Синдром хьюза что это такое

Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой (2019)

Источник: scielo.br

Обзор

Синдром Шарпа Синдром Хьюза-Стовина – это редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся сочетанием множественных аневризм легочной артерии и тромбоза глубоких вен. Некоторые авторы считают эту единицу неполной формой болезни Бехчета из-за сходства между рентгенологическими и патологоанатомическими данными легочного поражения. Авторы сообщают о случае синдрома Хьюза-Стовина, первое венозное тромботическое событие которого за пять лет предшествовало развитию легочных аневризм.

Введение

Аневризмы в малом круге кровообращения встречаются редко и, в отличие от аневризм аорты, чаще диагностируются у молодых пациентов.

Приблизительно половина случаев связана с врожденными сердечно-сосудистыми дефектами, особенно с пороками перегородки и артериального протока. Другие, менее распространенные причины: сифилис, атеросклероз, травма, легочная гипертензия и инфекционная эмболия.

Когда в легочных артериях развивается одна аневризма, обычно она затрагивает крупный сосуд. Множественные аневризмы встречаются редко, и развиваются они преимущественно в периферических ветвях легочных артерий.

Синдром Хьюза-Стовина – это редкое заболевание, впервые описанное в 1959 году, для которого характерны множественные легочные аневризмы и тромбоз глубоких вен.

Признаки и симптомы включают в себя кашель, одышку, кровохарканье, головную боль, перемежающуюся лихорадку, отек диска зрительного нерва, а также проявления, связанные с периферическим тромбофлебитом.

Наиболее частой причиной морбимортальности является разрыв аневризмы внутри дыхательных путей.

Мы сообщаем о случае синдрома Хьюза-Стовина, первое тромботическое событие которого за пять лет предшествовало развитию легочных аневризм.

История болезни

В амбулаторном пульмонологическом отделении в августе 2007 года наблюдали 37-летнего пациента мужского пола с жалобами на боль в грудной клетке при глубоком вдохе, кровохарканье, отсутствие аппетита и ежедневную лихорадку до 39 °C в течение трех месяцев. За две недели до клинического приема у пациента развился отек и сильная боль в левой икре. В ходе расспроса пациент сообщил о потере веса на 9 кг за один месяц.

В 2002 году у пациента был глубокий венозный тромбоз правой нижней конечности; рецидивирующие изъязвления в полости рта, особенно в подростковом возрасте; волдырь в мошонке с болезненной язвой и самопроизвольным разрешением в возрасте 17 лет.

При физикальном обследовании у пациента было хорошее общее состояние, бледные слизистые оболочки (+ / 4 +), бледные кожные покровы, свободный вдох и выдох. Со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы отклонений от нормы не обнаружено. Пульс прощупывался и был симметричным в нижних и верхних конечностях; наблюдался отек левой голени; патергия отсутствовала. В суставах признаков воспаления не обнаружено. Глазго 15, без сенсорного или моторного дефицита при неврологическом обследовании.

Дополнительные исследования показали: нормальный ОАК; СОЭ = 106 мм; почечные и печеночные пробы в пределах нормы; серология ВГС, ВГВ и ВИЧ отрицательна; тест на сифилис отрицательный; тест на туберкулез отрицательный; мокрота на кислотоустойчивые бациллы отрицательная; посев крови отрицательный; АНФ, ревматоидный фактор и АНЦА отрицательные; антикардиолипиновые антитела (IgG и IgM) отрицательные; активность белка C и S в норме; анализ мочи в норме. Допплер нижних конечностей: подострый глубокий венозный тромбоз слева и тромбоз полой вены, дистальный по отношению к соединению с почечной веной. Ангиотомография грудной клетки: множественные аневризмы и тромбоз легочной артерии. Биопсия легких: зоны инфаркта, альвеолы, заполненные полиморфноядерными клетками, облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией (ОБОП).

