Синдром холестаза и новорожденных детей

Холестаз у детей развивается по причине сбоя в процессах, которые обеспечивают полноценное отхождение желчи по каналам в 12-перстную кишку. Патологию у новорожденных диагностировать сложно, поскольку яркая клиника отсутствует.

Для выявления заболевания проводится комплексная диагностика, включающая в себя лабораторные анализы, ультразвуковое исследование печени, биопсию (назначают, если имеются подозрения на внутрипеченочную форму холестаза).

Рассмотрим маркеры холестаза, клинику в детском возрасте, методы диагностики и особенности лекарственной терапии.

Причины и формы холестаза у ребенка

Холестаз в педиатрической практике – не частое явление, сопровождающееся нарушением отхождения желчи в 12-перстную кишку. При сбое полноценного процесса развивается гипербилирубинемия. Точной распространенности болезни неизвестно, поскольку чаще всего холестаз выступает причиной основной патологии.

Все этиологические факторы, приводящие к застою желчи, классифицируются на две больше группы – внутрипеченочные и внепеченочные. Первая группа включает нарушения инфекционной, метаболической, генетической, аутоиммунной, токсической природы.

Инфекционные причины – это краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус герпеса, гепатит разновидности B, сифилис.

Причины холестаза в детском возрасте:

Аутоиммунная форма гепатита.
Эндокринные расстройства.
Генетические болезни.
Токсическое поражение печени.
Лекарственная терапия в течение долгого времени.
ЖКБ.
Первичная форма билиарного цирроза.
Заболевания 12-перстной кишки.
Рак поджелудочной железы.

Дополнить список причин можно атрезией желчевыводящих каналов – чаще всего диагностируют у недоношенных детей. Предположительно билиарная атрезия спровоцирована инфекционными патологиями у взрослой матери во время беременности.

Синдром холестаза у детей – это следствие нарушения экскреции прямой фракции билирубина, приводящее к высокому содержанию вещества в крови – гипербилирубинемии. В свою очередь это ведет к недостатку желчных кислот в системе кровообращения. Поскольку они несут ответственность за всасывание и перемещение липидов и жирорастворимых веществ, возникает их дефицит.

Классификация по формам

Врачи классифицируют на две большие группы – внутри- и внепеченочная (в зависимости от патогенеза патологии).

На фоне внепеченочной формы появляются нарушения в структуре и работе каналов, по которым осуществляется выведение желчи. Внутрипеченочный застой спровоцирован нарушением продуцирования компонентов желчи и транспорта в желчные каналы.

Медицинские специалисты классифицируют заболевание по степени тяжести. Так, в детском возрасте выделяют такие типы болезни:

Внутриклеточный вид – поражаются печеночные клетки (гепатоциты).
Внутриканальцевый тип – поражаются транспортные системные мембраны.
Дуктулярный вид – нарушается структура эпителиальных слоев желчных каналов.
Смешанный тип – присутствуют различные повреждения, нарушения.

У новорожденных детей холестаз разделяется на три формы. Парциальная форма – снижается количество вырабатываемой желчи; диссоциированная – замедляется транспорт отдельных компонентов желчи; тотальная форма – в 12-перстную кишку практически не поступает желчь.

По характеру течения заболевание бывает острое и хроническое; по клинике – безжелтушная и желтушная форма.

Возможные осложнения

Негативные последствия развиваются при хроническом течении патологии. У маленьких детей появляется печеночная остеодистрофия, ухудшается сумеречное зрение, кровоточивость, нарушение обмена меди, осложнения со стороны ССС.

При продолжительном течении некомпенсированного холестаза возможны осложнения:

Циррозное поражение печени.
Энцефалопатия печеночной формы.
Печеночная недостаточность.
Заражение крови.
Формирование конкрементов в желчном пузыре, каналах.

При синдроме холестаза у детей прогноз благоприятный, если заболевание диагностировано до развития осложнений.

Признаки застоя желчи в детском возрасте

Желчь участвует в пищеварительном процессе. Также вещества, имеющиеся в составе печеночного секрета, обеспечивают обеззараживающее и дезинфицирующее действие, способствуют всасыванию полезных компонентов в организме.

Когда у малыша нарушен отток желчи, она скапливается в желчном пузыре, повышается вязкость жидкости. При этом желчь теряет антибактериальную функцию, что провоцирует развитие дисбактериоза в кишечнике.

Симптоматика у ребенка напрямую обусловлена разновидностью застоя – гипотоническая, гипертоническая и смешанная.

Симптоматика гипертонического холестаза у детей

Признаки появляются при увеличенной сократительной способности желчного пузыря и системы его каналов. В области проекции печени возникают выраженные болезненные ощущения тянущей или ноющей природы. Имеют свойства усиливаться после физической активности (например, бега).

