Синдром і хвороба іценко кушинга
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль) – синдром Иценко-Кушинга, либо гиперпродукцией АКТГ – болезнь Иценко-Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга – это особого типа ожирение, сочетающееся с повышенным кровяным давлением.
Причины заболевания. Более половины случаев опухоли коры надпочечников встречается у детей в возрасте до 3 лет, а 85 % – у детей моложе 7 лет. В настоящее время в качестве причины этого заболевания у детей раннего возраста считают первичное увеличение объема ткани в результате новообразования клеток коры надпочечников. К его характерным признакам относятся окрашенные в черный, коричневый, темно-зеленый, красный цвета узелки. Иногда заболевают только дети в одной семье. Заболевание часто сочетается с миксомами (доброкачественная опухоль) сердца или кожи, опухолями яичек, гипофиза и молочных желез. В возрасте старше 7 лет первое место по частоте среди причин занимает двухстороннее увеличение надпочечников.
Признаки заболевания. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям практически не отличаются. Первые признаки могут появиться уже в период новорожденности, а в возрасте до 1 года встречаются у 40 % больных. Среди больных раннего возраста девочек в 3 раза больше, чем мальчиков, и причиной заболевания обычно являются опухоли коры надпочечников – карцинома, аденома. У маленьких детей болезнь проявляется в более тяжелой форме и выражена резче, чем у взрослых. Лицо – крупное, щеки, – выступающие и пылающие (луноподобное лицо), подбородок – двойной, при отложении большого количества жира в области шеи возникает «буйволиный горб», нередко – общее ожирение. Характерно повышение кровяного давления и, как следствие, развитие сердечно-сосудистых заболеваний. Отмечается повышенная восприимчивость к инфекциям. Дети с болезнью Иценко-Кушинга обычно очень слабые. Иногда это заболевание сочетается с врожденными пороками развития. У детей старшего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой как у мальчиков, так и у девочек. Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни бывает низкорослость. Постепенно развивающееся ожирение и замедление или прекращение роста вначале могут не сопровождаться никакими другими проявлениями. В числе других возможных проявлений – мелкоточечные кровоизлияния на бедрах и животе. У девочек после начала менструаций иногда наступает полное их прекращение. Больные жалуются на слабость, головные боли, резко снижается их школьная успеваемость. Постоянным симптомом является повышенное кровяное давление. Созревание скелета обычно замедленно, но может быть и нормальным; у детей с признаками заболевания Иценко-Кушинга костный возраст, как правило, опережает хронологический. Нередко отмечают остеопороз, характеризующийся снижением плотности костей, наиболее выраженный на рентгеновских снимках позвоночника. Возможны патологические переломы. Внутренние кости черепа, как правило, не изменены. Характерно нарушение толерантности к глюкозе, нередко – развитие сахарного диабета. На рентгеновских снимках конечностей в ряде случаев отчетливо видно уменьшение массы мышц и повышенное отложение жировой ткани. В ряде случаев опухоли надпочечников смещают почку на пораженной стороне. Диагностике и локализации опухоли помогает компьютерная томография, при которой происходит регистрация процессов, возникающих в различных областях мозга, на множественных снимках, объединив которые получают объемное изображение, и ультразвуковое исследование.
Методы диагностики. Часто отмечают полицитемию – увеличение эритроцитов в крови. Концентрация натрия, кальция и калия в крови чаще нормальная, но иногда снижено содержание калия. Уровень гормона надпочечников – кортизола – в крови обычно повышен, но подвержен резким колебаниям. Диагноз ставится на основании характерных признаков болезни. Если у ребенка ожирение, особенно сочетающееся с кровоизлияниями под кожу и повышенным кровяным давлением, часто возникает подозрение на болезнь Иценко-Кушинга. Дети с простым ожирением обычно высокие, тогда как больные данным заболеванием низкорослы и медленно растут.
