Синдром и болезнь рейно клинические рекомендации

Д.м.н. к.м.н. Невская Т.А.

Институт ревматологии РАМН, Москва

Синдром и болезнь рейно клинические рекомендации

Синдромом Рейно называют периодически возникающие изменения цвета кожи пальцев кистей и стоп на холоде или при волнении. У некоторых людей цвет меняют также губы, нос и уши. Подобные изменения цвета кожи, связанные с уменьшением кровотока, могут возникать и у здоровых людей при обморожении, однако, у лиц с синдромом Рейно, они наблюдаются уже при незначительном охлаждении тела, в кондиционируемом помещении, при соприкосновении с холодной посудой и т.п. Изменения цвета могут сохраняться и в течение некоторого времени после согревания тела.

Если синдром Рейно не связан с каким-либо другим тяжелым заболеванием, его называют первичным. Приблизительно 10% здоровых людей имеют эту форму синдрома Рейно. В тех случаях, когда синдром Рейно возникает, как проявление других болезней используется термин вторичный синдром Рейно. Последний характерен для заболеваний, протекающих с поражением стенок кровеносных сосудов или увеличением вязкости крови, в том числе ревматических болезней, таких как системная склеродермия, волчанка, ревматоидный артрит и другие.

Синдром Рейно может впервые возникнуть в любом возрасте, однако первичный синдром Рейно обычно начинается в подростковом периоде. Если он возникает в более старшем возрасте, у мужчин, или в сочетании с другими симптомами, необходимо уточнение диагноза, поиск другого заболевания, которое обуславливает синдром Рейно, и проведение соответствующего лечения.

К сожалению, синдром Рейно является хроническим заболеванием и не может быть излечен полностью, но под влиянием терапии частота и выраженность его проявлений значительно уменьшаются.

Как проявляется синдром Рейно?

Клинические проявления синдрома Рейно, как правило, возникают периодически и не приводят к постоянному повреждению тканей. Однако, у некоторых людей могут встречаться частые и выраженные эпизоды заболевания.

Во время приступа синдрома Рейно, кровяные сосуды (обычно в пальцах рук и ног) сужаются на короткое время. Сужение препятствует доступу крови к тканям в этих областях тела. Так как кровоток уменьшается, Вы можете обратить внимание на следующие симптомы:

  1. Изменение цвета кожи. В начале, кожа белеет из-за недостаточного притока крови. Затем она становится синей как результат венозного застоя. И, в заключение, кожа краснеет, что отражает восстановление кровотока.
  2. Онемение и/или ощущение зябкости, связанные со снижением кровотока. Во время приступа вторичного синдрома Рейно может возникать боль
  3. Припухлость, покалывание, ломота, ощущение жара и/или часто возникают в конце приступа при восстановлении кровотока.

Без лечения, вторичный синдром Рейно может осложниться поражением тканей. В результате недостаточного поступления крови к тканям, развиваются язвы, в дальнейшем они, как правило, инфицируются, долго не заживают и в некоторых случаях приводят к гангрене пальцев рук или ног. Язвы редко появляются при первичном синдроме Рейно. Таким образом, очень важно как можно раньше выяснить какая форма синдрома Рейно наблюдается в Вашем случае, для того чтобы назначить правильное лечение и предотвратить поражение тканей.

Что вызывает синдром Рейно?

До настоящего времени точная причина синдрома Рейно не установлена. Однако, известно, что эпизоды заболевания часто провоцируются охлаждением и эмоциональным стрессом. Что касается вторичного синдрома Рейно, то доказаны основные причины его развития, такие как воспаление стенок сосудов (васкулит) или их тромбоз.

Как поставить диагноз синдрома Рейно?

