Синдром х в кардиологии мкб

Наличие типичной стенокардии при неизмененных коронарных артериях впервые описал Н. Kemp в 1973 году [1]. Этот синдром получил название «синдром Х (икс)».

Приблизительно у 10–20% больных, которым проводится диагностическая коронарография в связи с острым или хроническим кардиальным ишемическим синдромом, коронарные артерии оказываются интактными. Если даже предположить, что у части из них симптомы ишемии могут быть обусловлены другими кардиальными и некардиальными причинами, то, по крайней мере, у одного из десяти больных с наличием типичной стенокардии отсутствуют гемодинамически значимые стенозы коронарных артерий. Наличие типичной стенокардии при неизмененных коронарных артериях впервые описал Н. Kemp в 1973 году [1]. Этот синдром получил название «синдром Х (икс)».

Кардиальный синдром Х – это патологическое состояние, характеризующееся наличием признаков ишемии миокарда на фоне отсутствия атеросклероза коронарных артерий и спазма эпикардиальных венечных артерий на коронарографии (признаки ишемии миокарда: типичных приступов стенокардии и депрессии сегмента ST ≥ 1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 минуты, установленной при 48-часовом мониторировании ЭКГ).

Таким образом, кардиальный синдром Х диагностируется у больных:

• с типичными загрудинными болями;

• с положительными нагрузочными тестами;

• с ангиографически нормальными эпикардиальными коронарными артериями и отсутствием клинических или ангиографических доказательств наличия спазма коронарных артерий;

• с отсутствием системной артериальной гипертонии с гипертрофией левого желудочка и без нее, а также с отсутствием нарушений систолической функции левого желудочка в покое.

В редких случаях у больных с синдромом Х возникает блокада левой ножки пучка Гиса с последующим развитием дилатационной кардиомиопатии. Следует обратить внимание на то, что при отсутствии изменений в коронарных артериях при ангиографии часто имеется окклюзионная патология дистальных сосудов (микроваскулярная стенокардия).

Некоторые авторы используют термин «микроваскулярная стенокардия», подразумевая под этим наличие у больных с типичной стенокардией нормальной коронарограммы и сниженного коронарного резерва.

Синдром Х обычно относят к одной из клинических форм ИБС, поскольку понятие «ишемия миокарда»’ включает все случаи дисбаланса поступления кислорода и потребности миокарда в нем, независимо от причин, его вызывающих.

Следует отметить, что возможности метода ангиографии при оценке состояния коронарного русла, в частности, микрососудистого, ограничены. Поэтому понятие «ангиографически неизмененные коронарные артерии» весьма условно и свидетельствует только об отсутствии суживающих просвет сосудов атеросклеротических бляшек в эпикардиальных коронарных артериях. Анатомические особенности мелких коронарных артерий остаются «ангиографически невидимыми».
Причины кардиального синдрома Х:

Этиология кардиального синдрома Х остается до конца не выясненной и установлены лишь некоторые патофизиологические механизмы, приводящие к развитию типичных клинико–инструментальных проявлений заболевания:

• увеличенная симпатическая активация;
• дисфункция эндотелия;
• структурные изменения на уровне микроциркуляции;
• изменения метаболизма (гиперкалиемия, гиперинсулинемия, «окислительный стресс» и др.);
• повышенная чувствительность к внутрисердечной боли;
• хроническое воспаление;
• повышенная жесткость артерий и др.

Существует ряд гипотез, которые определяют патогенез синдрома Х. Согласно первой из них болезнь обусловлена ишемией миокарда вследствие функциональных или анатомических нарушений микроциркуляции в интрамускулярных (интрамуральных) преартериолах и артериолах, т.е. в сосудах, которые не могут быть визуализированы при коронароангиографии. Вторая гипотеза предполагает наличие метаболических нарушений, приводящих к нарушению синтеза энергетических субстратов в сердечной мышце. Третья гипотеза предполагает, что синдром Х возникает при повышении чувствительности к болевым стимулам (снижение болевого порога на уровне таламуса) от различных органов, включая сердце.

Несмотря на интенсивные исследования в последние 35 лет относительно патогенеза коронарного синдрома Х, многие важные вопросы остаются без ответа.

