Синдром иценко кушинга у ребенка

Синдром Иценко-Кушинга у детей – механизм, объединяющий группу заболеваний, которые появляются в организме из-за увеличенной выработки гормона гидрокордизона. Гидрокордизон вырабатывает кора надпочечников. Данный синдром также называют гиперкортицизмом.

При гиперкортицизме разные патологические процессы способствуют выработке большого количества гормонов. К таким процессам относят гиперплазию, аденому, раковую опухоль коры надпочечников.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей встречается редко, хотя по тяжести течения не уступают ни одному эндокринному заболеванию. Обычно болезнь поражает детей старшего возраста.

Причины

Причины и этиология развития заболевания у детей:

Длительный прием медикаментов, которые содержат глюкокортикоидные гормоны;
Чрезмерная выработка кортизола в коре надпочечников;
Причины 15-19% случаев синдрома – первоначальная травма коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы;
Причины заболевания кроются в АКТГ-эктопированном синдроме – вздутии секретирующего кортикотропного гормона;
Редко встречающаяся этиология – наследственность;
Характерные причины развития болезни – электролитные расстройства.

Симптомы

Основные симптомы синдрома: диспластическое ожирение, гипертония, поражение кожи, остеопороз, энцефалопатия, миопатия, нарушение обмена веществ.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей включают гиперпродукцию кортизола. Данное вещество осуществляет воздействие на белковые структуры большинства тканей в организме (кости, мышцы, кожа и т.д.). Патогенез имеет такие симптомы: на одних участках тела жир откладывается в избыточном количестве (зачастую поражает лицо), а на других – вообще жира нет. Исследуя симптомы патогенеза, медики выявляют, каким именно образом происходит развитие данного синдрома у детей.

Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.

Симптомы трофического изменения кожи: гирсутизм – появление избыточного роста терминальных волос по всему телу, стрии – растяжки, имеющие форму полос. Стрии считаются одной из форм атрофии кожи, имеют окрас в диапазоне от белого до красно-фиолетового, располагаются на тех участках, которые наиболее подвержены растяжению. Они не причиняют физических неудобств и со временем становятся незаметными.

Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.

Симптомы, характерные для системного остеопороза: вторичный гипогонадизм и иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия, нарушения электролитного и углеводного обменов.

Энцефалопатия – не воспалительное заболевание головного мозга.

Энцефалопатия может быть врождённой и приобретённой (разрушения головного мозга, которые относятся к ботулизму, инфекциям, алкоголизмом, увечьям, гиповитаминозам, сосудистым заболеваниям). При энцефалопатии полностью деформируются ткани и нарушаются функции головного мозга.

Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание применяется:

Дневная экскреция свободного кортизола с мочой;
Диагностика основывается на пошаговом рассчитывании количества медикамента в крови до употребления дексаметазона (обладает противовоспалительным и антиаллергическим свойством) и после. Если количество кортизола уменьшается больше, чем вдвое – считается допустимым явлением;
Дифференциальная диагностика между патогенетическими видами синдрома и кортикостеромой позвоночника;
МРТ – диагностика выявляет аденомы гипофиза;
Компьютерная томография и МРТ надпочечников;
Рентгенография позвоночника – диагностика применяется для выявления обострений заболевания;
Биохимический анализ – выявление сбоев в работе организма и определения наличия сахарного диабета.

Лечение

Лечение ускоряет регенерацию допустимого количества гормонов коры надпочечников в организме. Лечение проводят несколькими способами: патогенетическое лечение, симптоматическая терапия гиперкортицизма.

Лучевая терапия

Чтобы провести лечение заболевания, используют механизм, соединяющий составляющие лучевой терапии, а именно гамма-терапию и протонное облучение гипофиза.

Гамма-терапия – заболевание легкой и средней степени лечат маленькими сгустками тяжелых заряженных частиц. Не уступает по эффективности лечения болезни и протонное облучение гипофиза. Отличие протонного облучения гипофиза от гамма-терапии:

Большая доза облучения;
Близлежащие органы не повреждаются;
Проводится только одна процедура;
Последующее облучение гипофиза возможно проводить после полу года;
Протонотерапия.

Хирургическое

Хирургическое лечение соединяет в себе транссфеноидолъную аденомэктомию, разложение надпочечников и адреналэктомию. Ввиду стремительного развития микрохирургической техники, врачи разработали самый подходящий способ, чтобы лечить болезнь Иценко-Кушинга, который основывается на применении транссфеноидальной аденомэктомии.

