Синдром и болезнь рейно реферат
При болезни Рейно происходит резкое повышение тонуса определенных групп артерий. Значительная часть ответственности за это лежит на нарушении нервной регуляции, но отчасти могут быть виноваты и мышечные волокна сосудов — возможно, они начинают слишком бурно реагировать на команды «свыше». Не исключено также, что в организме появляются вещества-самозванцы, притворяющиеся посыльными нервной системы и обманом побуждающие доверчивые мышцы к сокращению. Как бы то ни было, в итоге развивается спазм артерий — их просвет сужается настолько, что кровь почти не поступает к питаемым ими тканям».
Приступообразные расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнения называют синдромом Рейно. Как правило синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной ткани (прежде всего склеродермии), поражении шейного отдела позвоночника, периферической нервной системы, эндокринной системы (гипертиреоз, диэнцефальные расстройства), пальцевых артериитах, артериовенозных аневризмах, добавочных шейных ребрах, при криоглобулинемии. Если отсутствуют определенные причины для развития синдрома Рейно, то говорят о болезни Рейно.
Все начинается с внезапных кратковременных приступов онемения пальцев, которые обычно возникают под действием холода, например, при мытье или стирке в холодной воде; реже — в результате сильного волнения. Пальцы мгновенно белеют — ни кровинки, и вслед за онемением появляется резкая ломящая или жгучая боль. Вначале, чтобы избавиться от боли, достаточно мягко помассировать и согреть пальцы в течение 2-3 минут.
Со временем приступы возникают и без всякой видимой причины, их продолжительность увеличивается, доходя до 1,5-2 часов, приступ сопровождается уже не бледностью кожи, а синюшностью и отеком. Позже на пораженных участках образуются поверхностные язвы, а затем и более глубокие очаги некроза (омертвения) тканей. Поражаются преимущественно 2-5 пальцы кистей, стоп, реже — другие выступающие участки тела (нос, уши, подбородок).
Хотя в подавляющем большинстве случаев страдают пальцы рук или ног, изредка встречается поражение носа, ушей, подбородка. Картина та же — фарфорово-белая (мертвенно-бледная), как при отморожении, кожа и сильная боль.
Нетрудно догадаться, что развитие болезни связано с нарушением поступления крови к соответствующим органам. Такое состояние называется ишемией. Однако можно сколько угодно исследовать строение артерий пациентов, страдающих болезнью Рейно, — никакого препятствия для нормального кровотока внутри них не обнаружишь.
Все дело в самих артериях, точнее — в их стенках. Артерии — не просто трубочки для перекачки крови. Кровоток регулируется с помощью расположенных в их стенке мышечных волокон. От обычных мышц они отличаются хотя бы тем, что почти не устают. Часть их вообще всегда пребывает в состоянии напряжения. Это явление называется сосудистым тонусом. Если возникает необходимость в дополнительном притоке крови, мышечные волокна расслабляются, просвет артерий расширяется и кровоток усиливается.
Конечно, артерия не сама определяет, сколько крови должно протекать по ней в тот или иной момент: ведущая роль в регуляции сосудистого тонуса принадлежит нервной системе. Дело это очень ответственное: если расслабятся стенки «лишних» артерий, общая вместимость сосудистого русла может возрасти настолько, что в организме просто не хватит крови, чтобы его заполнить.
До сих пор никто точно не знает, отчего возникает болезнь Рейно. Известно, что в основном она бывает у молодых женщин, но болеют и мужчины. Первые приступы могут появиться после перенесенных инфекций или воздействия провоцирующих факторов — переутомления, переохлаждения, неумеренного загорания. Развитие болезни Рейно возможно как следствие травмы мозга или сильного эмоционального потрясения. В пользу неврологической природы заболевания говорит также симметричность поражения: проявления болезни почти одновременно захватывают одинаковые участки справа и слева.
Но определенное значение имеет и физическая нагрузка на пальцы — заболевание чаще возникает у машинисток, пианисток.
