Синдром и болезнь иценко кушинга рекомендации
Гиперкортицизм: что это такое у людей?
Синдром Иценко-Кушинга – это целый комплекс патологических симптомов, который возникает при избытке в организме гормонов надпочечников (кортизола). Это полиэтиологическая патология, а это значит, что совершенно различные причины, происходящие в организме человека, могут вызывать так называемый гиперкортицизм (избыток тех самых гормонов).
В медицинской практике и второе схожее состояние, называемое болезнью Иценко-Кушинга, однако это понятие категорически отличается от синдрома своим патогенезом.
Синдром и болезнь Иценко-Кушинга : отличия
При такой патологии, как синдром Иценко-Кушинга, история болезни может быть различна и состоять из различных факторов, вызывающих такое состояние.
Гиперкортицизм функциональный: что это? Синдром Иценко-Кушинга возникает на фоне нарушений деятельности и функционирования гипоталамо-гипофизарной системы возникает гиперсекреция адренокортикотропного гормона (АКТГ), который я является стимулятором работы коры надпочечников, которая и продуцирует избыточное количество кортизола.
Второй вариант развития гиперкортицизма при вышеуказанном синдроме – это выявление новообразований в коре надпочечников. Опухолевое образование и является провокаторов синтеза избыточного количества кортизола.
Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга: что это такое? Это третий вариант развития повышенного уровня кортизола в организме человека, так называемый гиперкортицизм эндогенный. Данное состояние развивается при длительном приеме медикаментозных препаратов в виде глюкокортикоидов, которые сами по себе вызывают избыточную концентрацию в крови данных гормонов. Именно в результате таких назначений и возникает гиперкортицизм ятрогенный.
Болезнь Иценко-Кушинга также проявляется в гиперпродукции глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников, 
однако в данном случае причиной данной гиперпродукции являются аденомы гипофиза, которые и стимулируют избыточную выработку адренокортикотропного гормона.Около 80% случаев избытка кортизола в человеческом организме обусловлены именно болезнью, а не синдромом.
Увеличенный синтез глюкокортикоидов ведет к ряду патологических процессов, происходящих в органах и тканях организма.
Гиперкортицизм запускает ряд катаболических эффектов. Возникает распад белковых элементов в костно-суставной, мышечной системе (сердечная мышца затрагивается также), в органах и тканях впоследствии идет атрофия структур.
Также кортизол увеличивает процессы глюкогенеза, а также всасывание глюкозы в кишечнике, это и запускает процесс развития стероидного сахарного диабета.
Нарушается жировой обмен, что способствует формированиям жировых отложений в области лица.
Довольно схожую картину имеет и болезнь и синдром Иценко-Кушинга, фото до и после заболевания достаточно наглядно показывают эту картину.
Почки также не остаются не затронутыми данными влияниями гормонов. Вследствие происходящих процессов на тканевом уровне результатом являются гипокалиемия и гипернатриемия, то есть снижение содержания ионов калия, и, наоборот, повышенное содержание ионов натрия.
Как результат вышеуказанных изменений довольно сильно страдает миокард – сердечная мышца, в котором происходят такие процессы, как сердечная недостаточность, аритмии различных форм.
Все глюкокортикоиды обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, то есть сильно угнетают иммунную систему. В результате этого данные пациенты очень склонны к различным инфекционным заболеваниям.
Как видно, излишек глюкокортикоидов в организме человека ведет к полиорганной дисфункцией, которая чревата довольно опасными последствиями, которые могут заканчиваться летальным исходом.
Среди наиболее часто встречающихся патологий, вызванных избыточной продукцией кортизола, можно выделить:
- Инфаркты мозга, которые могут иметь как ишемический, так и геморрагический характер;
- Инфаркты миокарда (сердечной мышцы);
- Сердечная недостаточность, доходящая до стадии декомпенсации, состояния, при котором сердце просто не справляется с нагрузкой;
- Почечная недостаточность, которая также может достигать стадии декомпенсации;
- Выраженный остеопороз, который чреват переломами костей;
- В силу значительного снижения иммунных свойств организма могут возникать тяжелые инфекционные осложнения в виде, пневмоний, пиелонефритов, миокардитов, грибковых поражений органов и тканей. Такие состояния могут закончиться и сепсисом – генерализацией инфекции.