Методы лечения. В случае доброкачественной опухоли надпочечников рекомендовано одностороннее удаление части пораженных тканей, адреналэктомия. Такие аденомы иногда бывают двусторонними, тогда проводят удаление части органа. В том и другом случае удаление опухоли дает отличные результаты. Злокачественные опухоли надпочечников распространяются по всему организму, особенно часто процесс переходит в печень и в легкие, поэтому прогноз может быть неблагоприятным, несмотря на удаление первичной опухоли. Изредка в связи с двухсторонними опухолями приходится прибегать к полному удалению органа. Раньше рекомендовали хирургическое удаление органа, но в настоящее время склоняются к воздействию на гипофиз. Облучение гипофиза у детей вызывает выздоровление, и ему отводят роль начального лечения.
К числу возможных послеоперационных осложнений относятся сепсис, панкреатит, плохое заживление раны и внезапное падение кровяного давления, что особенно часто бывает у маленьких детей с болезнью Иценко-Кушинга. В дальнейшем нередко отмечают компенсирующий ускоренный рост, но в основном больные обычно низкорослы.
Следующая глава >
Похожие главы из других книг:
Лекция № 12. Синдром Иценко-Кушинга
Синдром Иценко-Кушинга – синдром, который обусловлен эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным введением кортикостероидов.КлассификацияВыделяют два типа классификации.Первый тип.1. Болезнь Иценко-Кушинга.2. Синдром
38. Синдром Иценко—Кушинга
Синдром Иценко—Кушинга – синдром, который обусловлен эндогенной гиперпродукцией или длительным экзогенным введением кортикостероидов.В большинстве случаев 90 % причиной синдрома Кушинга является аденома гипофиза. Другой причиной развития
Болезнь Иценко – Кушинга
Болезнь Иценко – Кушинга – заболевание, связанное с повышением продукции кортикостероидов вследствие выработки гипофизом адренокортикотропного гормона и сопровождающееся гиперкортицизмом. Чаще всего встречается у женщин среднего
Болезнь
Болезнь В. И. Ленина, первые признаки которой появились в середине1921 года, протекала своеобразно, не укладываясь ни в одну из обычных форм мозговых заболеваний. Начальные ее проявления в виде кратковременных головокружений с потерей сознания, дважды случившиеся
Болезнь
Страшна не болезнь, а осложнения, связанные с побочным действием неумеренного применения лекарственных препаратов, остающихся в организме и проявляющих себя в самое неожиданное время.Страшна длительной и даже не очень длительной иммобилизацией, лежанием в
Геморрой связан с другими заболеваниями толстой кишки. Синдром раздраженной кишки. Болезнь Крона. Неспецифический язвенный колит. Дивертикулярная болезнь толстой кишки. Запоры
Лишь трое из каждых десяти больных геморроем не жалуются на работу кишечника. Семеро из
Болезнь
Ни в какую другую эпоху так пристально не изучалась болезнь и так яростно не преследовалась, как в наше время. Мы должны со всей искренностью отдать должное современной медицинской науке, усилиями которой мы с каждым днем узнаем все больше и больше о причинах
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь, болезнь Перри)
Это одно из самых известных и распространенных заболеваний щитовидной железы, знакомое многим по фотографиям из школьных учебников анатомии, на которых были запечатлены лица с глазами навыкате
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА
Избыточная продукция глюкокортикоидов корой надпочечников может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль) – синдром Иценко-Кушинга, либо гиперпродукцией АКТГ – болезнь Иценко-Кушинга.Болезнь Иценко-Кушинга – это особого
Болезнь Иценко – Кушинга
Данное заболевание представляет собой эндокринную патологию, обусловленную чрезмерной выработкой мужских гормонов у женщин. Этиология данного заболевания до сих пор не установлена. Известны случаи, когда оно развивалось на фоне травмы
11.13. УКАЧИВАНИЕ (БОЛЕЗНЬ ДВИЖЕНИЯ, МОРСКАЯ БОЛЕЗНЬ)
Укачивание — состояние, проявляющееся слабостью, головокружением, усиленным слюноотделением, потливостью, тошнотой и рвотой. Возникает при длительном раздражении вестибулярного аппарата (при поездках, полетах и
Болезнь
Болезнь, физическое страдание человека есть состояние, при котором негативность энергии превысила критическую черту, и организм как целое вышел из равновесия. Тело информирует нас об этом, чтобы мы могли исправить ошибку. Оно давно информировало нас
Болезнь
В основе тибетской медицины лежит теория пяти махабхут – земли, воды, огня, ветра и пространства. Именно энергия пяти махабхут формирует тело человека и создает три причины здоровья и болезни – ветер, желчь и слизь.Земля — энергия, придающая способность
Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь; болезнь Грейвса)
Это наиболее обычная причина тиреотоксикоза, хотя диффузный токсический зоб нельзя называть распространенным заболеванием. Тем не менее встречается он довольно часто, примерно у 0,2 % женщин и у 0,03 % мужчин —
Источник
Хвороба Іценко-Кушинга – це порушення в роботі головного мозку, при якому гіпоталамус або гіпофіз виробляють надмірну кількість адренокортикотропного гормону.