Важным предрасполагающим фактором считают обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные внешние обстоятельства. Ведь даже в сходных жизненных ситуациях у разных людей сосуды реагируют по-разному — кто-то от волнения краснеет, кто-то бледнеет.
Но проявления, сходные с симптомами болезни Рейно, наблюдаются и при заболеваниях желез внутренней секреции, нервной системы, ослаблении иммунитета, а также при хроническом отравлении солями свинца и ртути, длительном воздействии такого вредного фактора, как вибрация. В этих случаях сосудистые нарушения могут быть одними из первых и наиболее значительных симптомов.
Когда Рейно писал свой труд, наука не располагала и сотой долей того диагностического потенциала, о котором в наши дни известно любому студенту-медику. Специальные методы исследования сосудов — тепловидение, реовазография и ультразвуковая допплерография — позволяют обнаружить первые, ранние нарушения кровотока, не всегда заметные даже самому больному. А многочисленные лабораторные анализы вовремя подскажут врачу, не является ли спазм сосудов проявлением скрытого недуга.
Сегодня можно если не излечить полностью, то значительно замедлить прогрессирование болезни Рейно. Специалисты используют и богатый арсенал медикаментов, и физиотерапию, и иглоукалывание, и даже оперативное лечение.
Ни в коем случае не следует принимать лекарства бессистемно, «прыгать» от одного метода лечения к другому в надежде на немедленный эффект — ничего, кроме вреда, это не принесет. Точно так же не стоит и метаться от врача к врачу: для больного лучше, если его длительное время наблюдает один доктор — хороший невропатолог или хирург, который со временем разберется в индивидуальных особенностях течения болезни и подберет схему лечения, позволяющую добиться максимального эффекта.
Однако пациент и сам может существенно облегчить работу врачу и жизнь себе, если будет придерживаться определенных рекомендаций:
Если вы еще курите, немедленно и навсегда откажитесь от курения. Даже у здорового человека с нормальными сосудистыми реакциями никотин вызывает продолжительное повышение тонуса артерий, а у больного сигарета может спровоцировать приступ!
Избегайте переохлаждения рук, ног, лица. Купание в проруби — в принципе вещь полезная, но не при болезни Рейно. Не мойте руки в холодной воде, зимой носите теплые варежки, а обувь всегда должна быть сухой.
Важно исключить воздействие вибрации. Речь в данном случае идет не об отбойном молотке — тут и так все ясно, но источники слабой вибрации есть сегодня в каждом доме: это многочисленные бытовые приборы и инструменты, снабженные электромотором, — электродрели и электропилы, кофемолки, пылесосы… Холодильник, стиральную машину отрегулируйте и поставьте на хорошо амортизирующий резиновый или поролоновый коврик, чтобы они не «дребезжали». Постарайтесь электродрелями и электропилами не пользоваться, а если все же возникла необходимость просверлить отверстие в стене, наденьте шерстяные перчатки.
И последнее. Организуйте свое время так, чтобы и труд, и отдых были для вас необременительны. Жизнь без резких встрясок и слишком острых ощущений, хороший сон и душевный покой — тогда и лекарства помогут вам надолго распроститься с приступами болезни.
Нечто интересное
Хлесткий талант сатирика Жана Батиста Мольера, высмеивавшего на потеху публике современных ему врачей, отнюдь не вызывал улыбки у жившего столетие спустя парижского терапевта и невропатолога Мориса Рейно. Напротив, ему было обидно за коллег, хотелось вопреки утверждениям великого драматурга доказать, что даже в те времена не все было так плохо в медицине. В конце концов Рейно взял да и написал в сердцах книгу «Врачи времен Мольера», которая столь понравилась ученым мужам Парижа, что они удостоили автора степени доктора философии. И по заслугам — действительно, Рейно был не только талантливым врачом-практиком, но и эрудированным философом и историком медицины.