Среди больных с кардиальным синдромом Х преобладают лица среднего возраста, в основном женщины. Менее чем у 50% больных с кардиальным синдромом Х наблюдается типичная стенокардия напряжения, у большей части – болевой синдром в груди атипичен.Симптомы кардиального синдрома Х:

В качестве основной жалобы фигурируют эпизоды болей за грудиной стенокардитического характера, возникающих во время физической нагрузки или провоцирующихся холодом, эмоциональным напряжением; с типичной иррадиацией в ряде случаев боли более продолжительные, чем при ИБС, и не всегда купируются приемом нитроглицерина (у большинства больных препарат ухудшает состояние).
Сопутствующие кардиальному синдрому Х симптомы напоминают вегето-сосудистую дистонию. Нередко кардиальный синдром Х обнаруживают у людей мнительных, с высоким уровнем тревожности, на фоне депрессивных и фобических расстройств. Подозрение на эти состояния требует консультации у психиатра.
В качестве диагностических критериев кардиального синдрома Х выделяются:
• типичная боль в грудной клетке и значительная депрессия сегмента ST при физической нагрузке (в том числе на тредмиле и велоэргометре);
• преходящая ишемическая депрессия сегмента ST ≥ 1,5 мм (0,15 мВ) продолжительностью более 1 минуты при 48-часовом мониторировании ЭКГ;
положительная дипиридамоловая проба;
• положительная эргометриновая (эрготавиновая) проба, снижение сердечного выброса на ее фоне;
• отсутствие атеросклероза коронарных артерий при коронароангиографии;
• повышенное содержание лактата в период ишемии при анализе крови из зоны коронарного синуса;
• ишемические нарушения при нагрузочной сцинтиграфии миокарда с 201 Tl.

Синдром Х напоминает стабильную стенокардию. Однако клинические проявления у больных с синдромом Х весьма вариабельные, а помимо стенокардии напряжения могут наблюдаться и приступы стенокардии покоя.

При диагностике кардиального синдрома Х также должны быть исключены:
• пациенты со спазмом коронарных артерий (вазоспастическая стенокардия),
• пациенты, у которых объективными методами документированы внесердечные причины болей в грудной клетке, например:

— мышечно-костные причины (остеохондроз шейного отдела позвоночника и др.);
— нервно-психические причины (тревожно–депрессивный синдром и др.);
— желудочно-кишечные причины (спазм пищевода, желудочно–пищеводный рефлюкс, язва желудка или двенадцатиперстной кишки, холецистит, панкреатит и др.);
— легочные причины (пневмония, туберкулезный процесс в легких, плевральные наложения и др.);
— латентно протекающие инфекции (сифилис) и ревматологические заболевания.

Лечение кардиального синдрома Х:

Лечение группы больных с синдромом Х остается до конца не разработанным. Выбор лечения часто затруднен как для лечащих врачей, так и для самих больных. Успешность лечения обычно зависит от идентификации патологического механизма заболевания и в конечном итоге определяется участием самого пациента. Часто необходим комплексный подход к лечению больных с кардиальным синдромом Х.

Существуют различные подходы к медикаментозному лечению: антиангинальные препараты, ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, статины, психотропные препараты и др.

Антиангинальные препараты, такие как антагонисты кальция (нифедипин, дилтиазем, верапамил, амлодипин) и β–адренергические блокаторы (атенолол, метопролол, бисопролол, небиволол и др.) необходимы больным с документированной ишемией миокарда или с нарушенной миокардиальной перфузией. Сублингвальные нитраты эффективны у 50% больных с кардиальным синдромом Х. Имеются доказательства в отношении эффективности никорандила, обладающего брадикардическим эффектом, α1–адреноблокатора празозина, L–аргинина, ингибиторов АПФ (периндоприла и эналаприла), цитопротекторов (триметазидина).

Общие советы по изменению качества жизни и лечению факторов риска, особенно проведение агрессивной липидснижающей терапии статинами (снижение общего холестерина до 4,5 ммоль/л, холестерина ЛПНП менее 2,5 ммоль/л), должны рассматриваться в качестве жизненно необходимых компонентов при любой выбранной стратегии лечения.

Физические тренировки. При кардиальном синдроме Х снижается толерантность к физическим нагрузкам, наблюдается физическая детренированность и неспособность выполнять нагрузку из–за низкого болевого порога. Физические тренировки увеличивают болевой порог, нормализуют эндотелиальную функцию и «отодвигают» появление боли при нагрузке у этой категории больных.

Прогноз.