Адреналэктомия во время болезни проводится как односторонняя, так и двусторонняя. Объединение лучевой терапии и односторонней адреналэктомии используется при средней стадии заболевания. Двусторонняя адреналэктомия применяется для последней стадии или развитии обострений гиперкортицизма.

Медикаментозное лечение

Чтобы излечить болезнь Иценко-Кушинга применяют медикаменты, способные подавлять выделение гипофизом кортикотропина. Запрещается лечить заболевание данными медикаментами до применения лучевой терапии, в противном случае понижается ее эффективность.

Медикаменты, которые подавляют секрецию кортикотропина – вещества данного типа, уменьшают его выделение и облегчают протекание заболевания.

Проводят лечение парлоделом – препарат притормаживает выделение гормонов аденогипофиза. Данным лекарством осуществляют лечение синдрома Иценко-Кушинга, но только по истечению лучевой терапии. Желательно употреблять парлодел когда увеличена доза пролактина в организме.

Перитол – антисеротониновое лекарство, уменьшает выделение кортикотропина влияя на серотонинергическую систему.

Многие пациенты жалуются на синдром Нельсона, частого спутника болезни Иценко-Кушинга. Чтобы излечить синдром применяются медикаменты, препятствующие секреции кортикотропина.

Деструкция надпочечников состоит в поражении гиперплазированного органа методом проникновения в него специальной жидкости или этанола. Метод используется исключительно для общего лечения.

ГАМК-ергические медикаменты

ГАМК-ергические медикаменты занимают ведущее место среди останавливающих нейромедиаторов, оказывают благоприятное воздействие во время энцефалопатии. ГАМК-ергические препараты используют, если выявлен синдром Нельсона после проведения лучевой терапии. К ним относятся: миналон, фенибут, конвулекс.

Блокаторы стероидогенеза

Блокаторы, находящиеся в надпочечниках, можно разделить на: медикаменты, убирающие биосинтез кортикостероидов и провоцирующие распад частичек коры надпочечников, и медикаменты, убирающие биосинтез стероидов.

Хлодитан – необходимо принимать для улучшения работы коры надпочечников во время подготовки тяжелобольных к односторонней и двусторонней адреналэктомии.

Аминоглютетимид

Лечение Аминоглютетимидом необходимо проводить одновременно с искусственным контролем работы печени и наличия тромбоцитов в крови. Чтобы лечить болезнь блокаторами стероидогенеза, одновременно назначают гепатопротекторы (эссенциале или карсил).

Гипотепзивпая терапия

Симптоматическое лечение гиперкортицизма и артериальной гипертензии, лучше использовать адельфан, адельфан-эзидрекс и калия хлорид. Одновременно проводится лечение стероидной кардиопатии, гапокалиемпи, стероидного сахарного диабета.

Симптоматическая терапия гипертонии направлена на нормализацию АД, коррекцию белкового, электролитного, углеводного обменов. Без лечения гипертонии нарушаются процессы во всех системах организма. Существуют такие виды гипертонии, как: почечная, центральная, гемодинамическая, пульмоногенная, эндокринная.

Лечение симптоматической гипертонии — это лечение заболевания, ее спровоцировавшего. В некоторых случаях лечение гипертонии проводят после избавления от основного заболевания. Чтобы выявить наличие и степень гипертонии используется регулярное измерение артериального давления в течение нескольких дней в разное время суток.

Чтоб лечить остеопороз, необходимо использовать медикаменты, содержащие кальций и кальцитонин. Лечение остеопороза требуется проводить на протяжении 12-18 месяцев. Лечение синдрома Иценко-Кушинга откладывать нежелательно, в 15% случаев заболевание приводит к летальному исходу.

Оцените статью: 36 Пожалуйста оцените статью

Сейчас на статью оставлено число отзывов: 36 , средняя оценка: 3,81 из 5

Загрузка…

Источник

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль) – синдром Иценко-Кушинга, либо гиперпродукцией АКТГ – болезнь Иценко-Кушинга.

Болезнь Иценко-Кушинга – это особого типа ожирение, сочетающееся с повышенным кровяным давлением.

