дефицит k-цепей
- селективный дефицит субклассов IgG с или без дефицита IgA
- дефицит антител с нормальным уровнем иммуноглобулинов
- общая вариабельная иммунная недостаточность
- дефицит IgA
клеточные
- синдром Ди Джоржи
- первичный дефицит CD4 клеток
- дефицит CD7 Т-клеток
- дефицит ИЛ-2
- множественная недостаточность цитокинов
- дефект передачи сигнала
комбинированные:
- синдром Вискотта-Олдрича
- атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Бар)
- тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
  - Х-сцепленная с полом
  - аутосомно-рециссивная
- дефицит аденозиндезаминазы
- дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
- дефицит молекул II класса МНС (синдром лысых лимфоцитов)
- ретикулярная дизгенезия
- дефицит CD3γ или CD3ε
- дефицит СD8 лимфоцитов
недостаточность системы комплемента
дефекты фагоцитоза
- наследственные нейтропении
  - инфантильный летальный агранулоцитоз (болезнь Костмана)
  - циклическая нейтропения
  - семейная доброкачественная нейтропения
  - дефекты фагоцитарной функции
  - хроническая гранулематозная болезнь
    - Х-сцепленная
    - аутосомно-рециссивная
  - дефицит адгезии лимфоцитов I типа
  - дефицит адгезии лейкоцитов 2 типа
  - дефицит глюкозо-6-дегидроегназы нейтрофилов
  - дефицит миелопероксидазы
  - дефицит вторичных гранул
  - синдром Швахмана

Клиническая картина ИДС[править | править код]

Клиника имеет ряд общих черт:

1. Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые оппортунистическими бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и торпидные к обычной терапии.
2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
3. Аутоиммунные расстройства: СКВ-подобный синдром, артриты, системная склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
5.Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при ИДС встречаются в 1000 раз чаще, чем без ИДС. [1]
6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции.
7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего, с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.

Лечение первичных ИДС[править | править код]

Этиотропная терапия заключается в коррекции генетического дефекта методами генной инженерии. Но такой подход является экспериментальным.
Основные усилия при установленном первичном ИДС направлены на:

профилактику инфекций
заместительную коррекцию дефектного звена иммунной системы в виде трансплантации костного мозга, замещения иммуноглобулинов, переливания нейтрофилов.
заместительную терапию ферментами
терапию цитокинами
витаминотерапию
лечение сопутствующих инфекций
генная терапия
иммуномодулирующая терапия

В 2018 году российский препарат на основе высокоочищенных иммуноглобулинов класса G прошел I фазу клинических исследований. В ходе испытаний была подтверждена безопасность применения лекарственного средства. Планировалось, что после регистрации и завершения дополнительных исследований, препарат возможно будет применять в качестве заместительной и иммуномодулирующей терапии у пациентов со сниженным или отсутствующим уровнем синтеза антител. Средство направлено на обеспечение нормализации уровня иммуноглоублина до оптимальных значений и повышение сопротивляемости организма к патогенам[1].

Вторичные иммунодефициты[править | править код]

Вторичные иммунодефицитные состояния — нарушения иммунной системы, развивающиеся в позднем постнатальном периоде у детей или у взрослых,
не являющиеся результатом генетических дефектов.

Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.
В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит, относятся загрязнения окружающей среды, ионизирующее и СВЧ-излучение, острые и хронические отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление. Общей чертой описанных выше факторов является комплексное негативное воздействие на все системы организма, в том числе и на иммунную систему. Кроме того, такие факторы, как ионизирующее излучение, оказывают избирательное ингибирующее действие на иммунитет, связанное с угнетением системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Очевидно, что такое повышение заболеваемости у этой категории людей связано со снижением активности иммунной системы.