Женщины с гиперкортицизмом, конечно же, могут забеременеть и выносить ребенка, однако, большинство таких беременностей заканчиваются прерыванием в виде самопроизвольных абортов и замерших беременностей.
При ранней диагностике (исследование на синдром Иценко-Кушинга в начале его развития) и своевременном лечении прогнозы для жизни таких пациентов благоприятные. Однако, при игнорировании своего состояния либо идентификации процесса в более тяжелой стадии в организме происходят необратимые изменения, которые, к сожалению, могут вести к летальному исходу.
Гиперкортицизм: мкб 10
Проявления гиперкортицизма классифицируются в разделе E24 международной классификации.
E24.0 –под данным шифром скрывается именно болезнь Кушинга, которая обусловлена гипофизарными факторами, то есть повышенное количество глюкокортикоидов возникает при условии повышенного выделения адренокортикотропного гормона.
E24.2 – это проявления синдрома Иценко-Кушинга вследствие применения медикаментозных средств.
E24.3 – эктопический АКТГ-синдром, обусловленный внегипофизарным источниками синтеза адренокортикотропного гормона.
E24.4 – синдром гиперкортицизма, который вызван влиянием алкоголя.
Гиперкортицизм симптомы у женщин
- Наиболее распространенный симптомом, который встречает практически у всех больных с данным патологическим состоянием, является ожирение. Оно отличается неравномерным распределением жира относительно тела человека. Больше всего их находится в области лица, шеи, грудной клетки и живота.
В то же время ноги практически не имеют отложений. Лицо характеризуется округлыми контурами, как его еще называют лунообразным, кожа имеет багровый оттенок. - Синдром Иценко-Кушинга симптомы у женщин (фото прилагается) вызывает в виде повышенного оволосения на лице, нарушения менструального цикла, бесплодия.
- Вследствие атрофических процессов в мышцах происходит формирование грыж, в том числе белой линии живота, увеличение живота из-за мышечной гипотонии, скошенные ягодицы, гипотрофия мышц бедер и голеней.
- Кожа с мраморным оттенком, выявляются гиперпигментированные участки.
- Вследствие остеопороза формируются различные искривления позвоночного столба в виде сколиозов, кифозов. Наблюдаются частые переломы.
- Вследствие вовлечения миокард в процессе наблюдаются кардиомиопатии, экстрасистолии, гипертензивные расстройства, сердечная недостаточность.
Синдром Иценко-Кушинга: диагностика
Основной задачей в диагностике гипекортицизма является найти источник избыточного поступления их в организм. Конечно же, перед этим необходимо удостовериться в том, что данные гормоны не поступают в организм экзогенно с лекарственными препаратами.
Гиперкортицизм диагностика. Диагностику начинают с проведения следующих мероприятий:
Идентификация выделения кортизола в моче за сутки;
Необходимо выполнение малой дексаметазоновой пробы, цель ее состоит во введении данного препарата и исследование ответа организма. В норме экскреция кортизола должна уменьшиться, а вот при гиперкортицизме такого эффекта не происходит.
Большой важностью для диагностики является большая дексаметазоновая проба, которая дает возможность дифференцировать болезнь от синдрома. При болезни уровень кортизола падает в 2-3 раза, чего не происходит при одноименном синдроме.
С целью выявления источника гиперсекреции кортизола показано проведение компьютерной томографии, магнитнорезонансной томографии головного мозга, почек и надпочечников.
Синдром Иценко-Кушинга: лечение
Терапия данного патологического состояния зависит от патогенетического уровня его возникновения.
Если идентифицирован медикаментозный гиперкортицизм, то основным направлением является отмена препаратов глюкокортикоидов. Также назначаются препараты, подавляющие секрецию глюкокортикоидов.
При диагнозе болезнь Иценко-Кушинга, лечение, как и при новообразованиях надпочечников, проводиться в виде удаления данной опухоли. При отсутствии возможности проведения хирургической коррекции в некоторых случаях врачи вынуждены прибегнуть к удалению надпочечников. В некоторых случаях проводят сочетанное лечение с лучевой и химиотерапией.
Конечно же, помимо этиотропной терапии необходимо лечение, направленное на купирование симптомов, вызванных такими гормональными нарушениями и их последствий. К такому лечению можно отнести назначение антигипертензивных препаратов, сердечных гликозидов при появлении сердечной недостаточности, сахароснижающего лечения, иммуномодуляторов для повышения защитных свойств организма. То есть, поддержание основных жизненно важных функций человеческого тела.