Симптомы гипертонического холестаза:

Тошнота, приступы рвоты (обычно периодически).
Затяжной понос.
Жжение в кишечнике (после употребления сладкого, волнения).
Ухудшение либо потеря аппетита.
На языке образование желтого налета.
Снижение активности, слабость.
Головная боль.

Симптомы могут сохраняться продолжительное время, по мере прогрессирования болезни – усиливаются. Чаще всего гипертоническую форму диагностируют в подростковом возрасте.

Клиника гипотонического и смешанного заболевания

У новорожденных детей диагностируют редко, поэтому всегда требуется дифференциальная диагностика, позволяющая поставить диагноз посредством исключения.

Характерные признаки:

Боль, тяжесть или дискомфорт в области проекции печени.
Нарушение работы пищеварительного тракта.
Снижение веса.
Потеря аппетита.

К наиболее распространенному симптому относят ухудшение аппетита. Родителям свойственно переживать за своего малыша, поэтому они его всеми силами стараются накормить, что не приносит пользы – появляются тошнота, рвота.

Зуд при холестазе, сухость кожи – симптомы холестаза у детей, проявляющиеся в 20% случаев. Их часто путают с аллергической реакцией, что усугубляет ситуацию. При воспалении печени клиника дополняется желтухой кожного покрова, слизистых оболочек и белков глаз.

Диагностика

В первую очередь назначают ОАК и биохимический скрининг, лабораторные исследования на паразитарные заболевания, ОАМ. ОАК показывает выраженную анемию в детском возрасте, нейтрофильный лейкоцитоз. При холестазе в крови повышается билирубин, возрастает концентрация холестерина.

Биохимические ферменты холестаза выше референтных показателей – АСТ, АЛС, ЩФ, анализ показывает цитолиз – разрушение гепатоцитов; исследование мочи выявляет желчные пигменты, уробилин. ИФА рекомендуется, когда имеются подозрения на аутоиммунные нарушения.

Дополнительно проводятся методы инструментальной диагностики, чтобы получить полную картину заболевания:

УЗИ. Исследование выявляет гепатомегалию (увеличение печени в размере), расширение желчных каналов, наличие/отсутствие конкрементов в желчном пузыре.
Холангиография рекомендуется, если были диагностированы надстенотические расширения каналов по УЗИ.
ЭРХГ – проводится с помощью контрастного вещества, чаще всего при подозрении на первичную форму холангита.
МРТ – замена ЭРХГ.

Дифференциальная диагностика внутри- и внепечного холестаза представлена в таблице:

Критерии	Внепеченочная форма	Внутрипеченочная форма
Анамнез	Боль в эпигастральной области, подростковый возраст, хирургическое вмешательство на желчевыводящих путях	Общая слабость, снижение веса, продолжительное применение лекарственных препаратов
Осмотр ребенка	Напряженный живот, боль при пальпации, гепатомегалия	Признаки хронического поражения печени, увеличение органа в размере, пальпируемый желчный пузырь
Лабораторные исследования	Высокая концентрация ЩФ и билирубина	Повышение ЩФ без возрастания билирубина, активность печеночных трансаминаз

Консервативное и оперативное лечение

Основной целью будет являться воздействие на этиологический фактор. Так, при лекарственном холестазе отменяют препараты, назначают средства, которые поддерживают печень – гепатопротекторы. Дополнительно требуется применение витаминов, минералов, диета.

Проводится патогенетическая терапия. К наиболее эффективным препаратам, которые способны улучшить функциональность печени, относят Карсил и Гептрал. Чтобы уменьшить концентрацию токсичных желчных кислот, рекомендуется применение урсодезоксихолевой кислоты – обладает желчегонным воздействием, стимулирует формирование и отхождение печеночного секрета; по отзывам, хорошо переносится детьми.

Чтобы купировать кожный зуд, применяют антигистаминные препараты. Для восполнения дефицита минералов и витаминов назначают витамины A, E, при признаках остеопороза – витамин D3 (комбинируют с препаратами кальция). На фоне геморрагических проявлений у ребенка требуется использование витамина K, при болях в костях – глюконат кальция.

Терапевтическая схема согласно протоколу в зависимости от формы заболевания:

При гипертонической форме назначают холеретики, спазмолитики, ферментные лекарства, средства седативного эффекта, антигистаминные таблетки/инъекции.
При гипотонической форме обязательно применение холекинетиков, холеретиков, прокинетиков, ферментных препаратов.

Если медикаментозное лечение не дает нужного результата, то проводится оперативное вмешательство с целью восстановления желчевыделения. Техники – вскрытие желчного пузыря традиционным способом, холецистэктомия, дренирование билиарного тракта.