Причины[править | править код]

Вторичные иммунодефициты являются частым осложнением многих заболеваний и состояний.
Основные причины вторичных ИДС:

дефект питания и общее истощение организма также приводят к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты — это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна)
хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулёз, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепатиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др.). При различных хронических заболеваниях инфекционного характера иммунная система претерпевает серьёзные изменения: нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизация по отношению к различным антигенам микробов. Кроме того, на фоне хронического инфекционного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧ опосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом
гельминтозы
потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови, при ожогах или при заболеваниях почек (протеинурия, ХПН). Общей особенностью этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть из которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, C-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный)
диарейный синдром
стресс-синдром
тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьёзное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
эндокринопатии (СД, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий
острые и хронические отравления различными ксенобиотиками (химическими токсичными веществами, лекарственными препаратами, наркотическими средствами). Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов, антибиотиков
низкая масса тела при рождении
снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей
злокачественные новообразования — нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма
аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию

Лечение вторичных ИДС[править | править код]

Механизмы подавления иммунитета при вторичных ИДС различны и, как правило, имеется сочетание нескольких механизмов, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы.
Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.
Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы.
Для ускорения выздоровления и стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. В настоящее время известно большое число иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия.

Литература[править | править код]

1. Шабалов Н. П. Детские болезни, Питер, Медицинская Литература, 2000, с.989-1027
2. Долгих В. Т. Основы иммунопатологии, Феникс, Ростов-на-Дону, 2007, с.119-158
3. Стефани Д. В., Вельтищев Ю. Е. Иммунология и иммунопатология, Москва, Медицина, 1996, с.88-170
4. Хаитов Р. М., Вторичные иммунодефициты: клиника, диагностика, лечение, 1999
5. Кирзон С. С. Клиническая иммунология и аллергология, М. : Медицина, 1990
6. Современные проблемы аллергологии, иммунологии и иммунофармакологии, М., 2002
7. Забродский П. Ф., Мандыч В. Г. Иммунотоксикология ксенобиотиков: Монография. Саратов, СВИБХБ, 2007. 420 с. 2007. [1].

См. также[править | править код]

СПИД / ВИЧ

Ссылки[править | править код]

Все виды первичных иммунодефицитов (клеточные, гуморальные, системы фагоцитов и комплемента
Иммунодефицитные состояния, профилактика и помощь больным
Первичные иммунодефициты
Иммунотоксикология ксенобиотиков [2]
«Иммуностимуляторы»
Первичный иммунодефицит. Узнать=помочь.

Примечания[править | править код]

Источник

3 апреля 201923445 тыс.

ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) относится к семейству ретровирусов. ВИЧ поражает различные системы организма человека (например, нервную, пищеварительную), но преимущественным является поражение иммунной системы.

Вследствие развития ВИЧ-инфекции иммунная система утрачивает способность справляться даже с самыми безобидными инфекциями. Конечный пункт назначения данной инфекции – формирование СПИДа. Поэтому важно знать как развивается ВИЧ-инфекция, симптомы у женщин и мужчин, а также признаки на ранних стадиях.

По сути, СПИД является терминальной (завершающей) стадией развития ВИЧ-инфекции, как правило, с летальным исходом. При этом смертельно опасным является не сам СПИД или начальное звено в развитии СПИДа, то есть ВИЧ-инфекция, а заболевания, которые развиваются на фоне измененного иммунного статуса, — так называемые оппортунистические заболевания.

К ним относятся различные инфекционные, онкологические или аутоиммунные заболевания (заболевания, при которых иммунная система человека воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и повреждает их).

Статистика

Инфекция вируса иммунодефицита человека в настоящее время распространилась на все страны мира. Статистика показывает, что с ней живут 40 миллионов человек и 35 миллионов умерли от этого заболевания с момента начала эпидемии. Оно было особенно разрушительным к югу от Сахары и в Южной Африке, но смертность от ВИЧ в других странах также высока.

Как передается ВИЧ

Источником заражения выступают ВИЧ-инфицированные люди (в любой стадии заболевания). Вирус присутствует в различных биологических жидкостях: прежде всего, в крови, а также в спинномозговой жидкости, секрете влагалища, грудном молоке, эякуляте. Вирус присутствует также в слюне и моче, однако в концентрации, недостаточной для заражения.