Клинические рекомендации
В Российской Федерации как и для других патологических состояний, для гиперкортицизма различной этиологии существуют клинические рекомендации, в которых указаны уровни доказательности того или иного метода диагностики и лечения.
Выявлению повышенных показателей кортизола подлежат молодые люди, у которых не свойственно возрасту проявляются симптомы остеопороза, сахарного диабета, гипертензивных расстройств, внешними признаками, характерными такому патологическому состоянию.
При подозрении на гиперкортицизм клинические рекомендации указывают на доступные и относительно легкие методики диагностики, такие как выявление кортизола в слюне пациента.
Также используется определение данного вещества в суточной порции мочи.
Есть разработки, которые позволяют определять уровень кортизола в волосах, однако, данный метод диагностики относиться пока к категории ограниченных в примененнии.
Визуализационные исследований, такие как магнитнорезонансная томография назначается лишь в тех случаях, в которых лабораторно подтвержден гиперкортицизм, у детей клинические рекомендации направляют на детальную диагностику надпочечников, так как это наиболее частая причина таких результатов лабораторных исследований.
Болезнь в отличии от состояния синдром Иценко-Кушинга клинические рекомендации советуют сразу же нуждается в нейрохирургическом лечении. С этой целью на данный момент используется эндоскопическая аденомэктомия, выполняемая через нос.
Видео : Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортизолемия)
Источник
Синдром Иценко-Кушинга является редким заболеванием, которое является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организме. Кортизол – это гормон, обычно вырабатываемый надпочечниками, и он необходим для жизни. Он позволяет людям реагировать на стрессовые ситуации, такие как болезнь, и оказывает влияние практически на все ткани организма.
Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга
Кортизол производится во время всплесков, чаще всего ранним утром, с очень небольшим количеством ночью. Синдром Иценко-Кушинга – это такое состояние, когда производится слишком много кортизола самим телом, независимо от причины.
Заболевание является результатом слишком большого количества гормона кортизола в организмеУ некоторых пациентов есть это состояние, потому что надпочечники имеют опухоль, производящую слишком много кортизола. Другие узнают про болезнь Иценко-Кушинга и что это такое, потому что они производят слишком много гормона АКТГ, что заставляет надпочечников производить кортизол. Когда АКТГ происходит из гипофиза, это называется болезнью Иценко-Кушинга.
В целом, это состояние довольно редко. Оно чаще бывает у женщин, чем у мужчин, а самый распространенный возраст таких нарушений в организме – 20-40 лет.
У мужчин причины синдрома Иценко-Кушинга могут включать долгий прием стероидных препаратов, особенно стероидных таблеток. Стероиды содержат искусственную версию кортизола.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
Основные признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны в таблице ниже. Не все люди с этим состоянием имеют все эти признаки и симптомы. У некоторых людей мало или «мягкие» симптомы, возможно, только увеличение веса и нерегулярные менструации.
Другие люди с более «тяжелой» формой заболевания могут иметь почти все симптомы. Наиболее распространенными симптомами у взрослых являются увеличение веса (особенно в туловище и часто не сопровождаемое увеличением веса в руках и ногах), высокое кровяное давление и изменения в памяти, настроении и концентрации. Дополнительные проблемы, такие как мышечная слабость, возникают из-за потери белка в тканях организма.
Симптомы синдрома Иценко-КушингаУ детей синдром Иценко-Кушинга проявляется ожирением с замедленными темпами роста.
Распространенные симптомы: увеличение веса, гипертония, плохая кратковременная память, раздражительность, избыточный рост волос (женщины), красное, румяное лицо, дополнительный жир на шее, круглое лицо, плохая концентрация, обмороки.
Редкие проявления: бессонница, рекуррентная инфекция, тонкая кожа и стрии при синдроме Иценко-Кушинга, легкие кровоподтеки, депрессия, слабые кости, акне, облысение (женщины), слабость в бедрах и плечах, опухание ног, диабет.
Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html
Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
По причине того, что не у каждого человека с синдромом Иценко-Кушинга есть все признаки и симптомы, и потому что многие особенности синдрома, такие как увеличение веса и высокое давление, являются общими для населения в целом, может быть трудно провести диагностику болезни Иценко-Кушинга, основанную только на симптомах.
В результате врачи используют лабораторные анализы, чтобы помочь диагностировать заболевание. Эти анализы определяют, почему производится слишком много кортизола или почему нормальный контроль над гормонами не работает должным образом.