Если бы он и дальше продолжал писать труды по истории и философии, в наши дни его имя вряд ли помнил бы кто-нибудь, кроме узкого круга специалистов. Между тем оно прочно вошло в медицинский лексикон. В памяти потомков Рейно остался благодаря сочинению, посвященному вполне конкретной болезни, где он впервые подробно описал и систематизировал признаки нарушения кровообращения в мелких артериях кистей и стоп, которое, постепенно прогрессируя, может со временем привести к гангрене пальцев. Современники сочли описание настолько полным, что имя автора оказалось прочно связанным с самим заболеванием — термин «болезнь Рейно» стал общепринятым.
Источник
заболевание, характеризующееся приступообразной ишемией пальцев кистей или стоп вследствие нарушения регуляции сосудистого тонуса.
В этиологии имеет значение наследственная предрасположенность, по-видимому, состояние эндокринной системы, а также психические травмы, хронические интоксикации никотином, алкоголем, в ряде случаев выявляется связь заболевания с переохлаждением. Чаще болеют женщины в возрасте 20-40 лет, нередко сочетается с мигренью. Отмечена повышенная заболеваемость машинисток и пианистов. В патогенезе приступа ишемии играет роль повышение тонуса симпатической нервной системы.
От болезни Рейно, которую рассматривают как обособленную клиническую форму ангиотрофоневрозов, отличают так называемый синдром Рейно (феномен Рейно) –
Такие же, как при болезни Рейно, расстройства кровоснабжения пальцев конечностей, но являющиеся вторичными по отношению к какому-либо заболеванию.
Чаще всего синдром Рейно наблюдается при системной склеродермии, реже при других диффузных болезнях соединительной ткани, иногда бывает ранним проявлением опухолевого процесса в доклинической стадии развития опухоли,
может быть симптомом вибрационной болезни, поражения шейного отдела позвоночника, аномалии развития шейных мышц и рёбер (проявляется так называемым шейно – плечевым синдромом), облитерирующего поражения сосудов конечностей, некоторых эндокринных болезней, отравления спорыньёй, хронической интоксикацией солями тяжёлых металлов и др.
Клинические проявления приступов ишемии при болезни Рейно и синдроме Рейно сходны. Чаще поражаются 2-4 пальцы кистей или стоп. Приступы могут провоцироваться курением, волнением, охлаждением пальцев или их утомлением. В пальце внезапно появляется онемение, затем ощущение жжения и боли; палец резко бледнеет, через несколько минут бледность сменяется цианозом; в конце приступа палец становится ярко- красным. Приступы ишемии возникают редко, длятся несколько минут, затем они учащаются, увеличивается их продолжительность до часа и более, появляется отёчность кожи пальцев; в дальнейшем наблюдаются стойкие трофические изменения кожи, возможны некроз и гангрена мягких тканей пальцев, разрушение дистальных костей (остеолиз). Однако имеются и различия. Так, для болезни Рейно характерна симметричность поражения пальцев, иногда отмечается ишемия кожи носа, ушей, подбородка, болезнь прогрессирует медленно, возможно спонтанное исчезновение приступов. Вместе с тем даже при типичной клинической картине окончательный диагноз может быть поставлен только после тщательного исключения заболеваний, проявляющихся синдромом Рейно (прежде всего склеродермии), что требует иногда не менее чем двухлетнего наблюдения за больным.
Лечение болезни Рейно назначает только врач. Оно направлено на нормализацию высшей нервной деятельности, регуляцию сосудистого тонуса, тренировку сосудистых реакций, что достигается подбором физиотерапевтических процедур, сан. — кур. лечением, психотерапией. Используют средства, угнетающие
влияние симпатических нервов на сосуды, сосудорасширяющие препараты, дезагреганты тромбоцитов, а при отсутствии эффекта применяют хирургическое лечение – симпатэктомию или ганглиэктомию. При синдроме Рейно лечение направлено на основное заболевание.
Прогноз болезни Рейно относительно благоприятен, в ряде случаев приступы ишемии пальцев прекращаются после родов, сан. – кур. лечения, перемены климата, образа жизни. При синдроме Рейно прогноз определяется основным заболеванием. Устранению синдрома иногда способствуют смена профессии (например, при вибрационной болезни), операция (по поводу аномалии шейных мышц, добавочного ребра) и т. д.