Цей гормон регулює роботу надниркових залоз.
При надлишку цього важливого гормону наднирники теж збільшують секрецію, що призводить до різних хвороб.
Етіологія захворювання
Гіпоталамус – відділ головного мозку, який розділений на три частини.
В середній частці виробляються гормони, що впливають на роботу гіпофіза.
Гіпоталамус регулює такі процеси:
- сон;
- статеву функцію;
- наявність або відсутність апетиту;
- процес навчання;
- кількість сечі;
- емоційний стан;
- кровопостачання;
- терморегуляцію.
Гіпофіз – це невелика залоза, яка складається з трьох частин. Кожна з них виробляє певні гормони, що регулюють роботу щитовидної залози та інших органів.
В передній частці залози знаходяться три види клітин:
- Базофільні – виробляють адренокортикотропний гормон.
- Ацидофільні — містяться в тридцяти п’яти відсотках.
- Хромофобние – їх міститься шістдесят відсотків.
Адренокортикотропний гормон активізує роботу надниркових залоз (це парні залози), тобто, контролює процеси метаболізму, а також допомагає організму боротися з негативним впливом навколишнього середовища.
Вироблення цього гормону залежить також від роботи гіпоталамуса. Наднирники, в свою чергу, виробляють певні гормони, які впливають на функціонування всього організму.
Ось основні гормони надниркових залоз:
- Естрогени відповідають за розвиток вторинних статевих ознак у жінок і стимулюють ріст статевих органів.
- Андрогени – відповідають за лібідо і вторинні статеві ознаки обох статей.
- Глюкокортикоїди підвищують тиск, знижують всмоктування кальцію, сприяють надмірному виділенню соку в шлунку.
- Мінералокортикоїди — затримують воду між клітинами.
Тобто, всі ці органи пов’язані між собою і будь-які перебої в їхній роботі призводить до серйозних порушень у здоров’ї всього організму. Розрізняють хвороба та синдром Іценко-Кушинга.
Обидва порушення схожі за ознаками, але мають різну етіологію. Синдром Іценко-Кушинга проявляється через гіперпродукції глюкокортикоїдів, яка виникає внаслідок вживання гормонів, причому, тривалого.
Що стосується хвороби Іценко-Кушинга (гіперкортицизму), ураження відбувається в гіпофізарній системі, а ендокринні залози включаються в патогенез пізніше.
Цікаво! І синдром Іценко-Кушинга, і гіперкортицизм проявляється зазвичай у жінок двадцяти-сорока років.
Причини хвороби Іценко-Кушинга
Чому виникає хвороба Іценко-Кушинга? Найчастіше знайти джерело розвитку хвороби важко.