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую обусловлен своевременностью проведения консервативного/хирургического лечения. Так, если у новорожденного ребенка атрезия желчевыводящих путей, оперативное вмешательство не проведено вовремя, быстро развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая переходит в цирроз с нарастающей портальной гипертензией уже в первые месяцы жизни малыша.

При такой картине прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 10-12 месяцев. При инфекционной либо метаболической причине застоя желчи прогноз благоприятный (в 80% случаев) и отрицательный, если болезнь быстро прогрессирует. Аутоиммунные нарушения имеют неутешительный прогноз, чаще всего заканчиваются смертью ребенка.

Источник

Симптомы холестаза у ребенка

Зуд кожи – главный (и долгое время единственный) симптом заболевания. Как правило, зуд беспокоит ночью, днем уменьшается. Некоторые больные отмечают усиление зуда зимой.
Расчесы кожи, возникающие из-за сильного кожного зуда гнойничковые высыпания.
Обесцвечивание кала и потемнение мочи.
Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз).
Гиперпигментация кожи (усиление окраски, потемнение) за счет отложения меланина (особое химическое соединение, который придает окрашивание коже).
Стеаторея (усиленное выделение жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
Изменение цвета кала и мочи (потемнение мочи и обесцвечивание кала).
Повышенная кровоточивость, которая связана со снижением всасывания жирорастворимого витамина К в кишечнике.
Гиповитаминозы – дефицит (недостаток) витаминов в организме. Гиповитаминоз при холестазе связан с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике (А, Д, Е):
- дефицит витамина А (« куриная слепота» — нарушение сумеречного зрения (зрение при пониженном освещении), сухость кожи, слизистых оболочек и склер глаз);
- витамина Д (остеопороз — снижение плотности костной ткани, переломы костей);
- витамина Е (мышечная слабость).

Снижение массы тела.
Холелитиаз (образование камней в желчном пузыре и желчных протоках).
Задержка роста и развития.

Формы холестаза у ребенка

По локализации (расположению) процесса холестаз делится на:

внутрипеченочный (застой желчи происходит на уровне внутрипеченочных желчных протоков или клеток печени — гепатоцитов, то есть локализуется внутри печени);
внепеченочный (застойные явления наблюдаются при обструкции (закупорке) внепеченочных желчных протоков).

По наличию желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз) холестаз бывает:

желтушным;
безжелтушным.

По степени выраженности клинических симптомов заболевания выделяют:

острый холестаз (симптомы заболевания ярко выражены, появляются внезапно);
хронический холестаз (симптомы слабо выражены, нарастают в течение нескольких недель и месяцев).

По механизму возникновения холестаз может быть:

парциальным — при этой форме холестаза отмечается уменьшение объема выделяемой желчи;
диссоциативным — наблюдается задержка выделения лишь некоторых компонентов желчи, например, желчных кислот;
тотальным — наблюдается нарушение поступления желчи в 12-перстную кишку.

По наличию цитолиза (разрушения клеток) холестаз бывает:

без цитолиза;
с цитолизом.

Особая форма заболевания — холестаз новорожденных, который связан с нарушением выделения желчи. Чаще всего причиной этого состояния становится врожденное недоразвитие (атрезия) желчных протоков.

Причины холестаза у ребенка

Нарушение образования желчи:
- алкоголизм и алкогольное поражение печени (у подростков);
- вирусные заболевания печени (гепатиты);
- отравления и токсические повреждения печени (яды, соли тяжелых металлов);
- лекарственное поражение печени (при приеме некоторых лекарственных препаратов, оказывающих токсическое (ядовитое) действие на печень);
- сепсис (заражение крови).

Нарушения, связанные с экскрецией (выделением) и током желчи:
- злокачественные новообразования (опухоли, рак) печени;
- первичный и вторичный склерозирующий холангит (заболевание, связанное с прогрессирующим воспалением стенок желчных протоков, которое в итоге приводит к их сужению);
- реакция « трансплантат против хозяина» — реакция отторжения (плохая приживаемость пересаженного органа) трансплантата (пересаженный орган) после трансплантации (пересадки органов);
- синдром (болезнь) Кароли (редкое наследственное заболевание, характеризующееся расширением желчных протоков);
- туберкулез печени (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis);
- гельминтозы (заболевание, связанное с попаданием в организм червей-паразитов);
- саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулем (плотных узелков разного размера, связанных с воспалением) во многих органах).