Профилактика болезни Рейно не разработана. Важно исключение курения, употребления алкоголя; следует избегать длительного и частого охлаждения конечностей (мытьё рук в холодной воде).
Выполнил: Сухов Антон Анатольевич, Калуга, 2002.
Источник
Болезнь Рейно
Болезнь Рейно
заболевание, характеризующееся
приступообразной ишемией пальцев кистей или стоп вследствие нарушения регуляции
сосудистого тонуса.
В этиологии имеет значение
наследственная предрасположенность, по-видимому, состояние эндокринной системы,
а также психические травмы, хронические интоксикации никотином, алкоголем, в
ряде случаев выявляется связь заболевания с переохлаждением. Чаще болеют
женщины в возрасте 20-40 лет, нередко сочетается с мигренью. Отмечена
повышенная заболеваемость машинисток и пианистов. В патогенезе приступа ишемии
играет роль повышение тонуса симпатической нервной системы.
От болезни Рейно, которую
рассматривают как обособленную клиническую форму ангиотрофоневрозов, отличают так
называемый синдром Рейно (феномен Рейно) –
Такие же, как при болезни Рейно,
расстройства кровоснабжения пальцев конечностей, но являющиеся вторичными по
отношению к какому-либо заболеванию.
Чаще всего синдром Рейно наблюдается
при системной склеродермии, реже при других диффузных болезнях соединительной
ткани, иногда бывает ранним проявлением опухолевого процесса в доклинической
стадии развития опухоли,
может быть симптомом вибрационной
болезни, поражения шейного отдела позвоночника, аномалии развития шейных мышц и
рёбер (проявляется так называемым шейно – плечевым синдромом), облитерирующего
поражения сосудов конечностей, некоторых эндокринных болезней, отравления
спорыньёй, хронической интоксикацией солями тяжёлых металлов и др.
Клинические проявления приступов
ишемии при болезни Рейно и синдроме Рейно сходны. Чаще поражаются 2-4 пальцы
кистей или стоп. Приступы могут провоцироваться курением, волнением,
охлаждением пальцев или их утомлением. В пальце внезапно появляется онемение,
затем ощущение жжения и боли; палец резко бледнеет, через несколько минут
бледность сменяется цианозом; в конце приступа палец становится ярко- красным.
Приступы ишемии возникают редко, длятся несколько минут, затем они учащаются,
увеличивается их продолжительность до часа и более, появляется отёчность кожи
пальцев; в дальнейшем наблюдаются стойкие трофические изменения кожи, возможны
некроз и гангрена мягких тканей пальцев, разрушение дистальных костей
(остеолиз). Однако имеются и различия. Так, для болезни Рейно характерна симметричность
поражения пальцев, иногда отмечается ишемия кожи носа, ушей, подбородка,
болезнь прогрессирует медленно, возможно спонтанное исчезновение приступов.
Вместе с тем даже при типичной клинической картине окончательный диагноз может
быть поставлен только после тщательного исключения заболеваний, проявляющихся
синдромом Рейно (прежде всего склеродермии), что требует иногда не менее чем
двухлетнего наблюдения за больным.
Лечение болезни Рейно назначает
только врач. Оно направлено на нормализацию высшей нервной деятельности,
регуляцию сосудистого тонуса, тренировку сосудистых реакций, что достигается
подбором физиотерапевтических процедур, сан. — кур. лечением, психотерапией.
Используют средства, угнетающие
влияние симпатических нервов на
сосуды, сосудорасширяющие препараты, дезагреганты тромбоцитов, а при отсутствии
эффекта применяют хирургическое лечение – симпатэктомию или ганглиэктомию. При
синдроме Рейно лечение направлено на основное заболевание.
Прогноз болезни Рейно относительно
благоприятен, в ряде случаев приступы ишемии пальцев прекращаются после
родов, сан. – кур. лечения, перемены климата, образа жизни. При синдроме Рейно
прогноз определяется основным заболеванием. Устранению синдрома иногда
способствуют смена профессии (например, при вибрационной болезни), операция
(по поводу аномалии шейных мышц, добавочного ребра) и т. д.