Однак фахівці виділяють кілька факторів, які можуть привести до цього захворювання:
- травми черепа;
- інфекції мозку;
- сильні психічні травми;
- аденома передньої частки гіпофіза;
- гормональна перебудова;
- отруєння організму.
Будь-який фактор може сприяти розвитку патологічного механізму: порушення взаємин гіпоталамуса, гіпофіза і надниркових залоз.
Відбуваються такі явища:
- збій жирового обміну;
- порушується функція яєчників;
- розвивається остеопороз;
- виникає артеріальна гіпертензія.
В результаті надмірно активізується робота надниркових залоз і підвищується рівень певних гормонів, які впливають на білково-вуглеводний метаболізм.
Симптоми хвороби Іценко-Кушинга
Як проявляється це порушення? Діагностувати хворобу нескладно, так як симптоми досить яскраві. Причому вони проявляються з боку різних систем організму.
Так майже у всіх пацієнтів спостерігається ожиріння різного ступеня, причому жир відкладається на грудях, животі, шиї і спині, особливо верхньої частини. Крім того, стає круглим особа.
При цьому на відміну від інших форм ожиріння, при хворобі Іценко-Кушинга покрив на долонях стає прозорим і дуже тонким. Ось фото пацієнта з хвороба Іценко-Кушинга.
Зовнішні прояви
Шкіра при захворюванні дуже сильно змінюється. Вона стає надто сухою і лущиться, набуває багряно-мармуровий колір.
Зазвичай утворюють великі смуги червоного або фіолетового кольору, страждають живіт і стегна. Шкіра дуже тонка, тому видно навіть кровоносні судини. А самі судини ламкі, тому часто у пацієнта утворюються довго загоюються синці.
При цьому порушення спостерігається підвищений ріст волосся на тілі. У жінок з’являється оволосіння за чоловічим типом – на грудях, обличчі.
У чоловіків на тілі дуже багато волосся, а на голові утворюються лисини. До цього часто додаються різні ушкодження шкіри — виразки, гнійники, так як запалюються сальні і потові залози.
Внутрішні прояви
Кістки і м’язи теж зазнають змін, оскільки кістки при цьому захворюванні уражаються в 95%.
Оскільки кальцій погано всмоктується, а також відбувається руйнування білків, розвивається остеопороз.
Змінюються форми частин тіла:
- кистей;
- черепа;
- стоп;
- хребта.
Це викликає сильний біль і часті переломи. У дітей відбувається затримка росту, а у дорослих – його зменшення на 10 і більше сантиметрів. Оскільки білки руйнуються, атрофуються м’язи. Отже, сильно худнуть кінцівки.
Для хвороби Іценка-Кушинга характерні:
- зниження інтелекту;
- погіршення пам’яті;
- поява апатії або депресії.
Пацієнт може бути занадто емоційний або байдужий до всього. Крім того, остеофіти чинять тиск на нервові закінчення, які знаходяться поруч з разрушающимися кістками. Це призводить до сильних болів, що ще більше погіршує психічний стан.
Важливо! Якщо захворювання довго триває, у пацієнта можуть виникати суїцидальні думки та поведінку.
Інші ознаки та ускладнення
Патологія призводить до ряду ускладнень. Хвороба викликає зниження імунітету. Організм стає вразливий до інфекцій.
Найчастіше, на цьому тлі розвиваються хвороби дихальних шляхів:
- пневмонії;
- бронхіти.
Що стосується травної системи, зазвичай спостерігається печія і так звані стероїдні виразки. Може неправильно функціонувати печінку.
Гіпертензія
Один з найяскравіших ознак – підвищення тиску. Проявляється він у числі перших симптомів. Якщо вчасно не вжити заходів, гіпертонія може спровокувати проблеми з серцево-судинною системою.
Серце почне скорочуватися рідше, кровообіг погіршиться, і всі тканини і органи будуть відчувати брак кисню. Це може закінчитися смертю.
Діабет
Ще один частий симптом – цукровий діабет. Рівень глюкози в крові зростає із-за кількості глюкокортикоїдів. При цьому порушується обмін всіх речовин в організмі.