Наиболее часто используемые тесты измеряют количество кортизола в слюне или моче. Также можно проверить, есть ли слишком много производства кортизола, давая небольшую таблетку, называемую дексаметазоном, которая имитирует кортизол. Это называется испытанием на подавление дексаметазона. Если организм правильно регулирует кортизол, уровень кортизола будет уменьшаться, но это не произойдет у человека с синдромом Кушинга. Эти тесты не всегда способны окончательно диагностировать состояние, потому что другие болезни или проблемы могут вызвать избыточный кортизол или аномальный контроль производства кортизола.
Уровень кортизола можно узнать по анализу мочиЭти условия называются «состояния псевдосушинга». Из-за сходства симптомов и результатов лабораторных испытаний между синдромом Кушинга и состояниями псевдосушинга врачам, возможно, придется сделать ряд анализов и, возможно, придется лечить состояния, которые могут привести к состояниям псевдо-Кушинга, таким как депрессия, чтобы убедиться, что высокий уровень кортизола становится нормальным во время лечения. Если они этого не делают, и особенно, если физические особенности ухудшаются, более вероятно, что у человека есть истинное заболевание Иценко-Кушинга.
Состояния псевдо-Кушинга:
- физическая нагрузка;
- апноэ сна;
- депрессия и другие психические расстройства;
- беременность;
- боль;
- стресс;
- неконтролируемый диабет;
- алкоголизм;
- экстремальное ожирение.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Единственным эффективным средством лечения болезни Иценко-Кушинга является удаление опухоли, уменьшение ее способности производить АКТГ или удаление надпочечников.
После удаления надпочечников хирургическим методомСуществуют и другие дополнительные подходы, которые могут быть использованы для лечения некоторых симптомов. Например, диабет, депрессия и высокое давление будут лечиться обычными лекарствами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать дополнительный кальций или витамин D или другое лекарство, чтобы предотвратить истончение кости.
Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем
Удаление опухоли гипофиза хирургическим путем – лучший способ избавления от болезни Иценко-Кушинга. Операция рекомендуется тем, у кого есть опухоль, которая не распространяется в области за пределами гипофиза, и которые достаточно хорошо видны, чтобы провести анестезию. Обычно это осуществляется путем прохождения через нос или верхнюю губу и через синусовую мышцу, чтобы достичь опухоли. Это известно как транссфеноидальная хирургия, которая позволяет избежать попадания в гипофиз через верхний череп. Этот маршрут менее опасен для пациента и позволяет быстрее восстанавливаться.
Проведение операции по удалению гипофизарной опухолиУдаление только опухоли оставляет оставшуюся часть гипофиза неповрежденной, чтобы он в конечном итоге функционировал нормально. Это успешно для 70-90% людей, когда их выполняют лучшие хирурги гипофиза. Показатели успеха отражают опыт хирурга, выполняющего операцию. Однако опухоль может вернуться к 15% пациентов, вероятно, из-за неполного удаления опухоли при более ранней операции.
Радиохирургия
Другие варианты лечения включают лучевую терапию для всего гипофиза или целевую лучевую терапию (так называемую радиохирургию), когда опухоль видна на МРТ. Это может быть использовано как единственное лечение, если хирургия гипофиза не полностью успешна. Эти подходы могут занять до 10 лет, чтобы иметь полный эффект. Тем временем пациенты принимают лекарство для сокращения производства кортизола надпочечников. Одним из важных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять на другие клетки гипофиза, которые образуют другие гормоны. В результате до 50% пациентов необходимо принимать другую гормональную замену в течение 10 лет после лечения.
Удаление адреналовой железы хирургическим вмешательством
Удаление обоих надпочечников также устраняет способность организма производить кортизол. Так как гормоны надпочечников необходимы для жизни, пациенты должны затем принимать кортизолоподобный гормон и гормон флоринеф, который контролирует баланс соли и воды, каждый день всю оставшуюся жизнь.
Лекарственные препараты
В то время как некоторые многообещающие препараты проходят тестирование в клинических исследованиях, имеющиеся в настоящее время лекарства для снижения уровня кортизола, если они даны отдельно, не работают хорошо, как долгосрочное лечение. Эти лекарства чаще всего используются в сочетании с лучевой терапией.
Источник: https://vseolady.ru/sindrom-icenko-kushinga.html
Источник