Профилактика болезни Рейно не
разработана. Важно исключение курения, употребления алкоголя; следует избегать
длительного и частого охлаждения конечностей (мытьё рук в холодной воде).
Выполнил: Сухов Антон Анатольевич,
Калуга, 2002.
Источник
РЕЙНО БОЛЕЗНЬ (M. Raynaud, франц. врач, 1834—1881; син. симметричная гангрена конечностей) — заболевание, характеризующееся приступообразными расстройствами артериального кровоснабжения преимущественно кистей и стоп. Признаки Р. б. впервые подробно описал в 1862 г. М. Рейно. Имеется тенденция различать болезнь Рейно как клинически обособленную форму ангиотрофоневроза (см.) и синдром (симптомокомплекс) Рейно — аналогичные расстройства локального кровообращения, но вторичные по отношению к различным по своей природе заболеваниям или внешним повреждающим воздействиям. Наиболее часто синдром Р. наблюдается при склеродермии (см.).
Этиология
Этиология Р. б. не уточнена, как и при других ангиотрофоневрозах. Имеют значение наследственное предрасположение, конституциональная дефектность вазомоторной иннервации и ее функциональные нарушения неизученной природы; определенную роль играют, по-видимому, психогенные факторы, травмы ц. н. с., хрон. интоксикация никотином, алкоголем. Р. б. чаще наблюдается у молодых женщин, иногда развивается после инф. болезней, в отдельных случаях после воздействия провоцирующих факторов (переохлаждение, неумеренная инсоляция, переутомление). Обращают внимание на относительно высокую заболеваемость среди машинисток и пианистов, а также на сочетание Р. б. с мигренью (см.).
Причиной развития синдрома Рейно могут быть системные заболевания соединительной ткани и родственные им процессы (склеродермия, дерматомиозит, болезнь Хаммена— Рича); дисфункция яичников, заболевания щитовидной железы и надпочечников; болезни нервной системы (напр., воспаление передних корешков спинномозговых нервов; заболевания, приводящие к шейно-плечевому синдрому (добавочные ребра, гипертрофии мышц); облитерирующие поражения сосудов конечностей (см.), криоглобулинемия и др. К развитию синдрома Рейно могут приводить термические поражения при хронических воздействиях холода типа траншейной стопы (см.) или последствиях резких колебаний температуры; механические повреждения рук, в особенности — вибрационная болезнь (см.), интоксикация определенными ядами — спорыньей, тяжелыми металлами (свинец, ртуть), хлорвинилом. Эти же экзогенные воздействия при Р. б. могут выступать в качестве факторов, способствующих ее прогрессированию.
Патогенез
Патогенез Р. б. в значительной мере связан с особенностями кровообращения в коже (см.), к-рое у человека эффективно участвует в терморегуляции организма и определяет местный тепловой режим в коже. Наибольшее значение это имеет для пальцев рук и ног, кистей и стоп, где сосудистое русло приспособлено для обеспечения кровотока, во много раз превосходящего местные обменные потребности, изобилует специфическими артерио-венозными анастомозами (см.), участвующими в местной терморегуляции; имеет весьма обширную сеть поверхностных вен. Артериальный приток и его распределение на шунтовую и капиллярную фракции, а также степень задержки крови в венах контролируются терморегуляторными центрами гипоталамуса через симпатические нервы. Просвет артериовенозных анастомозов целиком определяется неврогенной импульсацией; уменьшение кровотока в пальцах способствует их охлаждению, снижает тканевой обмен, но не приводит к образованию здесь тех метаболитов, к-рые при ишемии в других областях эффективно противодействуют неврогенному ограничению кровотока (брадикинин, каллидин). Сосуды кожи обладают повышенной чувствительностью к симпатическим влияниям и действию катехоламинов. Необычайно выраженный, не имеющий противодействия симпатический контроль за кровообращением дистальных отделов конечностей объясняет своеобразие и локальный характер изменений при Р. б., является главной причиной того, что здесь наблюдаются расстройства, несвойственные другим сосудистым областям. Первичность нейротрофических нарушений при Р. б. подтверждается повышением концентрации катехоламинов в крови, оттекающей от дистальных отделов конечностей, обнаружением структурных изменений в регионарных узлах симпатического ствола, эффективностью лечения, направленного на подавление симпатических влияний: от применения ганглиоблокаторов и физиотерапевтических процедур до симпатэктомии (см.).