Для того чтобы поставить диагноз, врач может:

  1. Произвести общий осмотр и прицельно расспросить о Ваших симптомах (как было сказано выше, синдром Рейно иногда является проявлением других болезней)
  2. Взять анализы крови для исключения заболеваний, имеющих сходные клинические проявления.
  3. Обследовать Ваши пальцы под специальным микроскопом для выявления измененных сосудов.
  4. Наблюдать течение (динамику) синдрома Рейно на протяжении нескольких месяцев (лет) при повторных визитах.

Какое лечение синдрома Рейно?

Цель лечения состоит в предотвращении эпизодов синдрома Рейно, а в случае вторичного синдрома Рейно, в предотвращении повреждения тканей. Вы можете достигнуть этого защищая себя от холода и избегая провоцирующих факторов, таких как сильный эмоциональный стресс, курение, прием некоторых лекарств (например, неселективных бета-адреноблокаторов), а также вибрации и употребления наркотиков. В некоторых случаях врач назначает специальное лечение.

Защита от холода

Для того чтобы не возникали приступы синдрома Рейно, Вы должны избегать охлаждения тела.

  1. Тепло одевайтесь в холодную погоду и в переходные сезоны весна-осень.
  2. Носите шапку в холодную погоду, так как Ваше тело теряет тепло через кожу головы. Закрывайте уши и часть лица шарфом.
  3. Носите свободную обувь, которая не нарушает циркуляцию крови в стопах.
  4. Надевайте теплые носки и/или используйте толстые стельки.
  5. Носите варежки, они теплее, чем перчатки.
  6. Всегда имейте с собой свитер или жакет, даже летом. Они могут Вам понадобиться в холодных, кондиционируемых помещениях.
  7. Используйте фланелевое постельное белье или подкладку одеяла. Пользуйтесь специальным электрическим одеялом для согревания постели. Если ваши руки и ноги замерзают во время сна, надевайте носки и варежки перед тем как лечь в постель.
  8. Следите за поддержанием достаточно высокой температуры в квартире.
  9. Включайте теплый душ или наполняйте ванну еще до того, как начнете мыться, чтобы не соприкасаться с холодной водой. Всегда закрывайте дверь ванной для сохранения высокой температуры внутри.
  10. Обращайтесь к друзьям или родственникам за помощью. Например, попросите кого-нибудь заводить машину в холодный день. Избегайте домашних дел, связанных с погружение рук в холодную воду.
  11. Надевайте варежки или перчатки, перед тем как достать пищу из холодильника.
  12. Используйте специальные контейнеры, перчатки или хваталки для того, чтобы держать посуду с холодными напитками или пищей.
  13. Мойте и чистите овощи в теплой воде.
Читайте также:  Отличие синдрома рейно от болезни

Защита кожи

Плохой кровоток может приводить к сухости кожи. Это также может вызвать трещины, заусеницы, болезненные язвочки, которые заживают дольше, чем обычно. Вот несколько рекомендаций, которые помогут Вам защитить кожу:

  1. Используйте кремы с ланолином каждый день для кистей и стоп с целью предотвращения трещин кожи.
  2. Мойте руки мягким, содержащим крем мылом. Аккуратно очищайте кожу между пальцами, не травмируя ее.
  3. Каждый день тщательно проверяйте кожу кистей и стоп на предмет появления язв. Если вы заметили язву, не смазывайте ее мазью, сохраняйте поверхность чистой (можно использовать р-р фурациллина и забинтовать палец). Сразу же обратитесь к врачу.
  4. Защищайте Ваши ногти. Используйте специальные лосьоны для смягчения кутикул. Не обрезайте кожную кутикулу и не используете острые инструменты, чтобы сдвинуть ее. Можно аккуратно убрать кутикулу специальной ватной палочкой, смоченной в жидкости для удаления кутикулы. Обрезая ногти, не оставляйте острых неровных углов, травмирующих кожу.
  5. Надевайте резиновые перчатки, когда моете посуду.
  6. Будьте внимательны при выполнении действий, оказывающих давление на Ваши пальцы, например, печатанье на компьютере, игра на гитаре или пианино. Такой вид давления может привести к сужению Ваших сосудов, что провоцирует эпизоды синдрома Рейно.
  7. Носите одежду из натуральных волокон, таких как шерсть или хлопок.