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика холестаза у ребенка

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились симптомы заболевания, беспокоит ли ребенка кожный зуд, были ли эпизоды желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз), с чем может быть связано возникновение этих симптомов и др.).
Анализ анамнеза жизни (были у ребенка какие-либо заболевания печени, инфекции).
Физикальный осмотр. Определяется возможная желтушность кожи и склер глаз и ее интенсивность, при перкуссии (простукивании) и пальпации (ощупывании) живота определяются размеры печени, ее болезненность, оценивается состояние кожи (расчесы, высыпания на коже), определяется вес и рост ребенка.
Анализ крови (выявляют анемию (снижение концентрации эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белок-переносчик кислорода)), лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов — белых клеток крови)).
Анализ мочи (обнаруживаются желчные пигменты (компоненты желчи)).
Биохимический анализ крови (выявляют гипербилирубинемию – повышение билирубина в крови (желчный пигмент), повышение уровня липидов, желчных кислот, изменения липидного спектра (содержание различных форм липидов) сыворотки крови), повышение ферментов (особые белки, участвующие в химических реакциях в организме): лейцинаминопептидазы, глютамилтранспептидазы, 5-нуклеотидазы. Повышение щелочной фосфатазы у детей не является показательным, так как у них возможно физиологическое (возрастное) повышение этого фермента.
Инструментальные методы исследования:
- ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для выявления увеличенной печени, изменений желчного пузыря;
- компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, которые выявляют возможные изменения печени, желчного пузыря;
- ретроградная панкреатохолангиография (метод исследования желчных протоков, позволяющий оценить их состояние);
- чрескожная чрезпеченочная холангиография (эндоскопическое исследование желчных протоков после заполнения их рентгеноконтрастным веществом).
- магниторезонансная холангиография (метод обследования желчных протоков) – является наиболее перспективным методом исследования в связи с его высокой информативностью;
- биопсия печени (исследование участка органа) для выявления причины холестаза и возможных изменений печени.
Возможна также консультация педиатра.

Лечение холестаза у ребенка

Лечение холестаза направлено на устранение его причины (удаление камней, опухолей, отмена токсических (вредных) лекарственных препаратов и др.), а также на уменьшение симптомов заболевания.
Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, животных жиров, замена их на растительные.
Разрешается:
- соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
- хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста.
- обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
- различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
- масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
- мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
- каши;
- овощи, зелень;
- яйца (не более одного в день);
- фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
- сахар, варенье, мед.
Запрещается:
- алкогольные напитки;
- черный кофе, какао, холодные напитки;
- мороженое, изделия с кремом, шоколад;
- клюква, кислые фрукты и ягоды;
- горчица, перец, хрен;
- маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
- яйца жареные и сваренные вкрутую;
- жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
- жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
- щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
- супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
- кулинарные жиры, сало;
- изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.).

Поливитаминные препараты.
Препараты, содержащие УДХК (урсодезоксихолевую кислоту), и желчные кислоты являются препаратами выбора для лечения холестатического синдрома. Они обладают защитным действием на клетки печени, связывают и удаляют токсины (вредные вещества).
Лечение кожного зуда (холестирамин, фенобарбитал), в том числе физиотерапевтическое лечение, позволяет уменьшить неприятные симптомы.
Препараты витамина К для лечения геморрагического синдрома (кровотечений).
Эстракорпоральная детоксикация для удаления циркулирующих в кровотоке токсических веществ (плазмаферез, гемосорбция).
Хирургическое лечение (при необходимости).

Осложнения и последствия холестаза у ребенка

Остеопороз (снижение плотности костной ткани).
Кровотечения (возникают из-за дефицита витамина К).
Гемеролопия (« куриная слепота», снижение зрения в сумерках, которое связано с нарушением поступления витамина А).
Образование камней в желчном пузыре и желчных протоках с дальнейшим развитием холангита (воспаления желчных протоков).
Печеночная недостаточность (неспособность печени выполнять свои многочисленные функции).

Профилактика холестаза у ребенка

Своевременное и достаточное лечение заболеваний, на фоне которых развивается застой желчи (удаление опухолей, камней, дегельминтизация (комплекс мероприятий, направленных на удаление паразитов из организма) и др.);
Отказ от употребления алкоголя (для подростков).
Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, уменьшение употребление в пищу животных жиров, замена их на растительные.
Разрешается:
- соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
- хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста;
- обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
- различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
- масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
- мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
- каши;
- яйца (не более одного в день);
- фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
- сахар, варенье, мед.
Запрещается:
- изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.);
- кулинарные жиры, сало;
- супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
- щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
- жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
- жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
- яйца жареные и сваренные вкрутую;
- маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
- горчица, перец, хрен;
- клюква, кислые фрукты и ягоды;
- мороженое, изделия с кремом, шоколад;
- черный кофе, какао, холодные напитки;
- алкогольные напитки (для подростков).

Источник