Пациент был обследован в ревматологическом отделении и получил диагноз синдром Хьюза-Стовина. Терапия: антикоагулянт с эноксипарином и комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном (1 грамм в течение трех дней) и циклофосфамидом (1 грамм в месяц). Состояние пациента значительно улучшилось с нормализацией тестов воспалительной активности, а контрольная ангиотомография показала снижение количества и размера аневризм. Пациент оставался стабильным до 6-го сеанса ежемесячной комбинированной пульс-терапии, когда у него развилось кровохарканье, связанное с разрывом одной из аневризм. Он перенес правую пневмэктомию с хорошей послеоперационной эволюцией.

Обсуждение

Первые случаи ассоциации венозных тромбозов, тромбов на стенках легочных артерий и множественных аневризм легочных артерий были представлены Хьюзом и Стовином как дискретная патологическая единица в 1959 году. Эпоним «синдром Хьюза-Стовина» был использован Купом и Грином в 1962.

Типичная клиническая картина состоит из трех фаз: на первом этапе наблюдаются симптомы тромбофлебита, вторая фаза заключается в развитии легочных аневризм, а третья стадия характеризуется разрывом аневризмы, приводящим к массивному кровотечению и смерти.

Этиология этого заболевания неизвестна, был предположен системный васкулит.

Поскольку легочная эмболия редко вызывает аневризмы, Хьюз и Стовин предположили, что врожденные или дегенеративные изменения в бронхиальных артериях приводят к недостаточному питанию легочных артерий, вызывая тип эмболов, отличающийся от того, который наблюдается в нормальных легочных артериях. Согласно другой теории, эмболы, зараженные микроорганизмами с низкой вирулентностью, могут становиться причиной микотических аневризм.

Некоторые авторы предполагают, что синдром Хьюза-Стовина является частным проявлением болезни Бехчета. Патологоанатомические исследования этого синдрома неоднократно демонстрировали тромбы и воспаление стенок, а в нескольких сообщениях о легочных проявлениях болезни Бехчета было высказано предположение, что внутрипросветный сгусток крови в легочных артериях может развиваться «на месте», вторично к воспалению стенки этой артерии, а не тромбоэмболии легочной артерии – особенно в случаях без глубокого венозного тромбоза.

У нашего пациента в анамнезе периодически возникали изъязвления полости рта, и первоначально была выдвинута гипотеза о заболеваниях Бехчета. Поскольку свежих поражений полости рта мы не наблюдали, и тест на патергию был отрицательным, был поставлен диагноз синдрома Хьюза-Стовина.

Это расстройство не имеет стандартного лечения. Сообщалось лишь о нескольких случаях этого синдрома. Было предложено лечение, подобное применяемому при болезни Бехчета, с использованием изолированной кортикотерапии или в сочетании с иммунодепрессантами. Данные не очень обнадеживают из-за фатального развития нескольких случаев, несмотря на лечение.

В литературе мнения об антикоагуляции спорны. Некоторые авторы ставят под сомнение реальную необходимость этого метода лечения из-за по существу воспалительной этиологии тромбов, что делает их прочно прикрепленными к эндотелию, сводя к минимуму риск развития эмболии. Риск смертельного легочного кровотечения также связан с этим методом лечения, особенно у пациентов, которых не лечили иммунодепрессантами. Антикоагуляция приемлема, если она сопутствует кортикотерапии, хотя контролируемые проспективные исследования на эту тему не имеют успеха.

Наш пациент продемонстрировал хорошую эволюцию после первой комбинированной импульсной терапии с метилпреднизолоном и циклофосфамидом, без дальнейших эпизодов гемоптоэ и с регрессом размера и количества легочных аневризм. Однако у него развилось легочное кровотечение после шестого курса пульс-терапии, что потребовало новых терапевтических дискуссий.