Наряду с функциональными нейрогенными механизмами имеют значение и местные структурные изменения сосудов, их повышенная реактивность, особенно на температурные воздействия. Даже после денервации сосудов сохраняется патол. чувствительность пальцевых артерий к воздействию холода. В начальный период приступа преобладает спазм артериол, мелких артерий, артериовенозных анастомозов. По мере его разрешения наблюдается гипертонус посткапиллярных сфинктеров, наступает парез венул и вен (бледность тканей сменяется их цианозом и отечностью).
Патологическая анатомия
В патоморфол. картине Р. б. характерна гипертрофия гладкой мускулатуры пальцевых артерий. В дальнейшем наступают костные изменения дистрофического типа в фалангах пальцев, межфаланговых суставах, остеолиз ногтевых бугристостей (бугристостей дистальных фаланг). Наиболее грубые местные изменения наблюдаются при развитии некроза (см.) и гангрены мягких тканей (см. Гангрена), иногда с вовлечением костей (см. Остеонекроз). Однако эти изменения не отличаются от наблюдающихся при ожогах, отморожениях, лепре, склеродермии, спинной сухотке и неврол. заболеваниях. При различных вариантах синдрома Рейно выявляют морфол. признаки основного заболевания, приведшего к его развитию.
Клиническая картина
Поражаются преимущественно II—IV пальцы кистей и стоп; позднее могут страдать и другие подвергающиеся охлаждению части тела (нос, уши, подбородок). Для Р. б., в отличие от синдрома Рейно, характерна строгая симметричность проявлений, более раннее вовлечение рук, чем ног, стадийность в прогрессировании болезни.
Обычно в течении Р. б. выделяют 3 стадии.
В I стадии наблюдаются кратковременные приступы ишемии пальцев, длящиеся в течение нескольких минут. В связи с охлаждением рук (мытье холодной водой, полоскание белья), реже при других обстоятельствах (волнение, курение) наступает внезапное онемение пальцев или их дистальных отделов. Пальцы становятся холодными, алебастрово-белыми (симптом «мертвого пальца»), появляются жжение, ломящие боли, к-рые могут становиться труднопереносимыми даже при умеренном охлаждении.
Эти симптомы при прекращении воздействия холода проходят через несколько минут. Согревание рук способствует улучшению состояния, даже если приступ был спровоцирован не термическим внешним воздействием. Характерны рецидивы приступов с постепенным укорочением межприступных периодов (в эти периоды никаких отклонений от нормы не отмечается) и переходом болезни в следующую стадию.
II стадия характеризуется увеличением продолжительности приступов до часа и более, возникновением их иногда без заметных внешних причин, развитием в период прекращения приступа фазы цианоза, иногда с небольшой отечностью тканей.
Рис. 1. Ангиотрофоневроз. Побледнение, акроцианоз и гангрена пальцев (болезнь Рейно)
Рис. 2. Ангиотрофоневроз. Побледнение, акроцианоз и гангрена пальцев (болезнь Рейно)
Рис. 3. Ангиотрофоневроз. Побледнение, акроцианоз и гангрена пальцев (болезнь Рейно)
В III стадии приступы приводят к глубоким местным изменениям: на коже пальцев образуются пузыри с геморрагическим содержимым, появляются некротические изменения, поверхностные язвы, дистрофические изменения ногтей (см. цветн. рис. 1—3). Возможность массивного некроза тканей и гангрены при Р. б. на I—II стадиях ставится под сомнение; они более характерны для сршдрома Рейно при значительных изменениях сосудов (склеродермия, артерииты) или бывают обусловлены глубокими нарушениями реологических свойств крови в сосудистом русле конечностей при их охлаждении (криоглобулинемия).
Диагноз
Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа. Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мертвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью ХОЛОДОВОЙ пробы.