Причины заболевания. Более половины случаев опухоли коры надпочечников встречается у детей в возрасте до 3 лет, а 85 % – у детей моложе 7 лет. В настоящее время в качестве причины этого заболевания у детей раннего возраста считают первичное увеличение объема ткани в результате новообразования клеток коры надпочечников. К его характерным признакам относятся окрашенные в черный, коричневый, темно-зеленый, красный цвета узелки. Иногда заболевают только дети в одной семье. Заболевание часто сочетается с миксомами (доброкачественная опухоль) сердца или кожи, опухолями яичек, гипофиза и молочных желез. В возрасте старше 7 лет первое место по частоте среди причин занимает двухстороннее увеличение надпочечников.

Признаки заболевания. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям практически не отличаются. Первые признаки могут появиться уже в период новорожденности, а в возрасте до 1 года встречаются у 40 % больных. Среди больных раннего возраста девочек в 3 раза больше, чем мальчиков, и причиной заболевания обычно являются опухоли коры надпочечников – карцинома, аденома. У маленьких детей болезнь проявляется в более тяжелой форме и выражена резче, чем у взрослых. Лицо – крупное, щеки, – выступающие и пылающие (луноподобное лицо), подбородок – двойной, при отложении большого количества жира в области шеи возникает «буйволиный горб», нередко – общее ожирение. Характерно повышение кровяного давления и, как следствие, развитие сердечно-сосудистых заболеваний. Отмечается повышенная восприимчивость к инфекциям. Дети с болезнью Иценко-Кушинга обычно очень слабые. Иногда это заболевание сочетается с врожденными пороками развития. У детей старшего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек. Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни бывает низкорослость. Постепенно развивающееся ожирение и замедление или прекращение роста вначале могут не сопровождаться никакими другими проявлениями. В числе других возможных проявлений – мелкоточечные кровоизлияния на бедрах и животе. У девочек после начала менструаций иногда наступает полное их прекращение. Больные жалуются на слабость, головные боли, резко снижается их школьная успеваемость. Постоянным симптомом является повышенное кровяное давление. Созревание скелета обычно замедленно, но может быть и нормальным; у детей с признаками заболевания Иценко-Кушинга костный возраст, как правило, опережает хронологический. Нередко отмечают остеопороз, характеризующийся снижением плотности костей, наиболее выраженный на рентгеновских снимках позвоночника. Возможны патологические переломы. Внутренние кости черепа, как правило, не изменены. Характерно нарушение толерантности к глюкозе, нередко – развитие сахарного диабета. На рентгеновских снимках конечностей в ряде случаев отчетливо видно уменьшение массы мышц и повышенное отложение жировой ткани. В ряде случаев опухоли надпочечников смещают почку на пораженной стороне. Диагностике и локализации опухоли помогает компьютерная томография, при которой происходит регистрация процессов, возникающих в различных областях мозга, на множественных снимках, объединив которые получают объемное изображение, и ультразвуковое исследование.

Методы диагностики. Часто отмечают полицитемию – увеличение эритроцитов в крови. Концентрация натрия, кальция и калия в крови чаще нормальная, но иногда снижено содержание калия. Уровень гормона надпочечников – кортизола – в крови обычно повышен, но подвержен резким колебаниям. Диагноз ставится на основании характерных признаков болезни. Если у ребенка ожирение, особенно сочетающееся с кровоизлияниями под кожу и повышенным кровяным давлением, часто возникает подозрение на болезнь Иценко-Кушинга. Дети с простым ожирением обычно высокие, тогда как больные данным заболеванием низкорослы и медленно растут.

Методы лечения. В случае доброкачественной опухоли надпочечников рекомендовано одностороннее удаление части пораженных тканей, адреналэктомия. Такие аденомы иногда бывают двусторонними, тогда проводят удаление части органа. В том и другом случае удаление опухоли дает отличные результаты. Злокачественные опухоли надпочечников распространяются по всему организму, особенно часто процесс переходит в печень и в легкие, поэтому прогноз может быть неблагоприятным, несмотря на удаление первичной опухоли. Изредка в связи с двухсторонними опухолями приходится прибегать к полному удалению органа. Раньше рекомендовали хирургическое удаление органа, но в настоящее время склоняются к воздействию на гипофиз. Облучение гипофиза у детей вызывает выздоровление, и ему отводят роль начального лечения.

К числу возможных послеоперационных осложнений относятся сепсис, панкреатит, плохое заживление раны и внезапное падение кровяного давления, что особенно часто бывает у маленьких детей с болезнью Иценко-Кушинга. В дальнейшем нередко отмечают компенсирующий ускоренный рост, но в основном больные обычно низкорослы.

Следующая глава >