Заключение

К диагнозу тромбоэмболии легочной артерии у пациентов с аневризмами легочной артерии и тромбами, а также с тромбозом глубоких вен следует подходить осторожно. Эта связь требует исключения васкулита, такого как болезнь Бехчета и синдром Хьюза-Стовина.

Источник

Развитие такого серьезного недуга, как инсульт не происходит самостоятельно, как правило, этому предшествуют нарушения кровообращения в сосудах головного мозга. Одним из таких сосудов является базилярная артерия, а нарушение кровообращения в данной артерии называется синдром вертебробазилярной артериальной системы или вертебро-базилярная недостаточность.

Общие сведения

Базилярная артерия представляет собой комплекс нескольких позвоночных артерий и отвечает за кровоснабжение мозжечка, затылочного полушария и ствола необходимыми питательными веществами. Соответственно, когда она не справляется со своими функциями человек начинает испытывать дискомфорт, связанный с нарушениями в вышеназванных местах, а именно:

головокружение;
нарушение зрения;
нарушения речи;
шумы в ушах.

Болезнь может быть как приобретенной, так и врожденной. Врожденность достается пациенту в результате осложнённого протекания родовой деятельности, в результате чего происходит повреждение позвоночных дисков, что в дальнейшем способствует развитию такого недуга, как синдром артериальной вертебро-базилярная недостаточности (ВБН).

Приобретенный тип заболевания наиболее распространен и о нем в дальнейшем и будет идти речь.

ВБН у детей

Несмотря на то что в 70% случаев ВБН встречается у лиц среднего и пожилого возраста, данный недуг может проявиться и маленьких детей. Так как малыши более склонны к различным травмам в результате занятий спортом или физической активности. Симптоматика практически ничем не отличается от взрослой, за исключением наличия ряда признаков, по котором можно определить наличие ВБН у ребенка, в частности:

искривление позвоночника (осанки);
быстрая утомляемость;
повышенная сонливость;
обмороки или тошнота в душных помещениях;

неестественные на вид позы малыша.

Причины возникновения

Как правило, рассматривают несколько основных причин развития синдрома вертебробазилярной системы, в том числе:

развитие недуга на фоне сопутствующих заболеваний;
травмы позвоночника;
нарушение кровообращения под влиянием других факторов;
болезни, способствующие развитию вертебро-базилярной недостаточности;
атеросклероз;
остеохондроз;
сахарный диабет;
атеросклероз.

Наиболее распространенное заболевание может иметь негативные последствия в виде формирования вышеназванного недуга. Так, в результате формирования атеросклеротических бляшек, которые мигрирую по кровотоку, существует опасность закупоривания базилярной артерии или сужение просвета, что приводит к уменьшению питательных веществ, поступающих в головной мозг или к полному прекращению кровоснабжения указанных выше участков. В первом случае, возможно, головокружение, шум в ушах и т. п, а во втором, может случиться инсульт.

Остеохондроз

В результате поражения межпозвоночных дисков, может произойти сдавливание базилярной артерии и как результат уменьшение количества поступаемой в головной мозг крови, а результат такой же, как и при атеросклерозе. Отличие лишь в том, что атеросклероз провоцирует подобную ситуацию изнутри, а остеохондроз снаружи.

Сахарный диабет

На фоне сахарного диабета может развиться микроангиопатия. В результате чего происходит истощение сосудистых стенок, уменьшение кровеносного просвета, снижение эластичности стенок сосудов. Все это приводит к уменьшению питательных веществ, поступающих в головной мозг и к вышеназванным последствиям.

Кроме того, причиной развития синдрома вертебробазилярной артериальной системы могут служить:

тромбоз артерий;
травмирование позвоночника;
болезни сосудистых стенок;
синдром Хьюза-Стовина;

Синдром Хьюза-Стовина — сочетание аневризмы легочной артерии с тромбофлебитом периферических вен

поражение магистральных сосудов подключичных артерий;
травма шейного отдела;
антифосфолипидный синдром;
гипертония;
межпозвоночная грыжа;
компрессия шеи ввиду неестественного положения головы.