Основными путями заражения ВИЧ являются:

Половой (при незащищенном половом акте с инфицированным человеком);
Гематогенный (через кровь): при переливании крови и ее компонентов, использовании зараженного медицинского инструментария, несоблюдении правил асептики в тату-салонах, использовании общего зараженного шприца среди инъекционных наркоманов;
Вертикальный (заражение ребенка от инфицированной матери при грудном вскармливании, беременности или родах).

Клинические проявления ВИЧ-инфекции зависят от стадии процесса.

Признаки ВИЧ у женщин и мужчин

К наиболее распространенным и типичным признакам ВИЧ относятся:

потеря веса, снижение мышечной массы, а более на поздних этапах даже дистрофия;
хроническая диарея;
постоянные простудные заболевания;
сильные головные боли;
затрудненное дыхание;
боли в области грудной клетки;
ухудшение зрения;
заболевание вирусным гепатитом;
различные кондиломы, папилломы;
депрессивные состояния.

Вместе с другими признаками симптомы ВИЧ могут проявляться также в полости рта: парадонтологические заболевания, воспаление слизистой оболочки, герпес. ВИЧ симптомы могут выражаться через кашель, так как для инфицированных характерны легочные заболевания в виде пневмонии и туберкулеза.

ВИЧ: симптомы

Заболевание протекает в 5 клинических стадий. На ранних стадиях у женщин и мужчин ставится диагноз “ВИЧ-инфицирование”, на поздних – СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита). При этом развитие симптомов СПИДа является прогностически неблагоприятным признаком (см. фото).

Через какое время появляются первые признаки?

После попадания вируса в кровь человека начинается первая стадия ВИЧ-инфекции –инкубационный период. Это промежуток времени между моментом заражения человека вирусом и возникновением первой реакции организма. Длительность инкубационного периода ВИЧ-инфекции у большинства больных составляет три-шесть месяцев, но он может быть короче или продолжаться несколько лет.

Стадия первичных проявлений

Иммунный ответ организма на внедрение, размножение и массивное распространение ВИЧ. Первые симптомы появляются в течение первых трех месяцев после заражения, они могут опережать сероконверсию. Продолжительность — обычно 2-3 недели (редко несколько месяцев).

Варианты течения инфекции могут отличаться:

Бессимптомное течение. Отсутствуют проявления болезни. Присутствует лишь выработка антител.
Острая ВИЧ-инфекция – именно здесь появляются первые симптомы ВИЧ-инфекции, сопровождается немотивированным подъемом температуры тела до субфебрильных цифр, повышенной утомляемостью, повышенной потливостью, различными высыпаниями на коже и слизистых, увеличением лимфоузлов (чаще задне-шейные, подмышечные, локтевые), у некоторых людей может возникнуть ангина, диарея, увеличивается селезенка и печень. Анализ крови – снижены лимфоциты, лейкоциты, тромбоцитопения. Этот период в среднем длится от 2 недель до 1,5 месяца, затем переходит в латентную стадию.
Острая ВИЧ-инфекция со вторичными заболеваниями – иногда в острую фазу угнетение иммунитета настолько сильное, что уже на этом этапе могут появится ВИЧ-ассоциированные инфекции (пневмония, герпес, грибковые поражения и пр.).

Иногда развиваются аутоиммунные заболевания (псориаз, себорейный дерматит и другие). Причина и механизм формирования пока невыяснены. Однако чаще всего эти заболевания возникают на более поздних стадиях.

Латентная стадия

Клинические симптомы ВИЧ у женщин и мужчин отсутствуют, человек является источником инфекции. Продолжается развитие заболевания внутри организма.

Длительность данной стадии до десяти и более лет. Вирус продолжает уничтожать клетки иммунной системы, но их гибель компенсируется их усиленным производством. Иммунитет угасает медленно, но постоянно, пока количество лимфоцитов не снизится до некого критического уровня.

Стадия вторичных заболеваний или СПИД

В периоде вторичных заболеваний у пациента возникают оппортунистические инфекции — болезни, вызываемые привычными возбудителями, с которыми не может справиться разрушенная иммунная система организма. У пациента могут возникать инфекционные заболевания дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта, ЦНС, кожных покровов, злокачественные новообразования.