Прогноз больных с кардиальным синдромом «Х», как правило, благоприятный. Осложнения, характерные для больных ИБС со стенозирующим атеросклерозом коронарных артерий (в частности, инфаркт миокарда), встречаются крайне редко. Выживаемость при длительном наблюдении составляет 95–97%, однако у большей части больных повторные приступы стенокардии на протяжении многих лет отрицательно влияют на качество жизни. Если кардиальный синдром Х не связан с увеличением смертности или с увеличением риска кардиоваскулярных «событий», то он часто серьезно ухудшает качество жизни пациентов и представляет существенную нагрузку для системы здравоохранения. Необходимо подчеркнуть, что прогноз благоприятный при отсутствии эндотелиальной дисфункции. В этих случаях пациента следует информировать о доброкачественном течении заболевания. При исключении больных с блокадой левой ножки пучка Гиса и пациентов с вторичной микроваскулярной стенокардией вследствие серьезных системных заболеваний, таких как амилоидоз или миеломная болезнь, прогноз больных с кардиальным синдромом Х благоприятный как в отношении выживаемости, так и сохранения функции левого желудочка, однако у некоторых пациентов клинические проявления заболевания сохраняются достаточно долго.

Статья добавлена 8 июля 2015 г.

Источник

Кардиальный синдром Х

Кардиальный синдром Х – это патологическое состояние, возникающее в результате недостаточного снабжения миокарда кислородом при неизмененных (интактных) коронарных артериях. Типичными симптомами выступают проявления стенокардии напряжения: боль в груди, усиливающаяся при физической нагрузке и эмоциональном стрессе, одышка, тахикардия. Диагностика производится на основании данных опроса, электрокардиографии, коронарографии, фармакологических нагрузочных тестов, сцинтиграфии миокарда. Программа лечения предусматривает использование бета-блокаторов, нитратов, блокаторов кальциевых каналов и ряда иных средств.

Общие сведения

Кардиальный синдром Х (КСХ, микроваскулярная стенокардия) впервые был описан американским исследователем Г. Кемпом в 1973-м году как ишемия миокарда без признаков поражения коронарных сосудов. В настоящее время патология выявляется примерно в 20-30% случаев коронарографии, выполняемой для выяснения причин кардиалгии. Среди заболевших преобладают лица среднего возраста, у женщин КСХ выявляется в 2-3 раза чаще, нежели у мужчин, особенно в возрастной группе 40-45 лет. Предполагается, что распространенность болезни намного выше, поскольку значительная часть случаев не диагностируется.

Кардиальный синдром Х

Причины

Этиология КСХ считается сложной и окончательно не изученной. Предполагается несколько основных механизмов развития патологического состояния, возможно их сочетание у одного больного. В основе большинства теорий лежит кардиальный генез заболевания (развитие по причине изменений в миокарде или его сосудистом русле). Имеются отдельные гипотезы о появлении симптомокомплекса в результате внесердечных нарушений – поражения вегетативной нервной системы, аномалий ноцицептивной чувствительности. Наиболее распространенными причинами КСХ считают:

Структурные изменения артериол. Коронарные сосуды мелкого калибра не визуализируются при коронарографии, поэтому их аномалии очень сложно выявить. Однако сужение их просвета уменьшает перфузию миокарда, из-за чего может развиваться стенокардия.
Дисфункция эндотелия. В результате нарушения работы клеток, выстилающих микроциркуляторное русло, снижается скорость доставки кислорода и энергетических соединений к кардиомиоцитам, что вызывает патологические изменения.
Усиленная симпатическая активация. Под влиянием симпатической системы сужаются преартериолы, уменьшается поступление крови к тканям сердца. Такой механизм особенно актуален при наличии у больного тревожности, эмоциональной нестабильности, депрессии.
Метаболические и ионные нарушения. Ряд веществ, ионы калия, кальция и натрия при аномальных концентрациях затрудняют процессы транспорта кислорода в миокарде, что приводит к его дефициту и стенокардии. Примером могут быть боли в сердце при гиперкалиемии, высоком уровне инсулина и иных состояниях. Аналогичный механизм предположительно отмечается на фоне снижения уровня эстрогена при климаксе.
Расстройство болевой чувствительности. У части больных КСХ заболевания сердечно-сосудистой системы отсутствуют, но может быть снижен болевой порог на уровне нервов или таламуса. Это потенцирует появление субъективных симптомов – кардиалгии, усиливающейся на фоне нагрузок или переживаний, при нормальной перфузии и насыщении миокарда кислородом.

В отдельных случаях причиной КСХ являются начальные формы атеросклероза коронарных артерий, при которых бывает сложно выявить наличие бляшек в сосудах. Точное установление причин микроваскулярной стенокардии имеет большое значение для определения оптимальной программы лечения, осуществляется путем тщательной многокомпонентной диагностики.