Симптомы

Вертебро-базилярная недостаточность относится к группе болезней, симптомы которые проявляются внезапно и также внезапно прекращаются. Кроме того, есть вероятность непрерывного проявления симптоматики, когда одно из негативных проявлений сменяет другое и кажется что такое состояние никогда не закончится. Основные симптомы следующие:

головокружение;
тошнота;
рвота;
нарушение зрения;
нарушение речи;
шум в ушах;
трудности с глотанием;
нарушение координации движения;

болезненное состояние в шейной области. Вертебробазилярная система в разрезе

Однако, несмотря на обширный список симптомов, на начальном этапе пациента беспокоит только постоянные головокружения, ну а если больной не придает значение данному факту и не обращается к врачу, есть вероятность постепенного развития выше названных симптомов.
В первые пять лет развития недуга пациент может пережить инсульт, что существенным образом изменит и его дальнейшую жизнедеятельность и отношение к сигналам, посылаемым ему собственным организмом.

Что касается непрерывного проявления заболевания, то хроническое течение характерно следующим:

пульсирующая боль в затылочной зоне;
развитие обмороков на фоне головокружений;
постепенно нарастающее ухудшение зрения (так называемые мушки в глазах);
трудности с запоминанием новой информации и воспоминанием старой;
быстрая утомляемость;
частая смена настроения (нормальное состояние для такого человека -раздраженность);
повышенное потоотделение;
учащенный сердечный ритм;
проблемы с удержанием равновесия, которые приводят к получению механических повреждений.

Большинство пациентов жалуется на наличие некого шума в ушах и объяснения часто разняться. Так, некоторые утверждают о треске костра или звукам прибоя, другие о свисте. Что касается речи, то она тоже меняется, человек начинает разговаривать так, словно он робот. Однообразно практически не изменяя интонации.

Нарушение зрения связывают не только с «мушками в глазах», но и с неспособностью больного различать вблизи большие и яркие объекты.

Таким образом, даже незначительные проявления болезни приносят человеку массу проблем и ухудшают его уровень жизни, а наиболее запущенные стадии и вовсе могут на длительное время приковать человека к постели.

Диагностика

Для того чтобы определить наличие такого серьезного недуга требуется комплексное обследование, которое в себя включает:

исследования крови;
электрокардиограмма;
измерение давления;
аускультация сосудов;
дуплексное сканирование церебральных артерий;
компьютерная томография (КТ);
магнитно-резонансная томография (МРТ);
ангиография;
рентгенография шейных отделов позвоночника (возможно, с функциональными пробами);
нейропсихологическое тестирование;
исследование органов слуха.

Подобное обширное обследование организма связано с большим количеством заболеваний, имеющих схожие симптомы, в том числе:

вестибулярный нейронит;
болезнь Меньера;
невринома слухового нерва;
острый лабиринтит;
нормотензивная гидроцефалия.

Тем не менее основу среди всего выше перечисленного комплекса диагностических процедур составляет ультразвуковая доплерография. Данное исследование применяется для определения скорости циркуляции крови в артерии шейного отдела и головы. Исследование абсолютно не опасно и безболезненно.

Что касается исследования крови, то оно в себя включает анализ на:

электролиты;
показатели гемостаза;
глюкозу;
липидный спектр;
антифосфолипидные антитела.

На основании данных, полученных в результате комплексного обследования, врач может поставить точный диагноз и назначить эффективное лечение.

Лечение

Как стало понятно, причины возникновения недуга могут различаться, в связи с чем и лечение также отличается. Существует два варианта лечения при подобном заболевании: амбулаторное и стационарное. Первое показано больным с ранней стадией развития болезни, тогда как второе тем, у кого зафиксирована острая фаза и имеются симптомы, мешающие нормальной жизнедеятельности.