Лекарства

Большинство людей с первичным синдромом Рейно не нуждаются в приеме лекарственных препаратов, однако, в ряде случаев необходимо принимать препараты в холодное время года. У больных с вторичным синдромом Рейно выраженность проявлений заболевания, как правило, больше и имеется высокий риск развития язв на кончиках пальцев, что требует назначения специальной терапии. Доказано, что препараты, назначаемые при артериальной гипертензии и ишемической болезни сердца, также эффективны и безопасны при лечении синдрома Рейно. К этим препаратам относятся блокаторы кальциевых каналов, такие как нифедипин, амлодипин и др.

При приеме некоторых их этих лекарств могут возникать побочные эффекты: головная боль, сердцебиение, легкое головокружение, задержка жидкости в организме (отеки). Сразу же сообщайте врачу о развитии побочных реакций.

Оперативное лечение

Хирургическое вмешательство оправдано лишь в редких случаях, например при механическом сдавлении сосудов извне.

Такая операция как симпатэктомия оказывает, как правило, временный и незначительный эффект.

Другие меры

  1. Не курите. Длительное курение приводит к сужению кровеносных сосудов. Кроме того, лекарства, применяемые для лечения синдрома Рейно, более эффективны у некурящих.
  2. Обсудите с врачом возможность занятий аэробикой.
  3. Избегайте эмоционального стресса. Узнайте у врача о релаксационных (расслабляющих) процедурах и других методах, снимающих стресс.
  4. При назначении каких-либо новых препаратов по поводу других заболеваний всегда предупреждайте врачей, что у вас имеется синдром Рейно, так как некоторые лекарства могут вызывать сужение сосудов и ухудшать течение синдрома Рейно.

Как себя вести во время приступов синдрома Рейно?

Во время приступа не волнуйтесь, по возможности зайдите в теплое помещение или спрячьте руки под теплую одежду. Затем сделайте следующее:

  1. Разотрите Ваши кисти и стопы. Обязательно двигайтесь, для того чтобы быстрее восстановить кровоток.
  2. Держите руки под теплой – не горячей – водой до тех пор, пока они не примут нормальный цвет. Не используйте бутылку с горячей водой или грелку, которые могут вызвать повреждение кожи.
  3. В самом начале приступа, когда Вы только почувствовали, что руки начинают мерзнуть, поднимите их над головой и слегка встряхните.

Более подробную информацию о синдроме Рейно, его лечении, а также заболеваниях, которые сопровождаются вторичных синдромом Рейно, Вы можете получить у специалистов в Институте ревматологии РАМН.

Источник

Синдром Рейно – нарушение в конечностях (чаще руках) периферического кровообращения вследствие сужения сосудов (вазоспазма).

Насколько распространён синдром Рейно?

Распространённость синдрома в различных странах разнообразна и зависит от показателей: пол, страна, количество обратившихся пациентов за медицинской помощью. Преобладающий пол – женский, при этом характерно раннее развитие синдрома (до 30 лет); для мужчин в меньшей степени присуща данная патология, начало развития – после 35 лет. Что касается стран, то чаще наблюдается в относительно холодной климатической зоне (Франция, Швеция, Великобритания), чем с более тёплыми погодными условиями (Испания, Италия). Изолированно изучение синдрома Рейно реально не проводится и чаще диагностируется в ассоциации с иной патологией.

Читайте также:  Синдром патау и прерывание беременности

Причины и механизм развития заболевания

Существует много теорий, которые имеют право на существование, но до конца не изучены. По результатам исследований главными патогенетическими механизмами являются: изменение сосудистого тонуса и реологии крови, выделения веществ (медиаторов) нервными окончаниями. Сосудистый тонус зависит от соотношения вазоконстрикторов (вещества, суживающие сосуды, вследствие этого уменьшается кровоток) и вазодилататоров (соответственно – расширяют сосуды с увеличением кровотока). Медиаторами, выделяющимися нервными окончаниями, являются кальцитонин пептид и нейропептиды. Любая причина, вызывающая изменение сосудов, есть ответная реакция на холодную температуру и эмоциональный стресс.