Тому треба мати на увазі, що підвищення рівня глюкози в крові, може бути зумовлене хворобою Іценко-Кушинга.
Але протягом цього діабету легке і можна добитися нормального стану при дієті і вживанні препаратів, що знижують цукор.
Статеві дисфункції
У 70% випадків знижується статевий лікування і у чоловіків, і у жінок. Крім того, у жінок зазвичай припиняється менструація, органи стають менше.
Завагітніти при розвитку цієї хвороби майже неможливо, але якщо це все-таки відбувається, то вагітність закінчується викиднем. Якщо хвороба розвинулася у дитини, то статевий розвиток зупиняється.
Хвороби нирок
Є декілька симптомів хвороби, які стосуються сечовидільної системи. Може виникнути пієлонефрит – запалення нирок, а також можуть утворюватися камені в сечовому міхурі, так як відбувається вимивання кальцію з кісток і виведення його з сечею.
Крім того, постійно підвищений тиск сприяє руйнуванню нирки. На її місці утворюється сполучна тканина і розвивається нефросклероз.
При перших ознаках захворювання необхідно відразу звертатися до фахівця для діагностики і призначення подальшого лікування.
Швидкість розвивається патології може бути різною – від шести місяців до трьох-десяти років. Не варто чекати, поки в організмі почнуться серйозні зміни.
Звертатися до лікаря треба як можна швидше, інакше результати бездіяльності можуть бути плачевними.
Хвороба Іценко-Кушинга у дітей
Це порушення у дітей виникає дуже рідко. Чому в такому віці з’являється хвороба? Впливати може неправильний прийом певних ліків або занадто активна робота надниркових залоз.
З-за неправильної вироблення гормонів порушується робота багатьох органів і систем. У ранньому віці хвороба найбільш небезпечна.
Для довідки! Ця хвороба вкрай рідко виникає у дітей, але у підлітків відсоток захворюваності трохи вище.
Клініка проявів захворювання така ж, як і у дорослих. Тобто, може виникнути ожиріння і зміна стану шкірного покрову. Це найчастіші ознаки.
Крім того, в підлітковому віці явно буде видно і відставання в статевому розвитку. Не варто забувати і про порушення в емоційному стані.
Захворювання викликає безліч ускладнень. Адже дитячий і підлітковий вік – це час росту і формування усього організму.
Наслідки цього захворювання можуть бути різноманітними:
- проблеми з кістками;
- ожиріння;
- затримка росту;
- припинення або уповільнення статевого дозрівання;
- проблеми з шкірним покривом;
- психоемоційні розлади.
Що стосується лікування, воно зазвичай довгий. Застосовують хірургічний спосіб, і лікарські препарати. На жаль, в цьому віці розвиваються різні ускладнення, які відбиваються на здоров’ї в майбутньому.
Однак, при цьому, смерть у такому віці – більш рідкісне явище, чим у дорослих людей, так як організм ще молодий і краще бореться.
Діагностика
Для того щоб точно поставити діагноз, потрібна спільна робота декількох фахівців. Все залежить від симптомів, можливо, буде потрібно гінеколог або кардіолог, а також інші вузькі спеціалісти.
Вони разом вирішують, які аналізи та дослідження необхідні, а також пізніше спільно призначають необхідне лікування.
Обов’язково призначають наступні тести:
- Велика дексаметазоновая проба – для диференціації між пухлиною наднирника і синдромом Іценко-Кушинга.
- Мала дексаментазоновая проба – дізнатися рівень кортизолу до і після прийому певної речовини.
- Визначення добової екскреції вільного кортизолу – це аналіз сечі.
- МРТ – для отримання інформації про наявність аденоми гіпофіза.
- Томографія надниркових залоз (магнітна або комп’ютерна) – для отримання інформації про збільшення цього органу.
- Рентген хребта – допомагає визначити, чи є проблеми з кістками.