Все вторичные заболевания делятся на несколько групп:

саркома Капоши;
лимфома головного мозга;
кандидоз пищевода, бронхов или легких;
цитомегаловирусные инфекции;
пневмоцистная пневмония;
легочный и внелегочный туберкулез и др.

У каждого больного течение ВИЧ-инфекции индивидуально. Самой опасной считается ситуация, при которой бессимптомное течение сразу переходит в термальную стадию, потому что помочь человеку уже невозможно.

Терминальная стадия

Присущи необратимые изменения, лечение неэффективно. Количество Т-хелперов (СD4-клетки) падает ниже 0,05х109/л, пациенты умирают через недели либо месяцы от начала стадии.

У наркоманов, которые используют психоактивные вещества уже в течение нескольких лет, уровень СD4 может оставаться почти в пределах нормы, но тяжёлые инфекционные осложнения (абсцессы, пневмонии и т.д.) развиваются очень быстро и приводят к летальному исходу.

Симптомы ВИЧ у женщин

У женщин значительно чаще, чем у мужчин, наблюдаются такие вторичные симптомы ВИЧ, как герпес, цитомегаловирусная инфекция и вагинальный кандидоз, а также кандидозный эзофагит.

Кроме этого, на стадии вторичных проявлений первыми признаками болезни могут быть нарушения менструального цикла, воспалительные заболевания органов малого таза, чаще всего острый сальпингит. Могут наблюдаться болезни шейки матки, например, карцинома или дисплазия.

Симптомы ВИЧ у мужчин

У мужчин симптомы укладываются в обычную клинику, не имея специфических проявлений. Говорят, что в женском организме ВИЧ развивается медленнее, чем в мужском. Однако, причиной этому утверждению может быть более внимательное отношение женщины к своему здоровью.

Симптомы ВИЧ-инфекции у детей

Основной особенностью клинической картины ВИЧ у детей является задержка скорости психомоторного развития. Помимо этого, в детском возрасте значительно чаще наблюдаются различные энцефалопатии, лимфоидные пневмониты, увеличение легочных лимфатических узлов, анемии, геморрагический синдром и рецидивирование бактериальных инфекций.

Принципы лечения

Лечение ВИЧ у женщин и мужчин назначают после клинического обследования и лабораторного подтверждения диагноза. Пациент постоянно находится под наблюдением, повторные анализы крови проводятся в течение противовирусной терапии и после лечения проявлений ВИЧ.

Лекарство от ВИЧ пока не изобрели, вакцина не существует. Удалить вирус из организма невозможно, и это в данное время – факт. Однако не стоит терять надежды: активная антиретровирусная терапия (ВААРТ) позволяет достоверно замедлить и даже практически остановить развитие ВИЧ-инфекции и её осложнений.

Смотрите также – официальный интернет-портал Минздрава России о профилактике ВИЧ/СПИДа.

ВААРТ

В настоящее время для лечения ВИЧ-инфицированных больных используется Высоко Активная Антиретровирусная Терапия (ВААРТ) или Антиретровирусная Терапия (APT), которая представляет комбинацию 3 и более антиретровирусных препаратов из различных групп.

ВААРТ была внедрена в широкую клиническую практику с 1996 г., что позволяет выделять эру ВААРТ в лечении ВИЧ-инфицированных больных и эру до ВААРТ (период до 1996 г.), когда широко применялась монотерапия. В настоящее время монотерапия зидовудином используется только у новорожденных с неизвестным ВИЧ-статусом в первые 4 недели жизни для профилактики перинатального заражения ВИЧ.

Повсеместное использование ВААРТ привело к значительному снижению летальности ВИЧ-инфицированных больных, уменьшению частоты развития СПИДа и ассоциированных с ним состояний (оппортунистические инфекции, опухоли и т.д.). Результатом ВААРТ явилось существенное удлинение продолжительности жизни и повышение ее качества.

Источник