Клинические разновидности

  1. Первичный (идиопатический) синдром Рейно.
  2. Вторичный (ассоциированный с другими заболеваниями) синдром Рейно.
Дифференциальная диагностика первичного и вторичного синдрома Рейно
Первичный синдром РейноВторичный синдром Рейно
Проявляется  в детском и подростковом возрастеПервые признаки возникают у пациентов старше 30 лет
Возникает на холодную температуру и стрессКлинические проявления возникают на асимметричных участках  с жалобами – боль и онемение в пальцах рук
Клинические проявления возникают на симметричных участкахСопровождается не только типичной клиникой синдрома Рейно, но и симптомами ассоциированного заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, васкулиты и т.д.)
Отсутствие поражения мягких тканей (некроз, гангрена)Определение специфических аутоантител
Опровержение в лабораторных и диагностических исследованиях признаков вторичного синдрома РейноПризнаки воспаления (скорость оседания эритроцитов выше нормы)
Отсутствие признаков воспаления (скорость оседания эритроцитов в пределах нормы)Патологически изменённые капилляры ногтевого ложа
Неизменённые капилляры ногтевого ложа

Несмотря на широкую распространённость заболеваний, при которых одним из признаков является синдром Рейно, в большинстве случаев преобладает идиопатическая (первичная) форма – до 90%.

Заболевания и состояния, ассоциированные с синдромом Рейно

Ревматологические
  • системная красная волчанка;
  • склеродермия;
  • дермато-, полимиозит;
  • ревматоидный артрит;
  • синдром Шегрена.
Эндокринные
  • феохромоцитома;
  • гипотиреоз;
  • сахарный диабет;
  • акромегалия;
  • микседема.
Онкологические
  • лимфома;
  • лейкоз;
  • миелома
  • рак яичника;
  • паранеопластический синдром.
Инфекционные
  • гепатиты (В, С);
  • микоплазмоз;
  • парвовирусная инфекция.
Сосудистые
  • облитерирующий атеросклероз;
  • мигрень;
  • стенокардия Принцметалла.
Лекарственные
  • цитостатики;
  • иммуномодуляторы (интерфероны);
  • оральные контрацептивы;
  • бета-адреноблокаторы.
Механические
  • воздействие низких температур;
  • контакт с тяжёлыми металлами (мышьяк, свинец);
  • вибрационная болезнь.

Важно не только дифференцировать синдром Рейно с ассоциированными заболеваниями, но и сопоставлять жалобы и клинику с механическим повреждением нервно-сосудистого пучка верхней конечности (идентичная симптоматика). Примерами заболеваний являются карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия.

Клинические особенности синдрома Рейно

Классическая картина – трёхступенчатое изменение цвета кожи поражённой конечности.

  1. Первая ступень (первая фаза) – побледнение (вследствие сужения сосудов и нехватки тканевого питания).
  2. Вторая ступень (вторая фаза) – цианоз, конечность приобретает синюшний оттенок (вследствие снижения доставки кислорода к конечности).
  3. Третья ступень (третья фаза) – покраснение кожи (после завершения длительного сужения сосудов (вазоспазма)), которое длится до 20 минут, происходит быстрый приток крови в ткани.

Классическую трёхступенчатую картину данного недуга возможно встретить только у 10 — 15% пациентов. Чаще наблюдается одноступенчатое (акроцианоз – посинение пальцев кисти) и двухступенчатое изменение цвета конечности.