- Біохімія крові – необхідна, щоб виявити наявність цукрового діабету.
У кожному конкретному випадку лікування може відрізнятися. Все залежить від особливостей певного випадку, а також від стану пацієнта, наявності супутніх порушень, причини розвитку хвороби.
У будь-якому випадку, лікар вибирає найбільш оптимальний варіант і пацієнт повинен виконувати всі рекомендації лікаря.
Лікування хвороби Іценка-Кушинга
Зазвичай при лікуванні цього захворювання використовують метод променевої і операцію, але можливі й інші способи боротьби з хворобою.
Медикаментозний
Симптоматичні препарати, аналоги соматостатину, ангонити дофаміну. Медикаментозна терапія проводиться при початковій стадії захворювання, як допоміжний метод перед операцією або якщо її не можна провести.
Призначають препарати, які пригнічують підвищене вироблення певних гормонів:
- Резерпін;
- Парлодел;
- Кетоконазол.
Можливе застосування і інших препаратів. Спеціаліст обов’язково призначає препарати, які допомагають прибрати хворобливі симптоми.
До таких ліків відносяться наступні види:
- антидепресанти – при депресії;
- заспокійливі препарати – при дратівливості;
- ліки для лікування остеопорозу і бісфосфонати;
- препарати калію;
- ліки, що знижують тиск;
- вітаміни;
Цукрознижувальні ліки необхідні, якщо підвищений рівень глюкози.
Оперативний
Видаляють пухлину надниркової залози або гіпофіза, якщо вона присутня. Дуже дієвими при цьому захворюванні є нейрохірургія і радіохірургія.
Нейрохірургія проводиться за допомогою новітньої техніки досвідченими фахівцями. Операцію проводять за допомогою транскраніального або транссфеноидального способу. Тобто, пухлину видаляють через ніс або стінку черепа. Такий метод дозволяє досягти стійкої ремісії.
Нюанс! Трепанацію проводять вкрай рідко.
Променевої
Існують різні методи такої терапії. Що стосується променевого опромінення, його проводять, якщо пухлини гіпофіза немає. Може застосовуватися імплантація радіоактивних ізотопів в гіпофіз.
Найчастіше, при такому лікуванні настає суттєве покращення, яке виражається в зниженні ваги, повернення менструального циклу.
Крім того, зменшується ураження м’язів та кісток. Комбінований спосіб – використовується променеве лікування і адреналектомія.
Часто призначається спеціальна дієта. Не рекомендується вживати продукти з жирними кислотами – майонез, олію. А ось збільшити кількість продуктів, які містять вітамін D, необхідно.
Це кисломолочні продукти і яйця. Жирні, смажені і гострі продукти необхідно виключити з меню. Це допоможе полегшити симптоми захворювання.
Чим би не було обумовлено виникнення хвороби, необхідно суворо дотримуватися призначень спеціаліста. Якщо ігнорувати рекомендації лікаря, можуть виникнути ускладнення, аж до летального результату.
Тим більше що хвороба Іценко-Кушинга може розвиватися стрімко (не завжди розвиток тривати кілька років або місяців).
Подальший прогноз і профілактика захворювання
Якщо лікування розпочато вчасно, ще немає ускладнень, то прогноз сприятливий. У молодих пацієнтів з легкою формою захворювання можливе повне одужання.
Якщо захворювання запущене, є багато супутніх хвороб, то навіть тривале лікування не може повністю прибрати зміни в різних системах. У результаті залишаються проблеми зі здоров’ям.
Факт! Запущені форми цього захворювання зазвичай закінчуються смертю.
Крім того, обов’язково треба уникати фізичних і психологічних перевантажень. Важливо дотримуватися дієти, приймати вітамінно-мінеральний комплекс, зміцнювати імунітет.
Що стосується профілактики цього захворювання, допоможе тільки регулярне обстеження, щоб вчасно почати лікування. Звичайно, необхідно уникати травм черепа, а також різних інфекційних захворювань.
Источник