Патогенез

Механизм формирования кардиального синдрома X зависит от причин его развития. При поражении микроциркуляторного русла миокарда (так называемой «истинной» микроваскулярной стенокардии) средняя оболочка артериол разрастается, в результате чего сужается просвет сосуда. Возникает ишемия сердца, не определяемая при проведении коронарографии, но выявляемая посредством иных диагностических исследований, например, сцинтиграфии. Аналогичные изменения возможны при симпатической активации – выделяющиеся медиаторы вызывают спазм сосудов, уменьшая объем поступающей крови.

При дисфункции эндотелия и метаболических нарушениях макроскопически артериолы не изменяются, но страдает транспорт кислорода и питательных веществ из крови в ткани. Одним из следствий кислородного голодания (как из-за снижения перфузии, так и по причине нарушения поступления кислорода) может быть развитие блокады ножек пучка Гиса. При КСХ изредка страдает левая ножка, что может спровоцировать дилатационную кардиомиопатию или мелкоочаговый кардиосклероз.

Симптомы

Клиническая картина КСХ сходна с ишемической болезнью сердца. Первым симптомом становятся давящие боли в левой половине грудной клетки, часто иррадиирующие в область левой лопатки, руки или нижней челюсти. Неприятные ощущения возникают или усиливаются при нагрузке, эмоциональных переживаниях. Провоцировать приступы боли может холод, или, напротив, перегрев тела. У значительной части больных симптомы не устраняются приемом нитратов (например, нитроглицерина). Это обстоятельство, наряду с увеличенной длительностью приступа относительно типичной стенокардии, нередко является причиной формирования ложной картины инфаркта миокарда.

Примерно у 30-40% больных кардиалгия возникает в спокойном состоянии, провоцирует чувство тревоги и страха. Пациент с этой формой кардиального синдрома может бояться скорой смерти из-за сердечной патологии, считать, что у него инфаркт или другая опасная болезнь. Как правило, эмоциональные переживания еще больше усиливают ишемию миокарда, приводят к увеличению выраженности болевого синдрома. Для многих больных характерна раздражительность. При таком течении заболевания нередко требуется помощь не только кардиолога, но и психолога или психиатра.

Помимо кардиалгии у пациентов с микроваскулярной стенокардией могут обнаруживаться жалобы на одышку, затрудненное дыхание, ощущение усиленного сердцебиения. Какие-либо симптомы недостаточности кровообращения (цианоз носогубного треугольника и дистальных отделов пальцев) зачастую не выявляются. Их наличие обычно свидетельствует о развитии осложнений или неверной диагностике состояния. Длительность заболевания без лечения может составлять годы, частота приступов индивидуальна и зависит от множества факторов – характера патологии, уровня физической активности больного, особенностей его метаболизма и гормонального фона.

Осложнения

Синдром протекает доброкачественно и даже при отсутствии лечения крайне редко провоцирует появление осложнений. По мнению исследователей, самым распространенным последствием патологии является ишемическая болезнь сердца «типичного» характера – то есть, с поражением коронарных артерий. Однако не все специалисты считают, что эти два состояния взаимосвязаны. Некоторые ученые связывают развитие ИБС на фоне КСХ с возрастными или метаболическими факторами. У части пациентов может возникать внутрисердечная блокада, способная провоцировать кардиомиопатию дилатационного типа. Отмечается ухудшение качества жизни больных из-за периодических приступов, негативно влияющих на активность и трудоспособность.

Диагностика

Для выявления кардиального синдрома и его дифференцировки от иных сердечно-сосудистых патологий применяют множество диагностических приемов и методов. В первую очередь необходимо выявить признаки ишемии миокарда и, в то же время, исключить поражение коронарного русла, характерное для обычной ИБС. Следующие шаги направлены на определение причин патологического состояния для разработки наиболее эффективной схемы лечения. Диагностика КСХ включает следующие этапы:

Опрос и общий осмотр. Пациенты жалуются на приступообразные боли в области сердца давящего или колющего характера на фоне физической нагрузки или (реже) в состоянии покоя. Нередко обращает на себя внимание тревожность и раздражительность больного. При аускультации сердца может определяться тахикардия, изредка – нарушения ритма.
Рентгенография венечных артерий. Коронарография является одним из ключевых исследований, позволяющим дифференцировать кардиальный синдром от других форм поражения сердца. Изменения в сосудистом русле (например, сужения, обусловленные атеросклерозом, спазмом или воспалительным процессом) обычно не определяются.
Сцинтиграфия миокарда. Перфузионная сцинтиграфия дает возможность посредством введения радиофармпрепарата с теллуром-201 оценить качество кровоснабжения сердечной мышцы, обнаружить очаги ишемии. При КСХ перфузия понижена, выявляются отдельные участки с резким уменьшением объема поступающей крови.
Электрокардиография. ЭКГ при кардиальном синдроме подтверждает типичные признаки ИБС – депрессию сегмента ST более 1,5 мм, однако такое нарушение является преходящим и может быть не обнаружено при регистрации стандартной электрокардиограммы. Диагностическую значимость имеет проведение исследования по Холлу – регистрация ЭКГ на протяжении 48 часов. Ишемическая депрессия ST чаще наблюдается утром или в дневное время, при эмоциональной или физической нагрузке.
Фармакологические пробы. Характерным признаком КСХ, доказывающим внутрисердечную природу патологии, является эргометриновая проба. Положительный результат данного теста указывает на склонность тканей миокарда к ишемии. Аналогичный вывод делают при положительной дипиридамоловой пробе.

В качестве дополнительных методов диагностики осуществляют изучение крови коронарного синуса (выявляется увеличение уровня лактата), определяют количество инсулина в крови. Доказано, что при низкой восприимчивости тканей к данному гормону риск возникновения кардиального синдрома увеличивается в несколько раз. Производят определение уровня основных ионов крови (кальция, калия, натрия) и количество эстрогена у женщин. Дифференциальную диагностику проводят с коронарным атеросклерозом, вторичной микроваскулярной стенокардией (при васкулитах, амилоидозе), миокардитами и внесердечными состояниями – остеохондрозом грудного отдела, межреберными невритами и миозитами, плевритом.

Лечение кардиального синдрома Х

Специфическое лечение отсутствует, с помощью медикаментов можно только устранить основные патогенетические нарушения – улучшить перфузию миокарда, облегчить транспорт питательных веществ и кислорода из крови. Терапия обязательно должна быть комплексной, требует активного взаимодействия врача и пациента. Зачастую индивидуальная схема лечения определяется опытным путем, посредством назначения определенных препаратов и последующего наблюдения за динамикой болезни. Чаще всего применяются следующие группы лекарственных средств:

Бета-адреноблокаторы. Являются наиболее популярными антиангинальными препаратами, включают атенолол, бисопролол и другие медикаменты. Снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают потребность миокарда в кислороде, улучшают коронарную перфузию, ослабляя выраженность симптомов заболевания.
Антагонисты кальция. Из этой группы при КСХ предпочтительны блокаторы медленных кальциевых каналов – нифедипин, верапамил. Они способствуют расширению сосудов, обеспечивая увеличение притока крови к сердечной мышце.
Активаторы калиевых каналов. Перспективное средство для терапии кардиального синдрома – никорандил. Он эффективно устраняет гипоксические процессы в сердце, способствует восстановлению его кровоснабжения и обладает кардиопротективным действием.
Нитраты. Сублингвальные антиангинальные препараты (например, нитроглицерин) эффективны лишь у половины больных с данной патологией. Более того, у 10-15% пациентов прием нитроглицерина для купирования приступа вызывает усиление болей и других симптомов. Поэтому такие лекарства должны назначаться крайне осторожно и строго индивидуально.
Заместительная гормональная терапия. Является достаточно эффективным методом лечения КСХ у женщин, если он возник на фоне климакса. Восстановление уровня эстрогенов значительно снижает частоту и силу приступов, улучшая качество жизни больных.

В качестве вспомогательного лечения применяют антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту), статины для уменьшения уровня липопротеидов крови, ингибиторы АПФ для кардиопротективного и гипотензивного эффекта. Большое внимание уделяют лечебной физкультуре – она повышает болевой порог и устойчивость больных к физическим нагрузкам. По некоторым данным, аллопуринол и метформин также можно применять при данной патологии, особенно если ее возможной причиной выступает дисфункция эндотелия. У лиц с повышенной тревожностью и эмоциональной нестабильностью оправдано использование седативных средств и антидепрессантов.

Прогноз и профилактика

Прогноз кардиального синдрома X в большинстве случаев благоприятный – несмотря на наличие приступов, заболевание не прогрессирует, осложнения развиваются крайне редко. Основным последствием, особенно при отсутствии лечебных мер, является снижение качества жизни больного. Адекватная терапия в сочетании с умеренной физической активностью способны заметно снизить как частоту, так и выраженность приступов, но они все равно могут периодически возникать на протяжении многих лет. Методы профилактики синдрома отсутствуют, лицам, имеющим такой диагноз необходимо регулярно проходить обследование у кардиолога для возможной коррекции схемы лечения.

Источник