Рентгенодиагностика болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.
Рентгенол. изучение мягких тканей осуществляется с помощью безэкранной рентгенографии «мягким» излучением на специальной пленке. Начальные рентгенол. проявления выражаются в появлении отека подкожной клетчатки на пораженных пальцах, смазанности ее границ, гомогенизации и снижении прозрачности ее тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры ее на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягко-тканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи ее тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.
Костные проявления Р. б. и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза (см.), остеолиза (см.), а также остеонекроза (см.). При этом патол. изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение ее компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.
В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объема, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии (см.) и денситометрии (см.).
Рентгенограмма кистей больного при болезни Рейно (поздняя стадия): множественные просветления костной ткани в участках остеопороза и остеолиз дистальных фаланг пальцев.
Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, к-рые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рис.). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз (см.) или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжелых случаях обнаруживают остеонекроз.
Ангиография (см.) имеет ограниченное значение для диагностики Р. б., но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Р. б. отмечено стенозирование пальцевых артерий.
Инструментальные методы исследования имеют вспомогательное диагностическое значение. Применяются кожная термометрия (см.) и термография (см.), реография (см.), капилляроскопия (см.), плетизмография (см.), осциллография (см. Осциллография артериальная).
Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Рейно наиболее труден. Распознавание Р. б. считают возможным, как правило, не ранее чем после 2-летнего наблюдения, в итоге исключения всех других болезней, к-рые могут обусловить развитие рецидивирующего ишемического синдрома дистальных отделов конечностей, особенно склеродермии. При системной склеродермии синдром Рейно наблюдается более чем в 70% случаев, иногда на несколько лет опережая появление других патогномояичных для этого заболевания симптомов. Однако, как правило, при системных заболеваниях соединительной ткани уже на ранних стадиях вне приступов сохраняется цианотичность пальцев и имеются признаки органического нарушения кровообращения. Актуальным является раннее выделение случаев синдрома Рейно, обусловленных профессиональными воздействиями (вибрационная болезнь). В ряде случаев диагностировать Р. б. помогает обнаружение спазма сосудов глазного дна в период приступа. Инструментальные исследования наиболее информативны при сопоставлении данных в межприступный период и во время приступа, а также при применении функциональных и фармакол. проб. Считают, что при Р. б., в отличие от сходных вторичных форм патологии (синдром Рейно), в межприступный период отмечается не снижение, а скорее повышение показателей кровотока, расширение сосудов по данным капилляроскопии, но в ответ на холодовую пробу наступает ангиоспазм и резко снижается кровоток. Ангиография в условиях активных фармакол. проб помогает отличать функциональные изменения от органических. В дифференциальной диагностике с крио-глобулинемией имеют значение биохимические и иммунологические данные — повышение при последней титра Холодовой гемагглютинации, как правило, выше 1:30 000 (нормальный показатель 1:64), повышение содержания иммуноглобулинов типа М (см. Иммуноглобулины), иногда М-градиент на электрофоре-грамме белков, положительный тест Кумбса (см. Кумбса реакция).
Лечение
Помощь в период ишемического приступа обычно сводится к местным тепловым процедурам, больному предлагают горячее питье, чай. При отсутствии эффекта применяют спазмолитические средства (платифиллин, дибазол, папаверин, но-шпа), альфа-адреноблокаторы (фентоламин) или ганглиоблокаторы (ганглерон), транквилизирующие средства. При систематическом лечении находят применение изобарин (октадин), метилдопа, резерпин, могут быть использованы мидокалм, компламин (ксантинола никотинат). Методы физиотерапевтического и курортного лечения — общие для различных ангиотрофоневрозов (см.).
При синдроме Рейно ведущее место занимает лечение основной болезни.
Хирургическое лечение болезни Рейно направлено на устранение или уменьшение вазомоторных влияний симпатического отдела в. н. с. путем вмешательства на симпатическом стволе, его узлах, соединительных ветвях, вегетативных образования! в сосудах.