Визуальная картина синдрома Рейно

  • изменённый цвет кожи конечностей (чаще всего пальцы рук, но иногда кончик носа, ушные раковины);
  • участок изменённого цвета имеет чёткие границы с нормальной кожей;
  • реже всего поражается большой палец кисти, чаще — все остальные;
  • начинается процесс на одном из пальцев, в будущем увеличивается в размере и переходит на другие пальцы;
  • иногда поражается язык, при этом жалобы на онемение и трудности произношения слов.

Жалобы

Пациент предъявляет жалобы в основном во время приступа: боль резкая и колющая, онемение конечности. Частота и время боли индивидуально, увеличивается при действии холодной температуры. Средняя продолжительность 15 — 20 минут.

Диагностика

  1. При постановке предварительного диагноза задают вопросы:
  • чувствуете ли вы покалывание, онемение в пальцах или поражённой конечности;
  • синеет, белеет (является наиболее специфичным признаком синдрома Рейно), краснеет ли кожа рук при эмоциональном стрессе, низких температурах;
  • когда появились данные жалобы;
  • жалобы постоянны или с определённой периодичностью и продолжительностью;
  • существуют ли сопутствующие патологии (артриты, боли в мышцах, кожная сыпь и др.);
  • принимаете ли какие-либо лекарственные препараты;
  • место вашей работы и наличие контакта с тяжёлыми металлами, вибрацией.

После ответов на выше представленные вопросы тактика врача – дифференцировать первичный и вторичный синдром Рейно (не забываем, что в пользу вторичного: пол мужской, развитие после 30 лет, жалобы на асимметричную боль и нарушение целостности кожи – язвы).

  1. При наличии сопутствующей патологии: общий анализ крови (повышение СОЭ — при вторичном синдроме Рейно), биохимический анализ крови, коагулограмма, общий анализ мочи, определение в плазме крови антинуклеарного фактора и ревматоидного фактора (аутоантитела против собственных клеток и тканей организма являются маркёрами заболеваний соединительной ткани).
  2. Наиболее точный и информативный метод определения синдрома Рейно – капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ).
Читайте также:  Нефротический синдром у детей врожденный

Достоинства: низкая стоимость, примитивная техника выполнения и интерпретация результатов, высокая информативность.

Суть метода: визуальный осмотр капилляров ногтевого ложа (изменение стенки, скорости кровотока).

Принцип: под увеличением микроскопа исследуют капиллярную сеть.

В норме: капилляры одного размера, с однородной и равномерной стенкой.

Визуализация при капилляроскопии ногтевого ложа

Первичный синдром РейноВторичный синдром Рейно
  • различная деформация стенок капилляров (извитые, ветвящиеся, спиралевидные);
  • уменьшение скорости кровотока.
  • сужение капилляров;
  • сокращение количества капилляров (редукция), характерно для системной склеродермии.

По КНЛ можно косвенно судить о времени, стадии и активности изменений в капиллярах.

Этапы изменения в капиллярах ногтевого ложа: расширение и увеличение в объёме (дилятация)→разрушение (деструкция)→сокращение количества капилляров →изменение капиллярной сети.

  1. При повышении или понижении артериального давления или пульса: ангиография, цветное ультразвуковое исследование: определение состояния сосудов и скорости кровотока.
  2. Лазер-допплер флуометрия: анализ кровотока в сосудах кожи (снижен при вторичном).
  3. Реовазография (РВГ): исследование кровенаполнения в сосудах, тонус сосудистой стенки.
  4. Термография: определение по температуре кожи кровотока в поверхностных сосудах кожи.
  5. Плетизмография: определение давления в пальцевой артерии (снижение давления больше 70% — вторичный синдром Рейно, до 30% — системная склеродермия).
  6. Холодовая проба: исследование ответной реакции сосудов конечности на температурный раздражитель.

Достоинства: выявление нарушений на ранних этапах.

Принцип: охлаждение руки в холодной воде в течение 2 минут, затем повторно исследуют РВГ на 3-й, 7-й, 12-й минуте.