Как правило, лечение ВБН комплексное и помимо медикаментозной терапии включает в себя физиотерапевтические процедуры.
Перечень препаратов, которые могут назначаться при ВБН:

сосудорасширяющие;
разжижающие кровь;
для нормализации артериального давления;
ноотропные;
обезболивающие;
антидепрессанты.

Сосудорасширяющие

Препараты данного класса необходимы для предупреждения окклюзии. Как правило, назначаются в осенний и весенний период. В случае отсутствия положительного эффекта лечение корректируется путем замены на другие лекарственные средства такого же класса.

Препараты для разжижения крови

Как правило, назначают для удаления образовавшихся в крови тромбов и их естественному рассасыванию. Наиболее распространенный препарат — аспирин. Однако с осторожностью его назначают пациентам, имеющим проблемы с ЖКТ, так как существует вероятность внутреннего кровотечения.

Ноотропные

Данный тип лекарств призван для улучшения мозговой активности человека и улучшения его функционирования. К ним относят — Глицин, Церебролизин, Семакс и т. п.

Помимо медикаментозного лечения, врач в обязательном порядке (если нет противопоказаний) назначает физиопроцедуры, которые в себя включают:

массаж;
гирудотерапия (лечение пиявками);
иглоукалывание;
мануальная терапия;
магнитотерапия.

Радикальным способом при лечении является хирургическое вмешательство. Обычно оно показано при наличии больших тромбов внутри артерии, которые не поддаются разжижению с помощью специальных лекарств. В ходе оперативного вмешательства данный тромб удаляется, а стенки сосудов аккуратно зашиваются.

Народные способы лечения

При избавлении от ВНБ хороши любые методы, в том числе и народные, однако, стоит помнить, что это не единственно правильная методика, а лишь часть общего лечения. И отказываться от врачебной помощи в пользу народной медицины будет крайне глупое и недальновидное решение.

В качестве средств народной терапии могут применяться:

чеснок;
витамин С;
конский каштан;
боярышник;
мята;
тысячелисник;
бессмертник;
березовые почки.

Любое народное лечение должно быть согласованно с лечащим специалистом, так как дозировка корректируется исходя из назначенных лекарственных препаратов и индивидуальных особенностей организма.

Гимнастика

Физическая активность никогда не вредила организму, если она применяется с умом и без чрезмерных нагрузок. В случае с ВБН гимнастические упражнения не только предотвратить болезнь, но и оказывают лечебное воздействие.

Виды лечебных упражнений:

наклоны головы;
вращения головой;
повороты головы;
потягивающие упражнения;
упражнения для укрепления позвоночника.

Все вышеназванные упражнения не должны выполняться резко, так как это может привести к серьезным последствиям, вплоть до обморока (при острых стадиях недуга). Ну а выполнение данных гимнастических упражнений в умеренном темпе позволит улучшить состояние больного и устранить некоторые негативные проявления болезни.

Профилактика

Для того чтобы предотвратить развитие синдрома вертебробазилярной артериальной системы следует придерживаться некоторых правил, в том числе:

следование диете при атеросклерозе, которая в долгосрочной перспективе избавит человека не только от ВБН, но и от множества других проблем;
ограничение потребления соли;
умеренная физическая активность;
контроль организма;
контроль артериального давления.

Итак, наличие у человека ВБН не является приговором и успешно поддается лечению, другой вопрос о желании пациента обращаться за помощью врачей. Чем его меньше, тем больше шанс негативных последствий в виде инсульта и ишемических атак. Не играйте со своим здоровьем, внимательно прислушивайтесь к сигналам, посылаемым организмом и принимайте правильные меры и решения. Врач не призван вредить, он призван лечить и помогать больному организму. Не стоит заниматься самолечением и пренебрегать походам в больницу. Берегите себя и своих близких!

Источник: https://nervivporyadke.ru

Источник