Уже в 20—30-х гг. 20 в. сообщалось о положительном эффекте таких операций на в. н. с., как ганглиэктомия (см.), рамикотомия (см.), симпатэктомия (см.), десимпатизация. По мере накопления фактов стали избегать вмешательств на звездчатом (шейно-грудном) узле при ангиоспастических поражениях сосудов верхних конечностей в связи с наступающим косметическим дефектом по типу синдрома Бернара — Горнера (см. Бернара — Горнера синдром). Больше внимания уделяли рамикотомии (рассечению соединительных ветвей между спинным мозгом и симпатическим стволом, между узлами симпатического ствола и соматическими нервами), особенно преганглионарной, лишенной недостатков шейной ганглиэктомии. Однако далеко не всегда достаточный эффект изолированных вмешательств на ветвях симпатического ствола заставил хирургов усложнять и комбинировать вмешательства. При безуспешности консервативной терапии хирургическое лечение целесообразно начинать с блокады (новокаином, лидокаином, тримекаином, хинин-мочевиной) симпатических образований (звездчатый узел, узлы симпатического ствола Th2 — Th3, L1 — L2). Кратковременная десимпатизация вегетативных образований позволяет оценить лечебный эффект и уточнить показания к операции. При поражении верхних конечностей наиболее эффективными считают преганглионарную рамикотомию (C6 — Th1), изолированную ганглиэктомию либо комбинацию их с периартериальной симпатэктомией. Так как проявления Р. б. нередко имеют генерализованный характер и сочетаются с другими вегетативными расстройствами, представляет интерес ганглиэктомия узла Th3 симпатического ствола по Огневу. Эта операция улучшает кровообращение как в нижних, так и в верхних конечностях. Операция в ранние сроки болезни (до развития органических поражений сосудов) позволяет достичь более высокого эффекта лечения, чем в поздних стадиях.
При синдроме Рейно, обусловленном опухолями в области плечевого сплетения, добавочным шейным ребром, остеохондрозом, гангл ионитом токсико-инфекционной природы, первичным поражением артериальных сосудов, хирургическое лечение состоит в ликвидации причины синдрома Рейно — удалении очага компрессии нервных корешков или сосудов, реконструктивных операциях на сосудах.
Прогноз и Профилактика
Прогноз при Р. б. относительно благоприятный при адекватном лечении; при синдроме Рейно он зависит от характера основной болезни, от возможностей ее лечения и степени органических изменений в сосудистом русле.
Профилактика ишемических приступов при Р. б. состоит в предупреждении охлаждений конечностей с учетом того, что даже при температуре 1.5° возможно максимальное сужение сосудов. Необходимо избегать также длительного пребывания в условиях высокой влажности окружающей среды, неблагоприятных профессиональных воздействий, переутомления, особенно эмоционального, отказаться от курения и исключить другие интоксикации.
Библиография: Бехтерева Н. П., Бондарчук А. В. и Зонтов В. В. Болезнь Рейно, Клиника, нейропатофизиологические исследования центральных механизмов, Л., 1965, библиогр.; Вотчал Б. Е. и Жмуркин В. П. Фармакологический подход к проблеме патологии сосудистого тонуса, Клин, мед., т. 46, № 10, с. 10, 1968, библиогр.; Зайцев Г. П. и .Кукушкина Т. И. Болезнь Рейно (Raynaud), Клин, хир., № 8, с. 24, 1972, библиогр.; Перли П. Д. и Пупуриня И. Я. Анализ местных сосудистых нарушений при болезни Рейно, Клин, мед., т. 54, № 2, с. 30, 1976, библиогр.; они же, Болезнь Рейно, Рига, 1980; Поленов A. JI. и Бондарчук А. В. Хирургия вегетативной нервной системы, Л., 1947; Соколова Н. И. Хирургическое лечение болезни Рейно, в кн.: Диагностика и хир. лечение окклюзионных поражений большого круга кровообращения, под ред. Л. С. Журавского, с. 79, М., 1973; Справочник по ревматологии, под ред. В. А. Насоновой, с. 200, М., 1978; Тюндер Э. О., Тикко X. X. и Пыдер К. А. Надключичная симп