Положительная пробаОтрицательная проба
Выраженное сужение сосудов с изменением кровенаполнения; обратное восстановление на 15 — 30-й минутеНезначительное сужение сосудов и обратное восстановление на 6 — 7-й минуте

У здоровых людей холодовая проба отрицательная (адекватная реакция сосудов на низкую температуру).

  1. При прохождении всех исследований и отрицательном ответе проверяют щитовидную железу на наличие опухоли.

Лечение

Основная цель лечения – расширить сосуды, улучшить скорость движения крови, снизить количество и продолжительность приступов, уменьшить болевой синдром.

Принципы лечения:

  1. Объём терапии зависит от жалоб, клиники, сопутствующей патологии.
  2. Положительная динамика при лечении: уменьшение болевого синдрома и онемения конечности.
  3. При первичном синдроме Рейно терапия проводится в холодное время (зимой), при вторичном синдроме – зависит не от сезона, а от ассоциированного заболевания.
  4. Чаще всего назначается один препарат (монотерапия), при неэффективности подбирается сочетание препаратов с разными механизмами действия.

Основные группы препаратов, используемые в настоящий момент, представлены в таблице.

Группа препаратовПримеры препаратовПобочный эффект
Блокаторы кальциевых каналовНифедипин

Амлодипин

Исрадипин, фелодипин

  • головная боль;
  • повышение пульса;
  • отёк нижних конечностей (особенно лодыжек);
  • покраснение лица.
  • отёк нижних конечностей (особенно лодыжек);
  • покраснение лица;
  • учащение пульса.
  • слабость;
  • головокружение;
  • учащение пульса.
ПростогландиныВазапростан
  • головная боль;
  • отёк нижних конечностей.
Инфузионные простоноидыИлопрост, иломидин.
  • головная боль;
  • головокружение;
  • сонливость;
  • покраснение лица.
Антогонисты ангиотензина ǀǀЛазартан
  •  головокружение.
ВазодилататорыНитроглицерин, папаверин, ниацин
  • головная боль;
  • понижение давления.
АнгиопротекторыПентоксифиллин
  • головокружение;
  • покраснение лица.
СимпатолитикиПразозин
  • головная боль;
  • отёки нижних конечностей.
ПритивовоспалительныеИбупрофен, диклофенак, реопирин, бутадион.
  • провоцируют образование язвы в желудочно-кишечном тракте (применяются с блокаторами протонной помпы – омепразол, циметидин).

Немедикаментозная терапия:

  1. Гипербарическая оксигенация.
  2. Психотерапия.
  3. Физиотерапия.
  4. Электросон.
  5. Электрофорез со спазмолитиками.

Хирургический способ терапии является неоднозначным при лечении данного недуга, т.к. полного выздоровления не приносит (операция заключается в пересечении симпатического нерва с последующей перевязкой).

Течение и прогноз

Благоприятный прогноз у первичного синдрома Рейно, т.к. изменения локальные —  в сосудах  конечностей. Прогноз вторичного синдрома Рейно зависит от ассоциированного заболевания (стадии, распространённости, назначенной терапии).

Профилактика

  • исключить действие низких температур на конечности;
  • ограничение стресса, эмоциональных переживаний;
  • отказ от курения;
  • ограничение в употреблении алкогольных напитков;
  • питание, обогащённое витамином С и Cа (для укрепления стенки сосудов);
  • защита от вибрации; смена рабочего места из-за действия механического фактора травматизации;
  • осмотр и наблюдение у врача не реже одного раза в год.

Заключение

Синдром Рейно – мультифакторная патология с большой частотой встречаемости. Возможен вариант как отдельного заболевания, так и ассоциированного с другими. Поэтому врачи любой специализации встречаются с данной патологией и должны правильно дифференцировать ,и своевременно проводить терапию. В свою очередь любой человек должен соблюдать профилактические меры, при первых признаках обратиться за  медицинской консультацией.

Прошла субординатуру по направлению «Терапия», имею ряд публикаций по дерматовенерологии.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Загрузка…

Источник